Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture είναι συνδυασμένη και αφορά στην πλασμαφαίρεση, τη χορήγηση κυτταροτοξικών φαρμάκων (κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη) και κορτικοστεροειδή. Η πλασμαφαίρεση αποσκοπεί στην ελάττωση των κυκλοφορούντων αντισωμάτων και πραγματοποιείται κατά τις δύο πρώτες εβδομάδες από τις εκδηλώσεις των συμπτωμάτων. Τα κυτταροτοξικά φάρμακα και τα κορτικοειδή χορηγούνται για να καθηλώσουν την παραγωγή νέων αντισωμάτων. Χορηγούνται επί 2-3 μήνες ή μέχρι εξαφανίσεως των τίτλων των αντισωμάτων αντι-GBM από τον ορό. Στους περισσότερους ασθενείς, η συνδυασμένη θεραπεία αποδίδει ωφέλημα αποτελέσματα στην αναχαίτηση της κυψελιδικής αιμορραγίας. Η απάντηση των νεφρικών επιπλοκών εξαρτάται από την έκταση της προσβολής του νεφρού κατά τη στιγμή της ενάρξεως της θεραπείας. Ακόμη και επί έγκαιρης ενάρξεως της θεραπείας, η ολιγουρική νεφρική ανεπάρκεια θεωρείται δυσμενές στοιχείο για την έκβαση της θεραπείας. Σε μερικές περιπτώσεις έχει διαπιστωθεί σημαντική βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας, μετά την εφαρμογή της συνδυασμένης θεραπείας κι, επομένως, η δυναμική αντιμετώπιση της νεφρικής ανεπάρκειας μπορεί, σε συνδυασμό με την εφαρμογή της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, να αποδώσει καλά αποτελέσματα.

Επιπλέον των θεραπευτικών μεθόδων που προαναφέρθηκαν, πρέπει να καταβάλλονται προσπάθειες ώστε να εντοπισθεί ο (οι) παράγοντας(τες), που συμβάλλουν στη διαμόρφωση της ανοσολογικής εκτροπής. Μεταξύ αυτών συγκαταλέγονται η υπερφόρτιση με υγρά, η λοίμωξη, η έκθεση σε τοξικούς καπνούς και το κάπνισμα. Μίγματα με υψηλές συγκεντρώσεις Ο2 έχουν ενοχοποιηθεί για την πρόκληση του συνδρόμου. Επομένως, πρέπει να καταβάλλονται προσπάθειες μειώσεως των μιγμάτων οξυγονοθεραπείας, ενδεχομένως με τη βοήθεια θετικής τελοεκπνευστικής πιέσεως.