Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

import_contacts |ο ρόλος της αυτοανοσίας στην παθογένεια της διάμεσης πνευμονοπάθειας επί παθήσεων του συνδετικού ιστού| Η ΧΑΠ ως αυτοάνοση πάθηση| MHC| ανοσία| μηχανισμοί αυτοανοσίας|
Στα αυτοάνοσα νοσήματα ομαδοποιείται μια μεγάλη ομάδα παθήσεων που προκαλούνται ανοσοαντιδράσεις έναντι αντιγόνων του ιδίου οργανισμού (-αυτο). |ανοσία| Μεγάλος αριθμός αυτοαντιδρώντων κύτταρων, τα Β- και Τ- λεμφοκύτταρα, αποσύρονται κατά την ανάπτυξη των παθήσεων αυτών, αλλά μερικά εμφανίζονται επιμένοντα σ΄ένα στάδιο ωριμότητας, στους περιφεικούς λεμφοειδείς ιστούς, όπου μπορεί να ενεργοποιηθούν προκαλώντας την αυτοαναοσία.
Στους μηχανισμούς της ενεργοποιήσεως της αυτοανοσίας |μηχανισμοί αυτοανοσίας| περιλαμβάνονται: έκθεση σ΄ένα δομικά αλλοιωμένο αυτοαντιγόνο (π.χ., από φάρμακα, μικρόβια ή ιούς). Ακολουθεί μια απομίμηση ανοσοαπαντήσεως στις μικροβιακές πρωτεΐνες που σχετίζονται με τα αντιγόνα του ξενιστού. Επιβάλλεται μείωση του 'ουδού' (:η ελάχιστη απαιτούμενη ένταση ενός ερεθίσματος, ώστε αυτό να γίνει αντιληπτό), ιδιαίτερα για τα κύτταρα -Β, ενώ, αντίθετα, αύξηση της ενεργοποιήσεως μπορεί να είναι υπεύθυνη για μερικές λεμφοπαραγωγικές παθήσεις, που ενίοτε είναι υπεύθυνες για αυτοάνοσες παθήσεις.
Ο καλύτερα μελετημένος προδιαθεσικός παράγοντας είναι η γενετική προδιάθεση, καθώς τόποι του συστήματος μείζονος ιστοχυμβατότητας MHC (HLA), έχει αναγνωριστεί ότι εμπλέκεται στις περισσότερες από τις παθήσεις αυτές. Γενικά, ο μηχανισμός παραγωγής αντισωμάτων προϋποθέτει τόσο την γενετική προδιάθεση, όσο και τον πυροδοτικό μηξχανισμό, συνήθως προερχόμενο από το περιβάλλον. καθώς 'έχει γνωστεί ότι συνύπαρξη αυτοάνοσων παθήσεων μεταξύ διδύμων δεν υπερβαίνει το 30-50% αυτών. Τα συνηθέστρα αίτια της παθολογικής εκτροπής είναι η κυτταρική βλάβη / καταστροφή από τησύνδεση των αντισωμάτων με αντιγόνα της επιφάνειας των κυττάρων, ο αποκλεισμός ή η διέγερση των υποδοχέων του αυτοαντισώματος έναντι υποδοχέων στην επιφάνεια των κυττάρων, παθήσις, οφειλόκμενες σε άνοσοσυμπλέγματα , ειδικότερα με αντιγόνα εκ του κυτταρικού πυρήνος και, τέλος η επιβραδυνόμενη υπερευαισθησία.
Τα αυτοάνοσα νοσήματα μπορεί να είναι οργανοειδικά ή συστηματικά. Τα αναγνωρισμένα αντιγόνα είναι, κατά αναλογία οργανοειδικά ή διάχυτα. 
α. οργανοειδικά αυτοααντισώματα: ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης (κατά τον οποίο, τα αντισωματα αναγνωρίζουν τα κύτταρα των παγκρεατικών νησιδίων και στις αναγνωρισμένες ειδικές πρωτεΐνες συγκαταλέγονται η ινσουλίνη, η αποκαρβοξυλάση του γλουταμινικού οξέος, και η φωσφατάση της τυροσίνης) , υπερθυρεοειδισμός (νόσος του Graves: όπου το αντίσωμα στρέφεται στους υποδοχείς της  θυρεοειδοτρόπου ορμόνης, TSH, ), θυροειδίτις hashimoto (όπου η κύρια ειδικόττηα του αντισώματος είναι εναντίον της θυρπειδικής υπεροξειδάσης, που παληότρα ονομαζόταν μικροσωμιακό αντίσωμα) , κακοήθης αναιμία, λέυκη. Επίσης στα οργανοειδικά νοσήματα καταλέγονται: νόσος του Addison, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, χρονία ενεργός ηπατίτις, υποπαραθυρεοειδισμός, ιδιοπαθής θρομβοκυτοπενική πορφύρα, λεμφοκυτταρική υποφυσίτις, πολαπλή σκλήρυνση, μυασθένεια Gravis, πεμφιγοειδές, πρωτοπαθής χολική κίρρωση. Πολά αυτοάνοσα νοσήματα είναι των ενδοκρινών αδένωνοπότε τα αυτοαντιγόνα είναι ένζυμα, ή υποδοχείς, ενώ πολυκοκικκιοματώδη σύνδρομα απαντούν ενίοτε, ως οικογενείς παθήσεις. 
 β. μη οργανοιδικές αυτοάνοσες παθήσεις. Στην ομάδα υτ΄λη συγκαταλέγονται ο Συσηματικός ερυθηματώδης λύκος, το σύνδρομο Sjogren, το σκληρόδεραμ, η ρευματοειδής αρθρίτις, ο ρευματικός πυρτός, η πολυμυοσίτις, το σύνδρομο goodpasture (Q αιμορραγία και σπειραματονεφρίτιδα πάσχουν από πάθηση άλλη, εκτός του συνδρόμου Goodpasture. Μεταξύ αυτών, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος,
η κοκκιωμάτωση Wegener, η οζώδης πολυαρτηρίτις, η λεμφωματοειδής κοκκιωμάτωση, η αλλεργική αγγειΐτις και κοκκιωμάτωση (Churg-Strauss), η αγγειΐτις εξ υπερευαισθησίας, η τοξικότητα d-πενικιλλαμίνης, η ιδιοπαθής κυψελιδική αιμορραγία. 
 Θεραπευτικώς, επιχειρούνται προσπάθειες ανοσοτροποποιήσεως, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται, [α] η μη ειδική ανασοκατασστολή, με κορτιζόνη, κυκλοσπορίνη, ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη, πλασμαφαίρεση, η θαλιδομίδη, το τακρόλιμο, κσι το μυκοφαινολικό οξύ. [β] ημερικώς ειδική ανοσοκαταστολή, με αντι_TNF αντισώματα και, [γ] ειδική διαχείριση, όπως, π.χ., με θεραπείς βασισμένες στα απομονωθέντα αντιγόνα, μερικές από τις οποίδς τελούν, ήδη στο στάδιο της κλινικής τους δοκιμής. Σημειώνεται ότι έχει προταθεί ένας μεγάλος αριθμός ανοσοκατασταλτικών παραγόντων, έναντι ειδικών μοριακών στόχων, μερικοί από τους οποίους αλληλοεπικαλύπτονται. Εν τούτοις, οι παράγοντες αυτοί είναι, εν γένει, πολύ υψηλού κόστους, ενώ εγείρουν τον κίνδυνο των λοιμώξεωων, αλλά και τον κλινδυνο της νεοπλασίας.   

---

 Προσωρινή καταχώρηση των συνηθέστερων αυτοάνοσων νοσημάτων
Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα
Acute necrotizing hemorrhagic leukoencephalitis Οξεία νεκρωτική αιμορραγική λευκοεγκεφαλοπάθεια
Addison's disease Νόσος Addison (Πρωτοπαθής φλοιοεπινεφριδιακή ανεπάρκεια)
Agammaglobulinemia Αγαμμασφαιριναιμία
Alopecia areata Γυροειδής Αλωπεκία
Amyloidosis Αμυλοείδωση
Ankylosing spondylitis Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
Anti-GBM/Anti-TBM nephritis Αντι-GBM νεφρίτις (νόσος Goodpasture)
Antiphospholipid syndrome (APS) Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
Autoimmune angioedema Αυτοάνοσο Αγγειοοίδημα
Autoimmune aplastic anemia Αυτοάνοση απλαστική αναιμία
Autoimmune dysautonomia Αυτοάνοση δυσαυτονομία
Autoimmune hepatitis Αυτοάνοση ηπατίτιδα
Autoimmune hyperlipidemia Αυτοάνοση υπερλιπιδαιμία
Autoimmune immunodeficiency Κοινή ποικίλλη ανοσοανεπάρκεια
Autoimmune inner ear disease (AIED) Αυτοάνοση νόσος έσω ωτός
Autoimmune myocarditis Αυτοάνοση μυοκαρδίτιδα
Autoimmune oophoritis Αυτοάνοση ωοθηκική ανεπάρκεια
Autoimmune pancreatitis Αυτοάνοση παγκρεατίτιδα
Autoimmune retinopathy Αυτοάνοση αμφιβληστροειδοπάθεια
Autoimmune thrombocytopenic purpura (ATP) Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα
Autoimmune thyroid disease Αυτοάνοση θυρεοειδίτις
Autoimmune urticaria Αυτοάνοση ουρτικάρια
Axonal & neuronal neuropathies Κεντρικές και περιφερικές αυτοάνοσες νευροπάθειες
Balo disease Νόσος Balo
Behcet’s disease Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet
Bullous pemphigoid Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές
Cardiomyopathy Μυοκαρδιοπάθεια
Castleman disease Νόσος Castleman
Celiac disease Κοιλιοκάκη
Chagas disease Νόσος Chagas (αυτοάνοσες επιπλοκές όπως μυοκαρδιοπάθεια)
Chronic fatigue syndrome** Σύνδρομο χρονίας κοπώσεως
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) Χρονία φλεγμονώδης απομυελινωτική νευροπάθεια
Chronic recurrent multifocal ostomyelitis (CRMO) Χρονία υποτροπιάζουσα πολυεστιακή οστεομυελίτις
Churg-Strauss syndrome Σύνδρομο Churg-Strauss |σύνδρομο Churg-Strauss|
Cicatricial pemphigoid/benign mucosal pemphigoid Ουλωτικό πεμφιγοειδές
Crohn’s disease Νόσος Crohn
Cogans syndrome Σύνδρομο Cogans
Cold agglutinin disease Νόσος εκ ψυχροσυγκολλητινών
Congenital heart block Συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός
Coxsackie myocarditis Μυοκαρδίτιδα από Coxsackie
CREST disease Σύνδρομο CREST
Essential mixed cryoglobulinemia Ιδιοπαθής μικτή κρυοσφαιριναιμία
Demyelinating neuropathies Απομυελινωτικές νευροπάθειες
Dermatitis herpetiformis Ερπητοειδής δερματίτιδα
Dermatomyositis Δερματομυοσίτιδα
Devic's disease (neuromyelitis optica) Νόσος Devic
Discoid lupus Δισκοειδής λύκος
Dressler’s syndrome Σύνδρομο Dressler
Endometriosis Ενδομητρίωση
Eosinophilic esophagitis Ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα
Eosinophilic fasciitis Ηωσινοφιλική περιτονίτιδα
Erythema nodosum Οζώδες ερύθημα
Experimental allergic encephalomyelitis Πειραματική αλλεργική εγκεφαλομυελίτιδα
Evans syndrome Σύνδρομο Evans
Fibromyalgia Ινομυαλγία
Fibrosing alveolitis Ινοποιός κυψελιδίτις
Giant cell arteritis (temporal arteritis) Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα (κροταφική αρτηρίτιδα)
Giant cell myocarditis Γιγαντοκυτταρική μυοκαρδίτις
Glomerulonephritis Σπειραματονεφρίτιδα
Graves' disease Νόσος Graves
Guillain-Barre syndrome Σύνδρομο Guillain Barré
Hashimoto's encephalitis Εγκεφαλοπάθεια Hashimoto
Hashimoto’s thyroiditis Θυρεοειδίτις Hashimoto
Hemolytic anemia Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία
Henoch-Schonlein purpura Πορφύρα Henoch Schonlein
Herpes gestationis Πεμφιγοειδές της κύησης
Hypogammaglobulinemia Υπογαμμασφαιριναιμία
Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα
IgA nephropathy IgA νεφροπάθεια
IgG4-related sclerosing disease Σκληρυντική IgG4 νόσος
Inclusion body myositis Μυοσίτιδα με έγκλειστα
Interstitial cystitis Διάμεση κυστίτιδα
Juvenile arthritis Νεανική αρθρίτις
Juvenile diabetes (Type 1 diabetes) Διαβήτης τύπου Ι
Juvenile myositis Νεανική μυοσίτιδα
Kawasaki syndrome Σύνδρομο Kawasaki
Lambert-Eaton syndrome Σύνδρομο Lambert-Eaton
Leukocytoclastic vasculitis Λευκοκυτταροκλαστική Αγγειίτις
Lichen planus Ομαλός λειχήνας
Lichen sclerosus Σκληρυντικός λειχήνας
Ligneous conjunctivitis Ψευδομεμβρανώδης επιπεφυκίτιδα (ξυλώδης επιπεφυκίτιδα)
Linear IgA disease (LAD) Γραμμική IgA δερματοπάθεια
Lupus (SLE) Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Lyme disease, chronic Χρoνία νόσος Lyme
Meniere’s disease Νόσος Meniere
Microscopic polyangiitis Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
Mixed connective tissue disease (MCTD) Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
Mooren’s ulcer Έλκος του Mooren
Mucha-Habermann disease Νόσος Mucha-Habermann
Multiple sclerosis Πολλαπλή σκλήρυνση (σκλήρυνση κατά πλάκας)
Myasthenia gravis Μυασθένεια gravis
Myositis Μυοσίτιδα
Narcolepsy Ναρκοληψία
Neuromyelitis optica (Devic's) Οπτική νευρομυελίτιδα
Neutropenia Αυτοάνοση ουδετεροπενία
Ocular cicatricial pemphigoid Οφθαλμικό ουλωτικό πεμφιγοειδές
Optic neuritis Οπτική νευρίτιδα
Palindromic rheumatism Παλίνδρομος ρευματισμός
PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus) Σύνδρομο PANDAS
Paraneoplastic cerebellar degeneration Παρανεοπλασματική εγκεφαλική εκφύλιση
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) Παροξυσμική Nυκτερινή Αιμοσφαιρινουρία
Parry Romberg syndrome Σύνδρομο Parry Romberg
Parsonage-Turner syndrome Σύνδρομο Parsonage-Turner
Pars planitis (peripheral uveitis) Περιφερική ραγοειδίτιδα
Pemphigus Πέμφιγα
Peripheral neuropathy Περιφερική νευροπάθεια
Perivenous encephalomyelitis Περιφλεβική εγκεφαλομυελίτιδα
Pernicious anemia Κακοήθης αναιμία
POEMS syndrome Σύνδρομο POEMS
Polyarteritis nodosa Οζώδης πολυαρτηρίτις
Type I, II, & III autoimmune polyglandular syndromes Αυτοάνοσες πολυαδενικές νόσοι τύπου Ι, ΙΙ & ΙΙΙ
Polymyalgia rheumatica Ρευματική πολυμυαλγία
Polymyositis Πολυμυοσίτιδα
Postmyocardial infarction syndrome Μετεμφραγματική περικαρδίτιδα
Postpericardiotomy syndrome Σύνδρομο μετά περικαρδιοτομή
Progesterone dermatitis Αυτοάνοση δερματίτιδα από προγεστερόνη
Primary biliary cirrhosis Πρωτοπαθής χολική κίρρωση
Primary sclerosing cholangitis Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
Psoriasis Ψωρίαση
Psoriatic arthritis Ψωριασική αρθρίτιδα
Idiopathic pulmonary fibrosis Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
Pyoderma gangrenosum Γαγγραινώδες πυόδερμα
Pure red cell aplasia Ερυθροβλαστοπενία
Raynauds phenomenon Φαινόμενο Raynaud
Reactive Arthritis Αντιδραστική αρθρίτιδα
Reflex sympathetic dystrophy Αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία
Reiter’s syndrome Σύνδρομο Reiter
Relapsing polychondritis Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα
Restless legs syndrome Σύνδρομο ανήσυχων ποδιών
Retroperitoneal fibrosis Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση
Rheumatic fever Ρευματικός πυρετός
Rheumatoid arthritis Ρευματοειδής αρθρίτις
Sarcoidosis Σαρκοείδωση
Schmidt syndrome Σύνδρομο Schmidt
Scleritis Σκληρίτιδα
Scleroderma Σκληρόδερμα
Sjogren's syndrome Σύνδρομο Sjogren
Sperm & testicular autoimmunity Αυτοάνοση ορχίτις
Stiff person syndrome Σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου (σύνδρομο Moersch-Woltman)
Subacute bacterial endocarditis (SBE) Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
Susac's syndrome Σύνδρομο Susac
Sympathetic ophthalmia Συμπαθητική οφθαλμία
Takayasu’s arteritis Αρτηρίτις Takayasu
Temporal arteritis/Giant cell arteritis Κροταφική αρτηρίτιδα/ γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα
Thrombocytopenic purpura (TTP) Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα
Tolosa-Hunt syndrome Σύνδρομο Tolosa Hunt
Transverse myelitis Εγκάρσια μυελίτις
Type 1 diabetes Διαβήτης τύπου Ι
Ulcerative colitis Ελκώδης κολίτις
Undifferentiated connective tissue disease (UCTD) Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
Uveitis Ραγοειδίτις
Vasculitis Αγγειίτις
Vesiculobullous dermatosis Φυσαλιδοπομφολυγώδης δερματίτις
Vitiligo Λεύκη
Wegener’s granulomatosis (now termed Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) Κοκκιωμάτωση Wegener (Νυν ονομαζόμενη κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα)
Βιβλιογραφία
Naparstek Y, Plotz PH. e role of autoantibodies in autoimmune disease. Annu Rev Immunol 1993; 11 : 79.
Nossal GJV. Immunologic tolerance: collaboration between antigen and lymphokines. Science 1989; 245 : 147.
Reimann PM, Mason PD. Plasmapheresis: technique and complications. Intens Care Med 1990; 16 : 3.
Shoenfeld Y, Gershwin ME, Meroni PI, eds. Autoantibodies . 2nd edition. Amsterdam: Elsevier. 2007.
Tan EM. Autoantibodies in pathology and cell biology. Cell 1991; 67 : 841.
Yu Z, Lennon VA. Mechanism of intravenous immune globulin therapy in antibody-mediated autoimmune diseases. N Engl J Med 1999; 340 : 227.
Austen KF, Burakoff SJ, Rosen FS, et al., eds. Τherapeutic Immunology . 2nd edition. Cambridge: Blackwell. 2001. Dwyer JM. Manipulating the immune system with immune globulin. N Engl J Med 1992; 326 : 107. Loriaux DL. e polyendocrine deficiency syndromes. N Engl J Med 1985; 312 : 1568.