Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, ΙΠΙ, επιδημιολογία, συνοσηρότητες

import_contacts Υπάρχει περιορισμένος αριθμός δεδομένων για την επίπτωση, τον επιπολασμό και τη θνητότητα της ΙΠΙ. Πρόσφατα, έχουν εκπονηθεί δύο συστηματικές μεταναλύσεις από τις οποίες προκύπτει ότι η νοσηρότητα και η θνητότητα της ΙΠΙ αποοκλίνει ευρέως μεταξύ των διαφόρων μελετών παρατηρήσεως (&, &). Σύμφωνα με τη  δεύτερη από τις μελέτες αυτές, που δημοσιεύτηκε το 2015,  οι αποκλίσεις αυτές μπορούν να αποδοθούν στις διαφορετικές μεθοδολογίες που χρησιμοποιήθηκαν και όχι στην παρουσία γεωγραφικών διαφορών της παθήσεως καθ΄αυτή, όπως και στις διοφορές μεταξύ των διαγνωστικών κριτηρίων που χρησιμοποιήθηκαν ή ακόμη και στον ορισμό, καθαυτόν της παθήσεως. Ένας σημαντικός παράγοντας, που εισφέρει στην μείωση της συμβατότητας των μελετών παρατηρήσεως, στα συμπεράσματα των οποίων διαπιστώνεται απόκλιση, είναι η χρησιμοποιούμενη μεθοδολογία για την εισαγωγή και την επανεκτίμηση των οδηγιών ταυτοποίησεως της διάμεσης πνευμονοπάθειας, εν γένει και της διαμέσου ινώσεως, ειδικότερα (&). Τελευταία, η ακτινολογική και παθολογοανατομική περιγραφή και, επομένως, η ταξινόμηση των μορφών αυτών έχουν τύχει αλλεπάλληλων σημαντικών βελτιώσεων, γεγονός, όμως, που δυσχεραίνει τη σύγκριση μεταξύ μελετών που δημοσιεύτηκαν σε διαφορετικές εποχές  (&, &).
Όπως προειπώθηκε στο ένθετο του παρόντος, ο επιπολασμός και η επίπτωση της παθήσεως δεν έχουν με βεβαιότητα εντοπιστείθ, λόγω δυσχερειών, οι κυριότερες των οποίων, όπως αναφέρηκε προηγουμένως, αφορούν σε μεθοδολογικά ζητήματα. Σε πρόσφατες μελέτες συμπεραίνεται ότι ότι προοδευτικά, η επίπτωση και ο επιπολασμός αυξάνεται, καθώς έχει διπλασιαστεί μεταξύ 1990 και 2003 (&). Το γεγονός αυτό δεν απόδίδεται σε αύξηση του προσδόκιμου εποιβιώσεως ούτε στην αβεβαιότητα τγων ηπιότερων περιπτώσεων, καθώς, για παράδειγμα, η επίπτωση της σαρκοειδώσεως δεν έχει μεταβληθεί στο ανωτέρω διάστημα. Η αναλογία μεταξύ επιπτώσεως (Α νέες περιπτώσεις/κατ΄έτος) σαρκοειδώσεως και ΙΠΙ είναι ~ 3/4. Στις ΗΠΑ, η επίπτωση της ΙΠΙ ποικίλει μανάλογα με το πληθυσμιακό ειγμα που μελετήθηκε και τους χρησιμοποιούμενους ορισμούς, με βάση τους οποίους εισήχθησαν οι ασθενείς στις μελέτες, από 14-29.7/100.000, αναλογία που φαίνεται ότι έχει αυξηθεί την τελευταία δκαετία, αλλά και μεταξύ 42-63/100.000, ανάλογα με τη χρησιμοποιηθείσα μεθοδολογία (&). Η διαπιστούμενη απόκλιση μταξύ των διαφόρων μελετών οφείλεται σε σειρά παραγόντων που σχετίζονται με τις διακρίσεις των επιμέρους κλινικο -εργαστηριο -απεικονιστικών μεθόδων που χρησιμοποιήθηκαν από διάφορα κέντρα για τη διάγνωση. Π.χ., η IPI και η μη ειδική διάμεση πνευμονία πρέπει να διακρίνονται μεταξύ τους, επειδή, παρ΄όλη την ομοιότητα της κλινικής τους εικόνας, η δεύτερη έχει καλύτερη απάντηση στη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά και, άρα, καλύτερη πρόγνωση (&, &). Εάν αναμεριχθούν περιπτώσεις με ΙΠΙ και άλλου τύπου διαμέσων πνευμονοπαθειών, είναι πιθανό να προκύψουν αποκλίσεις στα επιδημιολογικά δεδομένα. Σημειώνεται ότι η εισαγωγή της HRCT και, σύμφωνα με τις οδηγίες της ATS (2011) οοι γνωστές περιπτώσεις ILD πρέπει να εξαιρούνται από τις περιπτώσεις ΙΠΙ (&). Τέλος, μπορεί να παρεισφρύουν γεωγραφικές διαφορές, οφειλόμενες στις διαφορετικές διαγνωστικές συνθήκες (&).
 
import_contacts ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ ΚΑΙ ΣΥΝΟΣΗΡΟΤΗΤΕΣ.  Οι διάμεσς πνευμονοπαθειες συνοδεύονται από σοβαρές συνοσηρότητες, μεταξύ των οπίων οξείες και χρόνιες λοιμώξεις, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, πνευμονική υπέρταση, καρκίνος του πνεύμονος,  καρδιαγγειακές παθήσεις και υπνοαπνοϊκές διαταραχές, μπορεί να προϋπάρχουν ή να αναπτυχθούν στη διαδρομή τους. Εάν δεν εντοπιστούν και κατάλληλα θεραπευτούν, μπορεί να επηρεάσουν δραστικά την ποιότητα ζωής, να επηρεάσουν περαιτέρω την αναπνευστική λειτουργία και να επιταχύνουν την εξέλιξη της παθήσεως προς την  κατάληξη του ασθενούς. Επομένως, η έγκαιρη ταυτοποίηση και η κατάλληλη αντιμετώπιση των συνοσηροτήτων είναι ουσιώδης, για ασθενείς με διάμεσες πνευμονοπάθειες που προγραμματίζονται για θεραπεία τόσο  με αντιινωτικά φάρμακα, όσο και με ανοσοκοατασταλτικά. Στον παρακείμενο πίνακα καταχωρούνται οι συχνότερες συνοσηρότητες επί ασθενεών με διάμεσες πνευμονοπάθειες
⇒οξείες, χρόνιες λοιμώξεις.
Όπως σημειώνεται σε άλλο λήμμα του ΘΕΜΑΤΟΛΟΓΙΟΥ, οι οξείες λοιμώξεις προκαλούν κυψελιδικές κακώσεις με εικόνα παραπλήσια της οξείας παροξύνσεως της διάμεση πνευμονοπάθειας, με αποτέλεσμα οξεία επιδείνωση Καθώς οι λοιμώξεις προκαλούν ταχεία επιδείνωση  της υποκείμενης ΙΠΙ, στους ασθενείς αυτούς παρέχεται η δυνατότητα, με τη διάθεση εφεδρικής ποσότητας  αντιβιοτικών ευρέως φάσματος, να αρχίζουν, αμέσως, αντιβιοτική θεραπεία, ακόμη και με τηλεφωνική επικοινωνία με τον Ιατρό τους (&). Οι λοιμώξεις μπορεί να είναι, μάλιστα, υπεύθυνες της παροξύνσεως, οι οποίες εισβάλλουν με επιδείνωση της δύσπνοιας, ακόμη κι εβδομάδες πριν την αναζήτηση ιατρικής συνδρομής. Σημειώνεται ότι οι ασθενείς με ΙΠΙ και συντρέχουσα λοίμωξη δεν διαφέρουν από εκείνους με πνευμονική κάκωση, στις λειτουργικές δοκιμασίες αναπνοής, την HRCT, τις βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις, το τύπο των λευκοκυττάρων και τη θνητότητα, συγκριτικά με ασθενείς σε παρόξυνση ΙΠΙ (&). Επομένως, η προσφυγή σε εμπειρική επιλογή αντιβιοτικών φαίνεται, εδ'ω, δικαιολογημένη. Αντίθετα, σε περιπτπωσεις διάμεσων πνευμονοπαθειών, πλήν ΙΠΙ, όπως εκείνες επί παθήσεων του συνδετικού ιστού, για τις οποίες χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά, η διάκριση μεταξύ παροξύνσεως  και λοιμώξεων με ευκαιριακά μικρόβια είναι αναγκαία. Συχνά, στις περιπτώσεις αυτές πρόκειται για λοίμωξη από  pneumocystis jirovecii (&).
Οι ασθενείς με διάμεσς πνευμονοπάθειες είναι επίσης επιρρεπείς στις χρόνιες λοιμώξεις, όπως η φυματίωση και η ασπεργίλλωση (: συχνότερα παρατηρείται επί σαρκοειδώσεως) παρά σε άλλες διάμεσες πνευμονοπάθειες, &), που, επίσης, μπορεί να μιμούνται τη  συνήθη εξέλιξη της παθήσεως, στις απεικονιστικές εξετάσεις. Η χρήση ανοσοκατασταλτικών και γλυκοκορτικοειδών είναι, ασφαλώς, οι προφανείς προδιαθεσικοί παράγοντες (&)

ΣΥΝΟΣΗΡΟΤΗΤΕΣ ΕΠΙ ΔΙΑΜΕΣΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΩΝ, ιδίως ΙΠΙ
ΓΟΠ
⇒καρδιακές παθήσεις</br>
πνευμονική εμβολή
⇒πνευμονικός καρκίνος<
⇒υπνοαπνοϊκά, αποφρακτικά σύνδρομα
⇒κατάθλιψη