Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Παρ΄όλο ότι αρχικά εθεωρείτο ως ένα σχετικά ειδικό νοσογραφικό πρότυπο, με ιδιαίτερα κλινικοεργαστηριακά χαρακτηριστικά, φαίνεται ότι πρόκειται για μια ετερογενή ομάδα παθήσεων στην οποία ομαδοποιούνται διάφορα διακριτά νοσήματα με ιδιαίτερη κλινικο παθολογολοανατομική διαδρομή, απάντηση στη θεραπεία, και πρόγνωση.
Η κοινότερη ιστολογική περιγραφή είναι εκείνη της συνήθους διάμεσης πνευμονίας, της οποίας η επιβίωση δεν υπερβαίνει τα 3 χρόνια. Στο επόμενο διάγραμμα απεικονίζεται η ποιοτική σχέση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας, της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας, γενικά, κλινικά διαπιστωθείσης, της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως και του συνόλου των διάμεσων παθήσεων.
Προς το παρόν, δεν υπάρχει ένας παγκόσμιας αποδοχής ορισμός για την ΙΠΙ, καθώς ο πνευμονολόγος, ο φυσιολόγος, ο απεικονιστής και ο παθολογοανατόμος έχουν διαφορετικές απόψεις της παθολογικής εκτροπής, όπως και διαφορετικές αναφορές. Αρχικά, τουλάχιστον πρόκειται για μια "κυψελιδίτιδα, με διατήρηση του πνευμονικού όγκου" και εξελικτική διάμεση ίνωση, που, κατά κανόνα, προσβάλλει μεσήλικες ή και ηλικιωμένα άτομα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση βασίζεται  σε κλινικά και απεικονιστικά δεδομένα, χωρίς, σε πολλές περιπτώσεις,  ιστολογική τεμηρίωση (&,&,&). Στις περιπτώσεις ιστολογικής τεκμηριώνσεως, περιγράφονται άλλοτε άλλοι τύποι και βαθμός κυψελιδικής παχύνσεως, από εναποθέσεις (διάμεση ίνωση) ινωτικού ιστού και διήθηση.
 Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, ΙΠΙ, είναι η συχνότερη χρόνια ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία μεταξύ ενηλίκων, συνήθως μεταξύ 60-70 ετών και είναι ελαφρά συχνότερη στους άνδρες (&, &, &). Πρόκειται για μια ινοπαραγωγική, μη αναστρέψιμη πάθηση άγνωστης αιτιολογίας. Εξελίσσεται συνήθως προοδευτικά, από την ηλικία των 60, συνήθως ετών, και περιορίζεται στους πνεύμονες. Θεωρήθηκε "ορφανή" πάθηση επειδή δεν υπήρξε ουσιώδης αιτιολογικά υποστηριγμένη θεραπεία. Η ΙΠΙ είναι σπάνια πάθηση με κατ΄εκτίμηση επίπτωση μεταξύ 14-28 περιπτώσεις ανά 100000 περιπτώσεις, στις ΗΠΑ (&). Μετά τη διεθνή έκδοση οδηγιών για διάγνωση και διαχείριση της ΙΠΙ, το 2012 (&) έχουν διατεθεί νέα δεδομένα, αναφορικά με την απόδοση και την ανοχή σε νέους θεραπευτικούς παράγοντες, που προτάθηκλαν για την τροποποίηση της εξελίξεως της παθήσεως ή τον μετριασμό των συμπτωμάτων. Η ΙΠΙ είναι ινοπαραγωγική πάθηση που περιορίζεται στους πνεύμονες, άγνωστης αιτιολογίας, που σνάδει με τα ιστοπαθολογικά και απεικονιστικά ευρήματα ώς επί συνήθους διάμεσης πνευμονίας (usual interstitial pneumonia (UIP) (&). Για τη διάγνωση της ΙΠΙ, απαιτείται η ακτινολογική ή/και ιστολογική παρουσία UIP και σε ασθενείς που δεν ελέγχονται με video assisted surgical lung biopsy (SLB) η διάγνωση μπορεί να τεκμηριωθεί με την αναγνώριση IPI, χωρίς εξωπνευμονικά ευρήματα ούτε ευδιάκριτη αιτιολογία, εφόσον στγην HRCT αναγνωρίζεται οριστικός τύπος βλάβης, όπως η συνήθης διάμεση πνευμονία. Σε ασθενείς που υποβάλλονται σε SLB η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία του ειδικού συνδυασμού της HRCT και της SLB που εμφανίζουν βλάβη ταυτόσημη με UIP. Σε όλες τις περιπτώσεις πρέπει να αποκλειστούν όλα τα γνωστά αίτια συνήθους ΙΠΙ, ιδίως εκείνων που συνδέονται με το περιβάλλον, όπως η επαγγελματική έκθεση ή φαρμακευτική δηλητηρίαση ή συστηματική πάθηση. 
Δεν υπάρχουν ειδικά κλινικά σημεία τη ΙΠΙ, γεγονός που ερμηνεύει το λόγο για τον οποίο καθυστερί η διάγνωση της ΙΠΙ. Η αρχική κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από δύσπνοια προσπάθειας, συνδυασμένη με ξηρό βήχα, αμφοτερόπλευρους υγρούς ήχους, (velco crackles &) που είναι συνήθεις και εμφανίζονται στα πρώιμα στάδια της παθήσεως (&, &, & &). Η πληκτροδακτυλία αναγνωρίζεται στο 50% των περιπτώσεων, αλλά η απώλεια βάρους και μεταβολές της γενικής καταστάσεως, δεν είναι συνήθεις. Κυάνωση και σημεία δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας παρατηρούνται μόνο στα εξελιγμένα στάδια της παθήσεως από κοινού με αναπνευστική ανεπάρκεια. Η πάθηση εξελίσσεται προς αναπνευστική ανεπάρκεια, περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, προς το θάνατο. Προτριχοειδική πνευμονική υπέρταση είναι, συχνά παρούσα, σε εξελιγμένα στάδια, ιδιαίτερα, εάν συνυπάρχει πνευμονικό εμφύσημα.
διαφορική διάγνωση |διαφορική διάγνωση|Αφ' ότου η κλινική εικόνα προσιδιάζει με πνευμονική ίνωση, πρέπει να αναληφθούν προσπάθειες διερυκρινίσεως της αιτιολογίας της. Δίνεται προσοχή σε περιβαλλοντικά αντιγόνα, τοξίνες, (π.χ., paraquat), σκόνες (αμίαντος), τα οποία εκτίθεται ο ασθενής στον επαγγελματικό ή οικιακό του χώρο, σσυτηματικές παθήσεις που επινεμώνται το πνευμονικό παρέγχυμα, π.χ., οι κολλαγονώσεις, αλλά και πολλά φάρμακα, |φαρμακοεπάγωγες πνευμονοπάθειες|, όπως η αμιοδαρόνη |πνεύμων αμιοδαρόνης| νιτροφουραντοΐνη, μπλεομυκίνη, επρασαρτάνη, χρυσός. ΄ξη, ακόμη κια ηωσινοφιλικές αντιδράσεις στις κυψλίδες, (σουλφοναμίδες, ναπροξόνη) Σπροαδικά μπορεί να αντιμετωπιστούν δυσχέρεις στη διάκριση των αιτιολογικών αυτών, από άλλα αίτια διάχυτων πνευμονοπαθειών όπως το πνευμονικό οίδημα, οι βρογχεκτασίες και το βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα. Η HRCT παρέχει λεπτομερείς πληροφορίες αναφοριά με τις παρεγχυματικές βλάβες των παραπάνω, και την εμπλοκή τους στις εξελίξεις.