Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

thumb_upΗ ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ορίζεται ως εξελικτική ινωτική φλεγμονώδης πάθηση του πνευμονικού παρεγχύματος μη γνωστής αιτιολογίας. Χαρακτηρίζεται από βραδεώς επιδεινούμενη δύσπνοια, διάχυτη διάμεση διήθηση, περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητρας αερισμού, και διαταραχή της ανταλλαγής αερίων. Εξελίσσεται θανατηφόρος για τους περισσότερους ασθενείς, ενώ οι θεραπευτικές δυνατότητες παραμένουν μη ικανοποιητικές. Η εισαγωγή της ΗRCT του θώρακος και επανειλημμένες τροποποιήσεις της ιστολογικής τους ταξινομήσεως έχουν αποβεί στον ανασχηματισμό της αντιλήψεως των διάμεσων πνευμονοπαθειών. Παρ΄όλο ότι, αρχικά, εθεωρούντο ανεξάρτητες κλινικοϊστολογικές οντότητες, φαίνεται πιθανόν ότι οι διάμεσες πνευμονοπάθειες, όπως ορίσθηκαν προηγουμένως, είναι μια ιδιαίτερα ετερογενής ομάδα εκτροπών, που περιλαμβάνει διάφορες κλινικοπαθολογικές καταστάσεις με ξεχωριστά ιστολογικά πρότυπα, κλινική διαδρομή, απάντηση στη θεραπεία, και πρόγνωση. Ο κοινότερος τύπος σε περιπτώχσεις που παλαιότερα ορίζονταν ως διάμεση πνευμονοπάθεια είναι η συνήθης διάμεση πνευμονία (:usual interstitial pneumonia, UIP), που συνοδεύεται από διάμεση επιβίωση<3 ετών. Για την ακριβή πρόγνωση και τη βέλτιστη διαχείριση ο κλινικός πρέπει  να είναι όσο ακριβής είναι δυνατόν στη διάκρισή τους. Προτείθενται ο όρος ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (:idiopathic pulmonary fibrosis) να περιρίζεται σε ασθενείς με συνήθη διάμεση πνευμονία και οι κλινικοί να αναγνωρίζουν το γεγονός ότι άλλες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες δεν έχουν την ίδια πρόγνωση που παραδοσιακά αναμενόταν στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (&). | διαφορική διάγνωση. |
new_releasesΟι διάχυτες παρεγχυματικές πνευμονοπάθειες συνιστούν μια ευρεία ομάδα πνευμονοπαθειών, οι οποίες επινεμούνται τον ανατομικό χώρο, μεταξύ της επιθηλιακής και ενδοθηλιακής μεμβράνης που, υπό φυσιολογικές συνθήκες, συντηκόμενες, αποτελούν το κυψελοτριχοειδικό διάφραγμα, δια μέσου του οποίου διαχέονται τα αναπνευστικά αέρια, από τις κυψελίδες (Ο2) προς το τριχοειδικό αίμα και αντίστροφα (CΟ2). Μετά την έκδοση των πρακτικών του Σεμιναρίου από τον Averill A. Liebow, το 1968, επί της ταξινομήσεως των διάμεσων πνευμονιών στις οποίες συμπεριλήφθηκε και "συνήθης διάμεση πνευμονία", η ασφαλής διάγνωση προϋπέθετε ιστολογική τεκμηρίωση, που δεν ήταν πάντα προσιτή, στα περισσότερα κέντρα.Σύμφωνα με τις ταξιμομκητικιές οδηγίες του 2002 οι διάμεσες πνευμονοπάθειες μπορούν να διακριθούν σε [α] διάμεσες πνευμονοπάθειες, γνωστής αιτιολογίας, [β] κοκκιοματώδεις διάμεσες πνευμονοπάθειες, [γ] σπάνιες διάμεσες πνευμονοπάθειες με διακριτή κλινικοπαθολογοανατομική εικόνα και, [δ] οι ιδιοπαθείς διάμεσς πνευμονίες (ΙΔΠ). Οι ιδιοπαθείς διάμεσεςς πνευμονίες διαιρούνται, περαιτέρω, σε κατηγορίες στις οποίες συμπεριλαμβάνεται η συνήθης διάμεση πνευμονία (η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) ίνωση, εφόσον η συνήθης διάμεση πνευμονία είναι ιδιοπαθούς αιτιολογίας) και η μη ειδική διάμεση πνευμονία. Σε πολλές σειρές, η ΙΠΙ συνδέεται με επιφυλακτική πρόγνωση συγκριτικά με τη μη ειδική διάμση πνευμονία εκτός των περιπτώσεων με ιδιαίτερα μειωμένες τιμές λειτουργικού ελέγχου αναπνοής. Είναι, επομένως, κρίσιμης σημασίαςη ταχεία ενόπιση ασθενούς με διάμεσες πνευμονοπνευμονοπάθειες, αλλά η δυνατότητα αυτή έχει, τα τελευταία χρόνια, βελτιωθεί πολύ, με την κλινική, ακτινολογική και κι εργαστηριακή σύμπραξη. Κατά συνέπεια και οι θεραπευτικές παρεμβάσεις έχουν βελτιωθεί, καθώς προοδευτικά, μειώνεται η χορήγηση μη ειδικών ανασοκατασταλτικών και η τροπή προ θεραπείες με ειδικά αντιινωτικά φάρμακα (&, &, &). 
Η διαγνωστική προσέγγιση έχει, έκτοτε, βελτιωθεί σημαντικά.   . . 
Η ιδιοπαθής μη ειδική διάμεση πνευμονία (:Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)   αναγνωρίζετασι, ήδη, ως ειδική κλινικο-ιστολογική οντότητα, ιδιαίτερα ετερογενής, καθώς μια αναλογία ασθενών προάγεται σε ίνωση τελικού σταδίου. Η αποδοχή κριτηρίων για την ανίχνευση αυτής της ομάδας θα ήταν ιδιαίτερα επβοηθητική.
Έχει σωρρευθεί όγκος πληροφοριών αναφορικά με την απότοκη καπνίσματος διάμεση πνευμονοπάθεια, και την εντόπιση ασθενών με συνδυασμό πνευμονικού εμφυσήματος και πνευμονικής ινώσεως. Η αναπνευστική βροπγχιολίτις-διάμεση πνευμονοπάθεια διαγιγνώσκεται, σε καπνιστές, ολοένα συχνότερα, χωρίς την προσφυγή σε βιοψία πνεύμονος, στη βάση κλινικών και απεικονιστικών χαρακτηριστικών (σκιάσεις μορφολογίας θαμβής υάλου, και κεντροβοτρυδιακά οζίδια), καθώς επίσης και ευρημάτων από το BAL (μακροφάγα καπνιστών, και απουσία λεμφοκυτταρώσεως).
Η φυσική εξέλιξη της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως αναγνωρίζεται ως τερογενής με μερικούς ασθενείς να παραμένουν σταθεροί, για μεγάλα χρονικά διαστήματα και άλλους να εμφανίζουν ταχεία εξέλιξη και άλλους να βιώνουν σοβαρές παροξύνσεις.
-Οι παροξύνσεις ορίζονται καλύτερα και αναγνωρίζονται στην ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, idiopathic interstitial pneumonias, ΙΙΡ, (ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και μη ειδική διάμεση πνευμονία).
Για μερικούς ασθενείς με ΙΙΡ υπάρχουν δυσκολίες να ταξινομηθούν συχνά λόγω αναμίξεων στα παθολογοανατομικά τους ευρήματα.
Έχει αναδειχθεί η ανάγκη να εκπονηθεί ένας κλινικός αλγόριθμος για την ταξινόμηση και τη διαχείριση περιπτώσεων ΙΙΡ, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις όπου η βιοψία δεν είναι εφικτή ή διαθέσιμη, ενώ η HRCT δεν είναι διαγνωστική.
Η πλευροπαρεγχυματική ινοελάστωση αναγνωρίζεται ως σπάνια ειδική οντότητα, συνήθως ιδιοπαθής. Άλλες, παθήσεις με ασαφέστερα ιστολογικά πρότυπα, όπως η βρογχιοκεντρική φλεγμονή και ίνωση συμπεριλαμβάνονται, επίσης.
Οι πρόσφατα εισαγόμενοι βιολογικοί δείκτες αναμένεται να βοηθήσουν στην διαγνμωστική τεκμηρίωση, στον καθορισμό της προγνώσεως και στην εκτίμηση της απαντήσεως στη θεραπεία. Ο συγκερασμός γενετικών και μοριοβιολογικών μελετών μπορεί να οδογήσουν σε αναθεώρηση της διαγνώσεως και της ταξινομήσεως των ΙΙΡ.
-Στην αναθεώρηση της ταξινομήσεως των ΙΙΡ διατηρούνται οι κύριες παθολογικές οντότητες (πίνακας 1).
Η κρυπτογενής ινώδης κυψλιδίτις αποσύρεται, αλλά παραμένει η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) ως ο μόνος κλινικός όρος για την αντίστοιχη διάγνωση.
Η ιδιοπαθής μη ειδική διάμεση πνευμονία (idiopathic nonspecific interstitial pneumonia, NSIP) γίνεται αποδεκτή ως ανεξάρτητη κλινική οντότητα, από την οποία αφαιρείται ο όρος "προσωρινό".
Η ιδιοπαθής μη ειδική διάμεση πνευμονία είναι μια διακριτή κλινική οντότητα που παρατηρείτια κυρίως σε μέσης ηλικίας γυναίκες, μη καπνίστριες. Η πρόγνωση είναι πολύ καλή (&, &).
bookΥπό τον όρο Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία, ΙΙΡ, συγκαταλέγονται οι επόμενες παθολογικές οντότητες: μείζονες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες:
Idiopathic pulmonary fibrosis, ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
Respiratory bronchiolitis–interstitial lung disease, αναπνευστική βρογχιολίτις - διάμεση πνευμονοπάθεια
Desquamative interstitial pneumonia. αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία
Cryptogenic organizing pneumonia, κρυπτογενής διάμεση πνευμονίαAcute interstitial pneumonia, οξεία διάμεση πνευμονία
σπάνιες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες
Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia, ιδιοπαθής μη ειδική διάμεση πνευμονία
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, ιδιοπαθής πλευροπαρεγχυματική ινοελάστωση
Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias. αταξινόμητη ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία

Εναλλακτικά, έχουν προταθεί κατευθυντήριες οδhγίες, στους Κλινικούς Ιατρούς, αναφορικά με:
flag1. την πιθανή αιτιολογία (καθώς η μη ειδική διάμεση πνευμονία, δεν είναι απαραίτητο να είναι ιδιοπαθής, καθώς αναγνωρίζεται σε διάμεσες εικόνες, απότοκες παθήσεων του συνδετικού ιστού, εκθέσεως σε φάρμακα ή αντιγόνα),
flag2. την προγνωστική εκτίμηση, βασισμένη ιδίως, στη διάκριση μετασξύ της ιδιοπαθούς και της οφειλόμενες σε αναγνωρίσιμα αίτια.
flag3.τη θεραπεία, είτε προς την κατεύθυνση της χορηγήσεως αντιφλεγμονωδών/ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων ή, στην περίπτωση της διάμεσης πνευμονικής ινώσεως, της χορηγήσεως ενός αντι-ινωτικού παράγοντος, όπως η πιρφεριδόνη, του μόνου, προς το παρόν, διαθέσιμου παράγοντος.
flag4. Μέχρι πρόσφατα, έχουν εξαιρεθεί πολλές μορφές διάμεσης πνευμονίας, ΔΠ, από τη αρχική ταξινόμηση κατά Liebow, μεταξύ των οποίων:
4.1 η διάμεση πνευμονίτιδα, χαρακτηριζόμενη από την παρουσία γιγαντοκυττάρων, όπως η εκ κοβαλτίου ή καρβιδίου ΔΠ, που δεν θεωρείται πλέον, ιδιοπαθής (&).
4.2 | πλευροπαρεγχυματική ινοελάστωση | η κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις  | Η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία
πολυκλαδική προσέγγιση. Η διαδικασία της πολυκλαδικής διαγνώσεως ασθενούς με ΙΠΙ είναι δυναμική και απαιτεί στενή επικοινωνία, μεταξύ κλινικών, ακτινολόγων και παθολογοανατόμων (&).
flag5. κλινικά δεδομένα, όπως η εγκατάσταση της παθήσεως, οι εκθέσεις σε τοξικές αεροσόλες, κάπνισμα, συνυπα΄ρχουσες παθήσεις, πνευμονική λειτουργία, εργαστηριακά ευρήματα, και οι απεικονιστικές εκτιμήσεις είναι απαραίττηες για την διάγνωση. 
η πολυκλαδική προσέγγιση δεν υποτιμά την βιοψία κια την ιστολογική εξέταση, αντίθετα, ορίζει το περιβάλον, στο οπο΄λιο αξιοποιούνται περισσότερο οι παρεχόμενες με την ιστολογική εξέταση πληροφορίες και καθορίζει τις περιπτώσεις στις οποίες η βιοψία δεν κρίνεται απαραίτητη.
Μετά την ιστολογική τεκμηρίωση, ο κλινικός οφείλει να επαναπροσδιορίσει τα δυνητικά αίτια που την προκάλεσαν, π.χ., πνευμονία εξ υπερευιασθησίας, νοσήματα του κολαγόνου, και έκθεση σε φάρμακα, χημικές ουσίες, επί αναγνωρίσεως μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας, οργανούμενης πνευμονίας κλπ.
-Η διάγνωση της ΙΙΡ προϋποθέτει τον αποπκλ.εισμό γνωστών αιτίων διάμεση πνευμονοπάθειας, όπως τα φάρμακα και η εισπνοή τοξικών αερίων, και ττα καρδιαγγειακά νοσήματα.
-Παρά το γεγονός της αιτιώδους συνάφειας μεταξύ καπνίσματος και αναπνευστικής βρογχιολίτιδας διάμεσης πνευμονοπάθειεας, και διάμεσης πνευμονίας, οι παθήσεις αυτές εμπειρέχονται στη νέα ταξινόμηση.
-Γενικά, διαιστώνεται ομοφωνία μεταξύ ανεξάρτητων παραρτηρητών για τη διάγνωση επιμέρους μορφών διάμεσης παρεγχυματικής πνευμονοπάθειεας, όπως πρόσφατα αναγνωρίσθηκε σε σχετικές μελέτες (&).
διαφοροδιαγνωστικές θεωρήσεις
πνευμονία εξ υπερευαισθησίας
Η ΙΙΡ συχνά συγχέται με πνευμονία εξ υπερευαισθησίας και ανάποδα, εκτός και εάν η έκθεση είναι εμφανής. Έχει αναγνωριστεί ότι η πολυκλαδική προσέγγιση είναι ιδιαίτερα αναγκαία για τη ιάκριση της πνευμονάις εξ υπερεαισθησίας και μη ειδική διάμεσης πνευμονοπάθειας. Τα κλινικά, απεικονιστικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά της πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας έχου αποσαφηνιστεί τα τελευταία 10 χρόνια, έτσι, που διευκοιλύνεται η διάκριση της οντότητας αυτής από την ΙΙΡ.
Πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα της ταξινομήσεως της ΙΠΙ σε περιορισμένη και εκτεταμένη πάθηση. Το δυνητικό κλινικό όφελος από την ταξινόμηση της ΙΠΙ, ανάλογα με τις τιμές από τις παραμέτρους λειτοθργικού ελέγχου αναπνοής είναι ουσιώδες, ώστε η ταξινόμηση ανάλογα με τη βαρύτητα, βασισμένη στον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, για παθολογικές καταστάσεις,στις οποίες η λήψη βιοπτικού υλικού είναι δυσχερής ή ανέφικτη, είναι απαραίτητη (&, &, &, &). Έχουν προταθεί διάφορα συστήματα βαθμονομήσεως βασισμένα σε κλινικές, απεικονιστικές και λειτουργικές παραμέτρους για τον καθορισμό της επιβιώσεως νεοδιαγνωσμένων περιπτώσεων ΙΠΙ, κι έχει βρεθεί ικανοποιητική συσχέτιση μεταξύ βαθμονομητικών επιπέδων της βαρύτητας ή της εκτάσεως με σημαντικά ιστοπαθολογογικά ευρήματα. όπως ο βαθμός και η έκταση της ινώσεως, η κυταροβρίθεια, η εναπόθεση κοκκιώδους ή συνδετικού ιστού, καθώς επίσης και η συνολική ιστολογική ανατροπή. Με τη χρήση παρόμοιων μομνντέλων, οι κλινικοί διευκολύνονται να παρέχουν προγνωστικέ ςπληροφορίες σε ασθενείς με ΙΠΙ, ενώ διευκολύνεται η επιλογή των καταλληλοτέρων ασθενών για μεταμόσχευση πνεύμονος, ή άλλες πρότυπες νέες θεραπευτικές επιλογές (&).
| η προγνωστική σημασία του αποκορεσμού κατά την 6ΛΔΚ, σε ασθενείς με πνευμονική ίνωση |
 

Σχέση διάμεσης πνευμονοπάθειας με το κάπνισμα. Στις πλέον γνωστές δυσμενείς επιδράσεις του καπνίσματος, η χρόνιασ αποφρακτική πνευμονοπάθεια, η αθηροσκλήρυνση, ιδιοπαθής αυτόματος πνυμονθώρακας και ο καρκίνος του πνεύμονος (&, &), φαίνεται ότι έχουν προστεθεί και μορφές διάμεσων πνευμονοπαθειών, παρ΄όλο ότι η σχέση τους δεν έχει, ακόμη, πλήρως αποτιμηθεί (&) (πίνακας 2). Όπως είναι γνωστό, το κάπνισμα απελευθερώνει μεγάλο αριθμό χημικών συστατικών με βλαπτική επίδραση στο πνευμονικό παρέγχυμα, όπως η (συνήθως ασυμπτωματική) αναπνευστική βρογχιολίτις (&, &, &, &), η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία, η πνευμονική ιστιοκύττωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (&, &, &), η ηωσινοφιλική πνευμονία και η συνδεόμενη με ρευματοειδή αρθρίτιδα διάμεση πνευμονοπάθεια και η πνευμονική αιμορραγία, επί συνδρόμου goodpasture, αλλά και σε αλλά όργανα.
 

attach_fileΗ μέτρηση της TLCO  κατά τη διάγνωση είναι απαραίτητο και το πλέον αξιόπιστο  μέσον παρακολουθήσεως της εξελίξεως της καταστάσεως και της εκβάσεως της θεραπείας. Τιμές TLCO < 40% της προβλεπόμενης τιμής τους για τα σωματομετρικά δεδομένα του ασθενούς (και τη συγκέντρωση HB) είναι ενδεικτικές εξελιγμένης παθήσεως, για περιπτώσεις ινωτικής ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας. Έχει δδιαπιστωθεί αύξηση ης θνητότητας μεταξύ ασθενών που σημείωσαν μείωση της FVC >10% ή της TLCO >15% των τιμών αναφοράς τους, στους πρώτους 6-12 μήνες. Επίσης, ο σημειοούμενος αποκορεσμός στη δοκιμασία 6λεπτης βαδίσεως κατά την αρχική εκτίμηση είναι ισχυρότερος προγνωστικός δείκτης παρ΄ό,τι η FVC, αν και, σημειώνεται ότι, απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για τον ορισμό της συμβολής των διοκιμασιών κοπώσεως στη σταδιοποίηση της ΙΠΙ και άλλων μορφών διαμέσων πνευμονοπαθειών.
attach_fileΗ διενέργεια HRCT πρέπει να αναλαμβάνεται από ειδικά εκπαιδευμένους ακτινολόγους, που θα καθορίσουν και το πρωτόκολλο και θα επιμεληθούν την ερμηνεία των εικόνων που θα παραληφθούν. Συχνά, τα ευρήματα της HRCT είναι σε τέτοιο βαθμό χαρακτηριστικά, που καθιστούν τη διενέργεια χειρουργικής βιοψίας πνεύμονος και την ιστολογική τεκμηρίωση μη αναγκαία.
attach_fileΕκτός από τις συνήθεις εξετάσεις αίματος, τον πλήρη ηπατικό έλεγχο και την ανάλυση ούρων, άλλες βιοχημικές εξετάσεις αίματος προγραμματίζονται, ανάλογα με τα ιδιαίτερα κλινικά χαρακτηριστικά κάθε περιπτώσεως. Η μέτρηση της συγκεντρώσεως ACE έχει σχετικά περιορισμένο ρόλο και δεν εισφέρει στην παρακολούθηση του ασθενούς με πνβευμονική σαρκοείδωση, προστιθέμενη σε διαδοχικό απεικονιστικό και εργαστηριακό έλεγχο. Δεν πρέπει να διαφεύγει το γεγονός ότι κάθε μκορφή ΙΠΙ μπορεί να συνεπάγεται πνευμονική υπέρταση και  για το λόγο αυτό, απαιτείται περιοδικός διαθωρακικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την εκτίμηση της αρτηριακής πνευμονικής πιέσεως, ενώ πρέπει να χορηγείται συμπληρωματικό οξυγ΄'ονο σε κάθε ασθενεή με ΙΠΙ και χρόνια υποξαιμία ή πνευμονική καρδία. 
attach_fileΗ BAL πρέπει να διενεργείται σε όλους τους ασθενείς με υποψία λοιμώξεως, κακοήθειας και μερικές από τις σπανιότερες μορφές διάμεσης πνευμονοπάθειας, όπου μπορεί να αποβεί διαγνωστική. Συχνά, περιλαμβάνεται στο διαγνωστικό έλεγχο της πνευμονίας εξ υπερευαισθησίας και της σαρκοειδώσεως, ο έλεγχος του κυτταρικού προφίλ των BAL και πρέπει να συνοδεύει όλες τις περιπτώσεις, στις οποίες απαιτήθηκε ΤΒΝΑ. Η ΤΒΝΑ δεν συνιστάται σε περιπτώσεις με υποψία ΙΠΙ, και είναι αναξιόπιστη για τη διάγνωση σπάνιων πνευμονοπαθειών, όπως κη κυψελιδική πρωτεΐνωση. Η BAL, εν τούτοις, δεν είναι απαραίτητη σε περιπτώσεις με τυικά κλινικοαπεικονιστικά χαρακτηριστικά τυπικής ΙΠΙ. Σε περιπτώσεις σαρκοειδώσεως πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στα παράπνω και ενδοβρογχική βιοψία, επειδή είναι συχνά θετική και, οπωσδήποτε, λιγότερο παρεμβατική.
attach_fileΣτα βασικά θεραπευτικά μέτρα περιλαμβάνεται η οξυγονοθεραπεία, η εφαρμογή μεθόδων πνευμονικής αποκαταστάσεως, οπιούχα, θεραπεία κατά της παλινδρομήσεως, διακοπή κορτικοειδών και άλλων ανοσοκατασταλτικών, έγκαιρη αναγνώριση του τελικού σταδίου και εφαρμογή παρηγορητικής θεραπείας από εξιδεικευμένο Πνευμονολόγο. Προσώρας, δεν υπάρχει αποδεδειγμένα αιτιολογική θεραπεία για τη βελτίωση της επιβιώσεως ή, με άλλον τρόπο, τροποποίηση της κλινικής εξελίξεως της ΙΠΙ. επομένως, οι ασθενείς πρέπει να εντάσσονται σε καλά σχεδιαμένες κλινικές δοκιμές, ή να περιλαμβάνονται σε λίστες μεταμοσχεύσεως, εφόσον πληρούν τα κριτήρια. Υψηλές δόσεις στεροειδών (0.5-1.0 mg/kg) ΔΕΝ απολήγουν σε βελτίωση του προσδόκιμου επιβιώσεως ή της κλινικής εικόνας της παθήσεως. Συνιστάται, επομένως, ενθέρμως, η διακοπή των υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία ασθενών με ΙΠΙ. Η προοδευτική μείωση, κατά 0.5mg/ημέρα (ως 10-20 mg/ημέρα) με αζαθιοπρίνη (2/mg/kg, μέχρι συνολικής δόσεως 150 mg/kg) και Ν-ακετυλοκυστεΐνη (600 mg X 3 ημερησίως) έχει αποδειχθεί ότι εισφέρει καλύτγερα θεραπευτικά αποτελέσματα παρ΄ό,τι τα γλυκοκορτικοειδή και η αζαθειοπρίνη, χορηγούμενα ως μονοθεραπείες. Εν τούτοις, απαιτούνται περισσότερες κλινικές μελέτες, προκειμένου ννα ενισχυθεί η συνηγορία της  αγωγής αυτής. Πάντως, η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών ή αζαθειοπρίνης, χωρίς τη χορήγηση Ν-ακετυλοκυστεΐνης, δεν συνιστάται.

|κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία|||||