Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, Κλινική εικόνα

Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες παρά την πολυμορφία τους, εν γένει, εμφανίζονται με παρόμοια συμπτώματα και ευρήματα: ξηρός, μη παραγωγικός βήχας, δύσπνοια κοπώσεως, αποκορεσμός κατά τη διάρκεια της 6ΛΔΒ. Η συμβολή της λεπτομερούς λήψεως του ιστορικού (ατομικού, κοινωνικού, επαγγελματικού κλπ) και η προσεκτική, κατά συστήματα, κλινική εξέταση στη διάγνωση και καθορισμό της αιτιολογίας της παθήσεως, δεν χρειάζεται να υπογραμμιστεί. Η διάρκεια των συμπτωμάτων και ο τρόπος της εξελίξεώς τους διακρίνουν τις οξείες (ημέρες-εβδομάδες) από τις υποξείες (εβδομάδες-μήνες) ή τις χρόνιες (μήνες-χρόνια) μορφές της ευρείας αυτής ομάδας νοσημάτων.

οξεία διάμεση πνευμονία
-ιδιοπαθής
-παθήσεις του κολαγόνου-πνευμονικές αγγειοπάθειες
οξεία ηωσινοφιλική πνευμονία
κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία
φαρμακοεπάγωγες διάμεσες  πνευμονοπάθειες
διάχυτη κυψελιδικά βλάβη
πνευμoνίτις εξ υπερευαισθησίας
 

Οι ασθενείς πρέπει να ερωτώνται διεξοδικά για τον τρόπο και την έναρξη της δύσπνοιας, εάν έχει βιωθεί πλευρωδυνία ή αιμόπτυση ή υπάρχει ιστορικό πνευμοθώρακος και εισφέρουν στην αναγνώριση της εντοπίσεως της βλάβης, δηλαδή εάν είναι βρογχιολιοκεντρική (βρογχιολίτιδες) ή εάν πρόκειται για διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία ή εάν πρόκειται για παθήσεις που, συνήθως, εκδηλώνονται με επινέμηση του υπεζωκότος (ρευματοειδής αρθρίτις ή λεμφαγγειολειομυομάτωση).

ξηρός βήχας, δύσπνοια κοπώσεως, και τελοεισπνευστικοί μη μουσικοί, διακεκομμένοι ήχοι "velcro".

Πρέπει να διενεργηθεί λεπτομερής λήψη ιστορικού και να αξιολογηθούν προβλήματα υγείας του παρελθόντος που μπορεί να σχετίζονται με την τρέχουσα εικόνα διαμέσου πνευμονοπάθειας. Π.χ., μια μικρή αναλογία ασθενών μπορεί να εμφανίσουν παρεγχυματικές πνευμονοπάθειες πολύ πριν την εγκατάσταση χαρακτηριστικών κλινικών ευρημάτων και συστηματικών εκδηλώσεων παθήσεων του κολλαγόνου, φαινομένου Raynaud, συμπτωμάτων sicca, ή δυσφαγίας, στα πλαίσια μιας διαμέσου πνευμονοπάθειας. Επίσης, φλεγμονώδεις παθήσεις μπορεί να συντρέχουν ή να προηγούνται μιας διάμεσης πνευμονοπάθειας κι επομένως, η χρόνια διάρροια ή άλλες αιτιάσεις από τo ΓΕΣ πρέπει να αξιολογούνται κατάλληλα. Νευρολογικά συμπτώματα, οπως η πολυδυψία και η πολυουρία, μπορεί να είναι εξωπνευμονικές εκδηλώσεις σαρκοειδώσεως, ή πνευμονικής ιστιοκυττώσεως Langerhans. Αγγειΐτιδες όπως η κοκκιωμάτωση Wegener, η το σύνδρομο Churg-Strauss,  συχνά εμφανίζονται με συστηματικές εκδηλώσεις, όπως αιματουρία, πολλαπλή μονονευρίτιδα και διάμεση πνευμονοπάθεια. Φαρμακολογικά σκευάσματα σε τρέχουσα χρήση ή είχαν χρησιμοποιηθεί στο παρελθόν, μη συνταγογραφούμενα ή παραφάρμακα, ακόμη και συμπληρώματα διατροφής, πρέπει να θεωρούνται προκειμένου να εντοπιστεί κάποιος δυνητικά ενεχόμενος αιτιολογικός παράγοντας. Στα ειδικά παραδείγματα ανήκει η κατά το παρελθόν χρήση της αμιοδαρόνης, σε ασθενείς με αρρυθμίες, ή νιτροφουρανοτΐνη σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα επεισόδια ουρολοιμώξεως ή χημειοθεραπευτικά σκευάσματα, όπως η μπλεομυκίνη, σε άτομα με απομακρυσμένους όγκους, όπως το λέμφωμα. Όλα τα φάρμακα πρέπει να θεωρούνται ως δυνητικοί παράγοντες στη διαφοροδιαγνωστική προσέγγιση μιας διάμεσης πνευμονοπάθειας, ιδιαίτερα εάν υπάρχει σαφής προσωρινή σχέση με τα συμπτώματα. Σε όλους τους ασθενείς με υπψοία ιάμεσης πνευμονοπάθειας πρέπει να διενεργηθεί εξαντλητική λήψη ιστορικού σε κλινικό περιβάλλον, αναμνηστικό, επαγγελματικό, περιβαλλοντικό. Σε περιπτώσεις πνευμονίτιδας εξ υπερευαισθησίας, οι ανοσολογικές απαντήσεις και η βλάβη στους πνεύμονες οδηγούνται από τη συνέχιση της εκθέσεως και, επομένως, προκειμένου να αποφευχθεί η πνευμονοπάθεια ή η εξέλιξή της, αναγκαιοί η απομάκρυνση του υπεύθυνου περιβαλλοντικού παράγοντος και αποτροπή της εκθέσεως. 
|πνευμονίτις εξ υπερευαισθησίας|πνεύμων αμιοδαρόνης|οξεία ηωσινοφιλική πνευμονία|φαρμακοεπάγωγες πνευμονοαπάθειες|κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία|. Όπως με τις περισσότερες πνευμονοπάθειες, η εκτίμηση της διάρκειας και της εντάσεως της καπνιστικής συνήθειας έχει ιδιαίτερη σημασία, καθώς περιγράφονται διάφορες, εξαρτώμενες από το κάπνισμα διάμεσες πνευμονοπάθειες, που πρέπει να θεωρηθούν σε έναν τρέχοντα καπνιστή ή εκείνον με ιστορικό καπνίσματος: |αναπνευστική βρογχιολίτις|αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία|πνευμονική ιστιοκύτωση, Langerhans|σύνδρομο Goodpasture|. Σε όλες αυτές τις κλινικές οντότητες, η ενεγός χρήση καπνού συνδέεται με την εξέλιξη ή/και με την αύξηση της ενεργότητας της παθήσεως.
 Η πορεία της ΙΠΙ ποικίλλει από περιπτώσεως σε περίπτωση. Μερικοί ασθενείς παραμένουν σταθεροί για παρατεταμένο χρονικό διάστημα, αλλά σημαντική αναλογία εμφανίζουν βραδεία επιδείνωση, ενώ σε άλλους αναγνωρίζονται οξείες παροξύνσεις, που οδηγούν σε αναπνευστική ανεπάρκεια και, ενδεχομένως, θάνατο. Σε ικανή αναλογία  αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση, ανάλογη ή δυσανάλογη με την υποκείμενη παθολογοανατομική εικόνα, η διάμεση επιβίωση κυμαίνεται μεταξύ 24-36 μήνες, που μπορεί να εξηγήσει την κλινική επιδείνωση παρά τη διατήρηση των τιμών των παραμέτρων από το λειτουργικό έλεγχο της αναπνοής (&). Ως συνόλου θεωρουμένου, η διάμεση επιβίωση κυμαίνεται μεταξύ 24-36 μήνες, ενώ 5-ετής επιβίωση διαπιστώνεται μόνο στο <20% των ασθενών. 
a. Ιστορικό
Η δύσπνοια αποτελεί το πλέον χαρακτηριστικό σύμπτωμα, με το οποίο συνήθως παρουσιάζονται οι ασθενείς. Η δύσπνοια χαρακτηρίζεται από την ύπουλη εγκατάστασή της και την προοδευτική επιδείνωσή της. Μπορεί να αναφέρεται ξηρός, μη παραγωγικός βήχας, επίσης. Αν και δεν υπάρχουν αξιόπιστα επιδημιολογικά δεδομένα, αναφορικά με την επίπτωση του βήχα στις διάμεσες πνευμονοπάθειες, σε διάφορες μελέτες, η συχνότητα του βήχα επί ΙΠΙ κυμαίνεται μέχρι 80% (ανάλογα με τις χρησιμοποιούμενες σε κάθε μελέτη μεθόδους καταγραφής του) ενώ άλλες υποστηρίζουν σημαντικά χαμηλότερη επίπτωση (&, &, &). Η παρουσία του βήχα καθιστά την πάθηση δυσίατη (&) |ο βήχας στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση|
Λιγότερο συχνά αναφέρονται συμπτώματα, όπως η απώλεια σωματικού βάρους, οι αρθραλγίες και το αίσθημα κοπώσεως. Σε μια αναλογία ασθενών η πάθηση εισβάλλει με συμπτώματα γριππώδους συνδρομής.
b. Φυσική εξέταση
Οι ΙΠΙ, αν και ποικίλλουν ως προς την αιτιολογία, έχουν παρόμοια κλινική πορεία και κλινικές εκδηλώσεις.
-ταχύπνοια κατά την ανάπαυση, μπορεί να  υπάρχει και σχετίζεται με το βαθμό εξελίξεως της παθήσεως.
-πληκροδακτυλία, παρ΄όλο ότι συχνότερα αναγνωρίζεται σε ασθενείς με ιδιοπαθή διάμεση ίνωση, μπορεί να εντοπίζεται και σε άλλες μορφές διάμεσης πνευμονοπάθειας, όπως η αμιάντωση, η πυριτίαση, ή χρόνια ή ινωτική πνευμονία εξ υπερευαισθησίας. Από την ακρόαση του θώρακος, αναγνωρίζονται μεσοεισπνευστικοί μη μουσικοί, υγροί, ρόγχοι σε εκείνες τις βρογχιολοκεντρικές μορφές, όπως η αναπνευστική βρογχιολίτιδα. Ασθενείς με κοκκιωματώδεις πνευμονοπάθειες όπως σαρκοείδωση ή βηριλίωση, μπορεί αν στερούνται στηθακουστικών ευρημάτων, παρά το γεγονός των εκτεταμένων φυσιολογικών ή απεικονιστικών διαταραχών. 
Οι ασθενείς εμφανίζονται ταχυπνοϊκοί, με επιπόλαιη αναπνοή. Χαρακτηριστικό εύρημα είναι οι τελο-εισπνευστικοί μη μουσικοί ρόγχοι (ρόγχοι Velcro) που είναι καλύτερα ακουστοί στις βάσεις. Πληκτροδακτυλία αναγνωρίζεται σε ποσοστό 40-80%  των ασθενών και αποτελεί διακριτικό διαγνωστικό σημείο εξελιγμένης καταστάσεως επί ασθενών με συμβατή κλινικοεργαστηριακή εικόνα. Σε εξελιγμένες καταστάσεις αναγνωρίζονται συμπτώματα και σημεία συμβατά με πνευμονική καρδιά, όπως οριζόντια, προς τα αριστερά, μετάθεση της καρδιακής ώσεως (σημείο δεξιάς υπερτροφίας), αύξηση του πνευμονικού στοιχείου του δεύτερου τόνου, ολοσυστολικό φύσημα στην εστία ακροάσεως της πνευμονικής και σημεία πνευμονικής καρδιάς, όπως διάταση της σφαγίτιδας, οίδημα σφυρών και ασκίτης. Η υποξαιμία εκδηλώνεται κλινικά ως κεντρική κυάνωση Η τυπική κλινική εικόνα περιλαμβάνει ξηρό βήχα, δύσπνοια κοπώσεως κι, ενδεχομένως, απώλεια βάρους, πλευρωδυνία, πληκτροδακτυλία.Εξωθωρακικές εκδηλώσεις παθήσεων του κολλαγόνου, όπως η ξηροστομία, ξηρο-οφθαλμία, αρθραλγίες και παραμορφωτική αρθρίτιδα, σκληροδακτυλία, τηλεγγειεκτασίες, ή αδυναμία εγγύς μυών χρήζουν ιδιαίτερης προσοχής.   Διαγνωστική προσέγγιση
Η διάγνωση της ΙΠΙ προσεγγίζεται με την αναγνώριση των κλινικών, ακτινολογικών και ιστολογικών ευρημάτων της παθήσεως. Δεν υπάρχουν παθογνωμονικά στοιχεία. Η λεπτομερής λήψη  του ιστορικού δεν χρειάζεται να υπογραμμιστεί, για την ταυτοποίηση συστηματικών παθήσεων με δυνητική επινέμηση του αναπνευστικού, η επαγγελματική έκθεση σε παράγοντες (πνευμονία εξ υπερευαισθησίας). Έχει αναγνωριστεί ότι μια (μικρή) αναλογία ασθενών με παθήσεις του κολλαγόνου, αναπτύσσουν παρεγχυματικές βλάβες πριν από την εγκατάσταση παθήσεως του συνδετικού ιστού και το φαινόμενο Raynaud, τα συμπτώματα sicca ή δυσφαγία, σε έδαφος διάμεση πνευμονοπάθειας,
a. Ακτινογραφία θώρακος |ακτινογραφία θώρακος|
Η ακτινογραφία θώρακος παραμένει φυσιολογική σε ποσοστό 10-15% των ασθενών με ΙΠΙ. Η πιο κοινή εικόνα είναι εκείνη της  δικτυωτής ή δικτυοζώδους διηθήσεως των πνευμονικών πεδίων, που είναι περισσότερο έκδηλη στις βάσεις. Μερικές φορές μπορεί να αναγνωρισθεί η εικόνα της κυψελιδικής πληρώσεως, αλλά ο τύπος αυτός διαταραχής παρατηρείται μόνο στα αρχικά στάδια της παθήσεως (φλεγμονώδη). Στα όψιμα στάδια  μπορεί να διακριθεί εικόνα μελιττοκυρήθρας, που αποτελείται από το σχηματισμό ευμεγέθων αεροχώρων, διαμέτρου 0.5-1 cm, που προβάλλουν σε αντίθεση με τις διηθήσεις.
b. Υπολογιστική τομογραφία υψηλής διακριτικότητας
Με την τεχνική αυτή είναι δυνατή η λεπτομερέστερη μελέτη του πνευμονικού παρεγχύματος, ενώ μπορεί να διευκολύνει την απεικόνιση των κυστικών μεταβολών του παρεγχύματος και την εντόπιση της καλύτερης περιοχής για τη λήψη του βιοπτικού δείγματος. Η ΙΠΙ εμφανίζεται εντελώς χαρακτηριστικά στην υψηλής διακριτικότητας υπολογιστική τομογραφία. Οι παρεγχυματικές διηθήσεις περιγράφονται ως  εμβαλλωματικές, δικτυώδεις σκιάσεις και φαίνεται να κατανέμονται στον υποπλεύριο χώρο και τις βασικές περιοχές.

παθολογικά ευρήματα νοσήματα
παρεγχυματικές σκιάσεις-εικόνα θαμβής υάλου
πύκνωση
γραμμές δικτυώδεις
γραμμές διαφραγματικές

κύστεις
μελιττοκηρύθρα
οπζίδια -θαμβή ύαλος
μαλακός ιστός
αποιτανώσεις

βρογχεκτασίες εξ έλξεως

τύπος μωσαϊκού
παγίδευση αέρος

NSIP, DIP,
COP, ηωσινοφιλική πνευμονία
IPF, αμιάντωση
σαρκοείδωση
λεμφαγγειακή καρκινομάτωση
λεμφαγγειολυομυομάτωση, PLCH
IPF, άλλες ινώδεις πνευμονοπάθειες

πνευμονία εξ υπερευαισθησίας
σαρκοείδωση/βηρυλλίωση
απομακρυσμένη κοκκιωματώδης φλεγμονή
IPF, άλλες ινώσεις

βρογχιολίτις
βρογχιολίτις

c. Βιοχημικός έλεγχος
Οι αιματολογικές εξετάσεις είναι απολύτως μη ειδικές. Συνήθως διαπιστώνεται αύξηση της ΤΚΕ και του τίτλου των ανοσοσφαιρινών στον ορό. Κυκλοφορούντα αντισώματα (αντιπυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδής παράγων) ή ανοσοσυμπλέγματα αναγνωρίζονται στο 20% των ασθενών με ΙΠΙ, αλλά η ανεύρεσή τους δεν αποτελεί αποδεικτικό στοιχείο υπάρξεως αγγειακής νόσου του κολλαγόνου.
d. Βιοψία πνεύμονος
Η ιστολογική τεκμηρίωση της παθήσεως είναι απόλυτα αναγκαία, τόσο για τη διαγνωστική προσέγγιση της παθήσεως όσο και για την αποτίμηση της προγνώσεως του ασθενούς. Δυστυχώς, η διαβρογχική βιοψία πνεύμονος δεν παρέχει κατάλληλο υλικό για τεκμηρίωση της παθήσεως, λόγω της εμβαλλωματικής κατανομής της διηθήσεως και των πολύ μικρών δειγμάτων που παραλαμβάνονται με την τεχνική αυτή. Επιπλέον, η αναγνώριση διάμεσης φλεγμονής και ινώσεως, σε  δείγμα διαβρογχικής βιοψίας, δεν αποτελεί πειστήριο ΙΠΙ, καθώς στο βιοπτικό δείγμα μπορεί να μην περιλαμβάνονται άλλα ευρήματα διαγνωστικά άλλης ινωτικής διεργασίας. Ασφαλώς, η διαβρογχική βιοψία έχει θέση στη διαφοροδιάγνωση της ΙΠΙ, καθώς μπορεί να διευκολύνει τη διάκριση παρόμοιων κλινικών οντοτήτων, όπως η σαρκοείδωση, οι λοιμώξεις και η νεοπλασία.
Σε εκείνους τους ασθενείς χωρίς ιατρικές αντενδείξεις πρέπει να προγραμματίζεται ανοικτή βιοψία πνεύμονος, ιδιαίτερα δε σε όσους η διαβρογχική βιοψία δεν απέβει αποδοτική. Λόγω της εμβαλλωματικής διασποράς της βλάβης, τα χειρουργικά δείγματα πρέπει να επιλέγονται από περιοχές χαρακτηριστικής βλάβης, παρά από περιοχές που φαίνονται φυσιολογικές ή άκρως παθολογικές. 'Οπως προειπώθηκε, καλύτερα είναι η θέση της χειρουργικής βιοψίας να αποφασίζεται με τη βοήθεια της προηγηθείσας υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής διακριτικότητας. Η πρόσφατα εισαχθείσα τεχνική της θωρακοσκοπήσεως έχει ευρέως αντικαταστήσει τη θωρακοχειρουργική λήψη βιοψίας. Η βιοψία πνεύμονος  απαιτείται συνήθως,
e. λειτουργικός έλεγχος αναπνοής, ΛΕΑ |λειτουργικός έλεγχος αναπνοής|
Αναγνωρίζονται φυσιολογικές διαταραχές στην πλειονότητα των ασθενών με διάμεσες πνευμονοπάθειες κατά την προσέλευσή τους στο Ιατρείο, και, εν γένει, διακρίνται σε περιοριστικού, αποφρακτικού ή μικτού (σαρκοείδωση) τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού. Μερικές φορές αναγνωρίζεται μόνο μείωση της ικανότητας διαχύσεως, ή αποκορεσμός επαγώμενος από την άσκηση, κατά το 6ΛΔΒ, μπορεί να αναγνωριστούν σχετικά ενωρίς στην διαδορμή της διάμεσης πνευμονοππάθειας. Έτσι, το κεντρικό εύρημα από τον ΛΕΑ είναι η έκπτωση της ανταλλαγής αερίων στους πνεύμονες, όπως αναγνωρίζεται από μείωση της ικανότητας διαχύσεως DLCO, γεγονός που σε συνδυασμό με το παθολογοανατομικό εύρημα της παχύνσεως του κυψελιδικού τοιχώματος, απότοκο φλεγμονωδών αλλοιώσεων, ώθησε τους Austrian και συν. (&), να εισηγηθούν τον όρο "σύνδρομο κυψελιδοτριχοειδικού αποκλεισμού".
Ακολούθως οι  Finley et al (&), εκτίμησαν ότι απαιτείται πολύ μεγάλη πάχυνση του κυψελιδικού τοιχώματος, πριν παρατηρηθεί έκπτωση ανταλλαγής αερίων στους πνεύμονες και ικανή μείωση της PaO2. Αναγνώρισαν αντρίθετα, ότι η παρατηρούμενη υποξαιμία οφειλόταν, μάλλον, σε διαταραχή της σχέσεως V̇Α/Q̇. 
Το αρχικό και σημαντικότερο εύρημα είναι η περιοριοστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, μείωση της VC και TLC, ενώ ο RV είναι συνηθέστατα φυσιολογικός ή ελαφρά ελαττωμένος, με αποτέλεσμα τη TLC%pred είναι σχετικάμεγαλύτερη της VC%pred και η σχέση RV/TLCτείνει να είναι αυξημένη. ο FEV1 είναι μειωμένος, αναλογικά ή λεαφρά λιγότερο της V, έτσι, ώστε η σχέση FEV1/FVC παραμένει σε φυσιολογικά όρια, οι αντιστάσεις ροής στους αεραγγγούς ή αγωγιμότητα δεν αλλοιώνονται, παρ΄όλο ότι ο όγκος υπό τον οποίο μετριώνται μπορεί να έχει μειωθεί έτσι, ώστε η ειδική αγωγιμότητα (SGAW) μπορεί να είναι μεγαλύτερη της προβλεπόμενης τιμής της. Οι μεταβολές αυτές ερμηνεύονται από το γεγονός της αυξήσεως της πνευμονικής μάζας  και διαταραχών στη λειτουργία του θωρακικού τοιχώματος. Γενικά, περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, απότοκη αλλοιώσεων στο κυψελιδικό τοίχωμα είναι παρόμοια με την παρατηρούμενη επί απώλειας λειτουργικώς άθικτων κυψελίδων, όπως επί πνευμονεκλτομής. Το αρχέτυπο των περιοριστικών, συνδρόμων, η πνευμονική ίνωση,  καθορίζεται ως μείωση πνευμονικού όγκου με ελάττωση της διαχυτικής ικανόττηας. Επιμέρους αποκλίσεις αναφέρονται στις επιμέρους περιγραφές των ιδιαίτερων εκτροπών (&).
Το Εργαστήριο Λειτουργικού Ελέγχου Αναπνοής εισφέρει τόσο στη διάγνωση, όσο και στην παρακολούθηση της εξελίξεως της διαταραχής, από την οποάι εξαρτάται η πρόγνωση, ο σχεδιασμός και η απάντηση στη θεραπεία. Σε σποραδικές περιπτώσεις, εν τούτοις, η σπιρομέτρηση μπορεί να υπολείπεται σε ευαισθησία για την αναγνώριση κλινικά σημαντικών περιπτώσεων, ιδιαίτερα, εάν ατές διατρέχουν τα πρώιμα στάδιά τους. Στις περιπτώσεις αυτές είναι αναγκαία η προσφυγή σε ειδικότερες εξετάσεις, όπως η μέτρηση της TLCO, της FRC ή της καρδιοπνευμονικής δοκιμασάις κοπώσεως. Σε μερικές μορφές διάμεσων πνευμονοπαθειών, οι τιμές των διενεργουμένων εξετάσεων ΛΕΑ μπορεί να υποεκτιμούν τη σοβαρότητα της καταστάσεως, όπως συμβαίνει σποραδικά σε περιπτώσεις με πνευμονία εξ υπρευαισθησίας, ή σε μεικτές περιπτώσεις πνευμονικού εμφυσήματος+πνευμονικής ινώσεως. Στους νασθενείς αυτούς, στους οποίους η διάμεση πνευμονοπάθεια είναι σημαντικό διαγνωστικό ενδεχόμενο, αλλά ο ΛΕΑ αποβαίνει αρνητικός, πρέπει να διενεργείται δοκιμασία καρδιοπνευμονικής κοπώσεως προκειμένου να εντοπιστούν ακριβέστερα ελλείμματα από τον αερισμό, την καρδιαγγειακή λειτουργία ή την ανταλλαγή αερίων.
|η συμβολή της βιοψίας πνεύμονος|μη ειδική διάμεση πνευμονία|Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση|συνήθης διάμεση πνευμονία|Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία|διάχυτη κυψελιδική βλάβη|οργανούμενη πνευμονία| πνευμονικό εμφυσήμα+πνευμονική ίνωση|
βλέπε επίσης: Ορισμός |σύντομη περιγραφή| Εισαγωγή | Επιδημιολογία | Αιτιολογία | Παθογένεια | βιοδείκτες στη διάγνωση και πρόγωση της ΙΠΙ | Παθολογική ανατομία | Παθοφυσιολογία | Κλινική εικόνα |Διαγνωστική προσέγγιση | 6λεπτη δοκιμασία κοπώσεως | Ιστολογική ταξινόμηση και πνευμονική λειτουργίαΔιαφορική διάγνωση |η συμβολή της βιοψίας πνευμονος|μη ειδική διάμεση πνευμονία|Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση|συνήθης διάμεση πνευμονία|Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία|διάχυτη κυψελιδική βλάβη|οργανούμενη πνευμονία| πνευμονικό εμφυσήμα+πνευμονική ίνωση|Ακτινολογικά ευρήματα | Ταξινόμηση της μη ειδικής διάμεσης Πνευμονίας  (ΑTS/ERS) |αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία| Θεραπεία Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία  | Αναδόμηση πάσχοντος πνεύμονος - επιδιόρθωση, αναγέννηση | Ίνωση συνδυασμένη με εμφύσημα | καρκίνος και ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση  ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση και νοσήματα του κολαγόνου  |  νιντεδανίβη | πιρφενιδόνη |