Η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία που χαρακτηρίζεται από κεχρωσμένα μακροφάγα που καταλαμβάνουν το πνευμονικό παρέγχυμα καθώς, επίσης και γιγαντοκύτταρα. Η διάγνωση της αποφολιδωτικής διάμεσης πνευμονίας δεν είναι ευχερής και απαιτεί βιοψία πνεύμονος. Συνδέεται με κάπνισμα τσιγάρων. Εν τούτοις, το κάπνισμα συνδέεται συχνότερα με αναπνευστική βρογχιολίτιδα και διάμεση πνευμονοπάθεια ή πνευμονική ιστιοκύτωση από κύτταρα Langerhans, καθώς ποσοστό ~10-42% δεν υπήξρξαν ποτέ καπνιστές. Η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία μπορεί, επίσης, να αναγνωρίζεται σε ασθενείς επαγγελματικά εκτεθειμένους σε εισπνεόμενες τοξίνες (κοβάλτιο, καρβίδια) και φάρμακα, και μπορεί, ακόμη να είναι απότοκη ιογενών λοιμώξεων και αυτοάνοσων παθήσεων.
| Πρόσφατα, η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία εξαιρέθηκε από τον κατάλογο των παθολογικών οντοτήτων που συγκαταλέγονται στις διάμεσες πνευμονίες (&). |
Τα ακτινολογικά ευρήματα δεν είναι ειδικά, αλλά από την HRCT μπορεί να αναγνωρισθεί διάχυτη εικόνα θαμβής υάλου, που συσχετίζεται ιστολογικά, με διάσπαρτα ενδοκυψελιδικά κεχρωσμένα μακροφάγα και πάχυνση του κυψελιδικού τοιχώματος. Είναι αμφοτερόπλευρη και συμμετρική (86%), στις βάσεις και προς την περιφέρεια (60%), ή αναγνωρίζεται ως εμβαλωματικές (20%) ή διάχυτες (20%).
στη διαφορική διάγνωση παρατίθενται ευρεία λίστα ακτινολογικά ομοιόμορφων παθήσεων, οι οποίες μπορεί να καταταγούν υπό τον μνημονικό κανόνα SIC CUE
- S - sarcoidosis, σαρκοείδωση
- I - infarction, πν. έμφρακτο
- C - cryptogenic organizing pneumonia (COP), κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία
- C - contusion, θλάση πνεύμονος
- U - usual interstitial pneumonitis (UIP) and desquamative interstitial pneumonitis (DIP), συνήθης διάμεση πνευμονία και αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία
- E - eosinophilic pneumonia, ηψσινοφιλική πνευμονία
Η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία είναι καλής προγνώσεως, με διακοπή του καπνίσματος, αλλά ενδεχομένως προάγεται σε εξελικτική πάθηση, που οδηγεί στο θάνατο, ιδιαίτερα επί ασθενών που δεν έχουν διακόψει το κάπνισμα.