Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

|αυτοάνοσα νοσήματα| Στην περίπτωση της φλεγμονής που σχετίζεται με το IgG4, αυτές οι ινώσεις έχουν ιστολογική δομή, αλλά η εξαγωγή δείγματος δεν είναι δυνατή από κάθε προσβεβλημένο όργανοr. Το ήπαρ, οι χοληφόροι πόροι, τα αιμοφόρα αγγεία, το δέρμα, τα μάτια ή ακόμα και το κεντρικό νευρικό σύστημα — σχεδόν κάθε σύστημα οργάνων μπορεί να επηρεαστεί από αυτές τις φλεγμονώδεις αντιδράσεις. Οι παθήσεις αυτές, που συνδέονται με φλεγμονώδη προσβολή του συνδετικού ιστού είναι γνωστές από χρόνια κι ενώ όλες σνιστούν την ίδια πάθηση (του συνδετικού ιστού) τείνουν να διακρίνονται κατά σύστημα.Στον βασικό παθογενετικό μηχανισμό εμπλέκονται τα Β λεμφοκύτταρα, τα θετικά σε IgG4 πλασματοκύτταρα, τα θυλακιώδη Τ-βοηθητικά κύτταρα, τα κυτταροτοξικά CD4-θετικά Τ κύτταρα και τα μακροφάγα. ΤΑ κύτταρα αυτά συνεργάζονται και πυροδοτούν μια φλεγμονώδη αντίδραση, η οποία στη συνέχεια ενθαρρύνει τους ινοβλάστες να υπερπαράγουν
συνδετικό ιστό.
Υπολογίζεται ότι 1/100.000 πάσχουν από νόσημα του συνδετικού ιστού, αν και ο επιπολασμός των παθήσεων του συνδετικού ιστού μπορεί να είναι υψηλότερος. Η φλεγμονή μέω της IgG4 μπορεί να επηρεάζει κάθε όργανο κι έτσι να εκδηλώνεται με διαφορεικά συμπτώματα, ανάλογα με το όργανο που προσβάλλεται.  Έτσι μπορούμε να πούμε ότι κάθε ανεξήγητο εύρημα φλεγμονής ή δυσλειτουρεγία ενός οργάνουειδικά εάν σχετίζεται με αύξηση του συνδεικού ιστού μπορεί να είναι πάθηση του κολλαγόνου. που σχετίζεται με την IgG4.  Στους περισσότερους, η φλεδγμονλή μπορεί να είναι παρούσα πολλά χρόνια πριν την εμφάνιση συμπτωμάτων, αν και δεν αποκλείονται περιπτώσεις με ταχέως εξελισσόμενες μορφές. Κλσικά συμπτώμτα, όπως ο πυρετός δεν είναι τόσο χαρακυηριστικά της λανθάνουσας φλεγμονώδους αντίδρασης και σύμφωνα με τα τεθέντα κριτήρια αποκλεισμούΑυτό, ιδίοως αφορά μορφές αγγειΐτιδας. 
Τα επίπεδα IgG4 στο αίμα και η απεικόνιση δεν είναι πάντα αρκετά για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ιστολογία είναι συχνά ένας κρίσιμος παράγοντας για την οριστική διάγνωση. Κυρίαρχα όργανα στις ασθένειες που σχετίζονται με το IgG4 είναι το πάγκρεας, το ήπαρ, η χοληδόχος κύστη, τα έντερα, το οπισθοπεριτόναιο, τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία, οι νεφροίθ, η καρδιά, ο εγκέφαλος, η σίελος, οι δακρυϊκοί πόροι, καθώς  και όλες οι εντοπίσεις συνδεικού ιστλύ. 

περιεχόμενα: |ρευματοειδής πνεύμων |αυτοάνοσα νοσήματα |σκληρόδερμα -εξελικτική συστηματική σκλήρυνση |συστηματικός ερυθηματώδης λύκος |οζώδης πολυαρτηρίτις |δερματομυοσίτις πολυμυοσίτις, Δ-Π |σύνδρομο goodpasture - ιδιοπαθής πνευμονική αιμορραγία |πνευμονική ίνωση |φαινόμενο συρρικνούμενου πνεύμονα |γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλικά|
Ο κοινός παρονομαστής είναι η ινώδης νέκρωση  του συνδετικού ιστού. Οι ενδοθωρακικές δομές επινεμούνται σε ποσοστό περίπου 2/3 των περιπτώσεων. Όλες οι μορφές νοσημάτων του κολλαγόνου είναι ανοσολογικής διαμεσολαβήσεως. Διακρίνονται: Ρευματοειδής πνεύμων, σκληρόδερμα,συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, πολυαρτηρίτις, δερματομυοσίτις/πολυμυοσίτις, σύνδρομο goodPasture.
Ρευματοειδής πνεύμων |ρευματοειδής αρθρίτις|η πνευμονική βλάβη επι ρευματοειδούς αρθρίτιδας|η πνευμονική βλάβη επί ρευματοειδούς αρθρίτιδας |θεραπεία|
εξωαρθρικές εκδηλωσεις κοινότερες στους άνδρες , αν και η πάθηση είναι συχνότερη στις γυναίκες
κλινικώς. δύσπνοια, υποδόρια ρευματοειδή οζίδια, συχνά, από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, αναγνωρίζεται περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού.
Οι περισσότεροι ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα και  ρευματοειδή πνεύμονα, εμφανίζουν κλινικές εκδηλωσεις της παθήσεως και σοβαρές αρθριτικές επιπλοκές.
ανιχνεύονται κυκλοφορούντα αντισώματα, ιδίω IgM σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα.
συνήθως υψηλοί τίτλοι ρευματοειδούς παράγοντος, αντιπυρηνικών αντισωμάτων, κύτταρα Le.
Ο ρευματοειδής πνεύμων μπορεί να εκδηλώνεται με:
πλευριτική συλλογή.
Αποτελεί τη συχνότερη εκδήλωση από του θώρακος. Είναι λεμφολυτταρικό εξίδρωμα. με πολύ χαμηλή συγκέντρωση γλυκόζης (<30 mg/100ml), η οποία δεν αυξάνεται με χορήγηση iv γλυκόζης. Σημειώνεται ότι η φυματιώδης πλευρίτις, επίσης, εμφανίζεται με χαμηλές συγκεντρώσεις σακχάρου πλευριτικού υγορύ που αυξάνεται, όμω,ς μετά iv φόρτιση γλυκόζης.  υψηλες τιμές LDH. θετικό για ρευματοειδή παράγοντα. χαμηλές συγκεντρώσεις συμπληρώματος χαμηλό pH.
η πλευριτική συλλογή μπορεί να παραμείνει αμετάβλητη για μήνες ή χρόνια. Σχνότερα είναι ετερόπλευρη, ελαφρά σχυνότερα, δεξιά, Η πλευριτική συλλογή σχεδόν ποτέ δεν συνοδεύεται από παρεγχυματικές βλάβες.
πνευμονική ίνωση.
αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου ΙΙΙ (Arhus) - ΙgG ή ΙγΜ.άρχεται με μικροοζώδη ή αδρή αδρά δίκτυα
περισσότερο εμφανείς στις βάσεις
δεν μπορεί να διακριθεί από σκληρόδερμα
εμφάνιση μελιττοκηρύθρας
πάχυνση μεσολοβίων διαχωρισμών
ανωμαλίες στον υπεζωκότα
νεκροβιοτικά οζίδια
σχεδόν σπάνια
συνήθως συνυπάρχουν με υποδόρια υποδερματίτιδα
παθολογοανατομικά ταυτόσημα μ΄αυτά
συνήθως σαφώς αφοριζόμενες κυκλοτερείς μάζες
τυπικά πολλαπλές
υποπλεύριας εντοπίσεως, συνήθως φέρουν εκσκαφή
συχνά τις βάσεις.
σύνδρομο Caplan.
ρευματοειδή οζίδια επί  σιλικώσεως
ακτινογραφικά, ταυτόσημα με ρευματικά οζίδια (:νεκρωβιοτικούς όζους), που πατηρούνται επί ρευματοειδούς αρθρίτιδας.
παθολογοανατομικά διακρίνται από έναν δακτύλιο γύρο από έναν κεντρικό πυρήνα.
πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
συχνότερα δευτεροπαθής σε πνευμονική ίνωση
μπορεί να οφείελται σε αρτηρίΐτιδα ή ακόμη και πνευμονική καρδία
στα ευρήματα συγκατλέγονται διάταση της κυρίας, δεξιάς και αριστερής πνευμονικής αρτηρίας
συγκλειστική βρογχιολίτιδα

1. πλευριτικό εξίδρωμα, με χαμηλή συγκεντρωση σακχάρου, που δεν αυξάνεται μετά φόριση με γλυκόζη
   πνευμονική ίνωση
   νεκροβιοτικοί όζοι
   παρουσία κλινικής εικόνας
   διαβρώσεις κλείδας

σκληρόδερμα -εξελικτική συστηματική σκλήρυνση
βλέπε και: σκληρόδερμα
90% των ασθενών με σκληρόδερμα, εμφανίζουν πνευμονική συμμετοχή
περίπου 25% εμφανίζουν παθολογική ακτινογραφία θώρακος
3:1 λόγος ανδρών προς γυναίκες. Η ΣΣ είναι από τις πλκέον θανατηφόρες παθήσεις του συνδετικού ιστού και για 45 και πλέον χρόνια, η θνητότητα της ΣΣ δεν έχει μεταβληθεί, αν και κάποια βελτίωση έχει αναγνωριστεί τα τελευταία χρόνια (&), με την εφαρμογή καλύτερων θεραπευτικών προγραμμάτων. 
Ο ρευματοειδής παράγοντας ανιχνεύεται σε ποσοστό 35%
προδιαθέτει σε καρκίνο του πνεύμονος (βρογχοκυψελιδικό)
θωρακικές εκδηλώσεις |διάμεση ίνωση|. Το σκληρόδερμα είναι μια άγνωστης αιτιολογάις πολυσυστηματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από από τη σύνθεση και την εναπόθεση περίσσειας εξωκυττάριου δικτύου και αντι-GBM αντισωμάτων. που απολήγουν σε κυψελιδική αιμορραγία και σπειραματονεφρίτιδα, που σύντομα καταλήγει σε νεφρική ανεπάρκεια. Πρόσφατες παρατηρήσεις, εν τούτοις, εισφέρουν στην καλύτερη κατανόηση της παθογένειας της πάθησης, τη διάκρισή της από άλλα παρεμφερή σύνδρομα και την εφαρμογή καλύτερης θεραπείας. 

πνευμονική αγγειακή νόσος, ΙΠΙ και πνευμονική υπέρταση επί ΣΣ
♦♦►Η διάμεση ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (~60%) και η πνευμονική υπέρταση (30%) εμφανίζονται στους ασθενείς με ΣΣ. Η ΠΥ συχνά βαίνει παράλληλα με την ΣΣ, αλλά συχνά είναι ανεξλάερτγητο εύρημα. Η HRCT είναι παθογνωμονική για τη διάγνωση, για τους 4 κάτωθι λόγους: α. την αντίχνευση της πνευμονικής προσβολής, β. την ταυτοποίηση ασθενών που αναμένεται να ανταποκριθούν στη θεραπεία, γ. την εκτίμηση της έκβασης στη θεραπεία και, δ. για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων οι οποίες συνοδεύονται με ΠΥ, καρδιακές και οισοφαγικές διαταραχές (&, &, &,*&*).  Η ιν΄λωδης κυψελιδίτις που συνοδεύει την ΣΣ φσίνειται ότι έχει καλύτερη πρόγνωση από την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, ΙΠΙ, σύμφωνα με τη μελέτη των Bouros et al. H τακτική μέτρηση της διαχυτικής ιανότητας συνδέεται στενότερα με την βαρύτητα της πάθησης, παρ΄ό,τι τα ιστοπαθολογικά ευρήματα, μέσω της HRCT. 

υπεζωκοτικές αλλοιώσεις -ασυνήθεις-
επαναλαμβανόμενα επεισόδια εισροφήσεως
ασβέστωση.
Τα βασικά διαγνωστικά εργαλεία εξακολουθούν να παραμένουν ο λειτουργικός έλεγχος αναπνοής (σπιρομέτρηση, στατικοί όγκοι, TLCO, KCO) και η HRCT για τη διάγνωση της ΣΣ, όπως και της ΙΠΙ | ΣΣ επί ΙΠΙ |, αν και αναγνωρίζεται αυξημένο ενδιαφέρον για την υπερηχογραφία θώρακος, ως μέσον διαγνώσεως πνευμονικής επινεμήσεως και εκτάσεως της πνευμονικής βλάβης. .
αέρας στον οσοφάγο - διεσταλμένο οισοφάγο, που περιέχει αέρα χωρίς υγρό (εικόνα υδραερικού επιπεδου στην HRC T)

ακτινολογικά ευρήματα.
διάχυτη δικτυακή διάμεση νόσοςλεπτή, αδρή δικτυακή απεικόνιση
εικόνα μελιττοκηρύθρας
κυψελιδικά διηθήματα, δευρεροπαθή επί εισροφήσεως, από τον παθολογικά δατεταμένοι οισοφάγο
προοδευτική απώλεια όγκου
αντίθετα από άλλου τύπου διάμεση ίνωση, εκτός του συνδρόμου Hamman-Rich
πλευριτική συλλογή, σπάνια
επινέμηση άλλων οργάνων
γαστρεντερικό σύστημα
διάταση οισοφάγου
διάταση λεπτού εντέρου
μικροανευρύσματα στο έντερο
καταστροφή των φαλάγγων
ασβεστοποίηση
σύνδρομο CREST
καλόηθες, ποικίλης εντάσεως σκληρόδερμα
ασβέστωση
σύνδρομο Raynauld
δυσκινησία οισοφάγου
σκληροδακτυλία
τηλεγγειεκτασία
|κληρονομική αιμορραγική τηλεαγγειεκτασία|θεραπεία ΣΣ|θεραπεία ΣΣ+ΙΠΙ|
 Η ΣΣ συχνά (~2/3 των ασθενών) συνοδεύεται από ΙΠΙ και Πνευμονική υπέρταση (&). 

1. διάμεση ίνωση
   όχι πλευριτική συλλογή
   πνευμονία εξ εισροφήσεως
   παθολογικό οισοφαγογράφημα
   επιρρέπεια στο κυψελιδικό καρκίνωμα

συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
Οι πνεύμονες και ο υπεζωκός προσβάλλονται επί ΣΕΛ, συχνότερα, παρ΄ό,τι σε οποιοδήποτε άλλο αγγειακό νόσημα κολλαγόνου. παριστά πρότυπο της αντιδράσεως υπερευαισθησίας, τύπου ΙΙΙ (αντίδραση Arthus)
συχνότερο σε νεαρές γυναίκες
αντιπυρηνικά αντισώματα παρόντα σε ποσοστό 87%
κύτταρα LE σε ποσοστό 78%
ρευματοειδής παράγον, σε ποσοστό 21%
ψευδώς θετική δοκιμασία για σύφιλλη, σε ποσοστό 24%
κλινικώς
επώδυνη πλευριτική συλλογή, με πυρετό
στις δερματικές αλλοιώσεις περιλαμβάνεται: εικόνα πεταλούδας στο πρόσωπο, αλωπεκία, φωτοευαισθησία, σύνδρομο Raynaud
σύνδρομο Jogren, συχνό
εκδηλώσεις
πλευριτική συλλογή- η συχνότερη θωρακική εκδήλωση
συνήθως αμφοτερόπλευρη και περιορισμένη
εάν είναι ετερόπλευρη, συχνότερα αριστερά
πρόκειται για εξίδρωμα, με υψηλούς τίτλους λευκωμάτων, και φυσιολογική γλυκόζη
δισκοειδής ατελεκτασία και στις δύο βάσεις
οριζόντιες γραμμές
βασική
μεταναστευτική
συχνά συνοδεύεται με πλευριτική συλλογή
εμβαλωματικές σκιάσεις στα πνευμονικά πεδία
συνήθως βασικές, περιφερικές
οξεία , άγνωστης αιτιολογίας
μικρές περιοχές πνευμονίτιδας
ασυνήθης
δευτεροπαθής αγγειΐτις και αιμορραγία
σοβαρή δύσπνοια, πυρετός, και υποξία
απαντά σε κορτικοειδή και κυτοτοξικά φάρμακα
περικαρδιακή συλλογή
λυκοειδής πνευμονίτις
χαλαρό διάφραγμα
διάχυτη μυοπάθεια του διαφράγματος
ανηψωμένα διαφράγματα
απώλεια πνευμονικού όγκου
χαλαρή κινητικόττηα στην ακτινοσκόπηση
μη διάχυτη διάμεση πνευμονοπάθεια
πολυορογονίτις
ταυτόχρονα περικαρδιακή και υπεζωκοτική συλλογή
συνήθως περιορισμένη
φαρμακοεπάγωγος λύκος
προκαλούν το 90% των φαρμακοεπάγωγων περιπτώσεων λύκου: υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη, διλαντίνη, Ισονιαζίδη
πλευροπαρεγχυματικές αλλοιώσεις συχνότερες παρ΄ό,τι επί ΣΕΛ
δεν επινεμείται τους νεφρούς
καλοηθέστερη διαδρομή
εξαφανίζεται με τη διακοπή του φαρμάκου
⇒Πλευριτικά εξιδρώματα είναι συχνά κια μπορεί νανπροκαλέσουν παχυπλευρίτιδες. Το φαινόμενο του συμπιεζόμενου πνεύμονος (shrinikng lungs) κατά το οποίο, στην ακτινογραφία θώρακος οι πνεύμονες (μικροί) φαίνονται περιορισμένοι με υψηλή θέση των ημιδιαφραγμάτων, προφανώς οφείλεται στην μυοπάθεια του διαφράγματος. Μπορεί να αναγνωριστεί ινώδης κυψελιδίτις (κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονίτιδα). Η κατασταλτική θεραπεία επάγει την ανάπτυξη ευκαιριακών λοιμώξεων (πνευμονοκύστις carinii).
Η πλευριτική συλλογή είναι συχνή και μπορεί να εξελιχθεί σε παχυπλευρίτιδα. Το φαινόμενο του συρρικνούμενου πνεύμονα, κατά το οποίο, στην ακτινογραφίκα θώρακος αναγνωρίζεται άνωση των ημιδιαφραγμάτων με μικρούς πνεύμονες, οφείλεται, προφανώς, σε μυοπάθεια του διαφράγματος. Μπορεί να συντρέχει ινώδης κυψελιδίτις, επίσης. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία προδιαθέτει στην ανάπτυξη ευκαιριακών λοιμώξεων.

1. σύνοψη: Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

   πλευριτική συλλογή
   δισκοειδής ατελεκτασία
   εμβαλωματικά διήθημα στις βάσεις
   όχι διάχυτη διάμεση ίνωση
   η φαρμακοεπάγωγη μορφή, συχνότερη και πλέον καλοήθης

οζώδης πολυαρτηρίτις
προσβάλλει τα τοιχώματα των μικρών και μεσομεγέθων αρτηριών, με νεκρωτικά κοκκιώματα σε όλα τα στρώματα του αγγειακού τοιχώματος. συχνότερο σε ενήλικες άνδρες, συνοδεύεται από ηπατίτιδα Β
η συστηματική αρτηριακή υπέρταση είναι συχνή
έχει κοινα χαρακτηρθστικά με κοκκιωμάτωση Wegener
Ευρήματα
τα ευρήματα ποικίλλουν και, σπάνια, είναι ειδικά, ώστε να στηρίξουν τη διάγνωση
συχνά εμφανίζεται με εμβαλωματικές διηθήσεις όπως στην περίπτωση του συνδρόμου Loefler
ακτινολογικά ευρήματα
εμβαλωματικά διηθήματα
περικαρδιακή συλλογή
υπεζωκοτική συλλογή
δισκεοιεδής ατελεκτασία
οζίδια
αγγειογραφική απεικόνιση πολλαπλών ανευρυσμάτων σε ένα ή περισσότερα ενδοκοιλιακά όργανα -ιδίως στους νεφρούς - είναι διαγνωστικά της παθήσεως

1. σύνοψη: πολυαρτηρίτις

   εμβαλωματικές διηθήσεις
   ανευρύσματα μικρών αγγείωνστους νεφρούς και το ήπαρ

δερματομυοσίτις πολυμυοσίτις, Δ-Π
πόνος και αδυηαμία στους κεντρικούς μύες των άκρων, πολύ συχνότερο στις γυναίκες. Η ηλικιακή καταναομή εμφανίζει δύο αιχμές: την πρώτη στην πρώτη δεκαετία της ζωής και τη 2η, στην 5η δεακαετία. Αντίθετα, με ό,τι συμβαίνει στις άλλες μορφές νοσημάτων του συνδετικού ιστού, επί Δ-Π  δεν ανιχνεύονται κυκλοφορούντα αντισώματα.
  εκδηλώνεται με 3 μορφές:
χρόνια διάμεση πνευμονία
πνευμονία εξ εισροφήσεως δευρτεροπα΄θής σε οισοφαγική δυσκινησία
πνευμονία, δευτεροπαθής σε επινέμηση του θωακικού τοιχώματος
ακτινολογικές εκδηλώσεις
διάχυτες δικτυακές σκιάσεις, κυρίως, στις βάσεις
πνευμονία εξ εισροφήσεως
ασβέστωση, συχνότερη στα παιδιά

1. ασβεστώσεις διάχυτες
   επίσης δες δερματομυοσίτις : https://d.pr/free/i/XISune
   διάμεση πνευμονοπάθεια
   πνευμονία εξ εισροφήσεως
   επιρρέπεια στον καρκίνο του κώλου/ορθού

σύνδρομο goodpasture - ιδιοπαθής πνευμονική αιμορραγία
και οι δύο παθολογικές οντότητες χαρακτηρίζονται από επαναλαμβανόμενα επεισόδια πνευμονικής αιμορραγίας, προκαλούν σιδηροπενική αναιμία, και καταλήγουν σε αναπνευστική ανεπάρκεια.
η αιμορραγία εντοπίζεται στους περιφερικούς αεροχώρους, προάγεται σε διάχυτη ίνωση, αιμοσιδήρωση. Αγγειΐτιδα δεν είναι πάντα υπαρκτή, ακόμη και εάν υπάρχει αυτοάνοση πάθηση.
σύνδρομο Goodpasture
επίπίπτει σε νέαρούς, σχετικά ενήλικες, ιδίως άνδρες
προσβάλλει, επίσης, τους νεφρούς, σπειραμτονεφρίτιδα
είναι αυτοάνσοης αιτιολογίας
τόσο οι πνευμονικές, όσο και οι νεφρικές βλάβες είναι δευτεροπαθείς απότοκες, παραγωγής αντισωμάτων κατά της βασικής μτους μεμβράνης, που αντιδρούν και με τη βασική μεμβράνη στους πνεύμονες.
η πρώιμη πάθηση εντοπίζεται στις κυψελίδες, πιο έκδηλη στις βάσεις και τις περιπυλαίες περιοχές. ομοιάζει με πνευμονικό οίδημα
εντός 2-3 ημερών, το αίμα απορροφάται στον διάμεσο χώρο, και η εικόνα μεταβάλλεται, προσομοιάζουσα με διάμεση πνευμονίτιδα.
  Εντός 10ημέρου η διάμεση εικόνα εξαφανίζεται. Αλλά με επαναλαμβανόμενα επεισόδια αιμορραγίας, συντελείται καθήλωση αιμοσιδηρίνης στους πνεύμονες, οπότε παράγεται εξελικτική πνευμονική ίνωση.
Εάν συμβεί αυτό, τότε η εικόνα συντίθεται από παλαιες βλάβες (αιμοσιδηρώσεως) και νέες αοφειλόμενες σε νωπές αιμορραγίες. οπότε οι δικτυακές βλάβες παραμένουν, παρά εξαφανίζονται, μετά την απορρόφηση του αίματος.
μπορεί να αναγνωρίζεται πνευμονική υπέρτασηή πυλαία λεμφαδενοπάθεια.

Γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά

Παρά τη θεραπευτική παρέμβαση, η πάθηση μπορεί να έχει θανατηφόρο κατάληξη, ανεξάρτητα από την ηλικία του ασθενούς.  Τα γλυκοκορτικοειδή είναι η τρέχουσα θεραπεία εκλογής. Η δόση είναι μεγαλύτερη από 0,5 mg ισοδύναμης πρεδνιζολόνης ανά kg σωματικού βάρους. "Αυτό συνήθως οδηγεί σε ταχεία βελτίωση της φλεγμονής. Στη συνέχεια, κάθε όργανο διαγιγνώσκεται διεξοδικά για να εκτιμηθεί η σοβαρότητα της νόσου και να προγραμματιστούν περαιτέρω βήματα θεραπείας'.
Μακροπρόθεσμα, αποδεδειγμένα ανοσοκατασταλτικά, όπως η αζαθειοπρίνη , η μυκοφαινολάτη , η λεφλουνομίδη και η μεθοτρεξάτη , μπορούν να χρησιμοποιηθούν, όπως και για πολλές άλλες χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες. Η κυκλοφωσφαμίδη ή η κυκλοσπορίνη χρησιμοποιούνται πιο σπάνια, λόγω των προφίλ παρενεργειών τους.
Λόγω της κυριαρχίας των Β-λεμφοκυττάρων, η θεραπεία που καταστρέφει τα Β-κύτταρα με rituximab είναι επί του παρόντος μια εξαιρετικά αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή, η οποία όμως πρέπει να εφαρμοστεί, επειδή αυτή η χρήση είναι εκτός ετικέτας. «Εάν το σώμα ανταποκρίνεται καλά στη φαρμακευτική αγωγή, η λειτουργία των οργάνων συχνά ανακάμπτει.