Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Από μακρού έχει επισημανθεί η συνύπαρξη πνευμονικού εμφυσήματος με πνευμονική ίνωση. (εικόνα 1:μη ειδική πνευμονική ίνωση επί καπνιστού, &) Οι παλαιότεροι περιέγραφαν την πνευμονική ίνωση, ως πνευμονικό εμφύσημα με μικρούς πνεύμονες, με βάση την αδρή παθολογοανατομική εικόνα των ινωτικών πνευμόνων, και οι κλινικοί με βάση το κοινό καπνιστικό ιστορικό (μη ειδική διάμεση πνευμονία επί καπνιστών). Το σύνδρομο ΙΣΕ χαρακτηρίζεται από πνευμονικό εμφύσημα στις κορυφές και πνευμονική ίνωση στις βάσεις (&), ενώ από τον ΛΕΑ αναγνωρίζεται διατήρηση των πνευμονικών όγκων σε συνδυασμό με τη μείωση της ικανότητας διαχύσεως. Επιδή το πνευμονικό εμφύσημα που εδράζεται στις κορυφές και η πνευμονική ίνωση που εδράζεται στις βάσεις των πνευμόνων, επί των ασθενών αυτών, συνήθως δεν καθίστανται ορατά στην απλή ακτινογραφία θώρακος, απαιτείται προσεκτική ανάλυση της HRCT, προκειμένου να αναγνωριστεί το ΙΣΕ. Μεγάλη αναλογία των ασθενών εμφανίζονται με πνευμονική υπέρταση, μεταβολές στις δοκιμασίες κοπώσεως, ενώ αλλοιώνουν τα αποτελέσματα στις κλινικές δοκιμές για την πνευμονική ίνωση. Η επίπτωση του συνδρόμου ΙΣΕ παραμένει αδιευκρίνιστη, αν και πιστεύεται ότι αποσπά το 35% των ασθενών με πνευμονική ίνωση. Η αιτιολογία, η νοσηρότητα, η θνητόιητα και η διαχείριση του συνδρόμου ΙΣΕ τελούν υπό μελέτη. ΘΕΡΑΠΕΙΑ Τα θεραπευτικά μέτρα αποτελούν συνδυασμό θεραπείας για το πνευμονικό εμφύσημα και την πνευμονική ίνωση.Τα κορτικοστεροειδή, εισπνεόμενα ή από του στόματος δεν έχουν αποδειχθεί αποδοτικά, όπως και τα ανοσοκατασταλτικά (&), όπως και η ινερφερόνη -γ (&), ενώ είναι γνωστό ότι προκαλεί εμφύσημα, χορηγούμενη σε πειραματόζωα (&). Ειδική θεραπεία δεν έχει, ακόμη, προταθεί για την προκαλούμενη από πνευμονικό εμφύσημα, ίνωση ή ΙΣΕ πνευμονική υπέρταση Η διακοπή του καπνίσματος είναι προφανής αναγκαιότητα. Η θεραπεία με Ν-ακετυλοκυστεΐνη ή νεότερα ανιινωτικά φάρμακα, όπως η πιρφενιδόνη μπορεί να έχουν κάποια θετική ανταπόκριση, αν και δεν βρήκαμε σχετικές κλινικές μελέτες.

Το σύνδρομο ΙΣΕ παρατηρείται, συχνότερα, στους άνδρες, ηλικίας >65 ετών, με βαρύ καπνιστικό ιστορικό (>40 pyears). Το σύνδρομο χαρακτηρίζουν διακριτά χαρακτηριστικά και συμπτώματα, στα οποία περιλαμβάνονται σοβαρή δύσπνοια, λειτουργικές διαταραχές, χαμηλές σπιρομετρικές τιμές και μείωση της ικανότητας διαχύσεως, υποξαιμία στην άσκηση και χαρακτηριστικά απεικονιστικά ευρήματα (&), δηλαδή συνδυασμός πνευμονικού εμφυσήματος στις κορυφές και πνευμονικής ινώσεως (κρυπτογενούς ινώδους κυψελιδίτιδας (&) στις βάσεις (&, &). Τα συμπτώματα και η νοσηρότητα του συνδρόμου εξαρτώνται κατά βάση από την ανάπτυξη σοβαρής προτριχοειδικής πνευμονικής υπερτάσεως (&, &), ο κίνδυνος της οποίας είναι 50% υψηλότερος, παρ΄ό,τι είναι χωριστά, επί εμφυσήματος ή ινώσεως. Η εμφάνισή της προαγγέλλει πτωχή πρόγνωση και υξημένη θνητότητα (&). ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Δεν έχει διευκρινιστεί εάν οι εμφυσηματικές και ινωτικές βλάβες αναπτύσσονται ανεξάτητα ή, αντίθετα, εάν η μια είναι αποτέλεσμα της αναπτύξεως της άλλης (&), στην πνευμονική ίνωση αναγνωρίζονται μεγάλοι αεροχώροι, που θα μπορούσαν να θυμίζουν φυσσαλιδώδες πνευμονιικό εμφύσημα (&). Στις περισσότερες περιπτώσεις, φαίνεται ότι η ίνωση αναπτύσσεται επί ενός ήδη εγκατεστημένου εμφυσήματος που μπορεί να μεταβάλει την εξέλιξή του. Αν και δεν αποκλείεται να ακολουθηθεί η αντίστροφη πορεία: ότι η παρουσία του πνευμονικού εμφυσήματος μεταβάλλει την εξέλιξη της πνευμονικής ινώσεως. Οι παλαιότεροι κλινικοί είχαν αναγνωρίσει την εγκατάσταση ινώσεως στο έδαφος προϋπάρχοντος πνευμονικού εμφυσήματος και, γνωρίζοντας την ινοποιό δράση της ιονίζουσας ακτινοβολίας, θεωρούσαν, ως ενδεχόμενη, την ακτινοθεραπεία στο πνευμονικό εμφύσημα. Η αποθάρρυνση οφείλεται στο γεγονός ότι ναι μεν επί πνευμονικού εμφυσήματος υπάρχει, όπως προαναφέρθηκε η ίδια αναλογία συνδετικού ιστού, ως προς το συνολικό βάρος ξηρού πνεύμονος, αλλά η αρχιτεκτονική του διάταξη είναι παθολογική, ώστε εν διευκολύνει την φυσιολογική μηχανική στον πνεύμονα. Έτσι το ΙΣΕ εξακολουθεί να χαρακτηρίζεται ως σύνδρομο, με κλινικοαπεικονιστικά ευρήματα ανάλογα με την επικρατούσα παθολογοανατομική εικόνα (&, &). ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ. Τα ευρήματα από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, μάλλον διαφέρουν τόσο από εεκείνα που αναμένονται από το πνευμονικό εμφύσημα, όσο και εκείνα από την πνευμονική ίνωση (&, &). Ο ΒΜΙ είναι, συνήθως φυσιολογικός (18.5-25) και ππάνω από 25 στο 60% των ασθενών. Η δοκιμασία 6λεπτης βαδίσεως με ή χωρίς συμπληρωματικό οξυγόνο, κυμάνθηκε σε μια μελέτη (&) 336+/-139 μ., όπου σημειώθηκε μείωση του κορεσμού αιμοσφαιρίνης 9+/-6% (74-96%). Παρά το γεγονός της συνυπάρξεως πν. εμφυσήματος ο δείκτης Tiffenau (Gaensler) παραμένει πάνω πό το 70%, στο 50% των ασθενών, ενώ στους υπόλοιπους μειώνεται περαιτέρω, οι οποίοι εμφανίζουν αποφρακτικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, αλλά ικανή αναλογία αυτών εμφανίζει επίση περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού. Ανάλογη μείωση επίσης εμφανίζεται στη μέση βίαιη εκπνευστική ροή  (FEF_25–75%), οι μειώσεις αυτές δεν φαίνεται ότι διορθώνονται μετά χορήγηση βρογχοδιασταλτικών φαρμάκων. Μειωμένος επίσης αναμένετασι να ευρεθεί ο παράγων μεταφοράς οξυφόνου ( TLCO) καθώς και ο συντελεστής μεταφοράς ( KCO). Περίπου τα 2/3 των ασθενών με ΙΣΕ εμφανίζουν πνευμονική υπέρταση, που αναγνωρίζεται με υπερηχοκαρδιογράφημα ή καθετηριασμό της δεξιάς κοιλίας και συνήθως ευρίσκεται στο επίπεδο 48+/-19 mmHg. .