Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση, Ορισμός

 

ταξινόμηση:

περιεχόμενα                                                      
Ορισμός | Σύνοψη |διάμεσες πνευμονοπάθειες| Επιδημιολογία | Αιτιολογία | Παθογένεια | βιοδείκτες στη διάγνωση και πρόγωση της ΙΠΙ | Παθολογική ανατομία | Παθοφυσιολογία | Κλινική εικόνα |Διαγνωστική προσέγγιση | 6λεπτη δοκιμασία κοπώσεως | Ιστολογική ταξινόμηση και πνευμονική λειτουργία |Διαφορική διάγνωση |διαφορική διάγνωση|η συμβολή της βιοψίας πνευμονος|μη ειδική διάμεση πνευμονία|Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση|συνήθης διάμεση πνευμονία|Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία|διάχυτη κυψελιδική βλάβη|οργανούμενη πνευμονία| πνευμονικό εμφυσήμα+πνευμονική ίνωση|Ακτινολογικά ευρήματα | Ταξινόμηση της μη ειδικής διάμεσης Πνευμονίας  (ΑTS/ERS) |αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία| ▼Θεραπεία θεραπεία β' | Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία  | Αναδόμηση πάσχοντος πνεύμονος - επιδιόρθωση, αναγέννηση | Ίνωση συνδυασμένη με εμφύσημα | καρκίνος και ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση  ιδιοπαθής πνευμονική είνωση και νοσήματα του κολαγόνου  |  νιντεδανίβη | πιρφενιδόνη |
ΟΡΙΣΜΟΣ  Είναι εξελικτική και συχνά θανατηφόρος πνευμονοπάθεια που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό ινοβλαστών και αναδιαμόρφ ωση του εξωτερικού δικτύου που απολήγει σε μόνιμη διαταραχή της αρχιτεκτονικής του πνευμονικού παρεγχύματος. Πρόκειται για χρόνια, εξελικτική, μη αναστρέψιμη πάθηση ινωρικής υφής πνευμονοπάθεια, που απαιτεί μακροπερίοδη θεραπεία. Δεδομένης της σημασίας της συυμμορφώσεως στη θεραπεία και της διαχείρισης των ανεπιθύμητων των ενεργειών της, οι ασθενείς με ΙΠΙ χρήζουν μακροπερίοδης υψηλής ποιότητας υποστήριξη των συνθηκών διαβίωσης και συμμόρφωσης στη θεραπεία, προκειμένου να λάβουν το μέγιστο θεραπευτικό όφελος. Το πρόγραμμα IPF-care) παρέχει πρακτική υποστήριξη, εκαπίδευση, και ηθική ενίσχυση στους ασθενείς που λαμβάνουν πιρφενιδόνη
Πίνακας 1. χαρακτήρες ΙΠΙ
βραδέως επιτεινούμενη δύσπνοια
διάχυτα διηθήματα του διαμέσου πνευμονικού ιστού
περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού
διαταραχές στην ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες
τελικά θανατηφόρος για το πλείστον των ασθενών
θεραπεία όχι ικανοποιητική
Η εισαγωγή της HRCT και τροποποιήσεις στην ιστολογική ταξινόμηση των διαμέσων πνευμονιών, επιφέρουν ανασχηματισμό του νοσογραφικού προτύπου της ΙΠΙ.

 σύνοψη. Ο όρος 'διάμεσες πνευμονοπάθειες' και' διάχυτες παρεγχυματικές πνευμονοπάθειες' περικλείει ποικιλία παθήσεων που προσβάλλουν τις κυψελίδες και τον διάμεσο, συνδετικό ιστό στους πνεύμονες, οι οποίες μπορεί να εξελιχθούν σε διάχυτη πνευμονική ίνωση. Οι ασθενείς με τις παθήσεις αυτές εμφανίζονται με προοδευτικά επιτεινούμενη δύσπνοια, ξηρό βήχα, μη μουσικούς ήχους από την ακρόαση του θώρακος, και διάχυτες διηθήσεις στις απεικονιστικές εξετάσεις. Από το λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, αναγνωρίζεται περιορστικο;y τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, FVC, με φυσιολογικό FEV1/VC, και μείωση της DLCO και υποξαιμία με υποκαπνία.   
Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες ή οι διάχυτες διηθητικές παθήσεις του πνεύμονος συνιστούν μια ετερογενή ομάδα πνευμονοπαθειών, γνωστής ή άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζονται από κλινικοεργαστηριακά ευρήματα ανάλογα με τα καταχωρούμενα στον πίνακα 1.
-Πρόκειται για ομάδα ετερογενών σπάνιων παθήσεων του πνευμονικού παρεγχύματος, με διαφορετική αιτιοπαθογένεια και κλινική εξέλιξη (&. &). Στην ομάδα των διάμεσων πνευμονοπαθειών, περιλαμβάνονται:
α. η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση - ορίζεται ως χρόνια εξελικτική ινωτική διάμεση  πνευμονία, άγνωστης αιτιολογίας, που προσβάλλει, κυρίως, μεσήλικες ή ηλικιωμένους, συχνότερα άνδρες παρά γυναίκες και περιορίζεται στους πνεύμονες. Η εξέλιξη της παθήσεως ποικίλει, αλλέ εξελίσσεται στην ανάπτυξη ινωτικών βλαβών στους πνεύμονες, ώστε,  χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο επιβιώσεως κμαίνεται μεταξύ 3-5 έτη (&). Σε μια μικρή αναλογία ασθενών με ΙΠΙ, η μεταμόσχευση είναι η βέλτιστη επιλογή, καθώς μπορεί να αυξήσει την επιβίωση και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.
Τα συχνότερα από τα συμπτώματα επί ΙΠΙ είναι εντελώς μη ειδικά, όπως ο βήχας, δύσπνοια, απώλεια σωματικού βάρους, πληκτροδακτυλία των χεριών και ποδιών, κακουχία κι ανικανότητα ακόμη και για την αυτοεξυπηρέτηση (&). Η δυσκολία πρώιμης διαγνώσεως της ΙΠΙ και της διακρίσεως της συνήθους διάμεσης πνευμονίας και ΙΠΙ από διάφορες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες και της αδυναμίας της προγνώσεως της εκβάσεως των ασθενών (καθώς έχουν αναγνωριστεί διαφορετικοί φαινότυποι της ΙΠΙ),  έχουν ωθήσει την έρευνα στο πεδίο των βιοδεικτών (&). Μελέτες αξιολογήσεως της κλινικής σημασίας των διοαφόρων προτεινόμενων βιοδεικτών επί ΙΠΙ, ενέχουν εγγενείς δυσκολίες. λόγω του ότι οι ινωτικέ πνευμονοπάθειες, είναι, σχετικά ασυνήθεις και εμφανίζουν μεγάλη γκάμα φαινοτύπων. Εν τούτοις, μερικοί από τους προτεινόμενους φαινότυπους φαίνεται ότι ενέχουν κλινική δυναμική. Γενικά, η δφιάθεση διαγνωστικών και προγφνωστικών βιοδεικτών αποτελεί ουσιώδες ερευνητικό αντικείμενο,και, όπως αναφέρεται σε άλλο λήμμα του παρόντος ΘΕΜΑΤΟΛΟΓΙΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΑΣ, ένας αποδοτικός βιοδείκτης πρέπει να ανιχνεύεται με ευχέρεια, σε συνήθη βιολογικά υλικά, μέσω μη παρεμβατικών και αναπραγόμενων τεχνικών, πχ., αιμοληψία, και πρέπει να επιιδεικνύει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα, μέσω κατάλληλων στατιστικών αναλύσεων (&). Η ταυτοποίηση νέων βιοδεικτών στο πεδίο της διαγνώσεως και πορακολουθήσεως της φυσικής ιστορίας της ΙΠΙ είναι εντεινόμενο ερευνητικό πεδίο, που διευκολύνεται από την αναπτυσσόμενη νέα τεχνολογία, όπως η γενομική και η πρωτεομική, που μπορεί να μελετήσει τις μεταλάξεις, τους πολυμορφισμούς τις πρωτεΐνες, τα πεπτίδια και άλλα μόρια με δυνητικό ρόλο στην παθογένεια της ΙΠΙ (&, &) |ινοβλάστες επί ΙΠΙ |. Η σύγχρονη κλινική διαχείριση των ασθενών με ΙΠΙ ενσωματώνει στους βιοδείκτες διαγνωστική και προγνωστική αξία αν και, προς το παρόν, δεν υπάρχει ένας συγκεκριμένος βιοδείκτης, ποπυ να μπορεί να ενσωματωθεί στην καθημερινή διαχείριση ασθενών με ΙΠΙ.
Πρόκειται για ένα κλινικο-ακτινολογικο-παθολογοανατομικό σύνδρομο που ανήκει σε μια ομάδα 'αινιγματικών' διάχυτων παρεγχυματικών πνευμονοπαθειών, γνωστές ως "ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες" (ΙΔΠ). Το 1975, ο Liebow πρότεινε μια ταξινόμηση των ΙΔΠ, σε 5 διακριτές ιστοπαθολογικές κατηγορίες, που, ακολούθως, το 1980, ενσωματώθηκαν σε μια, μέχρι τα τέλη της δεκαετίς του 1990. Πρόσφατα, οι παθολογικές αυτές οντότητες αναταξινομήθηκαν, σε μια νέα ταξινόμηση που υιοθετήθηκε από την ATS και την  ERS, to 2002. Παρ΄όλο ότι μπορεί να παρατηρηθεί σημαντικός βαθμός επικαλύψεως σε εξατομικευμένες περιπτώσεις ασθενών με ΙΠΙ, η ταξινόμηση των ασθενών σε μια τόσο διακριτή ομάδα, όπως είναι σήμερα, δυνατή, θα επιτρέψουν την διεξαγωγή καλύτερα σχεδιασμένων κλινικών μελετών αναφορικά με την πρόγνωση και την απάντηση στις, ιδίατερα νέες μορφές, θεραπειών |διάμεσες πνευμονοπάθειες|. Η θεραπεία της ΙΠΙ αποβλέπει στην επιοβράδυνηση της εξελίξεως της παθήσεως, την νεπιμήκυνση της επιβιώσεως, τη μείωση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής (&). Σήμερα, διατίθενται δύο αντιινωτικά φαρμακα, η που πετυχαίνουν την εξέλιξη κι επιδείνωση της παθήσεως της πιρφενιδόνης (&) και  νιντεδανίμπης (&).