Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Στις περισσότερες των περιπτώσεων, η σαρκοείδωση εμφανίζει αυτόματη ύφεση και λύεται χωρίς εξωτερική θεραπευτική παρέμβαση. Εν τούτοις, σε μια περιορισμένη αναλογία ασθενών με χρόνια σαρκοείδωση αναπτύσσεται σταδιακά ίνωση. Επειδή το αίτιο της σαρκοειδώσεως απραμένει ασαφές, δεν μπορεί να σσχεδαστεί ειδική θεραπεία αλλά χρησιμοποιούνται τα γλυκοκορτικοειδή, ως αντιφλεγμονώδη, ορτισμένων οργάνων που έχουν προσβληθεί, ώστε συχνά νβελτιώνουν τα τοπικά και γενικά συμπτώματα της παθήσεως. Η επίδρασή τους στην μακροπερίοδη πορεία της παθήσεως παραμένει, εν τούτοις, ασαφής. Συνήθως χροηγούνετια ασε ασθενείς με εξελικτική πάθηση και μερικές κλινικές δοκιμές διαπιστώνουν βελτίωση της καταστάσεως, υπό το κόστος των παρενεργειών τους (οστεοπόρωση, σύνδρομο Cushing). Χρησιμοποιούντια βραχυπερίοδα σχήματα, για την αντιμετώπιση επιμέρους προβλημάτων, όπως η παρωτίτιδα, η αρθρίτις κλαι το οζώδες ερύθημα, εφόσον τα ΜΣΑΦ που χρησιμοποιήθηκαν δε απέδωσαν. Η ραγοειδίτις μπορεί να αντιμετωπιστεί με κορτιζονούχα κολύρια και οι δερματικές εκδηλώσεις με κορτιζονούχα επιθέματα ή τοπικές ενέσεις. ¨Εχουν χρησιμοποιηθεί εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή για την αντιμετώπιση των πνευμονικών της εκδηλώσεων, αν και δεν υπαρχει επαρκής τεκμηρίωση. Γενικά, στη χρόνια σαρκοειίδωση η απόφαση ποιός θα λάβει θεραπεία κια πότε, αποδεικνύεται, συχνά, δύσκολο κλινικό πρόβλημα, επειδή πρέπει να απ[οτιμηθεί το αναμενόμενο όφελος με τις βέβαιες παρενε΄ργειες των γλυκοκορτικοειδών.    
Η βασική θεραπεία έγκειται στη συστηματική χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών (:με αντιφλεγμονώδη δράση), αλλά η ποικιλία των διαδρομών της παθήσεως και η έλλειψη επαρκών κριτηρίων αξιολογήσεως του θεραπευτικού αποτελέσματος καθιστούν δυσχερή τη διαμόρφωση θεραπευτικών πρωτοκόλλων για τη σαρκοείδωση.
Γενικά, ασθενείς με ευρήματα από τους οφθαλμούς, την καρδιά, το ήπαρ, το ΚΝΣ ή  επίμονη υπερασβεστιαιμία αποτελούν υποπληθυσμούς στους οποίους πρέπει να εφαρμόζεται θεραπεία με κορτικοστεροειδή.
starΑναφορικά με τις πνευμονικές βλάβες, σε ασθενείς που ευρίσκονται σε στάδιο Ι, συνήθως δε χορηγούνται κορτικοειδή, εκτός και εάν πρόκειται περί ενεργού, εξελισσόμενης παθήσεως. Στεροειδή χορηγούνται στους ασθενείς που ευρίσκονται σε στάδιο ΙΙ ή ΙΙΙ και εμφανίζουν διαταραχές  από το λειτουργικό έλεγχο αναπνοής. Δεν συνιστάται, επίσης θεραπεία στο στάδιο ΙΙ και ΙΙΙ, επί ασυμπτωματικων ασθενών, με ήπιες μεταβνολές από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής και σταθεροποιημένη πάθηση (&). Πάντως, ακόμη και με αρνητικές δοκιμασίες αναπνοής, μπορεί να αποφασισθεί η χορήγηση τριμήνων σχημάτων με στεροειδή.
Γενικά, ασφαλής ένδειξη για θεραπεία με κορτιζόνη υπάρχει σε περιπτώσεις με επινέμηση της καρδιάς, του ΚΝΣ ή των οφθαλμών, και επί υπερασβεστιαιμίας.
Η αρχική χορήγηση είναι 20-40 mg πρεδνιζόνης ημερησίως  (0.5 mg/kg/ημέρα για 4 εβδομάδες ή σε εναλλασσόμενες ημέρες, ανάλογα με τη βαρύτητα της κλινικοεργαστηριακής εικόνας. Ως κριτήριο αποδόσεως της θεραπείας, εκτελούνται περιοδικοί έλεγχοι αναπνοής και ακτινογραφήματα θώρακος. Άλλες μέθοδοι, όπως οι βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις, τα σπινθηρογραφήματα με  gallium και τα επίπεδα  ΜΕΑ στον ορό, δεν πλεονεκτούν, συγκριτικά με τις λειτουργικές δοκιμασίες αναπνοής και τα ακτινογραφήματα θώρακος, στην εκτίμηση της θεραπευτικής αποδόσεως.
Επανεκτίμηση σε 3 μήνες. Μη ανταπόκριση διαπιστώνεται:
όταν έχει εγκατασταθεί ίνωση,
επί κακής συμμορφώσεως,
επί ανεπαρκούς δόσεως, ή, 
σε περιπτώσεις με αντίσταση στην κορτιζόνη.
Επί ανταποκρίσεως, η χορήγηση της πρεδνιζόνης προοδευτικά μειώνεται, μέχρι οριστικής διακοπής της. Μικρές δόσεις κορτικοειδών χορηγούνται μακροχρονίως από μερικούς, προκειμένου να αποφευχθούν επανεργοποιήσεις της παθήσεως, αλλά το τελευταίο μέτρο δε φαίνεται να συγκεντρώνει σημαντικά πλεονεκτήματα, ενώ εκθέτει τους ασθενείς στις επιπλοκές από τη χρόνια χορήγηση κορτικοστεροειδών. Εν τούτοις, υποτροπές της παθήσεως μετά τη διακοπή των στεροειδών δεν αποκλείεται να παρατηρηθεί. Στις περιπτώσεις αυτές, επιλέγεται η χρόνια χορήγηση μικρών δόσεων στεροειδών, προς περιορισμό των εξελίξεων.
Σε μικρή αναλογία ασθενών, στους οποίους η χορήγηση στεροειδών αποβαίνει αναποτελεσματική ή αντενδείκνυται λόγω των παρενεργειών τους, επιλέγονται εναλλακτικά θεραπευτικά σχήματα με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη, η χλωραμβουκίλη, η αζαθειοπρίνη, αλλά η απόδοση των σχημάτων αυτών δεν έχει αποτιμηθεί στη βιβλιογραφία και δεν ενθαρρύνονται στην παρούσα ανασκόπηση. Τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή συνοδεύονται με αμφιλεγόμενη αποτελεσματικότητα.

starΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕ ΑΝΤΙΜΥΚΗΤΙΑΣΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ. H Σαρκοείδωση είναι φλεγονώδης, κοκκιωματώδης πάθηση που προσβάλλει άτομα απ΄όλον τον κόσμο, με ιδιαίτερη επίπτωση σε ορισμένες εθνικές ομάδες (&, &). Όπως ήδη προαναφέρθηκε, η συμβατική θεραπεία είναι μέ κορτικοειδή, αλλά κατά τα τελευταία χρόνια έχει εμφανιστεί μεγάλος αριθμός κλινικών μελετών, που συνδέουν τη σαρκοείδωση με έκθεση σε μύκητες (&). Η έκθεση σε οικιακούς μύκητες ήταν μεγαλύτερη μεταξύ ασθενών με σαρκοείδωση, συγκριτικά με υγιείς μάρτυρες, και πολύ υψηλότερη, μεταξύ αθενών με υποτροπές. Η β-γλουκάνη, μείζον συστατικό του μυκητιασικού τοιχώματος, έχει αναγνωριστεί στο BAL ασθενών με σαρκοείδωση, αλλά και μάρτυρες (&) και η συγκεντρώσεις της βρίσκονται πολύ υψηλότερες σε ασθενείς με σαρκοείδωση,  κι έτσι, συσχετίζοναι με την οικιακή έκθεση σε μύκητες όπως και με τις συγκεντρώσεις της IL-2R και της IL-12.