Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

λεμφοπαραγωγικές παθήσεις | Λεμφοειδείς αντιδραστικές πνευμονοπάθειες |εισαγωγή|εστιακή λεμφοειδής υπερπλασία |λεμφώματα|Λέμφωμα Hodgkin|αυτοάνοσα νοσήματα|λευχαιμίες|βιβλιογραφία |||εισαγωγή
Οι λεμφοπαραγωγικές παθήσεις, τα λεμφώματα και οι λευχαιμίες, συνθέτουν μια πολύπλοκη ομάδα παθήσεων, που απολήγουν σ΄ένα ευρύ φάσμα πνευμονικών διαταραχών, που συσχετίζονται είτε με καλοήθη ή με κακοήθη διαδρομή. Οι λεμφοπαραγωγικές παθήσεις είναι σχετικά σπάνιες, ως πρωτοπαθείς πνευμονικές εντοπίσεις καθώς παριστούν μόνο το 0.3% όλων των πνευμονικών κακοηθειών, 1% όλων των περιπτπώσεων μη Hodgkin λεμφώματος, και 3-4% των εξωλεμφαδενικών  εντοπίσεων του μη Hodgkin λεμφώματος.
   εικόνα 1. ψευδολέμφωμα.
Η πρώτη συστηματική περιγραφή των πνευμονικών λεμφωμάτων οφείλεται στον  Saltzstein (&), όπως και στους Papioannou και Watson (&), τη δεκαετία του 1960. Οι συγγραφείς διέκροναν τους χαμηλού βαθμού όγκους από τα υψηλού βαθμού λεμφώματα, καθώς και την καλύτερη έκβαση αυτών, εν σχέσει μετις λεφαδενικές εντοπίσεις του τυπικού λεμφώματος. Εισήγαγαν, έτσι, τον όρο "ψευδολέμφωμα", τα οποία, όμως, αργότερα, αποδείχθηκαν ως τυπικά λεμφώματα (&). 
ταξινόμηση του Π.Ο.Υ των νεοπλασματικών παθήσεων του λεμφικού ιστού
Στην τρέχουσα ταξινόμηση του Π.Ο.Υ, των νεοπλασματικών παθήσεων του λεμφοειδούς ιστού περιλαμβάνονται τα λεμφώματα και οι λευχαιμίες, και οργανώνεται σύμφωνα με τα κύτταρα από τα οποία προέρχονται με κύριες διακρίσεις: τα νεοπλάσματα από Β-κύτταρα, τα νεοπλάσματα από Τ-λεμφοκύτταρα και κύτταρα φυσικούς φονείς, και το λέμφωμα Hodgkin.Οι κακοήθεις λεμφοπαραγωγικές πνευμονοπάθειες και εκείνες με τουλάχιστον μερική καρκινική δυναμική  περιλαμβάνουν: ι. την αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια, ιι. πρωτοπαθές πνευμονικό λέμφωμα, στο οποίο περιλαμβάνεται και το MALTωμα και το υψηλής διαφοροποιήσεως λέμφωμα, ιιι.δευτεροπαθές πνευμονικό λέμφωμα, iv. συνδεόμενο με AIDS λέμφωμα, v. μεταμοσχευτική λεμφοπαραγωγική διαταραχή, vi. λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση και vii. λευχαιμία. Ο ΠΟΥ, το 2008, ταξινόμησε τους όγκους του αιμοποιητικού και λεμφικού συστήματος, υπογραμμίζοντας τη σημασία της κλινικής εικόνας, κάθε περιπτώσεως, προτείνοντας μια ταξινόμηση των λεμφοπαραγωγικών νεοπλασμάτων σε: αντιδραστικές, μη-νεοπλασματικές λεμφοειδείς βλάβες, καοκήθεις παρεγχυματικές λεμφοπαραγωγικές βλάβες (πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς) και μετα-μεταμοσχευτικές λεμφοπαραγωγικές παθήσεις
ΦΑΣΜΑ ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΛΕΜΦΟΠΑΡΑΓΩΓΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ Π.Ο.Υ: Αντιδραστικές λεμφοειδείς αντιδράσεις του λεμφοειδούς ιστού: α. εστιακή βρογχιολίτις, β. αδενική λεμφοειδής υπερπλασία (πνευμονικό ψευδολέμφωμα) γ. λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία. Νόσος του Castleman: α. εντοπισμένη εκ πλασματοκυττάρων, β. πολυκεντρική μορφή. Πρωτοπαθές πνευμονικό λέμφωμα: α. πνευμονικό, εκ Β-κυττάρων μη-Hodgkin λέμφωμα (MALT-λέμφωμα) β. πρωτοπαθές πνευμονικό, διάχυτο, εκ β-κυττάρων λέμφωμα, λεμφοματοειδής κοικιωμάτωση, εστιακό λέμφωμα, Λέμφωμα εκ κυττάρων Mantle εξωοστικό πλσματοκύττωμα, ενδαγγειακό λέμφωμ από μεγάλα Β-κύτταρα, λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα, πλασαμτοβλαστικό λέμφωμα, Τ-/ΝΚ λέμφωμα, αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα, λέμφωμα Hodgkin, Μετα-μεταμοσχευτικές λεμφοπαραγωγικές παθήσεις.
Πολλές από τις παθήσεις αυτές οφείλονται στον παθολογικό πολλαπλασιασμό, των υποβλεννογονίων λεμφοζιδίων και περιοχικών λεμφαδένων που κατανέμονται κατά μήκος των περιφερικών βρόγχων, βρογχιολίων και ονομάζονται mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) ή ιδικότερα bronchus-associated lymphoid tissue (BALT) (2,3). Ο ιστός ΒALT συντίθενται κυρίως από Β-λεμφοκύτταρα, αν και τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι, επίσης, παρόντα.  Πολλαπλασιασμός του ιστού BALT μπορεί να είναι είτε υπερπλαστικός ή νεοπλασματικός, αλλά η διάκριση μεταξύ τους μπορεί να είναι δυσχερής χωρίς ανάλυση των κυτταρικών πληθυσμών με τη βοήθεια ανοσοϊστοχημικών τεχνικών. Με τις μεθόδους αυτές αναδεικνύεται ότι ο πολυκλωνικός πολλαπσιασμός κυττάρων είναι υπερπλαστικής και καλοήθους υφής, ενώ, αντίθετα, ο μονοκλωνικός πολλαπλασιασμός είναι ενδεικτικός κακοήθειας (1). Εν τούτοις, σε μερικές περιπτώσεις, συνυπάρχουν υπερπλασία και καοήθεια, έτσι, περιπτώσεις που αρχικά θεωρήθηκαν υπερπλαστικές, αποδειχθηκαν στη συνέχεια νεοπλασμάτα ή είχαν καρκινική δυναμική. Πολλά παραδείγματα διάχυτης λεμφοειδούς υπερπλασίας ή λεμφώματος, παρατηρούνται σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα ή ασθενείς με AIDS και φαίνεται ότι σχετίζοται με προσβολή από τον ιό  Epstein-Barr (EBV) (5). Σε ασθενείς με λεμφοειδή υπερπλασία η έκταση των βλαβών μπορεί να ποικίλλει και να εμφανίζεται ως ι. εστιακες βλάβες ή οζώδης λεμφοειδής υπερπλασία, ιι. πολυεστιακή μανάπτυξη που ουσιωδώς περιορίζονται στα τοιχώματα των βρόγχων (εστιακή βρογχιολίτιδα, ή εστιακή υπερπλασία ή, ιιι. πολυεστιακή ή διάχυτη λεμφοειδής υπερπλασία με ανάπτυξη συνδετικού ισοτύ (λεμφοειδής διάμεση πνευμονίτις και &).
|λεμφώματα| διάχυτο λέμφωμα β-κυττάρων|| Λεμφοειδείς αντιδραστικές πνευμονοπάθειες |εισαγωγή|εστιακή λεμφοειδής υπερπλασία |λεμφώματα|Λέμφωμα Hodgkin|