Στη διαφοροδιαγνωστική λίστα, επί ΠΠΙΧ, πρέπει να καταχωρούνται η σαρκοείδωση, η λεμφαγγειομυομάτωση, η πνευμονοκονίωση από ανόργανα υλικά, η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονίτιδα, η αγγειΐτιδα, η λεμφαγγειακή διασπορά νεοπλασίας και κοκκιωματώδη νοσήματα λοιμώδους αιτιολογίας, όπως πχ. η κεγχροειδής φυματίωση.Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
Κυστική ίνωση
Εμφύσημα
Πνευμονίτις εξ υπερευαισθησίας
Λεμφαγγειολυομυομάτωση
Πνευμονοκύστις carinii
Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
Μη ιδιοπαθής διάμεση πνευμονική ίνωση
Σαρκοείδωση
Κοκκιωμάτωση Wegener
Άλλες καταστάσεις που πρέπει να ληφθούν υπ΄όψη: σωληνώδης σκλήρυνση«
λεμφαγγειολυομάτωση