Διάμεσες Πνευμονοπάθειες -σύνοψη

περίληψη. βλ. γενικά, εισαγωγή, πίνακας 1.
αιτιολογία. [βλ. αιτιολογία]
κλινική εικόνα [βλ.κλινική εικόνα]
Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής
[βλ.λειτουργικός έλεγχος]
απεικονιστικά ευρήματα
[βλ.απεικονιστικά ευρήματα]
διάγνωση
[βλ. διάγνωση] [βλ. αρχική αξιολόγηση]
παθογένεια. Σε εκείνες τις περιπτώσεις, στις οποίες δεν μπορεί να τεθεί μια αξιόπιστη διάγνωση, με κλινικές, απεικονιστικές κι εργαστηριακές εξετάσεις, συνήθως, αναγκαιούν πρόσθετες παρεμβατικές και ήπια παρεμβατικές επεμβάσεις. Η βρογχοσκόπηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την επισκόπηση των αεραγωγών, τη διενέργεια βρογχοκυψελιδικών εκπλύσεων, και την εκτέλεση ενδο- και δια-βρογχικώνβιοψιών. Οι BAL είναι σπάνια διαγνωστικές (πίνακας 1

πίνακας 1. διαγνωστική χρήση των βρογχοκυψελιδικών εκπλύσεων
συχνά διαγνωστικές κυψλιδική πρωτεΐνωση, κυψελιδική  αιμορραγία, ηωσινοφιλική πνευμονία, βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα, μερικές λοιμώξεις
συχνά χρήσιμες πνευμονία εξ υπερευιαθησίας, IPF
συχνά χρήσιμες, όταν συνδυάζονται με διαβρογχική βιοψία σαρκοείδωση, βηρυλίωση, COP, PLCH

και τα αποτελέσματά τους πρέπει να συναξιολογούνται με τα κλινικά ευρήματα και, γενικά, χρησιμοποιούνται για τον αποκλεισμό άλλων διαγνώσεων. Όχι σπάνια, χρειάζεται η βιοψία πνεύμονος για την οριστική διάγνωση, που μπορεί να διενεργηθεί μέσω του βρογχοσκοπίου (διαβρογχική βιοψία) ή/και μέσω χειρουργικής προσπελάσεως (VATS ή ανοικτής  βιοψίας) Οι διαβρογχικές και ενδοβρογχικές βιοψίες είναι μικρές, εστιακές κι έχουν περιορισμένη διαγνωστική αξία. Εν τούτοις,  μπορούν να διενεργηθούν σε εξωτερικούς ασθενείς, και να βελτιώσουν τη διαγνωστική τους αξία σε καλά οργανωμένες κλινικές διατάξεις (πίνακας 2).

πίνακας 2. η διαγνωστική αξία της βρογχοσοπήσεως
συχνά διαγνωστική σαρκοείδωση/βηρυλλίωση, πνευμονία εξ υπρευαισθησίας, ηωσινοφιλική πνευμονία, κακοήθης λεμφαγγειοπάθεια, κυψελιδική πρωτεΐνωση, μερικές λοιμώξεις
σποραδικά διαγνωστική αγγειΐτις, αμυλοείδωση, PLCH λεμφαγγειολυομυομάτωση
ουδέποτε διαγνωστική συνήθης διάμεση πνευμονία, οργανούμενη πνυεμονία, μη ειδική διάμεση πνευμονία, DIP/BRLD LIP, βρογχιολίτις

Oι χειρουργικές βιοψίες πνεύμονος  αναζητούνται, σχυνά, για την παροχή οριστικής ιστολογικής διαγνώσεως, σε περιπτώσεις όπου η αξιόπιστη διενέργεια κλινικ-απεικονιστικής προσεγγίσεως δεν απέδωσε ουσιαστικά αποτελέσματα. και η διαβρογχική βιοψία θεωρήθηκε 'χαμηλών προσδοκιών' ή απέληξε στην παροχή ασαφών συμπερασμάτων. Τα ιστοπαθολογικά ευρήματα, επί μιας βιοψίας ανοικτού πνεύμονος, εξασφαλίζουν ακριβή αποτελέσματα σε >90% των περιπτώσεων και η θνητότητα κια νοσηρότητα των μεθόδων αυτών εχει δραστικά ειωθεί με την εισαγωγή των VATS. Στο φώς των σημαντικών μεταβολών στην πρόγνωση διαφόρων διάμεσων πνευμονοπαθειών, που μπορεί να μιμούνται η μια την άλλη, συνιστάται χειρουργική προσπέλαση, όταν η διάγνωση με άλλα μέσα είναι ασταθής ή όταν χρειάζεται ακριβέστερη περιγραφή της καταστάσεως.
θεραπεία

 

βιβλιογραφία

1. American Thoracic Society Committee of the Scientific Assembly
on Environmental and Occupational Health. (1997) Adverse
effects of crystalline silica exposure. American Journal of Respiratory
and Critical Care Medicine 155(2): 761–768.
2, American Thoracic Society (2000) Idiopathic pulmonary fibrosis:
diagnosis and treatment. International consensus statement.
3, American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory
Society (ERS). American Journal of Respiratory and Critical
Care Medicine 161(2 Pt 1): 646–664.
4. American Thoracic Society/European Respiratory Society (2002)
5. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic
interstitial pneumonias. This joint statement of the
6. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory
Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors,
June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001.
7. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine
165(2): 277–304.
8. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World
Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders
(1999) Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American
Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society
(ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board
of Directors and by the ERS Executive Committee, February
1999. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine
160(2): 736–755.
9. Akira M, Hara H, and Sakatani M (1999) Interstitial lung disease
in association with polymyositis–dermatomyositis: long-term
follow-up CT evaluation in seven patients. Radiology 210(2):
333–338.
10. Bodolay E, Szekanecz Z, De´ve´nyi K, et al. (2005) Evaluation of
interstitial lung disease in mixed connective tissue disease
(MCTD). Rheumatology (Oxford) 44(5): 656–661.
11. Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, and Sobonya RE (1994) The
epidemiology of interstitial lung diseases. American Journal of
Respiratory and Critical Care Medicine 150(4): 967–972.
12. Fan LL, Kozinetz CA, Deterding RR, and Brugman SM (1998)
Evaluation of a diagnostic approach to pediatric interstitial lung
disease. Pediatrics 101(1 Pt 1): 82–85.
13. Guidotti TL, Miller A, Christiani D, et al. (2004) Diagnosis and
initial management of nonmalignant diseases related to asbestos.
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine
170(6): 691–715.
14. Lacasse Y, Selman M, Costabel U, et al. (2003) HP Study Group.
Clinical diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. American
Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 168(8): 952–
958.
15. Raghu G and Brown KK (2004) Interstitial lung disease: clinical
evaluation and keys to an accurate diagnosis. Clinics in Chest
Medicine 25(3): 409–419, v.
16. Research and Scholarship (1999) Respiratory health hazards in
agriculture. American Journal of Respiratory and Critical Care
Medicine 158(5 Pt 2): S1–S76.
17. Schwarz MI, King TE, and Raghu G (2003) Approach to the
evaluation and diagnosis of interstitiallung disease. In: Schwarz
MI and King TE (eds.) Interstitial Lung Disease, pp. 1–30. ON:
Blackwell.
18. Selman M (2004) Hypersensitivity pneumonitis: a multifaceted
deceiving disorder. Clinics in Chest Medicine 25(3): 531–547, vi.
19. Strimlan CV (1997) Interstitial lung disease and primary Sjogren’s
syndrome: clinical-pathological evaluation and response to
treatment. American Journal of Respiratory and Critical Care
Medicine 155(4): 1489.