Ιστιοκύτωση Χ

ΝόσοςLetterer-Siwe
· 10% της ισιτικυτώσεως Χ
· οξεία, διάχυτη μορφή
· ηλικία εγκαταστάσεως: μερικές εβδομάδες μετά τη γέννησ, μέχρι 2 ετών

 

 

      ·  παθολογοανατομία 
          μπορεί να συχγέεται με λευχαιμία
·συμπτώματα: αιμορραγία, προφύρα, σοβαρή αναιμία, πυρετός, σπληνομεγαλία και λεμφαδενοπάθεια
· προσβολή των οστών, σε 50%: διάσπαρτες οστελουτικές εικόνες
· πρόγνωση: θνητότης 70%
 
Νόσος Hand-Schuller-Christian 
  • 15-40% της ιστιοκυτώσεως Χ
  • τριάδα: εξώφθαλμός (33%), άποιος διαβήτης (50%), λυτικές βλάβες στο κρανίο
·παθολογοανατομικά: μπορεί να μιμείται το σάρκωμα Ewing
· ηλικία εγκαταστάσεως: 5-10 years
· όργανα στόχοι: οστά, κρανίο, με επικαθήμενα οζίδια μαλακών ιστών, μεγάλες γεωγραφικές λυτικές βλάβες στο κρανίο, ευκίνητα δόντια, με πειοδοντική επινέμηση
μαλακοί ιστοί: σπάνια ηπατομεγαλία, λεμφαδεοπάθεια, πιθανόν μαζική
 
 πνεύμονες: [α] κύστεις και φυσαλίδες με επεισόδια αυτόματου πνευμοθώρακος, [β] ασθενώς διακρινόμενες δάχυτες οζώδεις βλάβες, που συχνά προάγονται σε ίνωση και σχηματισμόμελιττοκηρύθρας.
· Πρόγνωση: αυτόματες υποστροφές και παροξύνσεις
Ηωσινοφιλικό κοκκίωμα 
· 60-80% της ισιτιοκυτώεως Χ
· συνήθως εντοπισμένο στα οστά
· ηλικία εγκαταστάσεως: υψηλότερηεπίπτωση, 5-10 ετών, 
προτίμηση στα αγόρια προς κορίτσια 3:2
όργνα - στόχοι: κρανίο (50%), η διπλόη, στο κρανίο περισσότερο συχνή
πνεύμονες (20%)
ηλικία εγκαταστάσεως μεταξύ 20-40 ετών. πολλαπλά μικρά οζίδια, με προτίμηση να συναθροίζονται στις κορυφές. αποτελεί πρότυπο εικόνας μελιττοκηρύθρας, επανειλημμένα επεισόδια αυτόματου πνευμοθώρακος (25%) διαβρώσεις πλευρών, με κατάγματα πλευρών. 
πυρηνική Ιατρική: σπινθηρογραφήματα στο 35% αρνητικά, με Ga-67, συνήθως δεν διακρίνται οστικές βλάβες,
πρόγνωση, εξαιρετική