Η παθογένεια της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως και άλλων διάμεσων πνευμονοπαθειών δεν έχουν κατανοηθεί πλήρως. Ο ρόλος των μηχανισμών αυτοανοσίας, στις απότοκες παθήσεων του συνδετικού ιστού διάμεσες πνευμονοπάθειες, όπως ο ΣΕΛ, η ρευματοειδής αρθρίτις, το σκληρόδερμα και οι αγγειΐτιδες έχουν, εν τούτοις, διεξοδικά μελετηθεί. Υπάρχουν τουλάχιστον ενδείξεις που υπστηρίζουν το ρόλο της αυτοανοσίας ως έναν -τουλάχιστον- από τους μηχανισμούς που ενεργοποιούνται στην παθογένεια της κυψελιδικής βλάβης που ευθύνεται για τη ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.
Η επίπτωση της διάμεσης πνευμονοπάθειας στις παθήσεις συνδετικού ιστού καταχωρούνται στον πίνακα 2. Η επίπτωση της διάμεσης πνευμονοπάθειας στις παθήσεις συνδετικού ιστού καταχωρούνται στον πίνακα 2. [α] οι κλινικές τους εκδηλώσεις είναι παρόμοιες - αρθρική θηλακίτις, φαινόμενο Raynaud. [β] Αν και κάθε πάθηση έχει ίδια κριτήρια ταξινομήσεως, που εφαρμόζονται στην πλειονότητα των περιπτώσεων, σημαντικός αριθμός ασθενών εμφανίζονται με ευρήματα που υπερβαίνουν τα όρια της μιας προς την άλλη οντότητα, όπως η μικρή πάθηση συνδετικού ιστού, ή αλλάζουν φυσιογνωμία, κατά την εξέλιξη της παθήσεως. [γ] στην παθολογική ανατομία κάθε μιας, περιγράφονται ευρήματα άλλοτε άλλης βαρύτητας, φλεγμονής. [δ] αναγνωρίοζνται αιτιολογικές μαρτυρίες ανοσολογικής απορρυθμίσεως που καθοδηγούν την φλεγμονή, όπως για παράδειγμα, ο αριθμός των διαθέσιμων ειδικών αυτοαντισωμάτων και αυτοαντιδρώντων Τ-λεμφοκυττάρων (Curr Drug Targets Inflamm Allergy 2005; 4: 287-293).
Η επίπτωση της διάμεσης πνευμονοπάθειας αποτελεί την μια όψη της πολυσυστηματικής φύσεως των παθήσεων αυτών και, επομένως, φαίνεται εύλογη η αναφορά σε διαταραχή των μηχανισμών φλεγμονής/ανοσίας στην παθογένεια των παθήσεων αυτών. Έχει ήδη διευκρινισθεί ότι υπάρχουν σημαντικές διαφορές, ώστε να διακρίνεται πλήρως η ιδιοπαθής διάμεση πνευμονοπάθεια, από την οφειλόμενη σις παθήσεις του συνδτικού ιστού, αν και υπάρχουν ανοσολογικά ευρήματα, που αναγνωρίζονται και στις δύο παθολογικές οντότητες. Τελευταία , η διάμεση πνευμονοπάθεια έχει τύχει πλέον εμπεριστατωμένης διευκρινίσεως και οι διάφροι υπότυποί της έχουν σαφέστερα διακριθεί, έτσι, ώστε, να επιτρέπεται μια σαφέστερη διάκριση ανάμεσα στη συνήθη διάμεση πνευμονία και άλλους τύπους διάμεσης πνευμονίας, όπως η κυτταρική, η μη ειδική, η αναπνευστική βρογχιολίτιδα και η οργανούμενη πνευμονία. Έχει υποτεθεί ότι, ενώ η συνήθης διάμεση πνευμονία επικρατεί της ιδιοπαθούς, αφορά μόνο μια μικρή μειονότητα περιπτώσεων διάμεσης πνευμονοπάθειας επί παθήσεων του συνδετικού ιστού. Όπως και από ανάλογες βιβλιογραφικές ανασκοπήσεις έχουμε και αλλού, στα πλαίσια του παρόντος καταλήξει, ότι η συνήθης διάμεση πνευμονία είναι μια μη ανοσολογικά μεσολαβούμενη πάθηση των αεροχώρων, που κατ΄επικράτιση απαντάται στην ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, ενώ η μη συνήθης διάμεση πνευμονία, που μεσολαβείται ανοσολογικά, απαντάται στις μορφές της διάμεσης πνευμονίας επί παθήσεων του συνδετικού ιστού.
Αναγκαιοί, επομένως, να διευκρινισθεί η διάκριση μεταξύ διάμεσης πνευμονίας επί παθήσεων του συνδετικού ιστού από την ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία.
ιδιοπαθής vs απότοκης παθήσεων συνδετικού ιστού διάμεσης πνευμονίας