Αναπνευστική βρογχιολίτις- διάμεση πνευμονοπαθεια

Η αναπνευστική βρογχιολίτις που, επίσης, είναι γνωστή ως βρογχιολίτις των καπνιστών (βλέπε: βρογχιολίτιδες των καπνιστών), είναι συνηθες ιστολογικό εύρημα στα ιστοπαθολογικά παρασκευάσματα, από βιοπτικά δείγματα παραληφθένατα από καπνιστές (111, 112). Η αναπνευστική βρογχιολίτις στερείται ειδικών συμπτωμάτων, αλλά έχουναναφερθεί καπνιστές με ευρήματα αναπνευστικής βρογχιολίτιδας, που είναι, επίσης, συμπτωματικοί: δύσπνοια κοπώσεως, ξηρό βήχα. Οι ασθενείς αυτοί 'μιμούνται' την κλινική εικόνα διάμεσης πνευμονοπαθειας, και αναφέρονται ως πάσχοντες από αναπνευστική βρογχιολίτιδα ή αναπνευστική βρογχιολίτιδα-διάμεση πνευμονοπαθεια. Η αναπνευστική βρογχιολίτιδα χαρακτηρίζεται από την καταπλημμύριση των αναπνευστικών βρογχιολίων και των παρακείμενων κυψελιδικών πόρων και κυψελίδων από ενεργοποιημένα κυψελιδικά μακροφάγα (111, 112), που εμπεριέχουν ειδικά κεχρωσμένα κοκκία (periodic acid-Schiff-positive brown pigment). Τα κοκκία αυτά, εμπεριέχουν επιμερισμένες ύλες που συνάδουν με το κάπνισμα, που εμπεριέχονται στα κυτοπλασματικά φαγολυσοσωμάτια των μακροφάγων. Στους συμπτωματικούς ασθενείς με αναπνευστική βρογχιολίτιδα-διάμεση πνευμονία, η περιβρογχιτιδική και κυψελιδική φλεγμονή είναι εμφανέστερη, παρ΄ό,τι στους ασθενείς χωρίς συμπτώματα (115). Η αναπνευστική βρογχιολίτιδ-διάμεση πνευμονία, τυπικά, προσβάλλει το πνευμονικό παρέγχυμα κατά εμβαλωματικό τρόπο, με μερικές περιοχές που δεν προσβάλλονται ενώ οι παρακείμενε ςπεριοχές μπορεί να εμφανίζουν σημαντική επινέμηση.

Προσβάλλει, συνήθως, νέους ενήλικες, 30-40 ετών, που παραπονούνται για χρόνιο βήχα, και προσοδευτικά επιτεινούμενη δύσπνοια, διάρκειας, συνήθως, 1-2 ετών. Τα αποτελέσματα από τον εργαστηριακό έλεγχο αναπνοής ποικίλουν αλλά συνήθως αναγνωρίζεται, σπιρομετρικά, περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού και μείωση της TLCO ~62% (116). Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να είναι αρνητική ή, συνηθέστερα, εμφανίζονται αμφοτερόπλευρες μη ειδικές σκιάσεις με ανώμαλα όρια, συνήθως συρρέουσες στα κάτω πνευμονικά πεδία (116). Η πρόγνωση είναι καλή, καθώς εξέλιξη σε πνευμονική ίνωση, αναπνευστική ανεπάρκεια ή θάνατο δεν έχει ανακοινωθεί, κατά τη διάρκεια μακροπερίοδης παρακολουθήσως (116). Η διακοπή του καπνίσματος απολήγει σε βελτίωση των συμπτωμάτων, εξέλιξη που μπορεί να παραητρηθεί κια επί καπνιστών, αλλά στις επιμένουσες μορφές, η χορήγηση κορτικοειδών είναι επωφελής.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα ιστοπαθολογικά ευρήματα είναι ήπια, ώστε είναι δύσκολο να εντοπιστούν (113, 117, 118). Εάν υπάρχουν, από την HRCT αναγνωρίζονται κεντρολοβιδιακές πζιδιακές βλάβες, και πολυεστιακές εικόνες θαμβής υάλου (117, 119), που είναι δάχυτες, αλλά τείνουν να συρρέουν τα άνω πνευμονικά πεδία (όπου αργότερα θα αναπτυχθεί το κεντρολοβιώδες πνευμονικό εμφύσημα των καπνιστών). Σε μια ανάλυση αναγνωρίστηκε ότι κατά 28% των καπνιστών με αναπνευστική βρογχιολίτιδα, αναγνωρισμένη ιστοπαθολογικά, που υπέστησαν εξαίρεση μονήρους όγκου είχαν βιοπτικά ευρήματα και 10% κεντροβοτρυδιακούς όζους. Συνοπτικά, επί αναπνευστικής βρογχιολίτιδας- διάμεσης πνευμονοπάθειας αναγνωρίζονται τα επόμενα:

1. κεντροβοτρυδιακά οζίδια, 2. εικόνες θαμβής υάλου, 3. πάχυνση των βρογχικών τοιχωμάτων, και, 4. εντόπιση στα άνω πνευμονικά πεδία.

αναπνευστική βρογχιολίτις-διάμεση πνευμονοπαθεια
εικόνα 1. αναπνευστική βρογχιολίτις-διάμεση πνευμονοπάθεια. Στην Α,αναγνωρίζονται εμβαλωματικές εστίες θαμβής υάλου, πολλές από τις οποίες φαίνεται ότι είναι κεντροβοτρυδιακές. . B: Σε χαμηλότερα πνευμονικά πεδία, αναγνωρίζονται μικρές ασαφώς περιγεγραμμένες περιοχές θαμβής υάλου. C. από την ιστοπαθολογική εξέταση αναγνωρίζονται πολυάριθμα ενεργοποιημένα μακροφάγα που πληρούν τις κυψελίδες, που είναι τυπικά αναπνευστικής βρογχιολίτιδας,
Αναπνευστική βρογχιολίτιδα, σε νεαρή, 26 ετών, καπνίστρια από 6μήνου, με μακροπερίοδη δύσπνοια και βήχα. Εμβαλωματικές περιοχές θαμβής υάλου μερικές από τις οποίες φαίνονται οζώδεις.