Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

mouse

Η οριστική διάγνωση της ΠΠΙΧ βασίζεται στην ιστολογική τεκμηρίωση, με την περιγραφή των κοκκιομάτων από κύτταρα Langerhans όπως απεικονίζεται παραπλεύρως. τα βέλη δείχνουν κατεστραμμένες λείες μυϊκές ίνες του τοιχώματος των βρογχιολίων, ενώ το άσπρο βέλος δείχνει συσσωρεύσεις λεμφοειδών κυττάρων

a. Απεικόνιση θώρακος
➢Η ακτινογραφία θώρακος είναι σταθερά παθολογική επί ασεθνών με ΠΠΙΧ. Αναγνωρίζονται αμφοτερόπλευρες οζώδεις σκιάσεις, μεγέθους 1mm μέχρι >1 cm (βλέπε: παραπλεύρως εικόπνα, στην οποία συρρέουν μικρές οζώδεις σκιάσεις στο μέσο πνευμονικό πεδίο αριστερά), που συγκεντρώνονται στα μέσα και άνω πνευμονικά πεδία, κατά κανόνα αποφεύγοντας τις πλευροδιαφραγματικές γωνίες. Η πυλαία και μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια, οι πλευριτικές συλλογές, τα κυψελιδογραφήματα και οι σπηλαιοποιήσεις προγενέστερων βλαβών είναι σπάνια ακτινολογικά ευρήματα επί ΠΠΙΧ. Όπως προειπώθηκε, ο αυτόματος πνευμοθώρακας μπορεί να είναι το αίτιο προσελεύσεως του ασθενούς στο πνευμονολογικό ιατρείο ή να αποτελεί σχετικά συνήθη επιπλοκή.
➢Η προτεινόμενη απεικονιστική τεχνική, εν τούτοις, είναι η HRCT, όπως συμβαίνει με όλες τις διηθητικές παθήσεις των πνευμόνων (&). Στους ασθενείς καταγράφονται εξελικτικές βλάβες επί κατα σειρά HRCT, που αναδεικνύουν την παροδική ετερογένεια των βλαβών. Αρχικά, αναγνωρίζονται οζίδια, και ακολούθως λεπτοτοιχωματικές κύστεις, αν και στους περισσότερους ασθενείς, καταγράφεται μίξη κύσεων και οζιδίων (&, &).
Με την παθολογοανατομική εξέλιξη της παθήσεως, η ακτινολογική εικόνα τροποποιείται και από χαρακτήρες μικροοζώδους διάσπαρτης βλάβης αποκτά χαρακτήρες δικτυοζώδους διηθήσεως, ενώ οι πνευμονικοί όγκοι διατηρούνται αναλλοίωτοι, σε αντίθεση με άλλες ινωτικές βλάβες στους πνεύμονες, που εμφανίζονται με μείωση του ακτινολογικού όγκου του (των) προσβληθέντος τμήματος (των). Η διατήρηση του ακτινολογικού όγκου του πνεύμονος, σε συνδυασμό με την προτίμηση των παθολογοανατομικών βλαβών στα μέσα και άνω πνευμονικά πεδία, αποτελούν ειδοποιά ακτινολογικά χαρακτηριστικά της παθήσεως που διευκολύνουν τη διαγνωστική σκέψη. Η υπολογιστική τομογραφία θώρακος συνήθως παρέχει περιορισμένο αριθμό πρόσθετων πληροφοριών. Τόσο η απλή υπολογιστική τομογραφία όσο και η υψηλής διακριτικότητας ανάλυσή της περιγράφουν την ύπαρξη πολλαπλών οζιδίων και μικρών, λεπτοτοιχωματικών κύστεων, που συνήθως επιβεβαιώνουν τα ευρήματα της απλής ακτινογραφίας θώρακος. 
b. Εργαστήριο
Οι λειτουργικές παράμετροι της αναπνοής που αποδίδει η σπιρομέτρηση κυμαίνονται σε φυσιολογικά όρια στο 15% των ασθενών, ακόμη και παρουσία ακτινολογικών βλαβών. Στις περισσότερες των περιπτώσεων αυτών, το μόνο παθολογικό εύρημα είναι η ελάττωση της DLCO. Στο 1/5 των ασθενών διαπιστώνονται ευρήματα αποφράξεως των αεραγωγών, συμπεριλαμβανομένων και ευρημάτων αποφράξεως των μικρών αεραγωγών (βλέπε λήμμα). Οι παθολογοανατομικές, λειτουργικές  αυτές συσχετίσεις είναι συμβατές με την περιβρογχική κατανομή της παθολογοανατομικής βλάβης. Η παγίδευση αέρος στις αναπτυσσόμενες φυσαλίδες μπορεί να ερμηνεύει τη σχετικά χαμηλή σχέση που εμφανίζεται μεταξύ της FVC και της TLC ή τη σχέση μεταξύ του αυξημένου RV και της TLC. Ο βαθμός στον οποίο η καπνιστική συνήθεια (και τα συνακόλουθά της στην αναπνευστική λειτουργία) υπεισέρχεται στη διαμόρφωση της εργαστηριακής απεικονίσεως της ΠΠΙΧ δεν έχει αποτιμηθεί. Παρά το ότι οι πνευμονικοί όγκοι διατηρούνται σχετικά αναλλοίωτοι καθόλη τη διαδρομή της παθήσεως, είναι πιθανόν ότι μπορεί να εμφανίσουν μείωση στα τελικά στάδια της εκτεταμένης ινώσεως της παθήσεως.
Στα αρχικά στάδια της παθήσεως η ΑΑΑΑ αποβαίνει φυσιολογική και όλες οι ελεγχόμενες παράμετροι κινούνται σε φυσιολογικά όρια. Με την παθολογοανατομική εξέλιξη, όμως, της παθήσεως αναγνωρίζεται μια προοδευτικά διευρυσμένη PΑ-aΟ2 και διαπιστώνεται υποξαιμία κατά την άσκηση, δείγμα επιτάσεως της διαταραχής της ισορροπίας αερισμού-αιματώσεως.
c. Βιοχημικός έλεγχος
Δεν αναγνωρίζονται αξιόλογα παθολογικά ευρήματα από το βιοχημικό έλεγχο ρουτίνας, εκτός των περιπτώσεων με άποιο διαβήτη, όπου τα χαρακτηριστικά ευρήματα από τους ηλεκτρολύτες ορού και ούρων αναμένονται να διαπιστωθούν.
d. Παθολογοανατομικές εξετάσεις
Η ιστοπαθολογική διάγνωση είναι επιθυμητή και διευκολύνεται έαν τα ιστολογικά παρασκευάσματα ληφθούν πρωΐμως κατά τη διαδρομή της παθήσεως, πριν η επέκταση των ινωτικών βλαβών επισκιάσει την παθογένεια της εκτροπής. Καταλληλότερα δείγματα λαμβάνονται με βιοψία ανοικτού πνεύμονος, αν και σε μερικά κέντρα η διαβρογχική βιοψία και τα βρογχοκυψελιδικά εκπλύματα συγκεντρώνουν υψηλά ποσοστά ευαισθησίας. Αντίθετα με την υψηλή αναλογία κυψελιδικών μακροφάγων που αναγνωρίζεται στο φυσιολογικό βρογχιολιοκυψελιδικό έκπλυμα, στους ασθενείς με ΠΠΙΧ επικρατούν τα πολυμορφοπύρηνα και τα λεμφοκύτταρα. Η ταυτοποίηση ιστιοκυττάρων στα βρογχιοκυψελιδικά εκπλύματα και τα βιοπτικά δείγματα από διαβρογχική προσέγγιση της βλάβης αποτελούν πολύ ισχυρή ένδειξη, αλλά όχι οριστική απόδειξη της υποκείμενης εκτροπής. Η ταυτοποίηση των κυττάρων αυτών διευκολύνεται με ειδικές ιστοχημικές χρώσεις, στις οποίες αναζητούνται οι εκφράσεις των επιφανειακών αντιγόνων, CD1A, της S-100 πρωτεΐνης, καθώς επίσης και η μελέτη υπό το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, με το οποίο αναζητούνται τα παθογνωμονικά σωμάτια Birbeck. Επί διατηρήσεως αμφιβολιών πρέπει να προγραμματίζεται βιοψία ανοικτού πνεύμονος. Εάν έχουν εντοπισθεί οστικές βλάβες, η διάγνωση μπορεί να προσεγγισθεί με βιοψία του πάσχοντος οστού.