Σαρκοείδωση - Πρόγνωση

Στους περισσότερους ασθενείς, η σαρκοείδωση διατρέχει ήπια και εμφανίζει πολύ υψηλό ρυθμό αυτόματης λύσεως (66%). Οριστική διαταραχή των λειτουργικών δοκιμασιών της αναπνοής, απότοκη παθολογοανατομικών βλαβών στο παρέγχυμα ή το τραχειοβρογχικό δένδρο, παρατηρείται στο 20% των προσβληθέντων. Η θνητότητα της σαρκοειδώσεως δεν υπερβαίνει το 2-8% και οφείλεται στη δευτεροπαθή πνευμονική καρδία ή στην οφειλόμενη στην ασπεργίλλωση μαζική αιμόπτυση. Η οξεία και εξελισσόμενη εισβολή τείνει να συνδυάζεται με μεγαλύτερο ποσοστό αυτόματης επακόλουθης υποστροφής, συγκριτικά με την ύπουλη και σταδιακή εξέλιξη. Αυτό επαληθεύεται ιδίως σε ασθενείς με σύνδρομο Lofrgren (οξεία εγκατάσταση οζώδους ερυθήματος, αρθρίτις και βλάβες συμβατές με στάδιο Ι σαρκοειδώσεως στην ακτινογραφία θώρακος) για τους οποίους η πλήρης υποστροφή είναι περίπου αναμενόμενη.

Μεταξύ των μαύρων της Αμερικής, οι πνευμονικές εκδηλώσεις της σαρκοειδώσεως είναι περισσότερο θορυβώδεις, οι εξωπνευμονικές εκδηλώσεις περισσότερο εκσημασμένες  και η οριστική βλάβη των οργάνων περισσότερο πιθανή.

Το ακτινολογικό στάδιο κατά τη στιγμή της διαγνώσεως έχει σημαντική προγνωστική σημασία. Ποσοστό 50-80% των ασθενών που εμφανίζονται σε στάδιο Ι, 40-60% ασθενών που διαγιγνώσκονται, ενώ ευρίσκονται σε στάδιο ΙΙ και 20% των ασθενών σε στάδιο ΙΙΙ, αναμένεται να εμφανίσουν αυτόματη υποστροφή των πνευμονικών βλαβών.

Η πνευμονική υπέρταση επιπλέκει τη σαρκοείδωση σε ποσοστό 1-28% και οι ασθενείς σε ποσοστό 73% ευρίσκονται σε λίστα μεταμοσχεύσεως πνεύμονα. Σημειώνεται ότι η πνευμονική υπέρταση μπορεί να υπάρχει, ανεξάρτητα με την έκταση της πνευμονικής προσβολής.

Στους πιθανούς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς της πνευμονικής υπερτάσεως επί σαρκοειδώσεως συγκαταλέγονται:

  1. αγγειακός περιορισμός,
  2. συμπίεση αγγείων,
  3. υπεραντιδραστικότητα αγγείων,
  4. αγγειοπάθεια σαρκοειδική,
  5. πυλαιοπνευμονική υπέρταση,
  6. πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος και,
  7.  μυοκαρδιακή δυσλειτουργία.

Οι ασθενείς με σαρκοείδωση φαίνεται ότι εκτίθενται σε μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν νεοπλάσματα, του πνεύμονος, του στομάχου, του λεπτού εντέρου, τού ήπατος, μελάνωμα, μη μελάνωμα δερματικούς όγκους, μη Hodgkin λέμφωμα και λευχαιμία, όπως αναγνωριζεται σε πολλές μελέτες, που χρονολογούνται από δεκαετιών (&, &, &, &, &, &, &). Υπάρχουν, επίση,ς μελέτες, όπου η σακοείδωση συμπίτπτει με πνευμονικό καρκίνο, συχνότερα αδενοκαρκινώματα ή καρκινοειδές.  στις περισσότερες από τις μελέτες αυτές, η σαρκοείδωση προηγείται της εμφανίσεως του νεοπλάσματος, ανεξάρτητα του σιτολογικού του τύπου, ενώ σε άλλες αναγνωρίζονταν ταυτόχρονα. Υπάρχουν, γενικά, δύο θεωρίες με τις οποίες επιχειρείται η ερμηνεία της συνυπάρξεως των δύο παθολογιών: Κατά την 1η, πιστεύεται ότι οι ανοσολογικές μεταβολές που παραητούνται κατά την εξέλιξη της ενεργού σαρκοειδώσεως, μπορεί να επάγει την ανάπτυξη νεοπλασίας, κατά τη 2η, προτείνεται ότι ο ίδιος ο όγκος μπορεί να προκαλεί σαρκοειδικές αντιδράσεις, που, με τον καιρό, μπορεί να εξελίσσονται σε αληθή σαρκοείδωση.  Είναι δύσκολο να αποδειχθεί εάν ηπαρουσία μη τυροειδηποιούμενου κοκκιώματος αντιστοιχεί σε περίπτωση αληθούς σαρκοειδώσεως, ή με μια σαρκοειδική αντίδραση στα πλαίσια καρκινογενέσεως. Η επιβεβαίωση της ενεργού σαρκοειδώσεως απαιτεί την εντόπιση καρκινωματωδών βλαβών τουλάχιστον σε δύο ανατομικές περιοχές.

Η συνύπαρξη σαρκοειδικών αντιδράσεων και νεοπλάσματος μπορεί να οφείλεται, μεταξύ άλλων, σε αντιδράσεεις ξένου σώματος, στην ανινεοπλασματική θεραπεία, σε ιδιοπαθή αίτια ή σε τυχαία συνύπαρξη. Ο μηχανισμός σχηματισμού των κοικκιωμάτων φαίνεται ότι διαμεσολαβείται από τα Τ-λεμφοκύτταρα που ενεργοποιούν τη στρατολόγηση και το μετασχηματισμό των μονοπύρηνων-μακροφάγων προς επιθηλιακά κύτταρα ως αποτέλεσμα της παρουσίας των νεοπλασματικών αντιγόνων.

Συνπερασματικά,  οι ασθενείς με σαρκοείδωση τελούν υπό αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν νεοπλασίες. Επιπλέον, πρέπει να θεωρείται το ενδεχόμενο ότι οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με πνευμονικούς όγκους, εμφανίζουν μη τυροειδοποιούμενα κοκκιω΄ματα πέριξ της νεοπλασματικής βλάβης.

 

 

βιβλιογραφία

1. Askling J, Grunewald J, Eklund A, Hillerdal G, Ekbom A. Increased risk for cancer following sarcoidosis. AJRCCM. 1999;160:1668-72.
2.Yamasawa H, Ishii Y, Kitamura S. Concurrence of sarcoidosis and lung cancer. Respiration. 2000;67:90-3.
3.William E, Caras W, Dillard T, Baker T, Pluss J. Coexistence of sarcoidosis and malignancy. South Med J. 2003;96:918-22.
4.Levy NT, Rubin J, DeRemee RA, Aughenbaugh GL, Unni KK, Kahn MJ. Carcinoid tumors and sarcoidosis, does a link exist. Mayo Clin Proc. 1997;2:112-6.
5.Bae SY, Jeon K, Koh W-J, Suh GY, Chung MP, Kim H, et-al. Concurrent endobronchial carcinoid tumor and sarcoidosis. Intern Med. 2010;49:2609-12.
6.Seersholm N, Vestbo J, Viskum K. Risk of malignant neoplasms in patients with pulmonary sarcoidosis. Thorax. 1997;52:892-4.
7.Yamaguchi M, Odaka M, Hosoda Y, Iwai K, Tachibana T. Excess death of lung cancer following sarcoidosis patients. Sarcoidosis. 1991;8:51-5.
8.Anderson R, James DG, Peter PM, Thomson AD. Local sarcoid-tissue reactions. Lancet. 1962;7241:1211-3.