Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

ΝόσοςLetterer-Siwe
· 10% της ισιτικυτώσεως Χ
· οξεία, διάχυτη μορφή

· ηλικία εγκαταστάσεως: μερικές εβδομάδες μετά τη γέννησ, μέχρι 2 ετών

      ·  παθολογοανατομία 

          μπορεί να συχγέεται με λευχαιμία

·συμπτώματα: αιμορραγία, προφύρα, σοβαρή αναιμία, πυρετός, σπληνομεγαλία και λεμφαδενοπάθεια

· προσβολή των οστών, σε 50%: διάσπαρτες οστελουτικές εικόνες

· πρόγνωση: θνητότης 70%

Νόσος Hand-Schuller-Christian 

• 15-40% της ιστιοκυτώσεως Χ

• τριάδα: εξώφθαλμός (33%), άποιος διαβήτης (50%), λυτικές βλάβες στο κρανίο

·παθολογοανατομικά: μπορεί να μιμείται το σάρκωμα Ewing

· ηλικία εγκαταστάσεως: 5-10 years

· όργανα στόχοι: οστά, κρανίο, με επικαθήμενα οζίδια μαλακών ιστών, μεγάλες γεωγραφικές λυτικές βλάβες στο κρανίο, ευκίνητα δόντια, με πειοδοντική επινέμηση

μαλακοί ιστοί: σπάνια ηπατομεγαλία, λεμφαδεοπάθεια, πιθανόν μαζική

 πνεύμονες: [α] κύστεις και φυσαλίδες με επεισόδια αυτόματου πνευμοθώρακος, [β] ασθενώς διακρινόμενες δάχυτες οζώδεις βλάβες, που συχνά προάγονται σε ίνωση και σχηματισμόμελιττοκηρύθρας.

· Πρόγνωση: αυτόματες υποστροφές και παροξύνσεις

Ηωσινοφιλικό κοκκίωμα 

· 60-80% της ισιτιοκυτώεως Χ

· συνήθως εντοπισμένο στα οστά

· ηλικία εγκαταστάσεως: υψηλότερηεπίπτωση, 5-10 ετών, 

προτίμηση στα αγόρια προς κορίτσια 3:2

όργνα - στόχοι: κρανίο (50%), η διπλόη, στο κρανίο περισσότερο συχνή
πνεύμονες (20%)

ηλικία εγκαταστάσεως μεταξύ 20-40 ετών. πολλαπλά μικρά οζίδια, με προτίμηση να συναθροίζονται στις κορυφές. αποτελεί πρότυπο εικόνας μελιττοκηρύθρας, επανειλημμένα επεισόδια αυτόματου πνευμοθώρακος (25%) διαβρώσεις πλευρών, με κατάγματα πλευρών. 

πυρηνική Ιατρική: σπινθηρογραφήματα στο 35% αρνητικά, με Ga-67, συνήθως δεν διακρίνται οστικές βλάβες,

πρόγνωση, εξαιρετική