Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, διαφορική διάγνωση

Η διαφοροδιαγνωστική λίστα της ΙΠΙ είναι ιδιαίτερα εκτεταμένη και περιλαμβάνει: Συμφορητική καρδιοπάθεια, Πνευμονοπάθειες επαγόμενες από φάρμακα, Περιβαλλοντικά νοσήματα, Πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, Εισπνοή ερεθιστικών αερίων, Πνευμονοκονιώσεις (αμιάντωση), Νεοπλασίες, Λέμφωμα, Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση, Τοξικότητα Ο2,Πνευμονική ίνωση απότοκη ΣΑΔΕ, Μετακτινική ίνωση, Σύνδρομα κυψελιδικής αιμορραγίας, Σύνδρομο Goodpasture, Ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση, Ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (συνδυασμένη με κολλαγόνωση), Λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία,Λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση, Λεμφαγγειομυομάτωση, Σαρκοείδωση, Αγγειίτιδα, Σύνδρομο Churg-Strauss, Κοκκιωμάτωση Wegener |διαφορική διάγνωση|

Η ιστολογική προσέγγιση στην διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει προσεκτική έρευνα των διαφόρων ιστοπαθολογικών χαρακτηριστικών που παραπέμπουν σε συγκεκριμένες διαγνώσεις, όπως στον πίνακα παραπλεύρως. Μεταξύ αυτών, εξωγενείς παράγοντες, όπως τα σωμάτια αμιάντου, λοιμώδεις παράγοντες. Η διαφορική διάγνωση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνουν άλλες ΙΠΙ στις οποίες περιλαμβάνoνται η μη ειδική διάμεση πνευμονία (fibrosing non-specific interstitial pneumonia NSIP), η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία (desquamative interstitial pneumonia, DIP), η οργανούμενη πνευμονία (organizing pneumonia, OP) και η διάχυτη κυψελιδική βλάβη (diffuse alveolar
damage, DAD). Στις βλάβες που μπορεί να είναι ιστολογικά παρόμοιες, αλλά όχι ταυτόσημες με τη συνήθη διάμεση πνευμονία περιλαμβάνονται η αμιάντωση, οι παθήσεις του κολλαγόνου η ινώδης πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, η ακτινική πνευμονίτις και το σύνδρομο
Hermansky–Pudlak. Η προσωρινή ετερογένεια είναι κεντρικής σημασίας ιστολογικό χαρακτηριστικό που μπορεί να εισφέρει στη διάκριση της ΙΠΙ από την συνήθη διάμεση πνευμονία, καθώς οι βασισμένες στη μη συνήθη διάμεση πνευμονία, άλλες ΙΠΙς είναι, προσωρινά παρόμοιες. Επιπλέον, οι ινοβλαστικές εστίες  που είναι κεντρικής σημασίας ιστολογικό εύρημα επί συνήθους διάμεσης πνευμονίας, είναι σπάνια πολυάριθμες επί αποφολιδωτικής διάμεσης πνευμονίας, αναπνευστικής βροχιολίτιδας διάμεσης πνευμονοπάθειας (RBILD) ή μη ειδική διάμεση πνευμονίας. Παρ΄όλο ότι οι ινοβλαστικές εστίες υπα΄ρχουν στην οξεία διάμεση πνευμπνία, η πάθηση αυτή είναι διάχυτη και προσρινά ομοιόμορφη, εν αντιθέσει με τηην συνήθη διάμεση πνευμονία, αλλά δεν αποτελεί κύριο παθολογικό εύρημα, αν και αδρή ενδοκυψελιδική ή περιβρογχιολική συγκέντρωση κυψελιδικών μακροφάγων δηλώνουν την παρουσία DIP ή αναπνευστικής βρογχιολίτιδας. Πρόσφατες ομοφωνίες μεταξύ ιστοπαθολόγων, καταλήγουν ότι η διαφορική διάγνωση μεταξ΄θ συνήυθους διάμεσης πνευμονίας, UIP, παραμένει δύσκολη ιδιαίτερα, η διάκρισή της από την μη ειδική διάμεση πνευμονοπάθεια. οοο

διαγνωστική προσέγγιση
ακτινογραφία θώρακος ασθενούς-εκτροφέως πτηνών, που χαρακτηρίζεται από διάχυτη διήθηση των πνευμόνων, με ατελώς επισημασμένες οζώδεις σκιάσεις (&).
Αξονική τομογραφία με χαρακτηριστικά ευρήματα ηωσινοφιλικής πνευμονίας. Διακρίνονται πολυεστικές περιοχές πυκνώσεως, με χαρακτηριστική εντόπιση στην περιφέρεια του πνεύμονος. Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία έχει ανάλογη εμφάνιση (&) View full-size image.
ΗRCT περιπτώσεως συνήθους διάμεσης πνευμονίας Τα ευρήματα είναι χαρακτηριστικά και περιλαμβάνουν εικόνα μελιττοκηρύθρας και δικτύωση. Η περιφερική και βασική τους εντόπιση είναι χαρακτηριστική. Επίσης, περιοχές με εξ έλεξεως βρογχεκτασίες (&).

HRCT ασθενούς με πνευμονία εξ υπερευαισθησίας. Σημειώνεται το διάχυτο ασθενώς πειργραφόμενο οζώδες πρότυπο με εικόνα θαμβής υάλου. ΥΤΑ ευρήματα αυτά είναι χαρακτηριστικά υποξείας πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας.

HRCT ασθενούς με λεμφαγγειολυομυμάτωση. Αναγνωρίζεται η εικόνα διάχυτων καλώς αφοριζόμενων κυστικών βλαβών καθ όλη την έκταση του πνεύμονος. Στη λεμφαγγειολυομυομάτωση, οι κύστεις έχουν μια διάχυτη ομοιογενή κατανομή καθ΄όλη την έκταση των πνευμόνων ΟΙ πνευμονικ΄δες περιοχές μεταξύ των κύστεων έχουν τυπική απεικόνιση στην HRCT.

HRCT ασθεμνούς με αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία. Διαπιστώνεται το μωσαϊκό πρότυπο της εικόνας "θαμβής υάλου". Σημειώνεται ότι στις περιοχές της "θαμβής υάλου" τα διερχόμενα αγγεία καθίστανται ορατά, γεγονός που εμπλέκεται στον ορισμό της εικόνας της "θαμβής υάλου". Αρκετοί λοβοί έχου διαφύγει από την επινέμηση της διηθήσεως

 

HRCT στην οποία αναγνωρίζεται διαφραγματικό πρότυπο, συμβατό με καρκινωματώδη λεμφαγγειΐτιδα. Σημειώνεται η πάχυνση ενδολόβιων διαφραγματίων, που ορίζουν τα δετερογενή λοβίδια. Η λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση τείνει να είναι πολυεστιακή, αντίθετα με το καρδιογενές οίδημα που τείνει πιο διάχυτο και με αμφοτερόπλευρη πυπεζωκοτική συλλογή. Η απουσία εκσημασμένων οζιδίων χαρακτηρίζει την λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση