Σαρκοείδωση

Περιγραφή. Πολυσυστηματικά, μη τυροειδοποιούμενα κοκκιώματα. Άγνωστης αιτιολογίας. Εμφανίζεται στις ηλικίες 20-40 ετών, συχνότερη στις γυναίκες και τους μαύρους. Παρούσα σε όλο τον κόσμο, αλλά συχνότερη στα θερμά κλίματα. Η διάγνωση προσεγγίζεται από συνδυασμό κλινικών, ακτινολογικών και ιστολογικών ευρημάτων. Η επινέμηση ενδοθωρακικών οργάνων, στο 90% Μπορεί, επίσης να προσβάλλει τους οφθαλμούς, το δέρμα, το ήπαρ, τον σπλήνα,το ΚΝΣ, και την καρδιά. κλινική εικόνα.  Στο 1/3 των περιπτώσεων, διατρέχει χωρίς συμπτώματα. Μπορεί να εκδηλωθεί με οξέα συμπτώματα (σύνδρομο Lofgren) με πυετό, κακουχία, αρθραλγίες, οζώδες ερύθημα και ιριδοκυκλίτις. Χρόνιες μοερφές με πυρετό, απώλεια βάρους, ξηρό βήχα και δύσπνοια στην κόπωση. Τα συμπτώματα είναι, συνήθως, ήπια, επί θωρακικής σαρκοειδώσεως. Στα σαπνιότερα ευρήαμτα περιλαμβάνονται: υπερασβεστιαιμία (νεφρολιθίαση, δυσκοιλιότητα, αφυδάτωση), κόκκινα μάτια, δερματικό εξάνθημα, διαταραχές από τα κεντρικά και περιφερικά νεύρα, ανεπάρκεια υποθαλάμου, αμφοτερόπλευρη διόγκωση σιελογόνων αδένων. καρδιομυοπάθειεα και αρρυθμίες. απεικονιστικά ευρήματα. ακτινογραφία θώρακος. Μπορεί να είναι αρνητική. Αναγνωρίζονται 4 στάδια εξελίξεως
•στάδιο 1 - αμφοτερόπλευρη πυλαία και μεσοθωρακική αδενοπάθεια, ιδίως των δεξιών παρατραχειακών και των λεμφαδένων του αορτοπνευμονικού παραθύρου.
•στάδιο 2 - λεμφαδενοπάθεια και παρεγχυματική πάθηση.
•στάδιο 3 - διάχυτη παρεγχυματική πάθηση, μόνο
•στάδιο 4 - πνευμονική ίνωση. Σην παρεγχυματική νόσο αναγνωρίζονται δικτυοώδεις σκιάσεις στην περιπυλαία, περιοχή στα μέσα πνευμονικά πεδία. Παρατηρούνται οζώδεις σκιάσεις στα βρογχαγγειακά έλυτρα κια τις μεσολοβίους σχισμές. Σπανιότερα, παρατηρούνται πύκνωση ενώ η ίνωση εντοπίθζεται στα άνω πνευμονικά πεδία. Οι πύλες έκλονται προς τα πίσω και πάνω.
εικόνα 1. σαρκοείδωση. λεμφαδενοπάθεια των δεξιών παρατραχειακών και των πυλαίων λεμφαδένων, άμφω (σημείο Pawnbrokers)
Εικόνα 2. Αποτιτανώσεις "egg shell" και στις δύο πύλες.
Αναγνωρίζονται αποτιτανω΄σεις egg shell. αξονική τομογραφία. Έχει ικανή ευαισθησία για την αναγνώριση ανωμαλιών στις μεολόβιες σχισμές, και την διαγραφή οζιδίων στα βρογχαγγειακά έλυτρα και τις μεσολόβιες μεμβράνες. Μοορεί, ακόμη να περιγραφούν εξ έλξεως βρογχεκτασίες, ίνωση και εικόνα θμαβής υάλου, όπως και τεαχειοβρογχική στένωση. Επίσης, μπορεί να ν αναγνωρίζονται υποδοαφργματικές, καρδιακές , οστικές, ηπατικές και σπληνικές επινεμήσεις. διαφορική διάγνωση. λέμφωμα, φυματίωση, καρκινοματώδης λεμφαγγει:ιτις, χρόνια πνευμονία εξ υπερευαισθησίας. διαχείριση. Βιοψία ή βρογχκυψελιδικές εκπλύσεις μπορεί αν αείναι αναγκαίες για την τεκμηρίοωση της διαγνώσεως, ιδιαίτερα, καθόσον, οι συμπτωματικές περιπτώσεις μπορεί να $μοιάζουν με φυματίωση. Συνήθως, $μακροπείροδοι χορηγήσεις γλυκοκορτικοειδών.
εικόνα 3. οζίδια  στα μεσολόβια διαφράγματα και τα βρογχαγγειακά έλυτρα.

Πρόκειται για μια πολυσυστηματική πάθηση, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μη τυροειδοποιούμενων κοκκιωμάτων, άγνωστης αιτιολογίας, που προσβάλλει κάθε όργανο, αλλά, κυρίως, τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου. Μπορεί να εξελιχθεί και να μεταπέσει σε πνευμονική ίνωση.  Στις συνηθέστερες εντοπίσεις της συγκαταλέγονται οι λοιποί λεμφαδένες, ο σπλήν, οι οφθαλμοί και το δέρμα (►, &). 
Αν και δεν υπάρχουν τυπικά παθογνωμονικά ευρήματα στην πάθηση,  η αμφοτερόπλευρη πυλαία λεμφαδενοπάθεια το οζώδες ερύθημα, και η αμφιβληστροειδοπάθεια  αποτελούν συνηγορητικά διαγνωστικά ευρήματα. Η διάγνωση βασίζεται στην: [1] αναζήτηση μη τυροειδοποιημένων κοκκιωμάτων, σε ασθενείς με συμβατά κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα και [2] στον αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων, που εκδηλώνονται με κοκκιωματώδεις  βλάβες στους νεφρούς.
Στον επόμενο πίνακα, καταχωρούνται οι σχετικές συχνότητες επινεμήσεως διαφόρων οργάνων:

Πνεύμονες, 90% Λεμφαδένες 75-90%
Ήπαρ 60-90%
Σπλήν 50-60%
Αρθρώσεις 25-50%
Δέρμα 25%
Οφθαλμοί 10-50%
Ανώτερο αναπνευστικό 5-10%
ΚΝΣ 5-15%
καρδιά 2-10%>
παρωτίδες 10%
Οστά 5%
Λάρυγγας 5%
Υπερασβεστιαιμία 11 (2-63%)
Νεφροί, σπάνια,
αιματολογικές διαταραχές
ΓΕΣ <1%
Ενδοκρινείς,σπάνια

 

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ: |γενικά|Αιτιολο γία|Παθολογική ανατομία| Επιδημιολογία –κλινική εικόνα|- Ιστορικό| - Φυσική εξέταση|Εργαστηριακή τεκμηρίωση|Ακτινογραφία  θώρακος|βρογχοσκόπηση |Βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα|διάγνωση|Εργαστήριο |λειτουργικές δοκιμασίες αναπνοής |Βιοχημικός έλεγχος|  διαφορική διάγνωση|παθολογοανατομική τεκμηρίωση|Σπινθηρογράφημα με gallium 67 |  Αντίδραση Kveim, Κ|χρόνια πνευμονική σαρκοείδωση|χρόνια εξωπνευμονική σαρκοείδωση| Παθογένεια |Πρόγνωση|Θεραπεία|Σύνδρομο Löfgren|σαρκοείδωση και λέμφωμα|σαρκοείδωση και νεοπλάσματα |σαρκοείδωση και καρκινοειδές|British Thoracic Society. The diagnosis, assessment and treatment of diffuse parenchymal lung disease in adults. Thorax 1999; 54 (suppl. 1): 1-30.|||||
ΓΕΝΙΚΑ
. Η αιτιολογία της σαρkοειδώσεως είναι άγνωστη, αλλά η συγκέντρωση Τ- επικουρικών λεμφοκυττάρων σγτις εντοπίσεις της, είναι δηλωτικό ότι πρόκειται για μια ανοσοαπάντηση έναντι ενός δύσχερώς αναγνωριζόμενου αποδομούμενου αντιγόνου. Η συχνότητα με την οποία προσβάλλοντια οι πνεύμονες (90%) εγείρει την υπόθεση ότι αυτό το διηθητικό αντιγόνο εισέρχεται στον οργανσιμό μ έσω του αναπνευθστικού, ενώ η προσέλευση των Τ4-επικουρικών λεμφοκυττάρων στους προσβεβλημένους ιστούς συνδέεται με αντίστοιχη ένδεια στους μη προσβεβλημένους και, επομένως, μείωση ή κατάργηση της επιβραδυνομένης υπερευσιασθησίας. Πράγματι, οι ασθενείς με ενεργό σαρκοείδωση εμφανίζουν αρνητική αντίδραση mantoux (διαμεσολαβούμενη μέσω των επικουρικών Τ4-λεμφοκυττάρων), λόγω ένδειάς τους στο δέρμα, σε περιπτώσεις προηγούμενης μολύνσεως με νυκοβακτηρίδιο ή BCG εμβολιασμό. Η αντίδραση mantoux ενεργοποιείται, πάλι, μετά θερπαεία της σραρκοειδώσεως, π.χ., με γλυκοκορτικοειδή (!). Οι ανοσοσφαιρίνες στον ορό ευρίσκονται αυξημένες και, στην οξεία σαρκοείδωση, αναγνωρίζονται ανοσοσυμπλέγματα. Η κλινικές της μορφές, αλλά για λόγους κλινικής πρακτικής διακρίνονται δύο κύριρες μορφές: η οξεία σαρκοείδωση που είναι, συνήθως, παροδική και λύεται, συχνά, αυτόματα και η χρόνια μορφήπου επιμένει και μπορεί να καταλήξει σε ίνωση.