Home

Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, διαφορική διάγνωση

Η διαφοροδιαγνωστική λίστα της ΙΠΙ είναι ιδιαίτερα εκτεταμένη και περιλαμβάνει: Συμφορητική καρδιοπάθεια, Πνευμονοπάθειες επαγόμενες από φάρμακα, Περιβαλλοντικά νοσήματα, Πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, Εισπνοή ερεθιστικών αερίων, Πνευμονοκονιώσεις (αμιάντωση), Νεοπλασίες, Λέμφωμα, Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση, Τοξικότητα Ο2,Πνευμονική ίνωση απότοκη ΣΑΔΕ, Μετακτινική ίνωση, Σύνδρομα κυψελιδικής αιμορραγίας, Σύνδρομο Goodpasture, Ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση, Ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (συνδυασμένη με κολλαγόνωση), Λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία, Λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση, Λεμφαγγειομυομάτωση, Σαρκοείδωση, Αγγειίτιδα, Σύνδρομο Churg-Strauss, Κοκκιωμάτωση Wegener |διαφορική διάγνωση|Ιδιοπαθής πλευροπνευμονική ινοελάστωση

  

Η ιστολογική προσέγγιση στην διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει προσεκτική έρευνα των διαφόρων ιστοπαθολογικών χαρακτηριστικών που παραπέμπουν σε συγκεκριμένες διαγνώσεις, όπως στον πίνακα παραπλεύρως. Μεταξύ αυτών, εξωγενείς παράγοντες, όπως τα σωμάτια αμιάντου, λοιμώδεις παράγοντες. Η διαφορική διάγνωση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνει άλλες ΙΠΙ, η μη ειδική διάμεση πνευμονία (fibrosing non-specific interstitial pneumonia NSIP), η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία (desquamative interstitial pneumonia, DIP), η οργανούμενη πνευμονία (organizing pneumonia, OP) και η διάχυτη κυψελιδική βλάβη (diffuse alveolar
damage, DAD). Στις βλάβες που μπορεί να είναι ιστολογικά παρόμοιες, αλλά όχι ταυτόσημες με τη συνήθη διάμεση πνευμονία περιλαμβάνονται η αμιάντωση, οι παθήσεις του κολλαγόνου η ινώδης πνευμονία εξ υπερευαισθησίας, η ακτινική πνευμονίτις και το σύνδρομο
Hermansky–Pudlak. Η προσωρινή ετερογένεια είναι κεντρικής σημασίας ιστολογικό χαρακτηριστικό που μπορεί να εισφέρει στη διάκριση της ΙΠΙ από την συνήθη διάμεση πνευμονία, καθώς οι βασισμένες στη μη συνήθη διάμεση πνευμονία, άλλες ΙΠΙς είναι, προσωρινά παρόμοιες. Επιπλέον, οι ινοβλαστικές εστίες  που είναι κεντρικής σημασίας ιστολογικό εύρημα επί συνήθους διάμεσης πνευμονίας, είναι σπάνια πολυάριθμες επί αποφολιδωτικής διάμεσης πνευμονίας, αναπνευστικής βροχιολίτιδας διάμεσης πνευμονοπάθειας (RBILD) ή μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας. Παρ΄όλο ότι οι ινοβλαστικές εστίες υπάρχουν στην οξεία διάμεση πνευμονία, η πάθηση αυτή είναι διάχυτη και προσωρινά ομοιόμορφη, εν αντιθέσει με την συνήθη διάμεση πνευμονία, αλλά δεν αποτελεί κύριο παθολογικό εύρημα, αν και αδρή ενδοκυψελιδική ή περιβρογχιολική συγκέντρωση κυψελιδικών μακροφάγων δηλώνουν την παρουσία DIP ή αναπνευστικής βρογχιολίτιδας. Πρόσφατες ομοφωνίες μεταξύ ιστοπαθολόγων, καταλήγουν ότι η διαφορική διάγνωση μεταξύ συνήθους διάμεσης πνευμονίας, UIP, παραμένει δύσκολη ιδιαίτερα, η διάκρισή της από την μη ειδική διάμεση πνευμονοπάθεια.

διαγνωστική προσέγγιση
ακτινογραφία θώρακος ασθενούς-εκτροφέως πτηνών, που χαρακτηρίζεται από διάχυτη διήθηση των πνευμόνων, με ατελώς επισημασμένες οζώδεις σκιάσεις (&).
Αξονική τομογραφία με χαρακτηριστικά ευρήματα ηωσινοφιλικής πνευμονίας. Διακρίνονται πολυεστικές περιοχές πυκνώσεως, με χαρακτηριστική εντόπιση στην περιφέρεια του πνεύμονος. Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία έχει ανάλογη εμφάνιση (&) View full-size image.
ΗRCT περιπτώσεως συνήθους διάμεσης πνευμονίας Τα ευρήματα είναι χαρακτηριστικά και περιλαμβάνουν εικόνα μελιττοκηρύθρας και δικτύωση. Η περιφερική και βασική τους εντόπιση είναι χαρακτηριστική. Επίσης, περιοχές με εξ έλεξεως βρογχεκτασίες (&).

HRCT ασθενούς με πνευμονία εξ υπερευαισθησίας. Σημειώνεται το διάχυτο ασθενώς πειργραφόμενο οζώδες πρότυπο με εικόνα θαμβής υάλου. ΥΤΑ ευρήματα αυτά είναι χαρακτηριστικά υποξείας πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας.

HRCT ασθενούς με λεμφαγγειολυομυμάτωση. Αναγνωρίζεται η εικόνα διάχυτων καλώς αφοριζόμενων κυστικών βλαβών καθ όλη την έκταση του πνεύμονος. Στη λεμφαγγειολυομυομάτωση, οι κύστεις έχουν μια διάχυτη ομοιογενή κατανομή καθ΄όλη την έκταση των πνευμόνων ΟΙ πνευμονικ΄δες περιοχές μεταξύ των κύστεων έχουν τυπική απεικόνιση στην HRCT.

HRCT ασθεμνούς με αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία. Διαπιστώνεται το μωσαϊκό πρότυπο της εικόνας "θαμβής υάλου". Σημειώνεται ότι στις περιοχές της "θαμβής υάλου" τα διερχόμενα αγγεία καθίστανται ορατά, γεγονός που εμπλέκεται στον ορισμό της εικόνας της "θαμβής υάλου". Αρκετοί λοβοί έχου διαφύγει από την επινέμηση της διηθήσεως

 

HRCT στην οποία αναγνωρίζεται διαφραγματικό πρότυπο, συμβατό με καρκινωματώδη λεμφαγγειΐτιδα. Σημειώνεται η πάχυνση ενδολόβιων διαφραγματίων, που ορίζουν τα δετερογενή λοβίδια. Η λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση τείνει να είναι πολυεστιακή, αντίθετα με το καρδιογενές οίδημα που τείνει πιο διάχυτο και με αμφοτερόπλευρη πυπεζωκοτική συλλογή. Η απουσία εκσημασμένων οζιδίων χαρακτηρίζει την λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση

 
 
        παρόξυνση ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως, ΙΠΙ
 Η ΙΠΙ είναι χρόνια ινωτική διάμεση πνευμονοπάθεια, που σνήθως προσδβάλλει ηλικιωμένα άτομα. Η διάμεση επιβίωση, μετά τη διάγνωση δεν υπερβαίνει, εφόσον μείνει χωρίς θεραπεία, τα 2-3 χρόνια. Η κλινική της διαδρομή, σε μερικούς τουλάχιστον ασθενείς, διακόπτεται από επεισόδια παρόξυνσης (=οξεία επιδείνωση της κλινικής εικόνας), τα οποία ονομάζονται παροξύνσεις, ενόσω δεν μπορεί να εντοπιστεί άλλος αιτιολογικός παράγοντας. Η παρόξυνση επί ΙΠΙ μπορεί να παριστά μια αιφνίδια επιτάχυνση της επαθογενετικής εξελίξεως της πάθησης ή μια άλλη, βιολογικά διακριτή, παθογενετική εξέλιξη, που δεν μπορεί να διευκ·ρινιστεί με κλινικές μεθόδους. ΠΑρόξυνση μπορεί να σημειωθεί οποτεδήποτε στην κλινική διαδρομή της ΙΠΙ και, μάλιστα, μπορεί να αποτελέσει το λόγο προσέλευσης ενός ασθενούς που μέχρι τώρα θεραπευόταν αόριστα για ΧΑΠ, ή καρδιακή ανεπάρκεια. 
  Η επίπτωση των παροξύνσεων επί ΧΑΠ δεν είναι εύκολο να εντοπιστεί, λόγω των διαφορετικών χρησιμοποιούμενων μεθοδολογιών, που έχουν χρησιμοποιηθεί σε διάφορες μελέτες παρατήρησης· αλλά, γενικά, πιστεύθεται ότι κυμαίνεται εταξύ 5-10% των ενεργών περιπτώσεων ΙΠΙ, κατ΄έτος. 
  Schematic representation of clinical disease courses in patients with IPF. There are several possible disease courses in patients with IPF. Patients may experience rapid disease progression (line A) or a much more gradual progression of disease (line C), while some patients exhibit periods of relative stability punctuated by periods of acute worsening (stars) (line B). Where the cause of the acute deterioration cannot be identified, the deterioration is termed an acute exacerbation of IPF. Reproduced from Ley B, Collard HR, King TE Jr: Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis.Am J Respir Crit Care Med 2011, 183:431–440. Reprinted with permission of the American Thoracic Society. Copyright © 2013 American Thoracic Society.Οι παράγοντες κινδύνου είναι, επίσης,  ουσιωδώς αδιευκρίνιστοι, Αν καιπιστεύεται ότι η περιορισμένη πνευμονική λειτουργία αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης μιας παρόξυνσης και μειώνει το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών. Η παρουσία συννοσηροτήτων, όπως η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, ΓΟΠ και η πνευμονική υπέρταση, μπρορούν εππίσης να αποτελέσουν αίτια παρόξυνσης. Οι απροξύνσεις επί ΙΠΙ συνδέονται με υψηλότερους δείκτςες νοσηρότητας και θνητότητας, ενώ οι ασθενείς με παρόοξυνση ΙΠΙ επιβαρύνονται με δυσμενέστερη πρόγνωση και οι παροξύνσεις επί ΙΠΙ ορίζονται γενικά ως εξέλιξη της πάθησης. Οι τρέχουσες θεραπείες για παρόξυνση ΙΠΙ έχουν μόνο περιορισμένα αποδείξει την αποτελεσματικότητά τους σε περιπτώσεις με ΙΠΙ και οι κατευθυντήριες οδηγίες προτείνουν ότι τα γενικά υποστηρικτικά μέτρα αποτελούν την βάση της αθεραπευτικής αντιμετώπισης της παρόξυνσης ΙΠΙ, αλλά τυατόχρονα δεν επιβεβαιώνεται η χορήγηση κορικοειδών σε κάθε περίπτωση παρόξυνσης ΙΠΙ. Προοδευτικά, συγκεντρώνονται παρατηρήσεις, στα πλαίσια κλινικών δοκιμών ή ερευνητικού επιπέδου θεραπευτικών σχημάτων ότι η χρόνια θεραπεία της ΙΠΙ μπορεί να απολήγει σε περιθορισμόι ης συχνότητας των παροξ΄σνεων, επί ΙΠΙ. Διενεργούνται σειρά κλινικών δοκιμών με οριζόμενα τελικά σημεία τον έλεγχο των παροξύνσεων, επ ΙΠΙ.      
H αξία του BAL στη διάγνωση των παροξύνσεων της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως. ¨Εχει αναγνωριστεί ότι παρά την εν γένει σταθερότητα της κλινικής εικόνας της, μερικοί ασθενείς με ΙΠΙ βιώνουν οξείες κλινικές παροξύνσεις, που δεν οφείλονται σε οξέως προστιθέμενους παράγοντες, όπως οι λοιμώξεις (αρνητικά κλιμνικοεργαστηριακά ευρήματα) και η βρογχοσκόπηση και λήψη BAL δεν είναι απαραίτητη για τη διάγνωση του επεισοδίου. Οι συγγραφείς της παρούσας μεςλέτης προτείνουν έναν αλγόριθμο με βάση τον οποίο μπορεί, χωρίς πρόσθετη βογχοσκόπηση και λήψη BAL να διακριθεί η αιτία της οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας επί ασθενών με ΙΠΙ. 
Suggested algorithm for the management of patients with IPF who present with acute respiratory failure. IPF-idiopathic pulmonary fibrosis, BAL-bronchoalveolar lavage, CTA-computer tomographic angiography, CUS-compression ultrasonography, PE-pulmonary embolism, BNP-brain natriuretic peptide, CHF-congested heart failure, AEX-IPF-acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis