Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η Προηγούμενα γνωστή ως πνευμονικό ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, έχει ήδη διευκρινισθεί ότι πρόκειται για κλωνικό πολλαπλασιασμό ισιτιοκυττάρων (βλ. ιστιοκύττωση Χ). οι ποικιλίες που επιπίπτουν στους ενήλικες σχετίζονται με αντιδραστικές εκδηλώσεις του καπνίσματος. Πράγματι, οι περισσότεροι ασθενείς ήταν ή εξακολουθούν να είναι καπνιστές. Διαγιγνώσκεται, συνήθως σε νεαρούς ενήλικες, κατά την 3η ή 4η δεκαετία της ζωής τους, αν και δεν αποκλείεται να εμφανιστεί σε μεγαλύτερο εύρος ηλικιών (1-69 ετών, &, &) χωρίς ιδιαίτερη προτίμηση στο φύλο (&), αλλά το πλέον ενδιαφέρον επιδημιολογικό εύρημα είναι ότι σχεδόν το 90-100% από όσους προσβάλλονται είναι βαρείς (>20 τσιγάρα/ημέρα) καπνιστές (&), γεγονός που επιτρέπει την απόφανση ότι η ιστιοκύττωη είναι πάθηση των καπνιστών, καθώς δεν έχει εντοπιστεί άλλη επιδημιολογική συσσώρευση. .
Ακτινολογικά, δείχνει προτίμηση στα μέσα και ανώτερα πνευμονικά πεδία, εμφανιζόμενη ως οζώδεις βλάβες με ή χωρίς κυστικές αλλοιώσεις, μ συνήθως ελέυθερες πλευροδιαφραγματικές γωνίες (&, &, &, &). . Σπανιότερα, μπορεί να επινεμηθούν οι περιοχικοί λεμφαδένες. το παθογνωμονικό εύρημα είναι οι αστεροειδείς ινωτικές βλάβες που εμπεριέχουν ισιτιοκύτταρα Langerhans. Τα κύτταρα αυτά είναι με άφθονο κυτόπλασμα και χαρακτηριστικά αναδιπλωμένο πυρήνα, που χρωματίζονται με χρωστικές CD1a και πρωτεΐνες S-100 Περιγράφονται, ακόμη τα χαρακτηριστικά σχήματος ρακέτας κοκκία Birbeck, στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Επίσης, αναγνωρίζεται συρροή ηωσινοφίλων, αν και σπανίζουν στις ηλικιωμένες βλάβες και δεν αποτελούν προϋπόθεση για τη διάγνωση. Η παρουσία τους είναι σημαντική, εν τούτοις, επειδή κατευθύνουν την αναζήτηση προς ιστιοκύτωση εκ κυττάρων langerhans. Έχει ανακοινωθεί συσχέτιση με άλλες λεμφοπαραγωγικές παθήσεις και, ιδίως, με το λέμφωμα Hodking. Αν και σπάνια, η διάγνωση μπορεί να τεθεί από μελέτη βρογχκυψελιδικών εκπλύσεων, η παρπουσία ηωσινοφίλων μπορεί να κατευθύνει τη διαγνωστική σκέψη.  

βλέπε: Ιστιοκύττωση Langerhans (Langerhans Cell Histiocytosis, LCH)

Επιδημιολογία

μορφές

αιτιολογία

διαφορική διάγνωση

Αιτιολογία - Παθογένεια

Παθολογική ανατομία

Κλινικές εκδηλώσεις

Διαγνωστική προσέγγιση

Διαφορική διάγνωση

Θεραπεία - Πρόγνωση