Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η φυσική πορεία της ΠΠΙΧ ποικίλλει από περίπτωση σε περίπτωση και σε γενικές γραμμές η νόσος ακολουθεί καλοήθη διαδρομή. Σε μια πρόσφατη σειρά η συστηματική παρακολούθηση 60 ασθενών απέδειξε ότι το 25% εξ αυτών διατρέχουν ασυμπτωματικά, το 25% εμφανίζουν πλήρη ύφεση της παθήσεως αυτόματα ή μετά θεραπεία, ενώ η θνητότητα της παθήσεως δεν ξεπέρασε το 1%. Η εξέλιξη αυτή είναι αντίθετη συγκριτικά με τη συστηματική ιστιοκυτταρική βλάβη, κατά την οποία η θνητότητα μπορεί να υπερβαίνει το 40%. Οι ελεύθερες πλευροδιαφραγματικές γωνίες αποτελούν το καλύτερο σημείο ευνοϊκής εκβάσεως, όπως λέγεται, ενώ η αναγνώριση εικόνας μελιττοκηρύθρας αποκαλύπτει τη μετάπτωση σε χρόνιες μορφές.

η δυνητική επικινδυνότητα της παθήσεως επιβάλλει δραστικές μορφές θεραπείας. Για τους ασθενείς υψηλού κινδύνου (LCH III, ηλικίας < 18 ετών, προτείνονται τρεις φάσεις θεραπεάις.

[α] θεραπεία ένάρξεως:

• Prednisone:40mg/m2p.o, καθημερινά 4εβδομάδες.-σταδιακή μείωση σε 2εβδ.
• Vinblastine:6mg/m² i.v.bolus  1η ημέρα εβδομάδα 1,2,3,4,5,6.
• ±Methotrexate:500mg/m2 σε 24h έγχυση 1η ημέρα εβδομάδα 1,3,5

[β] επί μερικής απαντήσεως:

• Prednisone:40mg/m² p.o Για  3 ημέρες στις εβδομάδες 7-12
• Vinblastine:6mg/m² i.v. bolus, Ημέρα 1η στις εβδομάδες 7-12.
• ±Methotrexate:500mg/m²σε24h έγχυση: 1η ημέρα στις εβδομάδες 7,9,11

[γ] 2η φάση θεραπείας

• Prednisone:40mg/m2 p.o Για 3 ημέρες στις εβδομάδες 7-12.
• Vinblastine:6mg/m2 i.v. bolus, Ημέρα 1η στις εβδομάδες 7-12.
• ±Methotrexate:500mg/m2 σε 24h έγχυση: 1η ημέρα στις εβδομάδες 7,9,11

Η αποτίμηση των αποτελεσμάτων των υποδεικνυόμενων θεραπευτικών σχημάτων προσκρούει σε πολλές δυσκολίες, μεταξύ των οποίων το σχετικά μικρό δείγμα ασθενών που εντάσσονται στις θεραπευτικές δοκιμές, η ετερογένεια των δειγμάτων και ο υψηλός βαθμός αυτόματης υποστροφής της παθήσεως. 'Ετσι, ο σχεδιασμός θεραπευτικών πρωτοκόλλων είναι δυσχερής. Πάντως, η συστηματική χορήγηση κορτικοειδών αποτελεί το πλέον διαδεδομένο θεραπευτικό σχήμα, αν και η απόδοσή του δεν έχει αποδειχθεί με ελεγχόμενες δοκιμές. Αντίθετα, σε μερικές σειρές η βελτίωση της εικόνας αντανακλά απλά το ρυθμό αυτόματης υποστροφής της παθήσεως. Σε μικρές σειρές έχουν δοκιμασθεί σχήματα με κυτταροστατικά, σε συνδυασμένες ή μη χορηγήσεις, με αποτελέσματα τα οποία υφίστανται ανάλογη, επίσης, κριτική. Επομένως, η απόφαση της εντάξεως σε θεραπευτικά σχήματα ασθενών με ΠΠΙΧ εξατομικεύεται εντελώς. Στους ασυμπτωματικούς ασθενείς ή σε εκείνους με περιορισμένο αριθμό και βαρύτητα συμπτωμάτων, προτιμάται η παρακολούθηση με κατά περιόδους ακτινολογικό έλεγχο, έλεγχο λειτουργικών εξετάσεων αναπνοής και ΑΑΑΑ. Σε συμπτωματικούς ασθενείς ή σε εκείνους με εξελικτική πάθηση, δοκιμάζεται ένα θεραπευτικό σχήμα με πρεδνιζόνη (1 mg/Kg ημερησίως), που πρέπει να παρατείνεται για μερικούς μήνες. Εάν η πάθηση παραμένει εξελικτική, μπορεί να αποφασισθούν εναλλακτικά σχήματα με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως οι αλκυλιωτικοί παράγοντες ή τα αλκαλοειδή της βίνκα. Πρόσθετα θεραπευτικά μέτρα περιλαμβάνουν τη διακοπή του καπνίσματος, τη χορήγηση συμπληρωματικού Ο2 προς αντιμετώπιση της υποξαιμίας ηρεμίας ή κοπώσεως, πλευρόδεση για την αντιμετώπιση των επαναλαμβανομένων  επεισοδίων αυτόματου πνευμοθώρακος, τη χορήγηση βρογχοδιασταλτικών για την αντιμετώπιση των προβλημάτων αερισμού, την αντιμετώπιση του άποιου διαβήτη με χορήγηση αγγειοπρεσσίνης, υγρών και ηλεκτρολυτών και τη λήψη υποστηρικτικών μέτρων για την αντιμετώπιση της χρόνιας πνευμονικής καρδίας (διουρητικά, οξυγονοθεραπεία και ινότροπα). Η ακτινοβολία των προσβληθέντων οστών συνήθως απολήγει σε ύφεση του οστικού πόνου.