Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η πλευροπαρεγχυματική ινοελάστωση (: Pleuroparechymal fibroelastosis (PPFE) είναι μια πρόσγφατα περιγραφείσα σπάνια παθολογική οντότητα. Χαρακτηρίζεται από παρεγχυματική ίνωση των κορυφών και της παρακείμενης μοίρας του υπεζωκότος. Περιγράφεται ως ενδοκυψελιδική βλάβη και ελάστωση του κυψελιδικού τοιχώματος. Χαρακτηρίζεται από προοδευτική εξέλιξη και πτωχή πρόγνωση.

 Πρόκειται περί μαις διακριτής κλινικοπαθολογικής οντότητας, με ενδείεξις ότι συνδέεται με επιρρέπεια σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις των πνευμόνων. Η ανάμιξη γενετικών χαρακτήρων και αυοτάνοσων μνηχανισμών δεν αποκλείεται να εμπλέκονται στη διαμόρφωση της παθολογοανατομικής εξελίξεως. Η ΡΡΡΕ μπορεί να εμφανίζεται περισσότερο διάχυτη και να συνυπάρχει με άλλους τύπους διάμεσης πνευμονοπάθειας (&).

 Περίπτωση γυναίκας ασθενούς 34 ετών, με αμφοτερόπλευρες παχυπλευριτικές παχύνσεις στις κορυφές των πνευμόνων. Αναγνωρίζεται πνευμομεσοπνεύμονιο. και μείωση του ακτινολογικού όγκου των άνω λοβών, με άνωση των πυλών. Η HRCTτων άνω κλαι μέσω πνευμονικών πεδίων εμφανίζουν τυπικά ευρήματα πλευροπαρεγχυματικής ινοελαστώσεως, με εμφατερόπλευρες ανώμαλες υπεζωκοτικές παχύνσεις και ίνωση του παρακείμενου πνευμονικού παρεγχύματος (&). 

περίπτωση συνδυασμένης πλευροπαρεγυχματικής ινοελαστώσεως και συνήθπυς διάμεσης πνευμονίας. Βιοψία από τον άνω λοβό δείχνουν νησ'ιδες ινώσεως με περιοχές ινοβλαστικών αλλοιώσεων στα όριά τους. Χρώση με Elastic Von Giesen (EVG) δείχνει ότι η ίνωση ε είναι ενδκυψελιδική, με την ελάστωση έυδιάκριτη στα κυψελιδικά τοιχώματα.

Στις εικόνες c,d, από βιοψία των βάσεων του ίδιου ασθενούς, δείχνουν αραιότερες νησίδες ινώσεως, πάλι με ινοβαστικές αλλιώσεις αλλά η χρώση με Elastic Von Giesen (EVG)  δείχνει αποδιοργανωμένη ελαστίνη τυπική της UIP.