Παθολογική ανατομία επί πρωτοπαθούς πνευμονικής ιστιοκυτώσεως Χ, ΠΠΙΧ

⧉mouse

Τα κύρια παθολογοανατομικά ευρήματα επί ΠΠΙΧ συνίστανται στα χαλαρής διαμορφώσεως κοκκιώ- ματα, αποτελούμενα από ενεργοποιημένα ιστιοκύτ- ταρα Χ, λεμφοκύτταρα και κύτταρα της φλεγμο- νής, ιδίως ηωσινόφιλα (&) και μακροφάγα &, &, &, &). 

Τα παθολογοανατομικά ευρήματα επί ΠΠΙΧ είναι ευδιάκριτα, αλλά διαφέρουν, ανάλογα με την εξέλιξη της παθήσεως και τη βαρύτητά της. Κατά τα πρώιμα στάδια, με τη μακροσκοπική επισκόπηση αποκαλύπτονται πολλαπλά σκοτεινόχρωμα οζίδια ποικίλου μεγέθους, καθόλη την έκταση του πνευμονικού παρεγχύματος. Υπό το απλό μικροσκόπιο τα οζίδια αποτελούνται, κυρίως, από μεγάλα μονοπύρηνα κύτταρα, που εμπεριέχουν λοβωτούς πυρήνες και ωχρό, ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα. Τα κύτταρα αυτά ονομάζονται ιστιοκύτταρα και διασυνδέονται μεταξύ τους με ινώδη ιστό, ηωσινόφιλα και σπανιότερα πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα. Αληθή κοκκιώματα δεν ανευρίσκονται(!). Οι οζώδεις βλάβες έχουν περιβρογχική κατανομή, αλλά δεν αποκλείεται να επεκτείνονται μέσα στις κυψελίδες, τα βρογχικά τοιχώματα ή τα πνευμονικά τριχοειδή. Μερικές φορές τα οζίδια σπηλαιοποιούνται. Με την εξέλιξη της παθήσεως η κυτταροβρίθεια των οζιδίων μειώνεται και αυξάνεται η περιεκτικότητα του συνδετικού ιστού, με αποτέλεσμα τη συρρίκνωση του οζιδίου και τη μεταβολή της αρχιτεκτονικής διατάξεως του παρακείμενου παρεγχύματος. Τα τελικά στάδια καθορίζονται από το σχηματισμό κύστεων και εικόνας μελιττοκηρύθρας.
[εικ. 1]Έτσι, η ιστιοκύτωση από κύτταρα Langerhans χαρακτηρίζεται από περιβρογχική διήθηση από κύτταρα Langerhans, που σχηματίζουν αστεροειδή οζίδια, τα οποία,  μπορεί αργότερα να κοιλανιούν απολήγοντας σε βρογχική διάταση και σχηματισμό λεπτοτοιχωματικών ή παχυτοιχωματικών κύστεων και κοιλοτήτων. Η μορφολογία των κυττάρων Langerhans, γενικά, είναι παρόμοια με εκείνη των φυσιολογικών κυττάρων Langerhans (&) (παραπλέυρως εικόνα) , ενώ διακρίνονται, επειδή φέρουν τα χαρακτηριστικά κοκκία Birbeck (1) και τον αναδιπλούμενο πυρήνα (2) [εικόνα] με ασαφώς αφοριζόμενα όρια, λόγω των προσεκβολών τους. Η ανάπτυξη των κοκκιωμάτων, εν μέρει, εξαρτάται από τον ιστό, επί του οποίου αναπτύσσονται. Στους πνεύμονες οι βλάβες έχουν εστιακό χαρακτήρα και διαχωρίζονται μεταξύ τους από την παρεμβολή φυσιολογικού πνευμονικού παρεγχύματος. Αθροίζονται γύρω από τα άπω βρογχιόλια, τα οποία διηθούν και καταστρέφουν  τα τοιχώματά τους (βλεικόνα 1γ: όπου ep=επιθήλιο των βρογχιολίων, m=βρογχιολικί μύες διεσπασμένοι (&). Υπ΄αυτήν την περιγραφή, η ΠΠΙΧ θα μπορούσε να καταταχθεί ως βρογχιολίτιδα, μάλλον, παρά διάμεση, διάχυτη πνευμονοπάθεια.