Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Πρόκειται για σπάνια πάθηση, η οποία αναγνωρίζεται στο 5% των εξετασθέντων βιοπτικών δειγμάτων που παραλήφθησαν για τη διάγνωση διαμέσου ινώσεως[i]. Γνωστή επίσης, ως πνευμονική ιστιοκύτωση Χ ή πνευμονική ιστιοκύτωση γιγαντοκυττάρων Langerhans, που σχετίζεται επιδημιολογικά με με το κάπνισμα και προσβάλλει νέους ενήλικες, συνήθως στην ηλικία των ’30 ή 40 ετών. Είναι πάθηση παρόμοια με τα παιδιατρικά ιστιοκυτταρικά νοσήματα, (Letterer-Siwe disease and Hand-Sch ü ller-Christian disease). Αντίθετα, με αυτά, όμως, η πνευμονική ιστιοκύτωση προσβάλλει αποκλειστικά τους πνεύμονες, αν και ποσοστό περίπου 4-20% των ασθενών με πνευμονική  ισιτιοκύττωση Χ, εμφανίζουν κυστικές βλάβες στα οστά, αλλά όργανα προσβάλλονται πολύ σπανιότερα (βλέπε: Ιστιοκύτωση Χ).

Παθολογοανατομικά, χαρακτηρίζεται από παρεγχυματική διήθηση από ενεργοποιημένα κύτταρα Langerhans, τα οποία είναι διαφοροποιημένα κύτταρα των δενδριτικών κυττάρων που σχετίζονται με τη σειρά των μονοπυρήνων μακροφάγων. Είναι κύτταρα αντιγονοπαρουσιαστικά που φυσιολογικά απαντούν στο δέρμα και το ΔΕΣ, στην καρδιά, στον υπεζωκότα και το πνευμονικό παρέγχυμα. Ταυτοποιούνται με ανοσοϊστοχημικές χρώσεις ή εκ της παρουσίας των κοκκίων Birbeck μέσω ηλεκτρονικής μικροσκοπήσεως.   

Η συγκέντρωση γιγαντοκυττάρων στους πνεύμονες υποτίθεται ότι επάγεται μετά ερεθισμό από εισπνοή καπνού τσιγάρων, καθώς η αρχική εντόπισή τους είναι περιβρογχιολική και εμφανίζεται κατ΄επικράτηση στα άνω και μέσα πνευμονικά πεδία, όπως οι σχετιζόμενες με το κάπνισμα πνευμονοπάθειες. Οι κοκκιωματώδεις διηθήσεις αποτελούνται από κύτταρα langerhans, ηωσινόφιλα, λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, πλασματοκύτταρα και ινοβλάστες. Που σχηματίζουν κοκκιώματα επικεντρωμένα στα τελικά ή αναπνευστικά βρογχιόλια, προκαλώντας καταστροφή των τοιχωμάτων των αεραγωγών. Σε όψιμα στάδια της παθήσεως, αναπτύσσεται ουλώδης ιστός, και τα τελικά στάδια διακρίνονται από ουλώδεις σχηματισμού εναλλασσόμενους με κυστικές διαυγάσεις και εικόνα μελιττοκυρήθρας.

Η πάθηση εμφανίζει ποικίλλουσα πορεία, που εκτείνεται από την αυτόματη υποστροφή, ιδιαίτερα μετά τη διακοπή του καπνίσματος, μέχρι την διαμόρφωση παθολογοανατομικών αλλοιώσεων τελικού σταδίου. Πτωχότερη πρόγνωση αφορούν περιπτώσεις μεγαλύτερης ηλικίας κατά τη διάγνωση ή με πολυοργανική επινέμηση, εκτός της οστικής προσβολής, όπως η εμπλοκή της υποφύσεως και η εμφάνιση άποιου διαβήτη. Την πρόγνωση επιβαρύνουν, επίσης, ο επανλαμβανόμενος πνευμοθώρακας, η σοβαρή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, και η αναγνώριση εκτεταμένων κυστικών αλλοιώσεων στις απεικονιστικές ξετάσεις. Το κάπνισμα επιδεινώνει τη νοσηρότητα και αυξάνει τη θνητότητα της παθήσεως, ενώ η διακοπή του καπνίσματος συνεπάγεται τη σταθεροποίησή της και, ενδεχομένως, επικουρεί την υποχώρησή της.

25% των ασθενών διατρέχουν ασυμπτωματικά και η πάθηση αναγνωρίζεται μετά συμνπτωματικό ακτινολογικό έλεγχο. Μεταξύ των συμπτωμάτων αναφέρονται, με φθίνουσα συχνότητα, ο μη παραγωγικός βήχας (56-70%) η δύσπνοια (40%), αίσθημα κοπώσεως (30%), απώλεια βάρους (20-30%), η πλευρωδυνία (21%), ενώ επεισόδια αυτόματου πνευμοθώρακος πιυ μπορεί α  είναι επαναλαμβανόμενα περιγράφονται με συχνότητα (10-20%). Πυρετός (15%) και οστικές κυστικές αλλοιώσεις (4-20%), που μπορεί να είναι επώδυνες και να εκθέτουν τον ασθενή σε κίνδυνο καταγμάτων.

Από την κλινική εξέταση αναγνωρίζονται μη ειδικά φυσικά ευρήματα. Γενικώς δεν σημειώνονται τρίζοντες ή πληκτροδακτυλία, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονική καρδία, με τα ακόλουθα ευρήματα: έντονος δεύτερος τόνος με ενισχυμένο πνευμονικό στοιχείο. Φύσημα στην τριγλώχινα, περιφερικό οίδημα.[ii]