Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία, ΙΔΠ

attach_file Oι διάμεσες πνευμονοπάθειες είναι ανομοιογενής ομάδα παθήεων του πνευμονικού παρεγχύματος, συχνά χωρίς υποκείμενο αιτιολογικό παράγοντα, οπότε ονομάζονται ως ιδιοπαθείς, αν και αναζητούνται ειδικά κλινικοαπεικονιστικά και ιστοπαθολογικά κριτήρια για την ομαδοποίησή τους ($).
Η ΙΔΠ είναι διάχυτη διάμεση πνευμονοποπάθεια άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από διήθηση του διάμεσου ιστού με φλεγμονώδη κύτταρα.  Ο όρος 'ΙΔΠ' περιλαμβάνει μεγάλο αριθμό διακριτών (μεταξύ τους) διαμέσων πνευμονοπαθειών με ενιαία κλινικά, απεικονιστικά και παθολογοανατομικά ευρήματα. Η διερεύνιση των (χειρουργικών) βιοπτικών δειγμάτων με τα αντίστοιχα κλινικο απεικονιστικά ευρήματα, επιτρέπουν την διαφορική διάγνωση και την πρόγνωσημέσω της ταυτοποιήσεως των διαφόρων μορφών παθολογίας του διάμεσου ιστού (&). Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι αναπότρεπτα εξελικτική, θανατηφόρος πάθηση (&) που προσβάλλει συχνότερα ηλικιωμένους άνδρες (1.6-1.7/10000)(&) και χαρακτηρίζεται απεικονιστικά και παθολογοανατομικά από ευρήματα συμβατά με συνήθη διάμεση πνευμονία |συνήθης διάμεση πνευμονία| |ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση|, προοδευτική επιδείνωση της δύσπνοιας και της αναπνευστικής λειτουργίας και πτωχή πρόγνωση (&).
Η θεραπεία της ιδιοπθούς πνευμονικής ινώσεως αποτελεί ιατρική πρόκληση, με αποτέλεσμα τον μεγάλο αριθμό των κλινικών δοκιμών, που εκπονήθηκαν κατά την τελευταία δεκαετία, όπως εκείνες που αφορούσαν στην θεραπευτική απόδοση της πιρφενιδόνης (&) ή, κυρίως, της νιντεδανίμπης (&, &). 

πίνακας 1. μνημονικός κανόνας για την ταξινόμηση της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας
 

Α

acute interstitial pneumonia οξεία διάμεση πνευμονία (&) (η μόνη οξεία κατάσταση )

 

Ι

idiopathic pulmonary fibrosis / usual interstitial pneumonia (IPF / UIP), ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση/συνήθης διάμεση πνευμονία (όπως αναγνωρίζεται σε περιπτώσεις ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως)(&).
 

C

cryptogenic organizing pneumonia (COP), κρυπτογενής οργανούμενυη πνευμονία
 

L

 lymphoid interstitial pneumonia (LIP) λεμφοειδής διάεμση πνευμονία
 

D

desquamative interstitial pneumonia (DIP) αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία
 

R

respiratory bronchiolitis–associated interstitial lung disease (RB-ILD), διάμεση πνευμονοπάθεια σχετισμένη με αναπνευσιτκή βρογχιολίδα
 

N

non-specific interstitial pneumonia (NSIP), με ειδική διάμεση πνευμονία

 

πίνακας 2. διαγνωστικά κριτήρια (AΤS/ERS) για την ιδιοπαθή διάμεση ίνωση, απουσία χειρουργικής βιοψίας
μείζονα κριτήρια αποκλεισμός κάθε άλλης αιτίας διαμέσου νόσου, όπως τοξικές δράσεις εκ φαρμάκων, περιβαλλοντική έκθεση, και παθήσεις συνδετικού ιστού
παθολογικές δοκιμασίες λειτουργικού ελέγχου αναπνοής, με ευρήματα περιοριστικού τύπου μειώσεως της ικανότητας αερισμού (: μείωση της VC, αύξηση τoυ δείκτη FEV1/FVC και διαταραχές ανταλλαγής αερίων (: αύξηση κυψελιδοαρτηριακής διαφοράς Ο2, μείωση της PaO2, στην ανάπαυση ή την κόπωση, μείωση της DLCO
δικτυώδεις σκιάσεις στις βάσεις άμφω, με ελάχιστη εντόπιση εικόνας ορυκτής υάλου στη HRCT
διαβρογχική βιοψία ή  BAL: δεν περιέχουν ευρήματα συμβατά με άλλες παθήσεις
ελάσσονα κριτήρια ηλικία >50
προοδευτική εγκατάσταση και ανεξήγητη δύσπνοια στην κόπωση
διάρκεια >3 μήνες
τρίζοντες στια βάσεις άμφω

πίνακας 3. ορολογία για την ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, που προτείνεται κατά την ταξινόμηση ATS/ERS (Am J Respir Crit Care Med 2002, 166 : 426)
Tο 2001, η ATS κα η ERS προτυποποίησαν την ονοματολογία για τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες.. Η νέα ταξινόμηση (πίνακας 3) είναι αποτέλεσμα διεπιστημονικής ομοφωνίας και περιλαμβάνει 7 παθολογικές οντότητες:

ίνακας 3. Ιστοπαθολογική ταξινόμηση της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας
Liebow 1869 Katzenstein &Mayers 1998
ATS/ERS κλινικο-ακτινο-ιστολογική διάκριση
UIP συνήθης διάμεση πνευμονία UIP
ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
DIP DIP
αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία (desquamative interstitial pneumonia , DIP)
  RB-ILD
αναπνευστική βρογχιολίτιδα σχετιζόμενη με διάμεση πάθηση (respiratory bronchiolitis–associated interstitial lung disease, RB-ILD
LIP
 
λεμφοειδής διάμεση πνευμονία, lymphoid interstitial pneumonia, LIP)
GIP = giant cell interstitial pneumonia  
 
BIP = bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia and diffuse alveolar damage;  
κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία (cryptogenic organizing pneumonia, COP)
  AIΡ
οξεία διάμεση πνευμονία, acute interstitial pneumonia, AIP)
DAD = diffuse alveolar damage
   
μη ειδική διάμεση πνευμονία (nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)

 Στις ιδιοπαθείς μορφές τους, οι ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες είναι "σπάνιες" παθήσεις. εντούτοις, περισσότερο συχνές παραλλαγές τους, όπως η σαρκοείδωση, η αγγειΐτις, και οι παθήσεις του συνδετικού ιστού, εμφανίζονται με ταυτοποιούμενα μορφολογικά πρότυπα. Οι ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες θεωρούνται "πρότυπα" των παραλλαγών που προαναφέρθηκαν. Επειδή η απεικόνιση διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στην ταυτοποίηση τόσο της ιδιοπαθούς, όσο και των δευτεροπαθών διάμεσων πνευμονιών, οι κλινικοί και εργαστηριακοί ιατροί πρέπει να είναι εξοικειωμένοι με τις μορφολογικές και κλινικές εκδηλώσεις των παθήσεων, προκειμένου να προσεγίσουν ασφαλέστερα, την ορθή διάγνωση και να προχωρήσουν στην ενδεδειγμένη θεραπεία.
Τα κυριότερα συμπτώματα των διαφόρων μορφών ιδιοπαθών, διάμεσων πνευμονιών είναι μη ειδικά και συνίστανται σε βήχα και δύσπνοια, αλλά άλλα χαρακτηριστικά, όπως η ηλικία, το φύλο, οι παράγοντες κινδύνου και η διαδρομή της παθήσεως, μπορεί να διευκολύνουν τη διάκριση μεταξύ των διαφόρων παθολογικών οντοτήτων. Στην προσπάθεια αυτή, ο επόμενος πίνακας (4) μπορεί να είναι χρήσιμος. Η μη ειδική διάμεση πνευμονία  (Nonspecific Interstitial Pneumonia, NSIP) είναι πάθηση που χαρακτηρίζεται από φλεγμονήκαι ίνωση που επινεμείται κυρίως τα κυψελιδικά τοιχώματα, αλλά στερείται οποιουδήποτε χαρακτήρος, με βάση τον οποίο θα μπορούσε να καταχωρηθεί ως UIP, DIP, BOOP ή AIP (104, 105). Είναι, επομέω,ς στην ουσία, μια διάγνωση εξ αποκλεισμού (6). Η NSIP μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή να αποτελεί εύρημα επί κολλαγονώσεων ή ηωσινοφιλικής πνευμονίας (104, 105). Σε αντίθεση με την ετερογένεια που εμφανίζει η συνήθης διάμεση πνευμονία, τα ιστολογικά ευρήματα των ασθενών με ΝSIP είναι προσωρινά ομοιογενή εμφανίζοντας έτσι, μια εξελικτική σταδιοποίηση:
1. εμβαλωματικές σκιάσεις θαμβής υάλου
2. πύκνωση αεροχώρων στο 35%
3. ανώμαλες δικτυώδεις σκιάσεις(87%)
4. εικόνα μελιττοκηρύθρας
5. εξ έλξεως βρογχεκτασίες (52%)
6. προτίμηση στην περιφέρεια και τα κάτω πνευμονικά πεδία.
Κλινικά, οι ασθενείς εμφανίζονται με συμπτώματα απρόμοια της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως, δηλαδή βήχα και δύσπνοια, διάρκειας >8 μήνες (105), και έχει περιγραφεί σε άτομα μεγάλου εύρους ηλικιών, από 9-78 ετών με μέσο όρο εμφανίσεως ~50 ετών. Τα ακτινολογικά ευρήματα συνίστανται, κυρίως, σε εικόνες θαμβής υάλου ή πυκνώσεως αεροχώρων, ιδίως στα ακτώτερα πνευμονικά πεδία, ενώ δεν αποκλείεται να εντοπίζονται δικτυώδεις βλάβες, ή συνδυασμός διάμεσων και κυψελιδικών τύπων βλαβών (105, 106). Περίπου 10% των περιπτώσεων, η ακτινογραφία θώρακος είναι φυσιολογική.
Σε ασθενείς με ΝSIP, η η HRCT υνήθως εμφανίζει εμβαλωματικές εικόνες θαμβής υάλου, συνήθως περιφερικής εντοπίσεως, εμβαλωματικές περιοχέδς, επίσης, πυκνώσεως αεροχώρων, και δικτυώδεις σκιάσεις. Παρ΄όλο ότι η εικόνα μελιτοκηρύθρας μπορεί να είναι παρούσα, τείνει να είναι σπάνια, τουλάχιστον συγκριτικά με την συνήθη διάμεση πνευμονία.

μη ειδική διάμεση πνευμονία
εικόνα 1. Ασθενής 57 ετών με μη ειδική διάμεση πνευμονία. Στο επίπεδο του αορτικού τόξου αναγνωρίζονται αμφοτερόπλευρες εικόνες θαμβής υάλου, αλλά και στη Β, λήψη στις βάσεις, εικόνες θαμβής υάλου με ήπια δικτύωση και σημαντικές εξ έλξεως βρογχεκτασίες.
εικόνα 2. μη ειδική διάμεση πνευμονία. Εδώ, επικρατεί η ενδολοβιδιακή πάχυνηση διαφραγματίων, αμφοτεροπλεύρως. Αναγνωρίζονται σποραδικές περιοχές με εικόνα μελιτοκηρύθρας. Η εικόνα ομοιάζει με συνήθη διάμεση πνευμονία. 

εικόνα 3. Μη ειδική διάμεση πνευμονία επί ανδρός, 50 ετών, με δύσπνοια. Η HRCT εμφανίζει εικόνα θαμβής υάλου που συνοδεύεται από μερικές εικόνες δικυτωδών βλαβών. Επίσης, σν κσαι προσβάλλονται οι υποπλέυριες περιοχές η επινέμηση του πνεύμονος είναι διάχυτη.

 
   
   
   
   

 

βλέπε: Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία
Κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις
καρκίνος και ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
Ταξινόμηση μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας