Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

a. Ιστορικό

Περίπου το 1/3 των πασχόντων διατρέχουν την πάθηση σιωπηρά και η διάγνωση τίθεται μετά τον -για άλλους λόγους- ακτινολογικό έλεγχο του θώρακος. Τα υπόλοιπα 2/3 προσέρχονται με συνήθη αναπνευστικά συμπτώματα, κυρίως επίμονο, μη παραγωγικό βήχα και δύσπνοια.  Τα συμπτώματα αυτά υπάρχουν από μερικούς μήνες πριν την προσέλευση του ασθενούς στον ιατρό. Σε ποσοστό 20% των ασθενών περιγράφεται αυτόματος πνευμοθώρακας, μερικές φορές υποτροπιάζων και αποδίδεται σε ρήξη υποπλεύριων φυσαλίδων. Περίπου το 1/3 των ασθενών εμφανίζουν γενικά συμπτώματα, όπως κακουχία, πυρετό, απώλεια βάρους και αίσθημα εύκολης κοπώσεως. Αν και η ΠΠΙΧ είναι κατ΄εξοχήν νόσος των πνευμόνων, μερικές φορές αναγνωρίζονται εξωπνευμονικές εντοπίσεις. Σε ποσοστό 20% των προσβληθέντων, αναγνωρίζονται οστεολυτικές βλάβες στα οστά της κεφαλής, των πλευρών και της λεκάνης, που άλλοτε διαδράμουν σιωπηρά και άλλοτε προαγγέλονται με πόνους στα αντίστοιχα οστά ή ευαισθησία του υπερκείμενου δέρματος. Μερικές φορές, η ΠΠΙΧ συνοδεύεται από άποιο διαβήτη, ο οποίος εκδηλώνεται κλινικά με πολυδυψία και πολυουρία.

b. Φυσική εξέταση

Τα ευρήματα από τη φυσική εξέταση συνήθως δεν είναι αποδοτικά διαγνώσεως. Εάν υπάρχουν παρεγχυματικές αλλοιώσεις αντανακλούν σε φυσικά ευρήματα, εντελώς μη ειδικά: εισπνευστικοί ή εκπνευστικοί ρόγχοι και ελάττωση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος. Πληκτροδακτυλία αναγνωρίζεται σπάνια στους ασθενείς με ΠΠΙΧ. Η ηπατομεγαλία, το ηπατοσπληνικό σύνδρομο και η λεμφαδενοπάθεια δεν αποτελούν συνηθισμένες εκδηλώσεις της παθήσεως και πρέπει να κατευθύνουν τη διαγνωστική σκέψη σε άλλα διαγνωστικά ενδεχόμενα. Τα προσβεβλημένα οστά μπορεί να εμφανίζουν ευαισθησία στην ψηλάφηση. Σημεία πνευμονικής υπερτάσεως ή χρόνιας πνευμονικής καρδίας δεν αποκλείεται να αναγνωρίζονται, ιδίως όταν η πάθηση είναι εκτεταμένη.