Πνευμονικό Εμφύσημα και Πνευμονική Ίνωση

πνευμονικό εμφύσημα και πνευμονική ίνωση

Πρόσφατα, περιγράφεται μια νέα παθολογική οντότητα, που αποτελεί συνδυασμό πνευμονικού εμφυσήματος και πνευμονικής ινώσεως (combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE). Το σύνδρομο αυτό, που δεν έχχει διεξοδικά συζητηθεί, αφορά ασθενείς που εμφανίζουν πνευμονικό εμφύσημα στους άνω λοβούς (δηλαδή κεντροβοτριδιακό εμφύσημα, οφειλόμενο στο κάπνισμα) και πνευμονική ίνωση που εδράζεται στις βάσεις, αναγνωρισμένη στη CT. Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από μείωση της ικανότητας αερισμού στους πνεύμονες (εκφραζόμενη με σοβαρή δύσπνοια και σχεδόν φυσιολογικούς πνευμονικούς όγκους) διαταραχές ανταλλαγής αερίων (υποξαιμία κατά την άσκηση), μεγάλη μείωση της ικανότητας διαχύσεως, χαρακτηριστικά απεικονιστικά ευρήματα, όπως κεντροβοτρυδιακόή παραουλώδες πνευμονικό εμφύσημα στις κορυφές και πνευμονική ίνωση στις βάσεις,  υψηλή επίπτωση πνευμονικής υπερτάσεως ήδη κατά τη στιγμή της διαγνώσεως και πολύ επιφυλακτική πρόγνωση ( B. Balbi et al., 2010  και S. Harari και . Caminati, 2010).

Έχουν υπάρξει πολλές βιβνλιογηραφικές αναφορές, σχετικά με το συνδυασμό πνευμονικό εμφύσμα και πνευμονική ίνωση (&, &) και σ μικα πρόπσφατη ανασκόπηση έχει διακριβωθεί η συνύπαρξη πνευμονικού εμφυσήματος στους ανώτερους αεραγωγούς και πνευμονικής ινώσεως στους κατώτερους, ως ενιαίο σύνδρομο συνδυασμένου πνευμονικού εμφυσήμαος +πνευμονικής ινώσεως (&, &). Είνια,, εν τούτοις γνωστό ότι ι παρουσία ευρέτερων αεροχώρων έχει επανειλημμένα επισημανθεί στη βιβλιογραφία (&), σε περιπτώσεις με πνευμονική ίνωση, σχετιζόμενη με το κάπνισμα πνευμονική ίνωση (αναπνευστική βρογχιολίτις) (κάπνισμα εμφύσμα και ίνωση), σχετική με το κάπνισμα πνευμονική ίνωση (&) ή, και αναπνευστική βρογχιολίτις σχετιζόμενη με πνευμονική ίνωση (&). Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις δεν εντοπίστηκε υποχρετική επιπλοκή διάμεσης ινώδους πνευμονίτιδας έτσι, που δεν προαγγέλλουν δυσμενή πρόγνωση. Αναγνωρίζονται μάλλον ως τοπικές μορφές ινώσεως με πνευμονικό εμφύσημα (&). Η κλινική διαφοροποίηση της πνευμονικής ινλώσεως και του εμφυσήματος έχει, συχνά αποδειχθεί δυσχερής και η διάγνωση της πνευμονικής ινώσεως είναι κρίσιμης σημασίαςγια την αποτίμηση της κλινικής εξέλιξης, των θεραπευτικών επιλογών, και του κινδύνου των παροξύνσεων της διάμεσης πνευμονίας σε ασθενείς με το σύνδρομο ςμφύσημα + ίνωση.

Images of a CPFE patient with lung cancer in the right lower lobe who died from a non-respiratory cause. (A) CT scan performed within 1 month of death; view of the left lower lobe showing TWCLs with slight reticulation on the pleural predominance. (B) Paramount view showing pathological TWCLs with fibrosis in the left lower lobe; corresponds to the CT scan (Figure 3-A). TWCLs involving the bronchiole and parenchyma with a dense fibrous wall beneath the terminal bronchioles. (C) High-power view of the square lesion in Figure 3-B showing fibroblastic focus in the fibrous walls.Στην παραπλεύρως εικόνα η αξονική τομογραφίά είναι ιδιαίτερα κατατοπιστική.  

 

Εν τούτοις, δεν έχουμε εντοποίσει μελέτες ολοκλήροου το πνεύμονα .