Home

Κρυπτογενής Ινώδης κυψελιδίτις

 Η κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις (ΚΙΚ) είναι μια φλεγμονώδης και ινωτική πάθηση των πνευμόνων, γνωστή και ως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και ίνωση των κυψελίδων, ιδίως των βασικών και υπολευρίων περιοχών. Σημειώνεται μερική επικάλυψη με την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. Για τη διάγωση προϋποτίθεται ότι όλα τα γνωστά αίτια πνευμονικής ινώσεως έχουν αποκλεισθεί. Έχει διευκρινισθεί ότι η ΚΙΚ συμπεριλαμβάνει μια ετερογενή ομάδα ασθενών με ποικιλία κλινικών, ακτινολογικών και ιστολογικών χαρακτηριστικών, τα οποία μπορούν να καθορίσουν την απάντηση στη θεραπεία και την πρόγνωση (βλέπε: Ταξινόμηση της μη ειδικής διάμεσης Πνευμονίας).
Στη διαφορική διάγνωση εμπλέκεται η η ινώδης κυψελιδίτις επί συστηματικής σκληρώσεως (σκληρόδερμα), από την οποιάι διακρίνεται (με δυσκολία) λόγω της τάσεώς της να επινεμείται τους άνω λοβούς.

Κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις ή ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
Διάχυτη εικόνα "θαμβής υάλου" είναι το χαρακτηρισιτκό γνώρισμα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως. Οι αεροχώροι βρίθούν κυψελιδικών μακροφάγων, αλλά εμφανίζουν περιορισμένη πάχυνση των τοιχωμάτων τους. Εντοπίζονται περιοχές ελαφρότερης προσβολής με ενδιάμεση πυκνότητα.
διάχυτη εικόνα "θαμβής υάλου" με περισσότερο ευδιάκριτη διάμεση ίνωση, κυστικούς σχηματισμούς και εξ έλεξεως βρογχεκτασίες. Η εικόνα είναι ενδιάμεση μεταξύ ιδιοπαθούς διάμεσης ίνωση και συνήθως διάμεσης πνευμονίας
συρρέοντες κυστικοί σχηματισμοί διάμεση ίνωση και εξ έλξεως βρογχεκτασίες παριστούν την τυπική εικλονα της συνήθους διάμεσης πνευμονίας, που εξελίσσσερται προς τελικό στάδιο. Σημειώνεται έλλειψη εικόνων "θαμβής υάλου".  

επιδημιολογία
η επίπτωση της παθήσεως (στο Ηνωμένο Βασίλειο) είναι~ 6/100000. Α:Γ=1.7:1.0
μέση ηλικία εμφανίσεως: 67 ετών
μέσο προσδόκιμο επιβιώσεως! 3 έτη
Α:Γ προσδόκιμο επιβιώσεως: 1:2
θνητότητα, και επίπτωση προοδευτικά αυξάνονται
τόσο η θνητότητα, όσο και επίπτωση αυξάνονται εκθετικά με την πάροδο της ηλικίας.
αιτιολογία
στα πιθανά αίτια συγκαταλέγονται η εισπνοή ατμών μετάλλων, όπως χάλυβος, μόλυβδος, ορείχαλκος.
πολλές άλλες επαγγελματικές εκθέσειςσε διάφορες σκόνες έχουν ενοχοποιηθεί
όχι σπάνια αναγνωρίζονται οικογενείς κορφές, αυτόσωμου χαρακτήρα.
Δεν έχει επιβεβαιωθεί ιογενής αιτιολογία.
παθολογική ανατομία
συνήθης διάμεση πνευμονία, UIP
μέση επιβίωση 2.8-5.6 έτη
απάντηση στα κορτικοειδή, 12%. αυτόματη ίαση δεν παρατηρείται
διάχυτη διάμεση πνευμονία, DIP
μέση επιβίωση 12.4-14.0 έτη
απαντά στα στεροειδή, 62%
αυτόματη βελτίωση 22%
μη ειδική διάμεση πνευμονία, NSIP
Μέση επιβίωση: 14 έτη
θεραπευτική απάντηση παρόμοια με την DIP

Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία (συγκλειστική βρογχιολίτις-οργανούμενη πνευμονία, BOOP/COP) |κρυπτογενής, οργανούμενη πνευμονία α' |κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία β'|βρογχιολίτιδες| είναι μια ασυνήθης παθολογικη κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενδοκυψελιδικών νησίδων οργανούμενης πνευμονίας με σύγκλειση των βρογχιολίων, που αναγνωρίζεται στα βιοπτικά δείγματα. Φαίνεται ότι είναι πρότυπο απαντήσεως σε ποικιλία βλαπτικών παραγόντων,, όπως μνετά λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως η αμιοδαρόνη |πνεύμων αμιοδαρόνης|φαρμακοεπάγωγες πνευμονοπάθειες|, σουλφαλαζίνη, χρυσός, παθήσεις του συνδετικού ιστού (ρευματοειδής νόσος), ή ελκώδη κολίτιδα, αν και συχνά δεν αναγνωρίζεται αιτιολογική συσχέτιση. Κλινικά, οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν βήχα, κακουχία, πυρετό, δύσπνοια, διηθήματα στην ακτινογραφία θώρακος κι αύξηση της ΤΚΕ. Συχνά ο ασθενεής θεωρείται ότι έχει προβληθεί από μικροβιακή πνευμονία, αλλά η διαφορική διάγνωση διευρύνεται, καθώς δεν απομονωνόνται παθογόνοι μικροοργανισμοί και ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται στη χορήγηση αντιβιοτικών. Η ακτινογραφία θώρακος βρίθει ευρημάτων: επιπόλαιες σκιάσεις, κυψελιδικές διηθήσεις, και διάχυτες δικτυακές εικόνες. ΚΑθώς παρόμοιες εικόνες αναγνωρίζονται ως αποτέλέσμα ποικιλία βλαπτικών επιδράσεων στους πνεύμονες, είναι πιθανόν ότι ο όρος ΒΟΟP/COP δεν παριστά μαι παθολογική οντότητα, αλλά σύνολο απαντήσεων σε ποικιλία επιδράσεων. Αναγνωρίζεται δραστική απάντηση στα γλυκοκορτικοειδήαν και μπορεί να συμβεί υποστροπή, με τη μείωση της δοσολογίας τους.  

Κλινική Εικόνα
προοδευτικά επιτεινούμενη δύσπνοια, κοπώσεως, 90%
χρόνιος βήχας, 74% αρθραλγία, αρθρίτις, 19%
"ξηροί", υγροί ρόγχοι, τρίζοντες
πληκτροδακτυλία 50-60%
λειτουργικός έλεχγος αναπνοής
ενδοπνευμονικής αιτιολογίας περιορστικό σύνδρομο ή
μόνο μείωση της TLCO
Η VC και η TLCO αποτελούν την πλέον κατάλληλη μέθοδο ελέγχου των μεταβολών
Η κάθαρση DPTA ως προγνωστικός δείκτης της εξελίξεως της παθήσεως, επί μη καπνιστών
Αξονική Τομογραφία υψηλής αναλύσεως
υψηλή διαγνωστική ακρίβεια
εκτίμηση της προγνώσεως
μπορεί να αποφευχθεί η ανάγκη για βιοψία, ιδίως, εάν πρόκειται για κατ΄επικράτηση δικτυακών σκιάσεων
αποτελεί ικανοποιητικό οδηγό, για την εντόπιση της θέσεως της βιοψίας.
καλοί προγωστικοί παράγοντες
κλινικοί: νεαρή ηλικία, γυναίκες, και απάντηση στη θεραπεία με κορτικοειδή
ακτινολογικά: κατά βάση εικόνα "θαμβής υάλου"
ιστολογικά: κατά βάση, ευρήματα DIP ή NSIP. Η κρυπτογενής οργανολύμενη πνευμονία συνήθως απαντά στη θεραπεία με γλυκοκορτικολειδή, αλλά η ημερήσια δόση και η διάρκεια της θεραπείας δεν έχουν, ακόμη, διιευκρινιστεί. Η σχέση κινδύνου και παρενεργειών από τη μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή πρέπει να εκτιμάται με προσοχή, σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα κρυπτογενή οραγανούμενη πνευμονία ||κρυπτογενής, οργανούμενη πνευμονία α' |κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία β'|βρογχιολίτιδες|