Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

διάμεσες πνευμονοπάθειες

Ο όρος "διάμεση πνευμονοπάθεια"περιλαμβάνει διηθητικές παθήσεις του πνευμονικού παρεγχύματος, αφού περιλαμβάνει βλάβες εντοπιζόμενες στις κυψελίδες και το διάμεσοι ιστό. Ο όρος δεν είναι ικανοποιητικός επειδή συμπεριλαμβάνει διάφορες παθολογικές εκτροπές, μεταξύ τους ασύμβατες, μερικές από τις οποίες, όπως η 'κρυποτεγνής οργανούμενη πνευμονία' δεν είναι διάχυτες, αλλά εμβαλωματικές, παράγονται κατά νησίδες, διάσπαρτες στο εναπομένον υγιές παρέγχυμα, και, συχνά, εντελώς περιορισμένες. Επιπλέον, πολλές μορφές διάμεσης βλάβης αφορούν δευτεροπαθείς εντοπίσεις λοιμώξεων ή νεοπλασματικές αναπτύξεις, οι οποίες εξαιρούνται από την ομάδα αυτή παθήσεων, ενώ άλλες, όπως οι πνευμονικές επινεμήσεις συστηματικών παθήσεων, π.χ., του συνδετικού ιστού, παραμένουν και συμπεριλαμβάνονται στις διάμεσες πνευμονοπάθειες. Οι διαγνωστικές δυσκολίες εκπορεύονται από την πολυπλοκότητα των παθήσεων που εντάσσονται στην ομάδα αυτή πνευμονοπαθειών, και αποτελούν πηγή ευρείας συγχύσεως. Συνώνυμοι όροι που αφορούν μερικές από τις συχνότερα εμφανιζόμενες παθήσεις περιλαμβάνουν:

1] την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία-συγκλειστική βρογχιολίτις-οργανούμενη πνευμονία, αναπαραγωγική βρογχιλίτιδα,
2] την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις),
3] την εξ υπερευαισθησίας πνευμονίτιδα (εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα).
Το πρόβλημα αυτό έχει επιχειρηθεί να επαναπροσανατολιστεί από τις ATS/ERS, με αναγνώριση ότι η η κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις (ΚΙΚ), πρακτικά ταυτίζεται με την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ). Η διάγνωση της ΚΙΚ/ΙΠΙ τώρα, απαιτεί την  παρουσία της συνήθους διάμεσης πνευμονίας. σε βιοπτικά δείγματα ή τυπική εικόνα στη HRCT σε συνδυασμό με συμβατή κλινική εικόνα.

Στον επόμενο πίνακα καταχωρούνται οι συχνότερες των διάμεσω πνευμονοπαθειών αιτιολογικά και επιδημιολογικά ταξινομήμένες. 

πίνακας 1.

αίτιο	διάμεση πνευμονοπάθεια	επιπολασμός % επίπτωση %
επαγγελματικές και περιβαλλοντικές	πνευμονοκονίωση	8(3.1)
	ανθράκωση	3(1.1)
	αμιάντωση	17 (6.6) 15(7.4)
	πυριτίαση	8(3.1)
	χρόνια πνευμονία εξ υπερευαισθησίας	πνευμονία εξ υπερευαισθησίας
φάρμακα/ακτινοβολία	φαρμακοεπάγωγες διάμεσες πνευμονοπάθειες -	5 (1.9)
	ίνωση από ακτινοβολία	1(0.4)
σύνδρομα πνευμονικής αιμορραγίας	σύνδρομο Goodpasture	---
	αγγειΐτις	--
	αιμοσιδήρωση	2(0.8)
	κοκκιωμάτωση Wegener	2(1.2)
παθήσεις συνδετικού ιστού	μικτές παθήσεις συνδετικού ιστού	2(0.8)
	συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	6(2.3)
ρευματοειδής αρθρίτις	ρευματοειδής αρθρίτις	14(5.4)
	σκληρόδερμα	9 (3.5)
	σύνδρομο Sjögren	---
	δερματομυοσίτις-πολυμυοσίτις	2(0.8)
	αγκυλοποιητική σπονδυλίτις	--
Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση	πνευμονική (χρόνια) ίνωση/μεταλοιμώδης ιδιποπαθής/διάμεση ίνωση διάμεση πνευμονίτις	ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
	σαρκοείδωση
σαρκοείδωση
άλλες πνευμονοπάθειες	κυψελιδική πρωτεΐνωση	1((0.4)
	αμυλοείδωση	---
	συγκλειστική βρογχιολίτιδα	---
	αναπνευστική βρογχιολίτις
	χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία	3(1.2)
	ηωσινοφιλική διήθηση (ηωσινοφιλικό κοκκίωμα)	2(0.8)
	λοιμώδης μεταλοιμώδης διάμεση πνευμονοπάθεια	3(!.2)
	λεμφοκυτταρική διάμεση διηθητική πνευμονοπαθεια	1(0.4)
	διάμεση πνευμονοπάθεια που δεν ορίζεται αλλοιώς	29(11.0)
κεγχροειδής φυματίωση	κεγχροειδής φυματίωση
	πνευμονία από πνευμονοκύστις

Στον παραπάνω πίνακα ταξινομούνται οι διάμεσες πνευμονοπάθειες, κατά κατηγορία, ανάλογα με την επίπτωση και επιπολασμό τους.

πίνακας 2. ευρήματα από την HRCT επί ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονοπαθειών

παρεγχυματικές σκιάσεις -εικόνα θαμβής υάλου πύκνωση	NSIP, DIP, COP, ηωσινοφιλική πνευμονία
γραμμοειδείς σκιάσεις -δικτυακές πάχυνση του διάμεσου ιστού	IPF, αμιάντωση, σαρκοείδωση λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση
κύστεις -απομονωμένες μελιτοκηρύθρα	λεμφαγγειολυομυομάτωση PLCH,  IPF, άλλες ινωτικές πνευμονοπάθειες
οζιδιακές βλάβες εικόνα θολής υάλου αποτιτάνωση	πνευμονία εξ υπρευαισθησίας σαρκοείδωση βηρυλλίωση,  κοκκιωματώδεις λοιμώξεις
βρογχεκτασίες εξ έλξεως	IPF, άλλες ινωτικές πνευμονοπάθειες,
εικόνα μωσαϊκού -παγίδευση αέρος	βρογχιολίτις
ΙΠΙ και ρευματοπάθειες 'ή αμιάντωση, ή τελικά στάδια σακοείδωσης ή χρεόνια πνευμονίτις εξ υπερευαισθησίας	εμφανίζονται στα κάτω πνευμονικά πεδία, υποϋπεζωκοτικά, ως δικτυακές, γραμμοειδείς σκιάσεις, και παρουσία μελιττοκηρύθιρας
Λεμφαγγειολυομυομάτωση,	μπορεί να συγχέεται με εκτεταμένο πνευμονικό εμφύησημα (πολλαπλές αερώδεις κύστεις) ή ισιοκύτωση.
το καρδιογενές πνεyμονικό οίδημα και η λεμφαγγειακή καρκινωμάτωη	μπορεί να διακρίνεται από βλάβες τύπου septal pattern, ως απότέλεσμα πάχυνσης των ενδολοβιδίων διαφραγμάτων
Η πνευμονίτις εξ υπερευαισθησίας και και η συνεδόμενη με ΙΠΙ αναπνευστική βρογχιολίτις	μπορεί να απεικονίζονται με ασθενώς περιγραφόμενα κεντροβοτρυδιακά οζίδια
εικόνες θολής υάλου εμφανίζονται επί ατύπων λοιμώξεων ή, εάν συνοδεύονται και με από αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία, αναπνευστική βρογχιολίτιδα συνδεόμενη με παθήσεις συνδετικού ιστού ή/και με μη ειδική διάμεση πνευμονία

Συνήθως, η αρχική προσέγγιση μιας διάμεσης πνευμονοπάθειας είναι η απλή (ψηφιακή) ακτινογραφία θώρακος.Παρ΄όλο ότι διάφορα ακτινολογικά ευρήματα παραπέμπουν σε ειδικές πνευμονοπάθειες (χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία) η συμβατική ακτινογραφία θώρακος είναι σχεδόν ουδέποτε διαγνωστική, μόνη της, ενώ, από την άλλη πευρά, περίπου 10% των ασθενών με κλινικά σημαντική παθολογία, εμφνίζουν φυσιολογική ακτινογραφία, τουλάχιστον κατά την αρχική τους προσέλευση, όπως στην περίπτωση της αποφολιδωτικής διάμεσης πνευμονίας, της σαρκοειδώσεως, ή της πνευμονάις εξ υπερευαισθησίας. Γενικά, οι διαταραχές που περιγράφονται στην απλή ακτινογραφία θώρακος μπορούν να ταξινομηθούν σε εικόνα κυψελιδικής πληρώσεως, διάμεσες βλάβες, ή μικτές.
Η εικόνα κυψελιδικής πληρώσεως, συχνά, εμφανίζεται ως ασαφώς περιγεγραμμένη πυκνωτική σκίαση με αεροβρογχόγραμμα, όπως συμβαίνει επί κυψελιδικής πρωτεϊνώσεως κρυτπογενούς οργανούμεης πνευμονίας (COP). Αντίθετα, ως δικτυακές εικόνες περιγράφονται είτε δικτυακές ή οζώδεις σκιάσεις που οφείλονται τυπικά, σε διάταση του διάμεσου χώρου, με εναπόθεση εξωκυτάριου δικτύου, φλεγμονώδη ή κακοήθη κύτταρα ή πολλαπλασιασμός των λείων μυϊκων ινών. Στις περισσότερες παθολογίες, παρατηρείται συνδυασμός δικτυωτών και οζοδών βλαβών. 
αρχική κλινική αξιολόγηση  κάνε κλικ!
Ακόμη και πριν την ακτινολογική διερεύνιση, μπορεί να ληφθούν αξιοσημείωτες παρατηρήσεις απότη αρχική εκτίμηση. Μετά τον εντοπισμό μιας αιτιολογικής προδιαθέσεως παρ΄όλο ότι η επαγγελματική ή φαρμακευτική έκθεση που συνέβη πολλά χρόνια πριν και ενδεχομένως ήταν βραχυπερίοδη, είναι δύσκολο να διερευνηθεί, σε εξατομικευμένες περιπτώσεις. Πολλές πληροφορίες για την πάθηση μπορεί να αποκτηθούν από το διάστημα που εισάγονται τα συμπτώματα τις αλεππάλληλες λήψεις ακτινολογικών εξετάσεων, και τις εξετάσεις λειτορυγικού ελέγχου αναπνοής. Η παρουσία των συστηματικών παθήσεων που συνοδεύουν την υπό εξέιλιξη πνευμονοπάθεια και η ακιολόγηση των αναπνευστικών συμπτωμάτων, παρέχουν σημαντικές διαγνωστικές κλείδες. Σπανιότερα, η φυσική εξέταση, μπορεί να εσιφέρει σε διαγνωστικές εξειδικεύσεις, και το ακτινογάφημα θώρακος και η HRCT, καθώς και ο βιοχημικός έλεγχος, η μέτρηση πρεσιπιτινών και η υπερηχοκαρδιογραφία, που αποτελούν αξιόλογες μη παρεμβατικές δοκιμασίες, διενεργούνται σε επιλεγμένους ασθενείς, παρέχουν αξιοσημείωτες διαγνωστικές πληροφορίες. 
κλινικό ιστορικό. Η ταυτοποίηση υποκείμενου ενοχοποιητικού παράγοντα είνια, ασφαλώς, ο σημαντικότερος  τρόπος για την προσέλκυση της προσαοχής στο ενδεχόμενο διάμεσης πνευμονοπάθειας. Αναγκαιοί προσεκτική, λεπτομερής, λήψη επαγγελματικού ιστορικού, ακόμη και βαραχυπρερίοδης εκθέσεως και ιστορικού λήψεως φαρμάκωνΗ έκθεση σε αμίαντοεκείνων που απασχολούνται σε ναυπηγεία, κατασκευές σιδηροδρόμων και συντηρητές σιδηροτροχιών, των θερμαστών πλοίων, των εργαζομένων σε συνεργεία αυτοκινήτων και άλλα επαγγέλματα, αποτελούν γνωστές πηγές εκθέσεως σε αμίαντο. Υπάρχουν επαγγέλκματα, εν τούτοις, που δεν είναι γνωστές πηγές εκθέσεως σε ανόργανες και οργανικές εκθέσεις, όπως οι ξυλουργοί, οι κατασκευαστές μονώσεων κ.ά. Άλλα επαγγέλματα, που συνδέονται με τις διάμεσες πνευμονοπάθειες, συμπεριλαμβάνουν την ανθράκωση, τη νόσο βαρέων μετάλλων, και την πυριτίαση. Η προσεκτική λήψη του ιστορικού διακρίνει επίσης εκείνους που είναι / ήταν εκτεθειμένοι σε οργανικά αντιγόνα, προς πρόκληση πνευμονάις εξ υπερευαισθησίας, με τις δύο κύριρς μροφές της: τον πνεύμονα των γεωργών (όπου ο προκλητικός παράγοντα είναι ο θερμοφιλικός ακτινομύκης -thermophilic actinomycetes- κια η νόσος των εκτροφέων πτηνών, η οποία προκαλείται από εισπνοή πρωτεϊνών των πτηνών. Εν τούτοις, μεγάλος αριθμός άλλων εκθέσεων προκαλούν επίσης πνευμονία εξ υπερευαισθησίας και πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στις μούχλες, όπου υπάρχει υγρασία, στα μπάνια (νόσος των ντουζ), και η νόσος των κυκλωμάτων ζεστού  νερού. Έχει αναγνωριστεί ότι υπάρχουν, ήδη, περισσότερα από 100 είδη πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας, στην ομάδα αυτή εντάσσονται η νόσος των κατασκευαστών τυριού και κρασιού κι επειδή δεν είναι ρεαλιστικό να ελπίζεται ότι θα κρατηθούν την μνήμη των Πνευμονολόγων, ο Bertorelli κατέταξε τις συχνότερες εξ αυτών στον παρακάτω πίνακα:  

πίνακας 1. συνήθεις διάχυτες πνευμονοπαθειες με γνωστή αιτιολογία

Είναι επίσης απόλυτα αναγκαία η λεπτομερής λήψη ιστορικού φαρμάκων. Τα φάρμακα που συχνότερα προκαλούν διάμεσες πνευμονοπάθειες, είναι προαφανώς η αμιοδαρόνη, η μεθοτρεξάτη, (σε δόσεις, υπό τις οποίες χορηγείται για την αντιμετώπιση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, και τα αντινεοπλασματικά φάρμακα, ιδίως η μπλεομυκίνη. Εν τούτοις, ευρεία ομάδα άλλων φαρμάκων, >200, μπορεί να προκαλέσουν διάμεση πνευμονοπάθεια παρ΄όλο ότι συχνά αφορούν σε μικρό αριθμό περιπτώσεων, αλλά η λίστα των υπεύθυνων φαρμάκων αυξάνεται προοδευτικά. Διατίθεται ένας διεθνής ιστότοπος που είναι αφιερωμένος στις φαρμακοεπάγωγες πνευμονοπάθειες, μέσω του οποίου όλα τα φάρμακα πρέπει να ελέγχονται σε ασθενείς με διάμεσες πνευμονοπάθειες. Γνωστό αίτο  διάμεσης πνευμονοπάθειας είναι, επίσης οι ακτινοβολίες για διαγνωστικούς/θεραπευτικούς σκοπούς.όπως και η παρατεταμένη έκθεση σε υψηλές συγκεντρώσεις οξυγόνου, ιδίως σε άτομα που επροηγούμενα ελάμαβναν μπλεομυκίνη. Η πρόσληψη του εντομοκτόνου παρακουάτ (N,N′-dimethyl-4,. ′-bipyridinium dichloride), το οποίο, όπως είναι γνωστό, προκαλεί αναπραγωγική βρογχιολίτιδα, ή εισπνοή κοκαΐνης ή ηρωΐνης, που προκαλούν ηωσινοφιλική πνευμονία, διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία, οργανούμενη πνευμονία, ή πνευμονικό οίδημα, και η ενδοφλέβιος λήψη εξαρτησιογόνων που προκαλεί φλεβοαποφρακτική νόσο. Οι σχετιζόμενες με το κάπνισμα διάμεσες πνευμονοπάθειες διαγιγνώακονται με συνεχώς αυξανόμενο ρυθμό. Στις εκτός της ΧΑΠ, παθήσεις που σχετίζονται με το κάπνισμα περιλαμβάνονται η ισιοκύτωση Langerhans, η αναπνευστική βρογχιολίτις με ή χωρίς διάμεση πνευμονοπάθειεα, η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία, και η μη ειδική διάμεση πνευμονία. Σε πρόσφατες αναλύσεις της HRCT επί καπνιστών έχει διεχθεί ότι όλες αυτές οι παθολογικές καταστάσεις μπορεί να συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή. Σημειώνεται, εν τούτοις, ότι η σαρκοείδωση και η πνευμονία εξ υπρευαισθησίας είναι πολύ σπάνιες στους καπνιστές. Επειδή η αναπνευστική βρογχιολίτιδα συνδεόμενη με διάμεση πνευμονίτιδα, όχι σπάνια, συνυπάρχει με την πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, στις κλινικές και απεικονιστικές διερευνίσεις, το καπνιστικό ιστορικό είναι σημαντική διαφοροδιαγνωστική κλείδα, μεταξύ των δύο αυτών παθολογικών καταστάσεων.
Η διάκριση μεταξύ οξειών και χρόνιων καταστάσεων είναι αναγκαία, επειδή οι οξείες λοιμώξεις, η καρδιακή ανεπάρκεια και η νεοπλασματική διασπορά μπορεί να εμφανιστούν κλινικά και απεικονιστικά ως διάμεσες πνευμονοπάθειες. Η διάρκεια της δύπνοιας και του βήχα, και ο τύπος της εξελίξεως και η ενδεχόμενη προηγούμενη απάντηση σε κορτικοειδή, μπορεί να αποτελέσει διαγνωστική κλείδα. Αυξομειούμενη δύσπνοια, και βήχας, για μεγάλο διάστημα, που απανούν στη θεραπεία με κορτικοειδή είναι συμβατή με πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, ή σαρκοείδωση. Ενώ, αντίθετα, η συνεχής αυξανόμενη δύσπνοια, που παρατείνεται επί 2-3 χρόνια, και που δεν απαντά στη θεραπεία με κορτικοειδή, είναι τυπική πνευμονικής ινώσεως. Η ανασκόπηση παλιότερων ακτινογραφιών είναι ανεκτίμητης αξίας, καθώς η σταθεροποίηση των ευρημάτων είναι υπέρ της σαρκοειδώσεως και εναντίον της διάμεσης ινώσεως. Ατυχώς, παλαιότερες λειοτυργικές δοκιμασίες αναπνοής, εκτός ίσως σπιρομετρήσεως, δεν είναι συνήθως διαθέσιμες, αλλά εάν υπάρχουν μπορεί να επιβεβαιωθεί η προοδευτική μείωση της πνευμονικής λειτουργίας σε βαθμό εντονότερο, απ΄ό,τι η πάροδος της ηλικίας θα δικαιολογούσε. στις σχτικές συστηματικέ ςπαθήσεις που συνδέονται με διάμεσες πνευμονοπάθειες περιλαμβάνεται η λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση, οι πολλαπλές μεταστάσεις, τα νοσήματα του συνδετικού ιστού που επιπλέκονται με διάμεσες πνευμονοπάθειες, ιδιαίτερα η ρευματοειδής αρθρίτις, η συστηματική σκλήρυνση, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η δερματομυοσίτις/πολυμυοσίτις, και το σύνδρομο Sjögren. Οι πνευμονοπάθειεα μπορεί να προηγείται των συστηματικών εκδηλώσεων σε όλες τις παθήσεις του συνδετικού ιστού, αλλά συχνότερα στη δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα, ή μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα. Έτσι, ένα πλήρες ιστορικό πρέπει να περιλαμβάνει λεπτομέρειες αρθραλγιών, αρθρίτιδας, μυοσίτιδας, δερματικών εκδηλώσεων, φαινομένου Raunaud και ξηρότητας οφθλαμών, στόματος. Μια υποομάδα ασθενών με αυτοάνοσα νοσήματα δεν εμφανίζουν τα κριτήρια μιας από τις παραπάνω παθήσεις και ταυτοποιούνται ως πάσχοντες από "αδιαφοροποίητη ρευματοπάθεια", αλλά, παρ΄όλα αυτά, μπορεί να εμφανίσουν διάμεση πνευμονοπάθεια Συμπτώματα από τους αεραγωγούς μορεί να βοηθήσουν στη διαγνωστικιή δυεκρίνιση: Βήχας συμβαίνει συχνά στη ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, αλλά κεντρικοί συρρίττοντες είναι συνηγορητικοί της πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας, ή σπανιότερα, της σαρκοειδώσεως. Οι συρρίττοντες είναι, επίσης, εύρημα επί πνευμονικών αγγειΐτιδων, ιδιαίτερα του συνδρόμου Churg-Strauss, κια σποραδικά της κοκκιωματώσεως Wegener, ενώ η αιμόπτυση συνοδεύει συχνά το σύνδρομο Goodpasture, αλλά ο όγκος της αιμοπτύσεως δεν αποτελεί αξιόπιστο κριτήριο της αβρύτηταςς της παθήσεως, επειδή η αιμόπτυση μπορεί να είναι ελάχιστη ή ακόμη κια απούσα, επί εκτεταμένης κυψελιδικής αιμορραγίας.
Κλινική εξέταση. Η φυσική εξέταση τείνει να είναι λιγότερο αποδοτική παρ΄ό,τι το ιστορικό και η HRCT στη διευκρίνιση τηςς φύσεως και της αιτιολογίας της διάμεσης πνευμονοπάθειας. Στην ακρόαση εντποίζονται διάχυτοι τρίζοντες, και είναι πολύ συχνοί σε άλλες μορφές ιδιοπαθούςε διάμεσης πνευμπνίας,, αμιαντώσεως, αλλά σπανίζουν επί σαρκοειδώσεως, κατά την οποία ακούγονται συχνά συρρίττοντες. Η πληκτροδακτυλία είναι συχνό εύρημα και κατευθύνει προς την ιδιοπαθή πνευμονική ίονωση και τη αμιάντωση, ενώ είναι σπάνια στη σαρκιοείδωση, την πνευμονία εξ υρπερυαισθησίας, και την πνευμονική ίνωση, που συνοδεύει ρευματοπάθειες, με πιθανή εκξαίρεση την ρευματοειδή αρθρίτιδα. Εν τούτοις, δεν μπορούν να ληφθούν αποφάσεις, λόγω της απουσίας πληκτροδακτυλίας. Μεσο- ή τελοεισπνευστικοί ρεγχάζοντες (squawks), που αποτελεί εάν υποαναγνωρισμένο σημείο, είναι, ειδικότερα, ενδεικτικό βρογχιολίτιδας, παθήσεως που συνδοεύει την πνευμοπνία εξ υπερευαισθησίας, κατά την οποάι μπορεί να επικρατεί το βρογχιολιτιδικό στοιχείο. Κεντρική κυάνωση, ταχυκαρδία, και πνευμονική υπέρταση, είναι μη ειδικά συμπτώματα, επί διαμέσων πνευμονοπαθειών τελικών σταδίων, με υποκείμενη ρευματοπάθεια. Εάν η πνευμονική υπέρταση συνδέεται με διάμεση πνευμονοπάθεια, πρέπει να θεωρηθεί η διάγνωση της συστηματικής σκληρώσεως ή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.
εξετάσεις αίματος. Στις περισσότερες των περιπτώσεων, οι διαγνωστικές εξετάσεις περιορίζονται στην ανίχνευση αυτοαντισωμάτων και ιζηματινών, έναντι οργανικών αντιγόνων. Ορολογικές ενδείξεις ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων κύριων ρευματοπαθειών, πρέπει να αναζητώνται σε κάθε ασθενή με φαινομενική ιδιοπαθή διάμεση πνευμονοπάθεια, στους οποίους η διάγνωση φαίνεται αβέβαιη. Αυτό έχει ιδιαίτερη σημασία, επί κρυπτογενούς οργανούμενης πνευμονίας, επειδή η υποκείμενη ρευματοπάθεια είναι συνήθης, και όταν είναι παρούσα, η πρόγνωση δεν είναι, πάντα, καλή και μπορεί να απαιτηθεί παρατεταμένη θεραπεία. Στο σύνδρομο αντισυνθετάσης το οποίο χαρακτηρίζεταi από την παρουσία θετικής εξετάσεως για αντίσωμα JO1 (&), επί μυοσίτιδας/δερματομυοσίτιδας και εξελικτικής πνευμονικής ινώσεως η πνευμονοπάθεια, συνήθως προηγείται των συστηματικών εκδηλώσεων. Εν τούτοις, παρ΄όλο ότι αντισώματα σε πυρηνικά αντιγόνα τείνουν να είναι ειδικά για την πάθηση, τα αντιπυρηνικά αντισώματα και ο ρευματοειδής παράγων συχνά εμφανίζονται μετρίως αυξημένα, στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, και, έτσι, είναι λιγότερο ειδικά για τη διάγνωση, εκτός και εάν οι τίτλοι τους είναι αξιοσημείωτα αυξημένοι. Η παρουσία ιζηματινών σε οργανικά αντιγόνα, αυξάνει την πιθανότητα της πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας αλλά δεν πρέπει ποτέ να θεωρούνται διαγνωστικά, αν ευρίσκονται μεμονομένως. Οι θετικές ιζηματίνες είναι δηλωτικές εκθέσεως σε ένα αντιγόνο, με ανοσοαναγνώριση, αλλά δεν είναι από μόνα τους ενδεικτικά σοβαρής διάμεσης πνευμονοπάθειας - οι εκτροφείς πτηνών συχνά έχουν θετικές ιζηματίνες χωρίς εμφανή πνευμονοπαθεια. Επιπλέον, σε πολλούς ασθενείς με ιστορικό εκθέσεως και ιστολογική διάγνωση πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας, δεν ανιχνεύονται οι ανάλογες ιζηματίνες, - τα πτηνικά αντιγόνα, π.χ., ποικίλουν μεταξύ των ειδών, ακόμη και μεταξύ του κάθε πτηνού χωριστά. 
Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής. Η πληθώρα των διάμεσων πνευμονοπαθειών εμφανίζονται στον Λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, ως περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, με μείωση του παράγοντος μεταφοράς (TLCO) και υποξαιμία, στην άσκηση ή ακόμη και στην ηρεμία. Μικρότερος αριθμός εξ αυτών, εν τούτοις, μπορεί να εμφανίζουν αποφρακτικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, όπως η λεμφαγγειολειομυομάτωση, και η ιστιοκύττωση εκ κυττάρων Langeρhans, ή τουλάχιστον σε μιά, την αρχική, φάση της διαδρομής τους, όπως η σαρκοείδωση. Μικτού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού  που συνήθιως δηλώνει συμμετοχή των αεραγωγών, εμφανίζεται συχνότερα επί πνευμονίας εξ υπρευαισθησίας, σαρκοειδώσεως, και νόσων του συνδετικού ιστού, -όπου μπορεί να συνυπάρχει βρογχιολίτιδα ή βρογχεκτασίες, παράλληλα με τη βλάβη στο πνευμονικό παρέγχυμα. Παραδόξως, μπορεί να αναγνωριστούν φυσιολογικοί πνευμονικοί όγκοι, εν όψει σημαντικής μειώσεως του παράγοντος μεταφοράς, που αποτελεί και το χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου «πνευμονικό εμφύσημα-πνευμονική ίνωση». Το συχνό φαινόμενο της ουσιώδους αυξήσεως του παράγοντος μεταφοράς, εάν μετρηθεί με τη ‘μέθοδο της μιας αναπνοής’ λόγω της κυψελιδικής αιμορραγίας (εξαγγείωση αιμοσφαιρίνης στον κυψελιδικό χώρο, που απορροφά μεγάλα ποσά, CO, είναι σπάνια κλινικά χρήσιμη διαπίστωση, επειδή η διαταραχή αυτή διατηρείται μόνο επί 36 ώρες, μετά την εκδήλωση της αιμορραγίας. Επί μεγαλύτερο διάστημα φαίνεται ότι παραμένει επί σχιστομιάσεως ή άλλων παρασιτώσεων. Το πλέον κλινικά χρήσιμο, εργαστηριακό εύρημα είναι η διατήρηση του μέτρου του παράγοντος μεταφοράς, σε συνδυασμό με ανυπόστρεπτη απόφραξη αεραγωγών μια διαταραχή που υποδηλώνει ενδογενή πάθηση των αεραγωγών, μάλλον βρογχιολίτιδα, παρά πνευμονικό εμφύσημακάνε κλικ!
ακτινογραφία θώρακος. Με την εξέλιξη της HRCT, σπάνια λαμβάνεται πλέον υπ΄όψη ότι η συμβατική ακτινογραφία θώρακος (CXR) παρέχει αξιόπιστα διαγνωστικά στοιχεία στις διάχυτες πνευμονοπάθειες και, όχι σπάνια, η απλή ακτινογραφία θώρακος, ιδιαίτερα η ψηφιακή της μορφή, διευκολύνει τη διάγνωση μιας συγκεκριμένης διάμεσης παθολογίας. Η σαρκοείδωση, πχ., που αποτελεί τη σχυνότερη μοπρφή διάμεσης πνευμονοπάθειες, που συναντάται στην καθημερινή κλινική πράξη, μπορεί να διαγνωστεί με αξιοπιστία, σε πολλές περιπτώσεις, από την κλινική εξέταση και την ακτινολογική εικόνα, κατά την πρώτη προσέλευση στο Ιατρείο, ενώ η HRCT, σπάνια προσθέτει συγκεκριμές  πληροφορίες. Διάφορα "παθολογικά ευρήματα' από την CXR έχουν σημαντική διαγνωστική αξία. Η παρουσία της συμμετρικής πυλαίας λεμφαδενοπάθειας, επί τη CXR, είναι εύρημα, ιδιαίτερα ισχυρό, για σαρκοείδωση, παρ΄όλο ότι στη διαφοπροδιάγνωση υπεισέρχεται η φυματίωση, και η κακοήθεια, ιδιαίτερα στις περιπτώσεις όπου η λεμφαδενοπάθειεα είναι ασύμμετρη. Η πλευριτική συλλλογή είναι ευκαιριακό εύρημα επί κολλαγονώσεων, λεμφαγγειολυοματώσεως, και αμιαντώσεως, και άλλες παθήσεις που συχνά μιμούνται τις διάμεσες πνευμονοπάθειες, όπως η καρδιακή ανεπάρεκια, η λοίμωξη και η κακοήθεια. Η ακτινολογική κατανομή επί της CXR είναι επίσης διαγνωστικά σημαντική. οι κκιοματώδεις παθήσεις, όπως η φυματίωση, η σαρκοείδωση, η πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, τείνουν να είναι συχνότερες στα μέσα και άνω πνευμονικά πεδία, ενώ οι ινωτικές παθήσεις, όπως η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, η μη ειδική διάμεση πνευμονία, η αμιάντωση, εμφασνίζονται κυρίως στις βάσεις των πνευμόνων.κάνε κλικ!
Η CXR είναι μερικές φορές μειωμένης αξιοπιστίας, καθώς στη, συχνά επικαλούμενη σειρά του Epler και συν., 10% των ασθενών με αποδεδειγμένη ιστολογικά διάμεση πνευμονοπάθειεα, είχαν φυσιολογική ακτινογραφία. Η ανώτερη διαγνωστική ακρίβεια της HRCT, συγκριτικά με την CXR, έχει τεκμηριωθεί σε πολυάριθμες μελέτες, και η αυξημένη αξιοπιστία της HRCT, την καθιστού  σημαντικό μέσο διαχειρίσεως.
Η ταξινόμηση των ακτινολογικών ευρημάτων ως οζώδη, δικτυοζώδη ή δικτυώδη, παρέχουν σχετικά μικρή διαγμνωστική διευκόλυνση. Κυρίως η εικόνα, μελιτοκηρύθρας, στις βάσεις των πνευμόνων επί της ακτινογραφίας θώρακος, που ταυτίζεται απόλυτα με την αναγνω΄ριση της εικόνας μελιτοκηρύθρας στην HRCT, μπορεί να αποβαίνει διαγνωστικά χρήσιμη, καθώς αυξάνει τις πιθανόττηες της ιδιοπαθούς πνευμονιικής ινώσεως, αλλά είναι ορατή σε πολύμ μικρό αριθμό ασθενών. Γενικώς έχει καταστεί αποδεκτό ότι εκτός των ασθενών με εμφανή σαρκοείδωση, η διενέργεια HRCT είναι σχεδόν πάντα εγγυημένη επί ασθενών με διάμεσες πνευμονοπάθειες, παρ΄όλο ότι μπορεί να υπάρξουν εξαιρέσεις π.χ., ηλικιωμένοι ασθενείς, με έκδηλες εικόνες μελιτοκηρύθρας, στην CXR ενδεικτικής διάμεσης πνευμονοπάθειας, ασθενείς με από μακρού χρονολογούμενη ιδιοπαθή διάμεση ίνωση, σε σειρά ακτινογραφημάτων, ή προκειμένου για ασθενείς με εμφανή υποκείμενη πάθηση, όπως η ανθράκωση. 

***************επιλεγμένα λήμματα***************

• σκιάσεις
• πρότυπα
• CXR
• CT

 *************************************************

Υπάρχουν, εν τούτοις, δύο ακτινολογικά 'πρότυπα' τα οποία προκαλούν σημαντική σύγχυση: α] η επίμονη, ανεξήγητη πολυεστιακή πύκνωση, που έχει επιχειρηθεί να θεραπευτεί ανεπιτυχώς ως πνευμονία κοινότητας, κι έχει ευρεία διαφοροδιάγνωση και, β] η διάχυτη κυψελιδική πλήρωση. Και στις δύο αυτές ακτινολογικές μορφολογίεςηεπιτυχής διαχείριση εξαρτάται από την εύηστοχη διαφοροδιάγνωση, που -συνοπτικά- έχει ως εξής:  

επίμονη ανεξήγητη πολυεστιακή πύκνωση. H κατά σειρά ακτινογραφίες θώρακος μπορεί να είναι αποτελεσαμτικότερες παρ΄ότι η HRCT στην διερεύνιση της παθολογικής καταστάσεως επειδή η διάγνωση διακρίνεται ανάμεσα στα προσηλωμένα διηθήματα (μη βακτηριακές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της φυματιώσεως, κυψελιδικό καρκίνωμα, και άλελς κακοήθειες) και μεταβαλλόμενα διηθήματα, παρουσία των οποίων οι ανωτέρω διαγνώσεις μπορούν να αποκλειστούν. Εν τούτοις, οι ανοσολογικά επαγόμενες πνευμονοπάθειες μεταξύ των οποίων η ηωσινοφιλική πνευμονία, η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία και οι αγγειΐτιδες, μπορεί να δώσουν αφορμή αναπτύξεως είτε προσηλωμένων ή προσωρινών διηθημάτων, ώστε απαιτείται ιστολογική διάγνωση. 

διάχυτη κυψελιδική πλήρωση. Πρόκειται για δάχυτη πύκνωση αεροχώρων, που σχυνά είναι απειλητική για τη ζωή. Παρ' όλο ότι η εικόνα αυτή μπορεί να είναι δηλωτική διάμεσης πνευμονοπάθειας, όπως π.χ., η οξεία διάμεση πνευμονίτις, οξύ ηωσινοφιλικό σύνδρομο, φαρμακοεπάγωγες διηθητικές πνευμνονοπάθειες,  η διαφορική διάγνωση πρέπει να διασταλεί, ώστε να περιλάβει διάχυτες πνευμονικές λοιμώξεις, ειδσπνοή τοξικών αερίων, σοβαρές εισροφήσεις, ευκαιριακές λοιμώξεις, συνήθως πνευμονία από πνευμονοκύστι, διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία, στένωση μιτροειδούς και, πάνω απ΄όλα καρδιακή ανεπάρκεια. 

υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία. Η υψψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία έχει ακταστεί το σπουδαιότερο διαγνωστικό μέσο, ήδη επί δύο δεκαετίες τώρα, καθώς πολυάριθμες μελέτες έχουν αποδείξει την διαγνωστική της αξία, ένατι ευρημάτων από χειρουργικές βιοψίες. 

κάνε κλικ!

Η HRCT εμφανίζεται με ιδιαίτερα υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα για διάφορες πνευμονοπάθειες που επινεμούνται το παρέγχυμα, συγκριτικά με την ακτινογραφία θώρακος. Βέβαια, οι ακαδημαϊκές υποδείξεις υποβαθμίζουν την αξία της επειδή τείνουν να βελτιώνουν την κλινική οξύτητα στις μη παρεμβατικές μεθόδους, με αντίστοιχη μείωση των ατόμων που τελικά θα χρειαστούν διάγνωση με παρεμβατικά -χειρουργικά- μέσα.   

κάνε κλικ!

Η μέθοδολογία αυτή επιτρέπει τον δραστικό περιορισμό των αναγκαίων χειρουργικών βιοψιών στο ελάχιστο, σε μέρος μόνο, των ασθενών, στους οποίους η HRCT  δεν είναι κατατοπιστική της υποκείμενης πνευμονοπάθειας. Έτσι, η βιοψία ανοικτού πνεύμονος και οι τεχνικές με VATS δεν είναι πλέον τα "χρυσά πρότυπα" και δεν δικαιολογούνται άκριτα, εν όψει των εξελίξεων της HRCT ***

κάνε κλικ!

Βέβαια, η έκθεση σε μεγάλα ποσά ιονίζουσας ακτινοβολίας , αποτελούν ένα σημαντικό πρόβλημα των απεικονιστικών μεθόδων διαγνώσεως πνευμονοπαθειών. Είναι αυτονόητο ότι πρέπει να καταβληθούν προσπάθειες βελτιώσεως των τεχνικών απεικονίσεως, προς το σκοπό ή να εξελιχθούν τα ακτινολογικά συστήματα προς την κατεύθυνση της δραστικής μειώσεως της χορηγούμενης ακτινοβολίας, ή να εξελιχθούν άλλες μη παρεμβατικές μέθοδοι, όπως η διαθωρακική υπερηχογραφία πνεύμονος. 

Η ιστοειδική διάγνωση, εν τούτοις, συχνά διασδραματίζει κρίσιμο ρόλο στη θεραπευτική πρσέγγιση παρεγχυματικών πνευμονοπαθειών,, αν και η ανώτερη ευαισθησία της HRCT συγκριτικά με την απλή ακτινογραφία, έχει καταστεί αναντικατάστατη, καθώς με την τελευταία διευκολύνεται η ταυτοποίηση ασθενών που χρειάζονται στενότερη παρακολούθηση, ακόμη κια εάν η έναρξη ειδικής θεραπείας καθυστερήσει. Σε εργάτες, που προηγούμενα είχαν εκτεθεί σε αμίαντο, η HRCT περιγράφει πνευμονική ίνωση που δεν διακρίνεται στην απλή ακτινογραφία από την συνυπάρχουσα πλευριτική συλλογή. Πρέπει, εν τούτοις, να τονιστεί ότι η ευαοισθησία της HRCT προβάλλει, μερικές φορές, τις δικές της δυσκολίες. Εάν οι διάμεσες βλάβες είναι περιορισμένες η κλινική τους σημασία είναι μερικές φορές δύσκολο να εκτιμηθούν ως μαρτυρίες παθολογικών γεγονότων, καθώς βλάβες επί της HRCT ΔΕΝ πρέπει να επιπροβάλλονται με όρους κλινικου ιστορικοπύ και θεραπείας, και να αλλοιώνουν τον προσνατολισμόι της βασικής εκτροπής, όπως διευκρινίζεται με την κλινική εξέταση και την απλή ακτινογραφία. Είναι ουσιώδες ότι τα ευρήματα από την HRCT πρέπει να συνεκτιμώνται με άλλα κλινικά και απεικονιστικά ευρήματα ή αποτελέσματα από το εργαστήριο λειτουργικού ελέγχου αναπνοής και δεν πρέπει να εκτιμώνται πομονωμένα. 

Η διάκριση μεταξύ των κατ΄επικράτηση ευρημάτων φλεγμονής και κατ΄επικράτηση ευρημάτων ινώσεως, μπορεί, γεινικά , επιδιωχθεί μα εξιοσημείωτη αξιοπιστία, μέσω της HRCT. Η ανατομική καταστροφή και οι δικτυακές βλάβες είναι ευρήματα που συνηγορούν στην μόνιμη ανυπόστρεπτη ινωτική βλάβη, όπως αυτό διακρίνεται στην εικόνα μελιτοκηρύθρας. Αντίθετα, η πύκνωση είναι, συνήθως αναστρέψιμη, αν και όχι σπάνια, μπορεί να περιγράφει "πυκνή ίνωση" ιδιαίτερα σε περιπτώσεις σαρκοειδώσεως. Η ενίσχυση που ονομάζεται "εικόνα θαβής υάλου" είναι, γενικά, τις περισσότερες φορές δύσκολο να διερευνηθεί. Στις πρώιμες εργασίες, το HRCT αυτό εύρημα δείχτηκε ότι περιγράφει, ουσιωδώς, σημαντικές φλεγμονώδεις διεργασίες, ιδιαίτερα απουσία συντρεχουσών δικτυακών αλλοιώσεων. Εν τούτοις είναι ήδη κατανοητό, ότι  η εικόνα θαμβής υάλου είναι εικόνα, σε πολλές περιπτώσεις, δηλωτική ινώσεως όπως στις περιπτώσεις μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας, στην οποία η εικόνα θαμβής υάλου είναι το κρίσιμο εύρημα επί της HRCT, όπως και στη σαρκοείδωση.  Οι βρογχεκτασίες εξ έλξεως, είναι διαγνωστική κλείδα στην HRCT, επειδή χωρίς εξαιρέσεις αποκαλύπτιε την παρουσία υποκείμενης ινώσεως. Επομένως, οι αναστρέψιμες φλεγμονώδεις βλάβες είναι πιθναές μόνο, η εικόνα θμαβής υάλου ΔΕΝ συνυπάρχει με εξ έλξεως βρογχεκτασίες, ή συνυπάρχουν με εξ έλεξεως βρογχιεκτασίες ή αναμίξεις με δικτυώδεις ανωμαλίες.

Έχουν αναγνωριστεί μεγάλη ποικιλία ακτινολογικών σημείων στην HRCT μέσω των οποίων μπορεί να προσεγγιστεί μια ακριβέστερη διάγνωση και τα κρισιμότερα απ΄αυτά καταχωρούνται στον επόμενο πίνακα

==============ευρήματα από HRCT=============

μη ειδική διάμεση πνευμονία

ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία

οξεία διάμεση πνευμονία

αναπνευστική βρογχιολίτις-διαμεση πνευμονοπάθεια

υποξεία πνευμονία εξ υπερευαισθησίας

κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία

πνευμονική λεμφαγγειολειμυομάτωση

ιστιοκύτωση από κύτταρα Langerhans

σαρκοείδωση

συγκλειστική βρογχιολίτις

 o διαγνωστικός ρόλος της HRCT

Όπως με άλλες εφαρμογές της αξονικής τομογραφίας είναι σημαντικό ότι τα ευρήματα από την HRCT πρέπει να αξιολογούνται με την πιθανότητα της πριν-την εξέταση- διαγνώσεως, όπως μπορεί να εξαχθεί, από το ιστορικό, τα κλινικά ευρήματα, την μέχρι τώρα φυσική ιστορία της παθήσεως και τις αποδόσεις της προηγούμενης θεραπείας, καθώς, επίσης, και από τα εργαστηριακά ευρήματα, από την απλή ακτινογραφία θώρακος, τις λειτουργικές εξετάσεις αναπνοής, τον βιοχημικό και ανοσολογικό έλεγχο (ορολογικές εξετάσεις για αυτοανοσίες, κια περιβαλλοντικά αντιγόνα). Ο ρόςλο της HRCT στη διάγνωση εξαρτάται από την παρουσία ή την απουσία αιτιοπαθογένειας. Οι ασθενείς με το περιβαλλοντικό υπεύθυνο αντιγόνο ή την έκθεση σε φάρμακα (πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, φαρμακοεπάγωγές πνευμονοπάθειες, πνευμονοκονιώσεις), κακοήθειες (λεμφαγγειακή καρκινομάτωση), κλινικά ή ορλογικά ευρήματα παθήσεων του συνδετικού ιστού, ή το βαρύ καπνιστικό ιστορικό (ιστιοκύτωση Χ, αναπνεσυτική βρογχιολίτις - διάμεση πνευμονία), το διαγνωστικό βάρος που επιπίπτει στην HRCT, μπορεί να ελαφρυνθεί. Υπό την αντίληψη αυτή, η HRCT εμφανίζεται απλά συμβατή και συνήθως διευκολύνει την προσέγγιση μιας αξιόπιστης διαγνώσεως προς αποφυγή διαγνωστικής θωρκοτομής. Αντίθετα, ο διαγνωστικός ρόλoς της HRCT είναι πολύ σημαντικότερος στις ιδιοπαθείς πνευμονοπάθειες, αλλά εκτός και εάν η προεξεταστική πιθανότητα διαγνλωσεως είναι πολύ ψηλή, μια αξιόπιστη διάγνωση προϋποθέτει την νπαρουσία τυπικών ευρημάτων από τον απεικονιστικό έλεγχο. Η βέλτιστη διαγνωστική χρήση της HRCT είναι εμφανής στη διάγνωση των ιδιοπαθών μορφών διαμέσων πνευμονοπαθειών, και μπορεί να ανρτηθεί σ΄έναν πραγματιστικό αλγόριθμο:

• κατ΄αρχή, πρέπει να διευκρινιστεί εάν τα απεικονισιτκά ευρήματα είναι κατ΄εξοχή ινωτικά, στη βάση της παρουσίας εικόνας μελιτοκηρύθρας, δικτυακών βλαβών, ανατομικών εκτροπών, ή, ακόμη και εξ έλεξεως βρογχεκτασίες, σε ασθενείς με εικόνα θαμβής υάλου. 
• Εάν η πάθηση είναι ινωτική, όπως συμβαίνει στις περισσότερες των περιπτώσεων, η επόμενη σημαντική ερώτηση που πρέπει να απαντηθεί είναι εάν τα απεικονιστικά ευρήματα είναι τυπικά ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας. Όπως ορίζεται από τις ATS/ERS, η ΙΠΙ μπορεί να διαγνωστείθ αξιόπιστα με την HRCT εφόσον σ΄αυτή  αναγνωριστεί μελιτοκηρύθρα, με περιορισμένη εικόνα θαμβής υάλου, σε κατά προτίμηση βασική και υπολεύρια κατανομή. Κι αυτό επειδή η ΙΠΙ είναι η συχνότερη ιδιοπαθής ινωτική πνευμονοπάθεια μεταξύ περιπτώσεων, των οποίων η διάγνωση δεν είναι εμφανής με βάση κλινικά και ακτινογραφικά δεδομένα. (οι περισσ΄τοερες περιπτώσεις σαρκοειδώσεως διαγιγνώσκονται χωρίς αναφορά στην HRCT). Επιπλέον, η ΙΠΙ έχει πολύ βαρύτερη πρόγνωση παρ΄ό,τι άλλες ινωτικές παθήσεις και είναι, επ[ομένως, αναγκαία η έγκαιρη διάγνωσή της. Έχει ήδη κατανοηθεί ότι η HRCT θεωρείται τυπικά της ΙΠΙ καθώς έχει θετική διαγνωστική αξία >96%.
• Εάν τα ευρήματα δεν είναι τυπικά ΙΠΙ -δηλαδή μελιτοκηρύθρα με περιορισμένη εικόνα θμαβής υάλου- οι 4 πιθανότερες διαγνώσεις είναι: η ΙΠΙ με άτυπα ευρήματα από τη CT, η σαρκοείδωση, η μη ειδική διάμεση πνευμονία (με άγνωστο υπόλογο αντιγόνο), και η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία. Εξ αυτρών η πρώτη -ΙΠΙ χωρίς τυπικά ευρήματα από την CT- είναι η πλέον συχνότερη καθώς αναγνωρίζεται στο 30% των περιπτ΄πωσεων ΙΠΙ και η άτυοπη ΙΠΙ είναι περισσότερο πιθανή, εάν τα ευρήματα από την CT είναι, επίσης, άτυπα και για όποιαδήποτε από τις άλλες πιθανές καταστάσεις. 

Η εισφορά της HRCT στη διάγνωση των διάχυτων πνευμονοπαθειών διαφέρει από περίπτωση σε περίπτωση, αν και είναι δυνατό να διακριθεί σε τρεις κατηγορίες: 

1. σε μερικούς ασθενείς, η HRCT είναι πράγματι παθογμωμονική. Στις περιπτπώσεις αυτές συγκαταλέγονται η ιστιοκύτωση από κύτταρα Langerhans, η σαρκοείδωση, και η λεμφαγγειακή καρκινομάτωση. 
2. μερικές φορές η HRCT είναι διαγνωστική, μόνο εφόσον συνδυαστεί με τα κλινικά ευρήματα. Ένα παράδειγμα της κατηγορίας αυτής είναι ο συνδυασμός της εκτεταμένης εικόνας θαμβής υάλου, συχνά με ασφαώς αφοριζόμενα κεντροβοτρυδιακά οζίδια, σε συνδαυσμό με εικόνα μωσαϊκού που παρέχουν ισχυρότατες ενδείξεις για πνευμονία εξ υπερευαισθησίας σε μη καπνιστές, με γνωστή έκθεση, ή αναπνευστική βρογχιολίτιδας-διάμεση πνευμονοπάθεια, σε καπνιστές.  
3. Τέλος, η HRCT, ακόμη και εάν δεν είναι συμπερασματική, από μόνη της, μπορεί να καταστεί ανεκτίμητη, εάν συμπληρωθεί με τα αποτελέσματα της ανοικτής βιοψίας. Η ιστολογική οντότητα της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας αναγνωρίζεται σε πολλές κλινοακτινολογικές μορφές, στις οποίες συμνπεριλαμβάνονται σύνδρομα, ποηυ επισκιάζουν την ΙΠΙ, η ιώδης οραγνούμενη πνευμονία, και η πνευμονία εξ υπερευαισθησίας. ΤΑ ευρήματα από την HRCT είναι καθοριστικής σημασίας για τη δια΄κριση μεταξύ αυτών των παθολογικών καταστάσεων. 

βρογχοσκοπικές εξετάσεις.

Παρ΄όλο ότι οι ενδοβρογχικές και οι διαβρογχικές βιοψίες είναι εύστοχες, και σχετικά μη παρεμβατικές μέθοδοι, διακρίνονται από σοβαρές μειονεξίες: [α] το παραλαμαβανόμενα δείγματα είναι μικρά, ενώ μόνο ενδοβρογχικοί και περιβροχγικοί ιστοί δειγματίζονται. έτσι, κι οι δύο τεχνικές έχουν καλύτερη διαγνωστική αξία σε παθήσεις που αναπτύσσονται στα περιβρογχικά έλυτρα, ιδιαίτερα η σαρκοείδωση και η πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, παρ΄όλο ότι το BAL εμφανίζεται με σημαντική συνεισφορά. 

κάνε κλικ!

Η συνδρομή της βρογχοσκοπήσεως είναι εν τούτοις περιορισμένη στην ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, ενώ η αιμορραγία και ο πνευμοθώρακας είναι κίνδυνοι που συνδέονται με τη διαβρογχική βιοψία. Παρ΄όλο ότι μεγάλες αιμορραγίες είναι σπάνιες, ο πνευμοθώρακς είναι συχνότερος, 1-2%, αν και δεν απαιτείται η τοποθέτηση καθετήρος σε όλες τις περιπτώσεις. Από τη δεκαετία του 1908, η βρογχοκυψελιδική έκπλυση, BAL, θεωρήθηκε σημαντικό διαγνωστικό εργαλείο, καθώς επιβεβαιώθηκε διάκριση μεταξύ της ουδετεροφιλίας στο BAL επί ΙΠΙ, έναντι της λεμφοκυτταρώσεως στο BAL, επί σαρκοειδώσεως και πνευμονίας εξ υπρευαισθησίας. Εν τούτοις, με την άθροιση εμπειρίας, αναγνωρίστηκε ότι ότι η διάκριση των διαμέσων πνευμονοπαθειεών με τη βοήθεια του BAL, είχε περιορισμένη διαγνωστική σημασία. Η εισαγωγή της HRCT από κοινού με το εύρος των υπολοίπων πληροφοριών, από άλλες μεθόδους, περιόρισαν τη σημασία του BAL. Δεν υπα΄ρχει προστιθέμενη διαγνωστική αξία με το BAL, αφότου τα ευρήματα από την HRCT μπορεί να συνδυαστούν με τα υπόλοιπα κλινικοεργαστηριακά ευρήματα, για την προσέγγιση βέλτιστης διαγνώσεως υπό σχεδόν μη παρεμβατικές τεχνικές.  Εν τούτοις, τα τελευταία χρόνια, το κλινικό ενδιαφέρον για το BAL αναπτερώθηκε, Σε μια πρόσφατη έκδοση οδηγιών της ATS/ERS, κατά τις οποίες συμβατά με τα υπόλοιπα ευρήματα αποτελέσματα του BAL, δηλαδή όχι λεμφοκυττάρωση, είναι απαραίτητη για την παρεμβατική διάγνωση της ΙΠΙ. Το εισαχθέν αυτό κριτήριο αντανακλά τη διαγνωστική αξία των βρογχοκυψελιδικών εκπλύσεων, BAL], όταν τα ευρήματα τ]από την HRCT είναι συνηγορητικά για ΙΠΙ, αλλά δεν είναι παθογνωμονικά. Η αναηγνώριση λεμφοκυττσρικού BAL εισφέρει, ακόμη σημαντικότερα σε ασθενείς με σαρκοείδωση, ή πνευμονία εξ υπρευαισθησίας, όπου σημαντική ίνωση επικαλύτπει την εικόνα στις περιπτώσεις αυτές, η HRCT συχνά μπορεί να είναι συγχυτική, και η διάγνωση της ΙΠΙ είναι η προτιμώμενη διάγνωηση, πριν τη διενέργεια BAL. Η BAL -λεμφοκυττάρωση  σε έδαφος ινωτικής διάχυτης πνευμονοπάθειεας, επιβάλει, μερικές φορές, τη διενέργεια χειρουργικής βιοψίας, την οποάι θα μπορούσε να αναστείλει το BAL. Επομένως, το BAL συνεχίζει να διαδραματίζει σημαίνοντα διαγνωστικό ρόλο, σε μια σημαντική αναλογία ασθενών, στους οποίους η HRCT και οι κλινικοεργαστηριακές πληροφορίες δεν είναι αποτελεσματικές, αν και η προσφορά της είναι περιορισμένη στη διάγνωση των περισσοτέρων περιπτώσεων διάμεσων πνευμονοπαθειών. 

βιοψία πνεύμονος  

H χειρουργική βιοψία πνεύμονος, που στο παρελθόν διενεργείτο επί ανοικτού πνεύμονος, αλλά ήδη εκτελείται πολύ ευχερέστερα και με πολύ περιορισμένο αριθμό επιπλοκών, μέσω της VATS (:of video-assisted thoracoscopic surgery), εθεωρείτο, στο παρελθόν, ως το διαγνωστικό standard, μέχρι πρόσφατα. Σημειώνεται, όμως, ότι η βιοψία ανοικτού πνεύμονος, πρακτικά, είναι αδύνατη έξω από ειδικά κέντρα αναφοράς, παρ΄όλο ότι -ανέκαθεν- διενεργείτο σε πολύ χαμηλό πσοσοστό ασθενών, <15%, τουλάχιστον στην Αγγλία. Ακόμη και σε κέντρα αναφοράς, η διενέργεια της βιοψίας ανοικτού πνεύμονος έχει εκθετικά μειωθεί μετην εισαγωγή της HRCT. Αντίθετα, καθίσταται προοδευτικά περισσότερο κατανοητό ότι ούτε η βιοψίκα ανοικτού πνεύμονος ούτε η VATS αποτελούν ένα αληθές διαγνωστικό 'χρυσό' πρότυπο, καθώς διαπιστώνεται μεγάλη απόκλιση στις παθολογοανατομικές εκτιμήσεις των βιοπτικών δειγμάτων, ανεξαρτήτως του τρόπου λήψεώς τους. Σε ποσοστό μεγαλύτερο του 20%  των βιοψιών, η διάγνωση πρώτης επιλογής χαρακτηρίστηκε από χαμηλή αξιοπιστία.Έτσι, παρ΄όλο ότι η παθολογοανατομική εξέταση βιοπτικού υλικού παρέχει ανεκτίμητες πληροφορίες, σε επιλεγμένες περιπτώσεις και ο τύπος της συνήθους διάμεσης πνευμονίας είναι, συνήθως διαγνωστικά διακριτός,η ιστολογική διάγνωση δεν θεωρείται, πλέον, απαραίτητη ως διαγνωστικό "gold standard". Μερικές φορές η ιστολογική διάγνωση πρέπει να συμψηφιστεί με άλλες πληροφορίες. Δε μερικούς αθενείς με ινωτική πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, που συνήθως είναι συμβατή με ΙΠΙ, δεν διευκρινίζεται στην ιστολογική εξέταση, παρ΄όλο ότι υπάρχουν επιβεβαιώσεις από την κλινική, απεικονιστική και κυτταρλογική του BAL εξέταση. Σημειώνεται, επίσης, ότι σε μια μεκτεταμένη σειρά των Flaherty et al., διαπιστώθηκε ότι ο συνδυασμός της ιστολογικής εξετάσεως και των ευρημάτων από την HRCT απέδιδαν αξιοπιστότερα την πρόγνωση σε περιπτώεις ΙΠΙ ή της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας, παρ΄ό,τι κάθε διαγνωστική μέθοδος χωριστά. Επομένως, η ιοψία πνεύμονος έχει ανακτήσει την αξιοπιστία της, όπως και το bAL σε επίπεδο ανάλογο της HRCT ως διαγνωστικά εργαλεία, αλλά σημειώνεται ότι, μπορούν να αποφευχθούν εάν η HRCT και η προσεκτική κλινική εξέταση είναι τυπικές διάμεση πνευμονοπάθειας.

Η θνητότητα και νοσηρότητα της χειρουργικής βιοψίας επί ΙΠΙ είναι χαμηλές, σε ασθενείς με επαρκείς αναπνευστικές εφεδρείες, αλλά αυξάνονται σημαντικά σε βαρύτερα πάσχοντες. Στη σειρά των Utz et al., οι ασθενείς με εκεταμένη ΙΠΙ, δηλαδή με με΄ση τιμή παράγοντος μεταφοράς <35% προβλ., είχαν θνητότητα, αποδιδόμενη στη διαδικασία της επεμβάσεως για λήψη βιοπτικού υλικού ~15%. Παρ΄όλο ότι εκτίμηση φαίνεται υπερβολική, στη βάση άλλων μελετών παρατηρήσεως και διάσπαρτων σημειώσεων επί της επιπτώσεως της χειρουργικής βιοψίας, m η χειρουργική βιοψία ΔΕΝ πρέπει να διενεργείται, εκτός εάν πρόκειτια να αναληφθούν ειδικότερες θεραπευτικές παρεμβάσεις, εάν ο παράγων μεταφοράς κινείται στην περιοχή του 30%. Επιπροσθέτως, σε εξελιγμένες περιπτώσεις ιδιοπαθούς ινώσεως η προγνωστική σημασία μιας ιστοειδικής διαγνώσεως φαίνεται ότι μειώνςεται σημνατικά. Σε μια σειρά των Latsi et al., η θνητόττηα ήταν ταυτόσημη επί ΙΠΙ και μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας, εάν ο παράγων μεταφοράς ήταν <35% παρά της διαφορές στην επιβίωση στις περιοτώσεις με περιορισμένη βλάβη. 

Επομένως, στους νεότερους ασθενείς, ηλικίας μικρότερης των  60 ετών, που προσέρχονται με τυπική εικόνα σοβαρής ΙΠΙ και HRCT ενδεικτική ινωτικής μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας, αναφέρονται για μεταμόσχευση, χωρίς να αναγκαιοί η ιστολογική διάγνωση, με εξαίρεση τους ασθενείς με σοβαρή οξεία διάμεση πνευμονοπάθεια, σστους οποίους η διάγνωση είναι ασαφής, και στη πραγματιστική διαφοροδιάγνωση συμπεριλαμβάνεται η οξεία διάμεση πνευμονία, η σοβαρή λοίμωξη (όπως οι ερυακαιριακές λοιμώξεις) και η κακοήθεια. Στις περιπτώσεις αυτές μπορεί να απαιτηθεί BAL προς αποκλεισμό της λοιμώξεως και, ενδεχομένως, η ιστολογική διάγνωση απαιτείται για την αιτιοόγηση της θεραπεάις. Και οι δύο μέθοπδοι μπορούν να εφαρμοστούν σε επαρκώς αεριζόμενους ασθενείς κια, εάν η πάθηση είναι ελαφρότερη, εμπορεί να χορηγηθεί κλεκτικός μηχανικός αερισμός προκειμένου να συμπληρωθεί ο κατάλληλος έλεγχος.

Διάγνωση της διάχυτης πνευμονοπάθειας.  

Η κεντρική διαφοροδιαγνωστική επιδίωξη του κλινικού προάγεται εύστοχα με τη συνάρμοση των πληροφοριών, μέσω των τεχνικών που προαναφέρθηκαν, προς επίτευξη της οριστικής διαγνώσεως, αποφεύγοντας τον υπερτονισμό οποιασδήποτε κλινικής ή εργαστηριακής πληροφορίας. Πράγματι, μόνο ο κλινικός είναι διαπιστευμένος να παίξει το ρόλο αυτό, επειδή τόσο η ιστολογική, όσο και η απεικονιστική διάγνωση που συντάσσονται χωρίς να λαμβάνονται υπ΄όψη άλλες πληροφορίες, συνήθως αποκλείνουν της 'πραγματικής', οριστικής διαγνώσεως, σε ικανό αριθμό περιπτώσεων. Το πλέον σοβαρό δίλημμα, εάν η διάγνωση κινείται μεταξύ δύο εργαστηριακών εκτιμήσεων, που αποκλείνουν μεταξύ τους, είναι εάν θα πρέπει να υιοθετηθεί μια διαγνωστική βεβαιότητα, χωρίς περαιτέρω έλεγχο ή, αντίθετα, εάν θα πρέπει ο ασθενής να οδηγηθεί σε ανοικτή βιοψία πνεύμονος ή VATS, BAL, διαβρογχική βοιψία, για οριστική τεκμηρίωση. Η απόφαση στο ανωτέρω δίλημμα πρέπει να λαμβάνεται εξατομικευμένα και όχι στην εφαρμογή ενός θεωρητικού πρωτοκόλλου.  Η αξία μιας ειδικής διαγνώσεως επί περιπτώσεων διάμεσης πνευμονοπάθειας, είναι ότι ο κλινικός είναι πληροφορημένος της προφνούς φυσικής ιστορίας και της πιθανότητας ότι η θεραπεία θα διαδρματίσει έναν χρήσιμο ρόλο. Από την άποψη αυτή, ηη βέλτιστη προσέγγιση στη διαχείριση του ασθενούς κατά τη διάρκεια του follow-up είναι, συνήθως. εμφανής. Στην ουσία, η λειτορυγική χρησιμότητα της διαγνώσεως είναι είναι η ταυτοποίηση της εμφανούς συμπεριφοράς της παθήσεως, με ή χωρίς θεραπεία. Γενικά, η συμπεριφορά μιας διάμεσης πνευμονοπάθειας διακρίνεται σε 5 πρότυπα: 

==================συνήθη πρότυπα==========

αυτοπεριοριζόμενη φλεγμονή

σταθεροποιημένη ίνωση

μείζον φλεγμονή

εξελικτική διάμεση πνευμονοπάθεια

εξελισσόμενη ραγδαία διάχυτη πνευμονοπάθεια

Εάν κάθε ασθενής με διάμεση πνευμονοπάθεια κατατάσσεται  αξιόπιστα σε μιά από τις προηγούμενες 5 κατηγορίες, η παρεμβατικές διαγνωστικές μέθοδοι καθίστανται περιττές, τόσο για την βαρυπερίοδη, όσο κια για την μακροπερίοδη διαχείρισή τους. Για την καταχώρηση των ασθενών, στις παραπάνω κατηγορίες, λαμβάνονται υπ΄όψη 3 ταξεις πληροφοριών:

[α] η υποκείμενη αιτιολογία. Η ταυτοποίηση της υποκείμενης αιτιολογίας είναι ζωτικής σημασίας, επειδή μπορεί, συνδυαζόμενηη με απεικονιστικά ευρήματα, να επιτρέψει την αξιόπιστη ταξινόμηση της παθήσεως, ως μιας αυτοιώμενης φλεγμονώδους δραστηριότητας όπως οι οξείες φαρμακοεπάγωγες παθήσεις, η αναπνευστική βρογχιολίτις, η πνευμονία εξ υπρευαισθησίας, με καλή έκβαση, με την πορϋπόθεση ότι απομακρύνεται ο υπεύθυνος αιτιολογικός παράγων. Η γνώση της αιτιολογίας, διευκολύνει τον κλινικό να ταξινομήσει τις ινωτικές βλάβες, στην HRCT ως σταθεροποιθημένη διάμεση πνευμονοπάθεια (π.χ., σταθεροποιημένη ίνωση, εκ λήψεως νιτροφουραντοΐνης, πυριτίαση ανθράκωση). Η αξιοπιστία αυτού του συμπεράσματος, αυξάνεται με την τεκμηρίωση της μακροπερίοδης σταθεροποιήσεως της παθήσεως,  όπως βρβα;ιώνεται από την επισκόπηση ιστορικών ακτινογραφιών και τη σύγκρισή τους με τον περιοδικό ακτινολογικό έλεγχο., των συμπτωμάτων, και, ενδεχομένως, των εξειδικευμένων λειτουργικών εξετάσεων αναπνοής (σπιρομέτρηση, παράγων μεταφοράς). Τόσο στις καταστάσεις αυτοπεριοριζόμενης φλεγμονής, όσο και στις σταθεροποιημένες ινωτικές καταστάσεις, η παρεμβατική διαγνωστική έρευνα είναι σπάνια αναγκαία και οι ενεχόμενεα τοξικές θεραπείες θα μπορούσαν να αποφευχθούν. 

[β] η μορφολογική εικόνα, όπως περιγράφεται από την HRCT και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις η ιστολογική εξέταση. Η ιστολογική εξλεταση απαιτείται συχνότερα, στις προδήλως ιδιοπαθείς καταστάσεις προκειμένου να διακριθεί η σταθεροποιηνένη ή η εξελικτική ίνωση, στιις οποίες η θεραπευτική παρέμβαση είναι αναγκαία προκειμένου να επιτευχθεί καλύερη έκβαση. Η γνώση της πιθανότητας να οροκειται για ενδογενούς αιτιολογίας πάθηση είναι ανεκτίμητης αξίας, επειδή διευκολύνει το σχεδιασμό της θεραπείας και αυξάνει την συμμόρφωση τουα σθενούς. Η αξιόπιστη διάγνωση της πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας, π.χ., της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας ή της κρυπτογενούς οργανούμενης πνευμονίας που συνδυάζεται με σοβαρή ίνωση, δικαιολογεί επιθετική διερεύνιση με αυξημνένο κίνδυνο φαρμακευτικής τοξικότητας, επειδή η θεραπευτική απόδοση είναι συνήθως καλή. 

 [γ] η προοπτική συμπεριφορά της παθήσεως. Αντίθετα, εάν η ΙΠΙ, της οποίας η προοπτική, θεραπευτική συμπεριφορά είναι οριακή, πρέπει να σχεδιάζεται περισσότερο αιτιολογημένη φαρμακοθεραπεία και, στους νλέους ασθενείς, πρέπει να ορίζεται ο χρόνος της μετανμοσχεύσεως. Σας γενικός κανόνας ισχύει ότι η διενέργεια BAL ή χειρουργικής βιοψίας πρέπει απαραίτητα να διενεργείται σε ασθενείς, που είναι κατάλληλοι από λειτορυγικής απόψεως, να υποστούν με ασφάλεια τις απρεμβάεις αυτές, όπως αξιολογούνται από την ηλικίαλ, τη βαρύτητα της παθήσεως, και τις συνοσηρότητες. 

Οι αρχές αυτές εφαρμόζονται ειδικότερα στις κοινότερες των διάμεσων πνευμονοπαθειών, όπως οι διάμεσες πνευμονοπάθειες.  Σύμφωνα με τις οδηγίες που προτείνουν οι ATS/ERS, για την επαναταξινόμηση της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας, με βάση τα δεδομένα από την κλινική εκτίμηση και την έκαβαση στη θεραπεία. Σε μια εκτίμηση που αποπειράθηκαν οι  Nicholson et al. περί το 1980, της αιτολογικής διαγνώσεως της κρυπτογενούς διάμεσης πνευμονίας (ctypogenic fibrosis alveolitis, CFA), επί ασθενών που προσήλθαν με το κλινικό σύνδρομο CFA, αναγνώριστηκε 50% βελτίωση μετά θεραπεία, καθιστώντας αξιοποιήσιμη την εισήγηση των ATS/ERS, εφόσον, όπως φαίνεται στον επόμενο πίνακα, κάθε εξατομικευμένη πρίπτωση τείνει να εντάσσεται σε μια ιδιαίτερη κατηγορία με βάση την μακροπερίοδη συμπεριφορά της παθήσεώς τους. Επομένως, εάν η μη παρεμβατική διάγνωση είναι επιφυλακτική σε ασθενείς με ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, η χειρουργική βιοψία είναι απαραίτητο συμπλήρωμα. Σε μια, σχτικά πρόσφατη μελέτη των Flaherty et al., κατά την οποία η τγελική διάγνωση ήταν πολυπαραγοντική αναγνωρίστηκαν δύο συμπεράσματα, που σχετίζονται στενά με την συνηθισμένη κλινική προσέγγιση: Όταν η κλινκοαπεικονιστική διάγνωση είναι αξιόπιστη, ουδέποτε μεταβάλλεται με την προσθήκη πληροφοριών από την ιστολογική εξέταση. Αντίθετα, στις υπόλοιπες περιπτώσεις, η κλικοαπεικονιστική διάγνωση μεταβλήθη σε ποσοστό, τουλάχιστον 50% με την προσθήκη πληροφοριών από την ιστολογική εξέταση. Εν τούτοις, πρέπει να τονιστεί ότι η τελική διάγνωση διαφέρει από την κλινικοαπεικονιστική καά 25% των περιπτώσεων. Έχει, πλέον, ευρεώς συμφωνηθεί ότι η πολυπαραγοντική προσέγγιση της διαγνώσεως, ως αποτέλεσμα συνεργασίας κλινικών, απεικονιστών, παθολογοανατόμων (στην περίπτωση της διαθέσεως ιστολογικών δειγμάτων) αποτελεί το διαγνωστικό πρότυπο των διαμέσων πνευμονοπαθειών.  

=================ομοφωνία ATS/ERS=============

μη ειδική διάμεση πνευμονία

κρυπτογενής οργανούμενη κυψελιδίτις

οξεία διάμεση πνευμονία

αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία

αναπνευστική βρογχιολίτις

λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία

======================================

 βιβλιογραφία

1. American Thoracic Society: Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis and treatment. International consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646–664.
2. American Thoracic Society/European Respiratory Society: American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277–304.
3. Bertorelli G, Bocchino V, Olivieri D: Hypersensitivity pneumonitis. Eur Respir Monogr 2000; 14:120–136.
4. Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE: The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150:967–972. Epler GR, McLoud TC, Gaensler EA, et al: Normal chest radiographs in chronic diffuse infiltrative lung disease. N Engl J Med 1978; 298:934–939.
5. Flaherty KR, Thwaite EL, Kazerooni EA, et al: Radiological versus histological diagnosis in UIP and NSIP: Survival implications. Thorax 2003; 58:143–148.
6. Flaherty KR, King TE Jr., Raghu G, et al: Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med 2004; 170:904–910.
7. Hunninghake GW, Zimmerman MB, Schwartz DA, et al: Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:193–196.
8 . Latsi PI, Du Bois RM, Nicholson AG, et al: Fibrotic idiopathic interstitial pneumonia: The prognostic value of longitudinal functional trends. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168:531–537.
9. Nicholson AG, Colby TV, du Bois RM, et al: The prognostic significance of the histologic pattern of interstitial pneumonia in patients presenting with the clinical entity of cryptogenic fibrosing alveolitis. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162:2213–2217.
10. Utz JP, Ryu JH, Douglas WW, et al: High short-term mortality following lung biopsy for usual interstitial pneumonia. Eur Respir J 2001; 17:175–179.
11. Wells AU: High resolution computed tomography in the diagnosis of diffuse lung disease: A clinical perspective. Semin Respir Crit Care Med
2003; 24:347–356.
12. TABLE 49-4 ATS/ERS Consensus Classification of