βλέπε: |Κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία Μέρος Β'|| Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία | ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση |ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση-μηχανισμός|ΚΟΠ: ιστοπαθολογοανατομια|κλινική εικόνα|απεικόνιση|παθογένεια|πνευμονικές εκδηλώσεις επί παθήσεων του συνδετικού ιστού|κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία||
σύνοψη - Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία, ΚΟΠ, η οποία παλαιότερα αποκαλούταν συγκλειστική βρογχιολίτις, οργανούμενη πνευμονία είναι μια διηθητική πνευμονοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας. Ορίζεται από ένα παθολογικό πρότυπο οργανούμενης πνευμονίας, αποτελούμενο από βώλους κοκκιώδους ιστού στους άπω αεραγωγούς. Στα συμπτώματα συμπεριλαμβάνεται ήπια δύσπνοια, πυρετό, και απώλεια βάρους. Κατά την ακρόαση εντοπίζονται διάσπαρτοι τρίζοντες, που παράγονται στις προσβεβλημένες περιοχές. Στις απεικονιστικές εξετάσεις αναγνωρίζονται πολλαπλές εμβαλωματικές κυψελιδικές σκιάσεις του υποϋπεζωκοτικού παρεγχύματος, που συχνά εμπειρέχουν αεροιβρογχόγραμμα και, μερικές φορές είναι μετανατευτικές. Παρ΄όλο ότι έχουν αναφερθεί πολλά αίτια οργανούμενης πνευμονίας, ιδίως λοιμώξεις και φαρμακοεπάγωγες πνευμονοπάθειες, ή η συνύπαρξή της στη διαδρομή άλλων παθήσεων, όπως των παθήσεων του κολλαγόνου, στις περισσότερες τγων περιπτώσεων είναι ιδιοπαθής (κρυπτογενής). Αναμένεται βελτίωση, μετά χορήγηση κορτικοειδών για λίγε ημέρες αλλά οι υποτροπές δεν είναι σπάνιες, μετά τη νμείωση ή τη διακοπή της χορηγήσεώς τους. |
Ο όρος οργανούμενη πνευμονία (►) είναι όρος ιστολογικός κυψελιδικής φλεγμονής, απότοκης πολλών αιτιολογιών, μεταξύ των οποίων και η πνευμονική λοίμωξη. η ιδιοπαθής μορφή της οργανούμενης πνευμονίας ονομάζεται κρυπτογενής. Ανήκει στην ομάδα των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών (►). Η ΚΟΠ ονομαζόταν στο παρελθόν συγκλειστική βρογχιολίτιδα-οργανούμενη πνευμονία, bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, ΒΟΟΡ, και δεν πρέπει να συγχέεται με την ίδια την συγκλειστική βρογχιλίτιδα. Είναι πάθηση άγνωστης αιτιολογίας, που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα πληθώρας λοιμωδών και μη λοιμωδών παθήσεων.
Είναι συχνή πάθηση και προβάλλει άτομα ηλικίας 55-65, που προσέρχονται με βραχύ, μικρότερο των δύο μηνών, ιστορικό δύπνοιας, μη παραγωγικούς βήχα, απώ,ειας βάρους κακουχίας και πυρετού. Δεν αναγνωρίζεται συσχέτιση με το κάπνισμα.
Πέραν των κυψελιδικών, φλεγμονωδών αλλοιώσεων, που απαντώνται σε κάθε πνευμονία, στην ΚΟΠ αναγνωρίζεται συμμετοχή των βρογχιολίων. Ιστολογικά, αναγνωρίζεται από την παρουσία των σωματίων Mαsson, που είναι δεσμίδες κοκκιώδους ιστού, στους αεροχώρους που μπορεί να προκαλέσουν δευτεροπαθείς βρογχιολιτικές συγκλείσεις, απότοκες επεκτάσεως των φλεγμονωδών διεεργασιών. Αυτός είναι ολόγος της παλαιότερης καταχωρήσεώς τους ως ΒΟΟΡ |ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία|.
ακτινογραφικά ευρήματα | |
---|---|
α. ακτινογραφία θώρακος | |
α1. πύκνωση. Αμφοτερόπλευρες εμβαλωματικές σκιάσεις, μπορεί να εμφανίζονται σε όλες τις πνευμονικές ζώνες, συνήθως περιφερικές, υποπλεύριες, περιβρογχαγγειακές |
|
α2. οζίδια. Εστίες κοκκιωματώδους ιστού, διαμέτρου > 1 cm μπορεί να μιμούνται νεόπλασμα, εάν >5 cm. Μπορεί να είναι πολυάριθμα επί ανοσοκατεσταλμένων |
|
β. υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία (►) | |
β1. εμβαλωματικές πυκνώσεις με κατ΄επικράτηση υποπλέυρια ή περιβρογχική κατανομή (το αντίθετο της εικόνας νυκτερίδας) | ![]() |
β2. μικρά ασθενώς διαγραφόμενα, περιβρογχικά ή περιβρογχιολικά οζίδια | ![]() |
β3. μεγάλα οζίδια ή μάζες | ![]() |
β4. πάχυνση-διάταση των βρογχικών τοιχωμάτων που εμπίπτουν στις περιοχές που έχουν προσβληθεί | ![]() |
β5. περιλοβιδιακός τύπος βλάβης με ασθενώς διαγραφόμενες γραμμοειδείς σκιάσεις που είναι παχύτερες από τα παχυσμένα μεσολοβίδια διαφραγμάτια και έχουν εικόνα αψίδας ή πολυγωνική. | ![]() |
εικόνες θολής υάλου | ![]() |
εικόνα ανεστραμένου σημείου halo (ή σημείο atoll): είναι κεντρικής εντοπίσεως σκίαση θολής υάλου. που περιβάλλεται από μια σκληρότερη πύκνωση. ημισελινοειδούς ή κυκλοτερούς σχήματος, πάχους τουλάχιστον 2 mm. | ![]() |
Κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις |Κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις|. Ονομάζεται και ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, είναι σοβαρή πάθηση η οποία ευθύνετια για ~1000 θανάτους/έτος, στο ΗΒ. Είναι συχνότερη στους ηλικιωμένους (>67 ετών) άνδρες, παρ' ό,τι στις γυναίκες (2:1). |κρυπτογενής, οργανούμενη πνευμονία|.
H Κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις δεν είναι, προφανώς, αυτούσια πάθηση, καθώς η προσεκτική ανάλυση του ιστολογικού τύπου οδήγησε στην αναγνώριση υποομάδων, όπως η συνήθης διάμεση πνευμονία, η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία, και η μη ειδική διάμεση πνευμονία. Η μη ειδική διάμεση πνευμονία απαντάει καλύτερα, των άλλων μορφών, στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή κι έχει μεγαλύερη επιβίωση, παρ΄ό,τι η συνήθης διάμεση πνευμονία.
H αιτιολογία της είναι άγνωστη, αλλά η πάθηση, προφανώς, είναι αποτέλεσμα των φλεγμονωδών κια ανοσολογικών απαντήσεων του πνεύμονος στην ιστική βλάβη. Σε μερικές επιδημιολογικές μελέτες έχει δειχθεί σχέση με προηγηθείσες εκθέσεις σε περιβαλλοντικές (μεταλλικές ή εκ ξύλου) σκόνες και, περίπου 30% των ασθενών έχουν αυτοαντισώματα, ρευματοειδή παράγοντα και αντιπυρηνικά αντισώματα, στον ορό. Η διάγνωση βασίζεται στα κλινικά δεδομένα, αλλά η βιοψία διευκολύνει την τεκμηρίωση και τη διάκριση από άλλες παρεμφερείς παθολογικές οντότητες. Στα τυπικά ιστολογικά ευρήματα συγκαταλέγονται κυτταροβρίθεια και πάχυνση των κυψελιδικών τοιχωμάτων, με ίνωση και διήθηση των κυψελίδων από κυτταρα της φλεγμονής. Τα ευρήματα αυτά έχουν ταξινομηθεί με διάφορους τρόπους, αλλά, από κλινικής απόψεως, ο βαθμός της ινώσεως και της κυτταροβρίθειας έχουν τη μεγαλύτερη σημασία. Οι ασθενείς με κατ΄επικράτηση κυτταρικό τύπο φλεγμονής και λιγότερη ίνωση ευρίσκονται, πιθανόν, σε πρωιμότερο στάδιο, της παθήσεως κια δείχνουν ανταπόκριση στα γλυκοκορτικοειδή, παρ΄ό,τι ασθενείς με ινωτικό τύπο βλάβης |HRCT|. Η κλινική πορεία της κρυπτογενούς ινώδους κυψελιδίτιδας, ποικίλλει ευρέως και σε μερικούς ασθενείς άρχεται από μια σιωπηλή περίοδο διάρκειας πολλών ετών, αλλά άλλοι εμφανίζουνβ ταχεία επιδείνωση. Κατά μ.ό., οι ασθενείς καταλήγουν σε διάστημα 3 ετών. Υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειστγεροειδών (π.χ., 60 mg/H), αποτελεί την τρέχουσα θεραπεία αλλά μόνο 20-30% δείχνουν καλή ανταπόκριση, 1-2 μήνες μετά την έναρξη της χορηγήσεως. Ασφαλώς πρέπει να συνεκτιμηθούν το όφελος από την μακροπερίοδη χορήγηση κορτικοειδών, από τις δυνητικές παρενέργειές της (εικόνα). Μπορεί να χορηγηθούν αζαθειοπρίνη ή κυκλοφωσφαμίδη, που συμπληρώνονται με γλυκοκορτικοειδή, ως ρπρόσθετη, αντιφλεγμονώδη θεραπεία. Για νεότερους ασθενείς, η βέλτιστη θεραπεία, είνια, ασφαλώς, η μεταμόσχευση. Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία, ΚΟΠ (ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση) είναι σοβαρή πάθηση με θνητότητα ~1000 άτομα ετησίως στο ΗΒ. Είναι συχνότερη στους άνδρες, παρά στις γυναίκες (Α:Γ=2/1) και στους ηλικιωμένους (>67). Είναι σπάνια, διακριτή, διάμεση πνευμονία, που περιλαμβάνεται στην ταξινόμηση της ATS/ERS διεθνούς, πολυπαραγοντικής ομοφωνίας, επί των διαμέσων πνευμονοπαθειών. Ιστορικά, είναι γνωστή ως μορφή μη λυόμενης λοιμώδους αρχής πνευμονίας. Τα τέσσερα μακροσκοπικά εξεταζόμενα στάδια της περιγραφής του Laennec, στις αρχές του 19ου αιώνα |παθογένεια πνευμονίας|. Οι παθολογοανατόμοι θεωρούσαν, για μεγάλο διάστημα, ότι το ιστοπαθολογικό εύρημα της οργανούμενης πνευμονίας ήταν μάρτυρας μιας προηγηθείσας (μη λυόμενης) λοιμώξεως του πνεύμονος, με μικρή κλινική σημασία. Ο παθολογοανατομικός τύπος και η αντίληψη της οργανούμενης πνευμονίας αναθεωρήθηκαν εδώ και 30 χρόνια, όταν διαπιστώθηκε ότι αντιστοιχούσε με χαρακτηριστικά κλινικο απεικονιστικά ευρήματα, καταλήγοντας έτσι, στην περιγραφή ενός συνδρόμου, άγνωστης αιτιολογίας, που έκτοτε ονομάστηκε κρυπτογενής (δηλαδή άγνωστης αιτιολογίας), οργανούμενη πνευμονία. ⇒Εμφανίζετια με τυπικό νοσογραφικό πρότυπο παρεγχυματικής πνευμονοπάθειας με προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια ξηρό βήχα, περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, και δικτυοζώδης τύπο ακτινολογικής απεικονίσεως στην ακτινογραφία θώρακος, ~50% εμφανίζουν πληκτροδακτυλία. Άγνωστης αιτιολογίας, αλλά η πάθηση προφανώς αντανακλά τις διηθητικές, φλεγμονώδεις εξελίξεις και τις ανοσοαπαντήσεις έναντι βλαβών του πνευμονικού ιστού. Η πιθανή συσχέτιση με προηγούμενη έκθεση σε περιβαλλοντικές σκόνες (μέταλα και ξύλα), που έχει επισημανθεί σε μερικές επιδημιολογικές μελέτες, σε ~30% των ασθενών, με αυτοαντισώματα (π.χ. ρευματοειδής παράγων, αντιπυρηνικός παράγων) στον ορό τους. Η διάγνωση προσεγγίζεται στη βάση των κλινικών ευρημάτων αν και η βιοψία πνεύμονος εισφέρει στη διάκριση τον αποκλεισμό άλλων αιτιολογιών και στην παροχή πληροφοριών, αναφορικά με το στάδιο της παθήσεως. Στα τυπικά ιστολογικά ευρήματα περιλαμβάνονται η κυτταρική πάχυνση των κυψελιδικών τοιχωμάτων, με iνωση και διήθηση κυττάρων της φλεγμονής, στις κυψελίδες. Τα ευρήματα αυτά έχουν ταξινομηθεί με διάφορους τρόπους, αν και από κλινική άποψη, σημαντικότερο ρόλο διαδραματίζει ο βαθμός της κυτταροβρίθειας και της ινώσεως, που τα διακρίνει. Ο κυτταρικός τύπος βλάβης, δηλαδή εκείνον που διακρίνεται από αθρόα συγκέντρρωση κυττάρων και περιορισμένη ίνωση, περιγράφετια στα πρώιμα στάδια της παθήσεως που εμφανίζουν καλύερη απάντησησ τα γλυκοκορτικοειδή, συγκριτικά με τον άλλο τύπο βλάβης, τον ινωτικό.
αιτιολογία. Εξ ορισμού η αιτιολογία της ΚΟΠ είναι άγνωστη.Η διάγνωση, επομένως, μπορεί να τεθεί, μόνο εφόσον έχει αποκλειστεί κάθε γνωστό αίτιο οργανούμενης πνευμονίας. Η οργανούμενη πνευμονία μπορεί, ακόμη να διαγνωστεί σε ειδικές καταστάσεις άγνωστης αιτιολογίας, όπως οι παθήσεις του συνδετικού ιστού. Είναι γνωστό, τέλος, ότι διάφορες παθολογικές καταστάσεις άγνωστης αιτιολογίας μπορεί α εισφέρουν στην εγκατάσταση οργανούμενης πνευμονίας. Τα κυριότερα μικρόβια που προκαλούν οργανούμενη πνευμονία είναι ο πνευμονιόκοκκος και η λεγεωνέλλα, αλλά και άλλοι παθογόνοι μικροοργανισμοί, όπως ιοί, μύηκητες, και παράσιτα, έχουν ανακοινωθεί ότι προκαλούν οργανούμενη πνευμονία. Φαρμακοεπάγωγη οργανούμενη πνευμονία μπορεί να προκληθεί από σωρεία φαρμάκων, τα κυριότερσα από τα οποία είναι καταχωρημένα στον πίνακα.Η φαρμακοεπάγωγη οργανούμενη πνευμονία παριστά ένα χαρακτηριστικό ιστοπαθολογικό τύπο, δευτεροπαθή σε αντιδράσεις έναντι φαρμάκων, που επίσης προκαλούν διάχυτη κυψελιδική βλάβη, ηωσινοφιλική πνευμονία, κυψελιδική αιμορραγία κλπ.(..συνέχεια στο: αιτιολογία)
Κλινική εικόνα. Η κλινική εικόνα μοιράζεται, επίση,ς τη πολυμορφία της ιστολογικής, καθώς σε μερικούς ασθενείς διατρέχει ύπουλα, εξελισσόμενη σταδιακά, σε διάστημα πολλών ετών, ενώ σδε άλλους καταγράφεται μια ταχύτερη εξέλιξη. Σχεδόν το 50% των ασθενών καταλήγουν στην προσεχούσα 3ετία. Υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών, π.χ., 60 mg/Η πρεδνιζολόνης, αποτελεί την κύρια θεραπευτική παρέμβαση, αλλά μόνο ~20-30% εμφανίζουν κλινική ανταπόκριση, η οποία αν πρόκειται να εκδηλωθεί, εμφανίζεται, κυρίως, στο πρώτο της θεραπείας δίμηνο, κατά τη διάρκεια του οποίου τα οφελήματα κια οι παρενέργειες από τα ΓΚ πρέπει να αποτιμηθούν προσεκτικά. Μπορεί, επίσης να χρησιμοποιηθούν κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη επιπλέον των ΓΚ ως πρόσθετη αντιφλεγμονώδη θεραπεία. Για νεότερους ασθενείς, θεωρείται το ενδεχόμενo μεταμοσχεύσεως.
|κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις επί συστηματικών παθήσεων του συνδετικού ιστού|ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση|.
Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία ή συγκλειστική βροχγιολίτιδα οργανούμενη πνευμπονία, όπως ήταν ο παλαιότερο όρος), ινώδη κυψελιδίτις, όπως επίσης ενίοτε ονομάζεται, είναι μια ασυνήθης παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την αναγνώριση ενδοκυψελιδικών νησίδων οργανούμενης ινώσεως