Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Ο όρος "παθήσεις του διαμέσου ιστού", "διάμεσες πνευμονοπάθειες" και "διάχυτες πνευμονοπάθειες του παρεγχύματος" είναι περιεκτικοί κλινικοί όροι που χρησιμοποιούνται για την περιγραφή παθήσεων που εκτείνονται σ΄ένα ευρύ φάσμα προσβολών των κυψελίδων και του διάμεσου ιστών των πνευμόνων, με πιθανότερη κατάληξη της διάχυτη διάμεση ίνωση. ι ασθενείς προσέρχονται με εξελικτική δύσπνοια, ξηρό βήχα, μη μουσικού ήχους στις βάσεις των πνευμόνων και ακτινολογικές διηθήσεις. Από τον λειτορυγικό έλεγχο αναπνοής μαναγνωρίζεται περιορστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού (↓ της TLC και ↓ της VC με ~FEV1, πυ απολήγει σε ↓ του δείκτη Gaensler (FEV/VC), ↓ της TLCO και υποξαιμία.

Ένα από τα μεγαλύτερα (και πλέον πολύπλοκα) κεφάλαια της Πνευμονολογίας, εφόσον εμπεριέχει πάνω από 150 διαφορετικές παθολογικές οντότητες, πολλές από τις οποίες έχουν κοινά κλινικά χαρακτηριστικά,  παθογένεια, έκβαση, τύπο, ή ακόμη και θεραπευτική διαθεσιμότητα, ενώ άλλες διαφέρουν σημαντικά μεταξύ τους. Η ακριβής διάγνωση είναι, επομένως απαραίτητη για τον καθορισμό της προγνώσεως και την κατάλληλη διαχείριση.  
εισαγωγή
Oι διάμεσες πνευμονοπάθειες, ΔΠ, είναι ετερογενής ομάδα παθήσεων του πνευμονικού παρεγχύματος, που ομαδοποιούνται με βάση παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά (πίνακας 1). Ένας περιγραφικότερος όρος για την ετερογενή αυτή ομάδα παθήσεων: διάχυτες παρεγχυματικές πνευμονοπάθειες, επειδή, στις παθήσεις αυτές, προσβάλλεται ολόκληρο το παρέγχυμα και όχι μόνο ο διάμεσος χώρος αυτού. Οι πνευμονικές λοιμώξεις μπορούν να μιμηθούν τις παρεγχυματικές πνευμονοπάθειες αλλά, αν και μοιράζονται κλινικά και απεικονιστικά ευρήματα, δεν συγκαταλέγονται σε αυτή την ομάδα εκτροπών.    

αιτιολογία
  Η πληθώρα των παρεγχυματικών παθήσεων του πνεύμονος, έχουν περιγραφεί πάνω από 150, καθιστά δυσχερή την οποιαδήποε γενίκευση, που δεν μποεί να είναι παρά ιδιαίτερα οριακή. Εν τούτοις, θα μπορούσε να επιχειρηθεί   κατηγοριοποίηση, ανάλογα με τον υπεύθυνο αιτιολογικό παράγοντα, σε: συστηματικές παθήσεις με πνευμονική συμμετοχή, σε παθήσεις απότοκες εισπνοής τοξικών παραγόντων ή συστηματικών εκθέσεων (φάρμακα, επαγγελματική, περιβαλλοντική, ατυχηματική  έκθεση), κληρονομούμενες διαταραχές, καθώς, επίσης, τέλος, οι προς το παρόν τουλάχιστον, ιδιοπαθείς πνευμονοπάθειες. Στην Αγγλία, καταγράφονται περίπου 100.000 εισαγωγές κάθε χρόνο, λόγω οξείας ή χρόνιας μορφής ΔΠ, η επίπτωσή τους έχει εκτιμηθεί σε 80.9/100.000 άνδρες και 67.2/100.000 γυναίκες, με αντίσοιχο επιπολασμό, 31.5 και 26.1, αντίστοιχα. Εκ των περιπτώσεων αυτών, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση αφορά το 45%, καθιστάμενη, έτσι, η συχνότερη παρεγχυματική πάθηση. 
  Οι υποκείμενοι παθογενετικοί μηχανισμοί αγνοούνται για τις περισσότερες από τις παθήσεις αυτές, αν και μια γενική θεώρηση περιλαμβάνει την εγκατάσταση μια αρχικής βλάβης στο επιθήλιο (και, σπανιότερα, στο ενδοθήλιο), με επακόλουθη παθολογική επιδιόρθωσή της, με άλλοτε άλλου βαθμού κυτταρική φλεγμονή, εναποθέσεις στο εξωκυττάριο δίκτυο και καταστροφή της αρχιτεκτονικής. Στις εξελικιτκές, ινωτικές  πνευμονοπάθειες, έχει υποτεθεί ότι λαμβάνει χώρα μια παραλλαγή ατελούς διαδικασίας επουλώσεως, σε απάντηση επαναλαμβανόμενων προσβολών του επιθηλίου.  Στα γνωστά αίτια προσβολής του επιθηλίου που οδηγούν σε κυτταρική διήθηση ή πνευμονική ίνωση περιλαμβάνονται: εισπνοή περιβαλοντικών ανόργανων σωματιδίων, όπως το πυρίτιο, ή οργανικών γύρεων όπως τα αντογόνα πτηνών, επί πνευ,μονίτιδας εξ υπερευαισθησίας, αγγειακη διασπορά ενός βλαπτικού παράγοντα στους πνεύμονες, όπως συμβαίνει στις φαρμακοεπάγωγες πνευμονοπάθειες ή στις απότοκες κολλαγονώσεων. Σε μερικές πρωτοπαθείς παθήσεις όπως η λεμφαγγειολυομυομάτωση, η αμυλοείδωση, κια η λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση, παρατηρούνται συναθροίσεις λείων μυικών ινών, αμυλοειδούς ή κακοήθων υττάρων μάλλον, παρά διηθήσεις ή εναποθέσεις στο εξωκυττάριο δίκτυο.
κλινικές μορφές
ιστορικό
Οι ΔΠ, αν και διακρίνονται αιτιολογικά μεταξύ τους, γενικά, εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα και κλινικά ευρήματα. Η αξία της προσεκτικής λήψεως του ιστορικού και της φυσικής εξετάσεως κατανοείται απόλυτα, καθώς με την οποία μπορεί να ταυτοπιηθούν τόσο η διάγνωση, όσο και η υποκείμενη αιτιολογία. Η δύσπνοια κοπώσεως, οι εισπνευστικοί τρίζοντες και το παθολογικό ακτινογράφημα συγκαταλέγονται στα αρχικά ευρήματα, ενώ η διάρκεια των συμπτωμάτων, και ο ρυθμός επιδεινώσεώς τους διαφοροποιούν τις οξείες (ημέρες-εβδομάδες), από τις χρόνιες (εβδομάδες-μήνες) μορφές ΔΠ (βλέπε πίν. 2). Οι ασθενείς πρέπει να ερωτηθούν για την απρουσία συριγμού, αιμοπτύσεως, πλευροδυνίας, καθώς η παρουσία αυτών των ασυνήθων συμπτωμάτων βοηθάει στην διαφορική διάγνωση, και μπορεί να οδηγήσει στην αναζήτηση παθήσεων των αεραγωγών, μάλλον, παρά του παρεγχύματος (π.χ. βρογχιολίτις), της διάχυτης κυψελιδικής αιμορραγίας ή εκείνων των παθήσεων που συχνά συνοδεύονται από συμμετοχή του υπεζωκότος (π.χ., ρευματοειδής αρθρίτις) ή πνευμοθώρακας (π.χ., λεμφαγγειολυομυμάτωση). Η λεπτομερής μελέτη του ιστορικού και η ανασκόπηση των προβλημάτων του ασθενούς, ανά σύστημα, πρέπει να αναληφθεί με προσοχή, προκειμένου να τυατοποιηθούν προηγούμεες ή συντρέχουσες συστηματικές παθήσεις. Π.χ., μια υποομάδα ασθενών μπορεί να εμφανίσει παραγψυματική πνευμονοπάθεια πριν την εξωπνευμονική εκδήλωση κολλαγονώσεως, οπότε το φαινόμενο Raynaud , τα συμπτώματα siccα ή δυσφαγία, στα όρια μιας ΔΠ θα διευκρίνιζε την αιτιολογία της ΔΠ. Νευρολογικά συμπτώματα, πολυδυσψία και πολυουρία, μπορεί να εμφανίζονται ως εξωπνευμονικά αίτια σαρκοειδώσεως ή πνευμονικής ιστιοκυτώσεως εκ κυττάρων Lαngerhan. Οι αγγειΐτιδες όπως η κοκκιωμάτωση Wegener και το σύνδρομο Shurg-Strauss  συχνά εμφανίζονται με συστηματικές εκδηλώσεις, όπως αιματουρία, μονονευρίτιδα multiplex, και ΔΠ.Οι τρέχουσες και πρηγηθείσες λήψεις φαρμάκων και συμπληρωμάτων διατροφής, πρέπει να θεωρούνται ως πιθανά αίτια ΔΠ, όπως η λήψη αμιοδαρόνης, σε ασθενείς με αρρυθμίες, νιροφουραντοΐνη για προφύλαξη από λοιμώξεις του ουροποιητικού, η χημειοθεραπευτικά φάρμακα, όπως η μπλεομυκίνη, για απομακρυσμένα νεοπλάσματα, όπως το λέμφωμα. Όλα τα ληφθέντα κατά καιρούς φάρμακα, πρέπει να θωρούνται ύποπτα για τη διάγνωση της τρέχουσας ΔΠ, ιδιαίτερα εφ΄όσον αναγνωρίζεται σαφής σχέση με την εγκατάσταση των συμπτωμάτων. Η ταυτοποίηση μια ΔΠ προϋποθέτει εξαντλητική των κλινικών, περιβαλλοντικών, επαγγελματικών, και ατυχηματικών εκθέσεων για την προσέγγιση της διαγνώσεως μιας ΔΠ. Στην περίπτωση της πνευμίτιδας εξ υπερευαισθησίας, η ανοσολογική απόκριση και η πνευμονική βλάβη, καθορίζονται από την επιμένουσα έκθεση και η αποφυγή επιμόνων και εξελικτικών πνευμονοαθειών επιβάλλει, κατ΄αρχήν, την απομάκρυνση από το υπεύθυνο περιβάλλον. Οι ασθενείς υποβάλλονται διεξοδικά ερωτήματα επί του ενδεχομένυ τρέχουσα ή προηγηθείσας εκθέσεως σε πτηνά, που είναι εξόχως ισχυρά προδιαθεσικά αίτια πνευμονίτοδας εξ υπερευαισθησίας, ή άλλες εκθέσεις, όπως μύκητες και μούχλες.   Ενώ είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί η γρέχουσα και παρελθούσα επαγγελματική ενασχόληση τουα σθενούς, είναι ενδιαφέρον να αναζητηθεί ακριβέστερα το είδος των επαγγελματικών καθηκόντων του, και όχι μόνο το επάγγελμά του ως τίτλος, επειδή από τη γενίκευση κρύβονται συγεκριμένες εκθέσεις. Οι κληρονομικές ΔΠ είναι σχυνότερες, απ΄ό,τι πιστευόταν στο παρελθόν και, επομένως, απαιτείται η λήψη λεπτομερούς οικογενειακού ιστορικού, για τη διαγνωστική προσέγγιση παθήσεων, όπως η σωληνώδης σκλήρυνησ η οικογενής διάμεση πνευμονία, η σαρκοειδωση, το σύνδρομο Hermansky-Pudlak. Οι ανιόντες και οι συγγενείς 1ου βαθμού με διαγνωσμένη ΔΠ πρέπει να λαμβάνονται υπ΄όψη στη λήψη του οικογενειακού ιστορικού.  Όπως και με τις υπόλοιπες πνευμονοπάθειες, το καπνιστικό ιστορικό έχει σημασία, στη διάγνωση των ΔΠ, καθώς υπάρχουν διάφορες σχετιζόμενες με το κάπνισμα ΔΠ, που πρέπει να λαμβάνονται υπ όψη στη διερεύνηση ενός καπνιστή ή σε άτομα με σημαντική παθητική έκθεση. Μεταξύ αυτών, η ΔΠ/ αναπνευστική βρογχιολίτις, η αποφολιδωτική διάμεση πνευονία, η πνευμονική ιστιοκύτωση X εκ κυττάρων Langerhan, το σύνδρομο GoodPasture και η κυψελιδική αιμορραγία. Σε όλες αυές τις παθλησεις, το ενεργητικό και παθητικό κάπνισμα, συνοδεύεται με την πρόκληση της παθήσεως ή και την αύξηση της δραστηριότητάς της. φυσική εξέτασηΗ ανάλογη της βαρύτητας της παθήσεως ταχύπνοια αναπαύσεως, η πληκτορδακτυλία, αν και αποτελούν συνήθεις εκδηλώσεις της ΔΠ, αναγνωρίζονται και σε άλλες μορφές χρόνιας ινώσεως, όπως η αμιάντωση, η πυριτίαση, η χρόνια ή ινωτική πνευμονίτις εξ υπερευαισθησίας, ή, ακόμη, και σε παθλήσεις των αεραγωγών (χρόνια βρογχίτις) ή και εξωπνευμονικών παθήσεων (αναιμία, πνευμονική υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια). Από την ακρόαση, ακούγοπνται αμφοτερόπλευροι, μεσο-(τέλο-)εισπνευστικοί μη μουσικοί ρόγχοι, που αποτελούν και το κύριο ακουστικό εύρημα, επί ΔΠ. Μπορεί, επίσης, να εντοπιστεί μεσοεισπνευστικός συριγμός (squeak, ήχος μη μουσικός) στις αναπτυσσόμενες γύρω από αεραγωγούς ΔΠ, όπως οι βρογχιολίτιδες. Εναλλακτικά, ασθενείς με κοκκωιματώδεις παθήσεις, όπως η σαρκοείδωση, η βυρηλλίωση μπορεί να στερούνται αποδεικτικών στηθακουστικών ευρημάτων, παρά τις ευρείες παθολογοανατομικές ή απεικονιστικές αλλοιώσεις. Αύξηση του δευτέρου καρδιακού τόνου ολοσυστολικό φύσημα, στην εστία ακροάσεως της τριγλώχινος, ή εμφανής χρόνια πνευμονική καρδία με ασκίτη και οίδημα κάτω άκρων υποδηλώνουν εξελιγμένη πάθηση και ανάπτυξη πνευμονικής υπερτάσεως. Εξωθωρακικά σημεία επίμ παθήσεων του ολλαγόνου, όπως καταχωρούνται στον πίνακα 2.

 Φυσιολογία 
Στην πλειονότητα των ασθενών αναγνωρίζεται αποφρακτικού, περιοριστικού ή μικτού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού και μείωση της ανταλλαγής αερίων στους πνεύμονες, όπως δείχνεται από τη μείωση της ικανότητας διαχύσεως και τη μείωση της PaO2, η τον αποκορεσμό κοπώσεως. Τα ευρήματα αυτά μπορεί να αναδειχθούν από τα πρώτα, ήδη, στάδια της παθήσεως ή, ακόμη, και σε ήπιες μορφές ΔΠ. Οι λειτουργικές δοκιμασίεςαναπνοής/ανταλλαγής αςερίων εισφέρουν όχι μόνο στη διάγνωση της παθήσεως, αλλά και στην παρακολούθηση της διαχρονικής της εξελίξεως, καθώς επίσης και στην απόκριση στη θεραπεία και τον καθορισμό της προγνώσεως. Σποραδικά, οι δοκιμασίες λειτουργικού ελέγχου αναπνοής μπορεί να περιορισμένης ευαισθησίας για τον εντοπισμό κλινικά σημαντικής παθήσεως, ιδιαίερα, κατά τα αρχικά στάδια αυτής. Σε μερικές παθήσεις, τα ευρήματα από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής μπορεί να υποεκτιμούν τη βαρύτητα της καταστάσεως, όπως συμβαίνει, π.χ., σε περιπτώσεις πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας, ή σε μικτές παθήσεις με πνευμονικό εμφύσημα και ΔΠ. Επί αμφιβολιών, διενεργείται δοκιμασία καρδιοπνευμονικής κοπώσεως, για τον ακριβέστερο καθορισμό, της μηχανικής του αερισμού και της ανταλλαγής αερίων, όπως και για ενδεχόμενες διαταραχές από το καρδιαγγειακό σύστημα. | διάμεσες πνευμονοπάθειες|λοιμώξεις αναπνευστικού|.