Σύνδρομο Goodpasture

  Σπειραματονεφρίτις που συνοδεύεται ή ακολουθείται από αιμόπτυση. Αποτελεί αυτόάνοσο νόσημα οφειλόμενο στην ανάπτυξη αντιμεμβρανωδών αντισωμάτων. Η νεφρίτις συχνά εξελίσσεται προς νεφρική ανεπάρκεια, που οδηγεί τον ασθενή στον θάνατο και κατά την ιστολογική εξέταση των πνευμόνων αναγνωρίζεται αιμοσιδήρωη ή/και αιμορραγία. Η αιμοσιδήρωση οφείλεται στην αθρόα λύση ερυθροκυττάρων στο πνευμονικό παρέγχυμα.

Αρχικά, ο όρος 'σύνδρομο Goodpasture' εχρησιμοποιείτο για την περιγραφή μιας κλινικής οντότητας που χαρακτηρίζεται από διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία και σπειραμοτονεφρίτιδα, στην οποία ανιχνεύονται, με ανοσοφθορισμό στον πνευμονικό ή νεφρικό ιστό, στον ορό αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων (αντι-GBM). Oι περισσότεροι από τους ασθενείς εμφανίζονται με κυψελιδική αιμορραγία, που μπορεί να φαίνεται μακροσκοπικά, με αιμοατοβαφή πτύελα, και σπειραματονεφρίτιδα. Εν τούτοις, 20% αυτών πάσχουν μόνο από σπειραματονεφρίτιδα. Αν και είναι σπάνιο, ασθενείς με αντι-GBM να εμφανίζονται με κυψελιδική αιμορραγία, χωρίς σπειραματονεφρίτιδα, σε όλους πρέπει να εκτελείται και βιοψία νεφρών, επειδή, ακόμη και σ΄εκείνους με φυσιολογική νεφρική λειτουργία, ανιχνεύονται αντισώματα κατά μήκος της βασικής μεμβράνης.

 Επιδημιολογία
Αιτιολογία
Παθολογική ανατομία
ΠαθοΦυσιολογία
Κλινικές εκδηλώσεις
 Διάγνωση
Διαφορική διάγνωση
Θεραπεία

 Tο σύνδρομο Goodpasture. το οποίο χαρακτηρίζεται από ταχέως αναπτυσσόμενη σπειραματονεφρίτιδα και πνευμονική αιμορραγία, είναι ένα κλασικό παράδειγμα παθογενετικής εμπλοκής αυτοαντισώματος είναι. Οφείλεται στη δημιουργία αυτοαντισωμάτων εναντίον κολλαγονικών συστατικών (α3 IV κολλαγόνου) της βασικής μεμβράνης. Τα εναντίον της βασικής μεμβράνης των αυτοανατισώματα εκπορεύονται από τους νεφρούς ασθενών με σύνδρομο Goodpasture, αλλά εμφανίζονται και μετά μεταμόσχευση των νεφρών, στους ασθενείς αυτούς, ενώ ενιέμενα σε πειραματόζωα προκαλούν παρόμοιες παθολογικές καταστάσεις. ¨Εχουν εκπονηθεί πειραματικές μελέτες, που διαυγλαζουν την παθογένεια του συνδρόμου και το ρόλο των αυτοαντισωμάτων. Σημειώνεται ότι παρ΄όλο ότι ο στόχος ιστός είναι παρόν, στις κυψελιδικές μεμβράνες, δεν εμφανίζεται κυψελιδική αιμορραγία σε όλδες τις περιπτώσεις που ανιχνεύονται αντι-μεμβρανικά αυτοαντισώματα. Στις περιπτώσεις αυτές, εμπλέκονται παράγοντες με υποκλινική τοξικότητα στο κυψελιδικό τοίχωμα, όπως η υψηλή συκέντρωση Ο2 και η ενστάλλαξη κιτοκινών ή ολεφεινών. Οι τοξικοί, αυτοί παράγοντες πιθανόν, εκθέτουν τα αυτοαντιγόνα στα αντίστοιχα αυτοαντισώματα και επάγουν τοπικά την παθογενετική αυτοάνοση απάντηση. 

Flash Card: σύνδρομο GoodPasture
Ο συνδυασμός αιμόπτυση, νεφρική ανεπάρκεια και εναποθέσεις IgG είναι συμβατός με σύνδρομο Goodpasture.Τα αντισώματα ANCA-σχετιζόμενα με νεφροπάθειες συνοδεύουν την σπειραματονεφρίτιδα
 

σύνδρομο Goodpasture

Το σύνδρομο Goodpasture είναι σπάνια κατάσταση που συνδέεται με πνευμξονική αιμορραγία, και ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα. Προκαλείται από αντισώματα κατά της σπειραματικής μεμβράνης (anti-GBM) έναντι του τύπου Ivκολλαγόνου. Το σ. Goodpasture είναι συχνότερο στους άνδρες,  (2:1) κι έχει διφασική, ηλικιακή κατανομή, στις ηλικίες 20-30 και μετά πάλι στις ηλικίες 60-70. Συνοδεύεται με αντιγόνα ιστοσυμβατότητας, HLA DR2.

μορφές

  • πνευμονική αιμορραγία
  • που ακολουθείται από ταχεία ανάποτυξη σπειραματονεφρίτιδας.

Παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα της πνευμονικής αιμορραγίας,

  • κάπνισμα
  • λοιμώξεις κατώτερου αναπνευστικού
  • πνευμονικό οίδημα
  • εισπνοή υδρογονανθράκων
  • νεαρά αγόρια

Έρευνα

  • βιοψία νεφρών:γραμμικές εναποθέσεις IgG κατά μήκος της βασικής μεμβράνης
  • αυξημένος παράγων μεταφοράς (TLCO)λόγω της κυψδελιδικής αιμορραγίας

Αντιμετώπιση

  • αφαιμαξομετάγγιση
  • γλυκοκορτικοειδή
  • κυκλοφωσφαμίδη