Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η αναζήτηση της σχέσεως αιτίου-αιτιατού, του καπνίσματος με τις επαγόμενες από αυτό βρογχιολίτιδες αποτελεί σχετικά νέο ερευνητικό ενδιαφέρον, καθώς αναγνωρίζεται βρογχιολίτιδα σχεδόν σε όλους τους καπνιστές, ακόμη και σεεκείνους οι οποίοι δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Η αναπνευστική βρογχιολίτιδα αποτελεί εντeλώς ειδική παθοφυσιολογική αντίδραση καπνιστικής εκθέσεως και χαρακτηρίζεται από τη συγκέντρωση μακροφάγων (που εμπεριέχουν κιτρονοφαιά κυτοπλασματικά στίγματα - μακροφάγα των καπνιστών) στον αυλό των μικρών αεραγωγών, στους αναπνευστικούς πόρους μέχρι πλησίον των αεροχώρων, ανάλογα σε πυκνότητα με το καπνιστικό ιστορικό.  Η ILD-RB είναι όρος που αποδίδεται στους καπνιστές που εμφανίζουν συμπτώματα, λόγω βρογχιολίτιδας. Η αποφολιδωτική βρογχιολίτιδα αποτελεί συνέχεια της αναπνεσυτικής βρογιολίτιδας. Παρ΄όλο ότι οι δύο προηγούμενες μορφές εμφανίζουν πληθώρα κοινων χαρακτηριστικών, κλινικών, ιστοπαθολογικών και απεικονιστικών, δεδομένων, διατηρείται η μεταξύ τους διάκριση για προγνωστικούς λόγους: Η θνητότητα από την αποφολιδωτική βρογχιολίτιδα είναι 6-30%, οι παροξύνσεις συχνές και η εξέλιξη προς ίνωση συχνότερη, αλλά ευτυχώς η δυσμενής εξέλιξη της αναπνευστικής βρογχιολίτιδας είναι ιδιαίτερα σπάνια. Στις περισσότερες των περιπτώσεων, η αποφολιδωτική βρογχιολίτιδα, οριζόμενη από την αθρόα προσέλευση ενεργοποιημένων μακροφάγων, θεωρείται ότι προάγει την εκ καπνίσματος ή εισπνοής σκόνης οφειλόμενη διάμεση πνευμονία.  Η σχετιζόμενη με αυξημένους τίτλους αντιπυρηνικών αντισωμάτων αποφολιδωτικές βρογχιολίτιδες που παρατηρούνται σεπεριπτώσεις καπνιστών, και στο BAL και η παρατηρούμενη ηωσινοφιλία και ουδετεροφιλία επί μορφών DIP υποδηλώνουν ότι η παθογένεια μπορεί να διαμεσολαβείται ανοσολογικά. Η PLCH (ιστιοκύτωση Χ) είναι μια μη νεοπλασματική αντιδραστική εξέλιξη, ενεργοποιούμενη από το κάπνισμα. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολλαπλών κυταρικών οζιδίων, που παράκεινται στου μικρούς αεραγωγούς. Προοδευτικά, εξελίσσονται και μεθενθύνονται ως αστεοειδούς σχηματισμού ίνωση με κυστικούς σχηματισμούς, προερχόμενοι από τις διατάσεις του αυλού των κατεστραμένων μικρών βρογχιολίων από τα κύτταρα Langerhans (Marianne Kambouchne, 2002).

 Η σχέση του καπνίσματος με τις RB-ILD, DIP και PLCH, που θεωρούνται διακριτές παθολογικές οντότητες στην ομάδα των διάμεσων πνευμονοπαθειών, έχει τεκμηριωθεί επιδημιολογικά και έχει κατανοηθεί ότι οι τρεις αυτές κατηγοριες βρογχιολιτίδων φέρουν κλινικά, ακτινολογικά και παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά ποπυ τις κατατάσσουν σε ξεχψωριστές ομάδες διάμεσων νοσημάτων, σχεετιζόμενων με το κάπνισμα. Η σχέση του πνευμονικού εμφυσήματος με τη μη ειδική διάμεση πνευμονία, παρέχει διαβεβαιώσεις ότι το κάπνισμα εμπλέκται ως παθογενετικός παράγων σε μια υποκατηγορία μη ειδικών διάμεσων πνευμονοπαθειών, στις οποίες είναι επιρρεπείς οι καπνιστές. Υπαρχουν παλαιότερες μαρυτρίες πρι αυτού. 1ον το Κάδμιο, ένα ιχνοστοιχείο το οποίο προσλαμβάνεται με το κάπισμα, φαίνεται ότι υπεισέρχεται στη διαμόρφωση φλεγμονωδών αλλοιώσεων στους πνεύμονες, ενώ, ταυτόχρονα, ενσωματώνεται στα ψευδοεξαρτώμενα ένζυμα, καθιστώντας ανενεργή, λόγω του ότι ευρίσκεται στην ίδια θέση στον περιοδικό πίνακα των στοιχείων. Η αντιοξειδωτική θωράκιση έτσι, του πνεύμονος των καπνιστών αποδυναμώνεται. 2ον. Έχει από μακρού βρεθεί ότι στο επαγόμενο από το κάπνισμα κεντγροβοτρυδιακό εμφύσημα, το συνολικό βάρος του συνδετικού ιδτού του ξηρού πνεύμονος δεν υπολείπεται, όπως θα αναμενόταν, αλλά υπερέχει του βάρους του υγιούς πνεύμονος, γεγονός που μπορεί να επιβεβαιώνει ότι η μη ειδική διάμεση πνευμονία εμπλέκεται ως αρχικό στάδιο στην παθογένεια του πνευμονικού εμφυσήματος των καπνιστών (Μαθιουδάκης Γ.Α. (1988: επίπεδα καδμίου αίματος στην χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια ή τον καρκίνο του πνεύμονος. Διατριβή επί διδακτορία, ΕΚΠΑ).  (βλέπε: Galvin JR, Franks TJ: Smoking-related lung disease).

Πρόσφατα, περιγράφεται μια νέα παθολογική οντότητα, που αποτελεί συνδυασμό πνευμονικού εμφυσήματος και πνευμονικής ινώσεως (combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE). Το σύνδρομο αυτό, που δεν έχχει διεξοδικά συζητηθεί, αφορά ασθενείς που εμφανίζουν πνευμονικό εμφύσημα στους άνω λοβούς (δηλαδή κεντροβοτριδιακό εμφύσημα, οφειλόμενο στο κάπνισμα) και πνευμονική ίνωση που εδράζεται στις βάσεις, αναγνωρισμένη στη CT. Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από μείωση της ικανότητας αερισμού στους πνεύμονες (εκφραζόμενη με σοβαρή δύσπνοια και σχεδόν φυσιολογικούς πνευμονικούς όγκους) διαταραχές ανταλλαγής αερίων (υποξαιμία κατά την άσκηση), μεγάλη μείωση της ικανότητας διαχύσεως, χαρακτηριστικά απεικονιστικά ευρήματα, όπως κεντροβοτρυδιακόή παραουλώδες πνευμονικό εμφύσημα στις κορυφές και πνευμονική ίνωση στις βάσεις,  υψηλή επίπτωση πνευμονικής υπερτάσεως ήδη κατά τη στιγμή της διαγνώσεως και πολύ επιφυλακτική πρόγνωση ( B. Balbi et al., 2010  και S. Harari και . Caminati, 2010)

Η οξεία ηωσινοφιλική βρογχιολίτιδα είναι είναι μια θορυβώδης απάντηση σε μικρή αναλογία νέων καπνιστών.

βλέπε: αναπνευστική βρογχιολίτις