Αιτιολογία - Παθογένεια

Η πάθηση είναι άγνωστης αιτιολογίας, αλλά υπάρχουν πολλές ενδείξεις ότι διαμεσολαβείται μέσω ανοσολογικών μηχανισμών ή αποτελεί έκφραση υπερευαισθησίας, εφόσον ανιχνεύονται κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα.
Παρατηρείται ελάττωση των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων (CD8), διαπιστώνεται αύξηση της δραστηριότητας των κυτταροτοξικών λεμφοκυττάρων και αναγνωρίζεται κοκκιώδης ανεπόθεση IgG και συμπληρώματος στα κυψελιδικά και τριχοειδικά τοιχώματα. Πρόσθετη υποστήριξη της υποθέσεως της ανοσολογικής φύσεως της παθήσεως είναι το γεγονός ότι, τα ιστιοκύτταρα Χ έχουν φαγοκυτταρικές ιδιότητες, απελευθερώνουν ιντερλευκίνη Ι και εκφράζουν ισοαντιγόνα ιστοσυμβατότητας για δείκτες τάξεως ΙΙ, υποδηλώνοντας έτσι την ανάμιξή τους στις διαδικασίες παρουσιάσεως αντιγόνων. Τα ευρήματα αυτά είναι συνηγορητικά της υποθέσεως ότι η ΠΠΙΧ είναι απότοκη ανοσοαπαντήσεων, που διαμεσολαβούνται μέσω των ιστιοκυττάρων Χ απέναντι σ΄ένα άγνωστο, ακόμη, αντιγόνο. Ο ρόλος του καπνίσματος στην παθογένεια της παθήσεως δεν έχει, επίσης, κατανοηθεί.