Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία - Ακτινολογικά ευρήματα

περιγραφή. Εξελικτική φλεγμονή, ίνωση και καταστροφή του πνευμονικού παρεγχύματος, άγνωστης αιτιολογίας, οδηγεί σε τελικά στάδια πειροριστικού τύπου μειώσεως της ικανότητας αερισμού των πνευμόνων. Συνήθως περιγράφεται ως συνήθης διάμεση πνευμονία, ΣΔΠ, ενώ παλαιότερα ως κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις. Προσβάλλει συχνότερο του άνδρες, παρά τις γυναίκες σε ηλικία, μεταξύ 40-70 ετών. Παριστά τη συχνότερη μορφή διάμεσης πνευμονίτιδας. Επικαλύπτεται από άλλες διάμεσες πνευμονοπάθιες, που, συχνά, είναι δευτεροπαθείς σε προδιαθετικούς παράγοντες. Εμφανίζει συσχέτιση με τον πνευμονικό ακρκίνο. κλινική εικόνα. εξελικτική δύσπνοια, μη παραγωγικός βήχας, απώλεια βάρους, πληκτροδακτυλία, αμφοτερόπλευροι τρίζοντες, υποξία, από το λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, εικόνα περιοριστικού συνδρόμου και μείωση της TLCO και της KCO. ακτινολογικά ευρήματα. ακτινογραφία θώρακος. πριφερική, αμφοτερόπλευρη κατανομή. δικτυακές εικόνες που συρρέουν υποϋπεζωκοτικά. Η εξελικτική ίνωση προκαλεί μείωση του ακτινολογικού όγκου των πνευμόνων και διαμμόρφωση εικόνων μελιττοκηρύθρας, Παρεγχυματικές αλλοιώσεις με εξ έλξεως βρογχεκτασίες. Πύκνωση από λοιμώξεις κια, σπανιότε, εικόνα θαμβής υάλου (<25% μπορεί, επίσης, να αναγνωριστεί. Αναγνωρίζεται, ακόμη, επίταση της σκιαγραφήσεως των πνευμονικών αεργηριών, λόγω πνευμονμικής, αρτηριακής υπερτάσεως. Λόγω της συνάφεις της ΙΠΙ με τον πνευμονικό καρκίνο, πρέπει να αναζητούνται παντα σχετικές ακτινολογικές διμορφώσεις. Η HRCT, της οποίας η ευαισθησία είναι >90% εντοίζονται εμβαλωματικές υποϋπεζωκοτικές περιφερικές και στις δύο βάσεις δικτυακές σκιάσεις, εικόνα μελιττοκηρύθρας και βρογχεκτασίες. διαφορική διάγνωση. άλλες μορφές ινώσεως ή διάμεσης πνευμονίτιδας. αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία, μη ειδική διάμεση πνευμονία, αναπνεσυτική βρογχιολίτιδα, διάμεση νόσος, λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονίτις, φαρμακοεπάγωγη διάμεση πνευμονίτις, παθήσεις κολλαγόνου-διάμεση πνευμονίτις. διαχείριση. μπορεί να χρειαστεί βιοψία προκειμένου να τεθεί η διάγνωση. Ποσοστό 15% των περιπτώσεων απαντούν στη θεραπεία με κορτικοειδή. Η πενταετής επιβίωση υπερβαίνει το 90%.  

    Μεγάλη ποικιλία διακριτών μεταξύ τους παθολογικών εκτροπών μπορεί να εκφράζονται ακτινολογικά με διάχυτα διηθήματα, που εκτείνονται σ΄ένα ευρύ φάσμα παθολογικών, από οξείες καταστάσεις μέχρι χρόνια νοσήματα/παθήσεις. Έτσι ώστε, η ακτινογραφία θώρακος στερείται διαγνωστικής ειδικότητας, παρ΄όλο ότι μερικά εργαστηριακά ευρήματα μπορεί να εισφέρουν στον αποκλεισμό άλλων αιτιολογιών σιαμέσων πνευμονοπαθειών. Π.χ., είναι γνωστό ότι περίπου 30% των ασθενών με ΙΠΙ εμφανίζουν αντιπυρηνικά αντισώματα ή ρευματοειδή παράγοντα, αν και οι τίτλοι τους, γενικά, δεν είναι υψηλοί (&).
 Η αναγνώριση διάχυτων πνευμονικών διηθημάτων στην ακτινογραφία θώρακος είναι πολύ συχνό κλινικό εύρημα.
Η συνήθης ακτινολογική εικόνα, τυπική διάμεσης πνευμονίας, εμφανίζεται στον πίνακα 1(1), όπου απεικονίζεται περίπτωση ασθενούς με νόσο εκτροφέων πτηνών.
Τα ακτινολογικά ευρήματα, γενικά, καθώς έχουν διερευνηθεί με τη βοήθεια της HRCT αποτελούν συνδυασμό άλλοτε άλλης αναλογίας "πρότυπων" ακτινολογικών "σημείων", με ξεχωριστές ιδιότητες.
Γενικά, μπορεί να περιγραφούν τα καταχωρούμενα στον πίνακα 1, ακτινολογικά πρότυπα.
 Η βοήθεια που εισφέρει η HRCT είναι ανεκτίμητη, καθώς η συμβατική ακτινογραφία δεν επαρκεί για κλινικές απαντήσεις αναφορικά με τη διάγνωση, την έκταση της παθήσεως και την πρόγνωση (&, &, &), όπως αποδεικνύεται από την ταχυτάτη διάδοσή της, μετά την εισαγωγή της.  Ενώ στις κλασικές αξονικής τομογραφίες παραλαμβάνονται τομές πάχους 0.7-1.0 mm, με την HRCT μπορεί να παραληφθούν τομές 1.0-1.5 mm, ανά διαστήματα 10 mm, δυνατότητα με την οποία μπορεί να ανακτηθεί ολόκληρη η πνευμονική δομή, με τρόπο που δεν επιτυγχάνευται με την κλασική υπολογιστική τομογραφία.
Σε ασθενείς με υπόνοια διάμεσης πνευμονοπάθειας, βάσει των κλινικών, ακτινογραφικών ευρημάτων, καθώς και από τα ευρήματα από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, διενεργείται υπολογιστική τομογραφία υψηλής διακριτικής ικανότητας, με σκοπό να ταυτοποιηθεί το υιοθετηθέν πρότυπο βλάβης, η κατανομή του, η έκταση, των ακτινομορφολογικών προτύπων που διέπουν τη βλάβη, την συνύπαρξη βρογχεκτασιών, και την αναγνώριση συνοδών φαινομένων, όπως η λεμφαδενοπάθεια.
 Διάφορες παθολογικές καταστάσεις εκδηλώνονται με ιδιαίτερα ακτινολογικά πρότυπα, όπως  βλέπε: ακτινογραφικά πρότυπα παρεγχυματικών παθήσεων. 

απεικονιστικά χαρακτηριστικά ΙΠΙ

προοδευτική μαζική πνευμονική ίνωση.

 
 
ακτινογραφία θώρακος ασθενούς με ΙΠΙ στην οποία εμφαίνονται δικτυακές σκιάσεις στις βάσεις των κάτω λοβών (επισημασμένες σε κύκλους).  

Chest radiograph of a patient with idiopathic pulm

HRCT  στην οποία εντοπίζονται βλάβες, συμβατές με εικόνα μελιττοκηρύθρας (κόκκινος κύκλος) 

Classic subpleural honeycombing (red circle) in a

Συνήθης διάμεση πνευμονία. Διακρίνονται δικτυώδεις σκιάσεις (κόκκινος κύκλος) που κατανέμονται και στις δύο πνευμονικλες βάσεις, καθώς, επίσης και μικρή περιοχή με εικόνα 'θαμβής υάλου' (μπλε κύκλος).  Classic subpleural honeycombing (red circle) in a
μη ειδική, διάμεση πνευμονία. Εοικράτηση των σκιλασεων 'θαμβής υάλου' (μπλέ κύκλοι), έναντι των δικτυακών σκιάσεων (κόκκινος κύκλος).   A patient with IPF and a confirmed histologic diag
εικόνα μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας, με επκράτηση εικόνων 'θαμβής υάλου' (κύκλοι) και αραιά στοιχεία δικτυωτής βλάβης (βέλος) A patient with nonspecific interstitial pneumonia.

 βλέπε: | ακτινολογικά παραδείγματα|

 

 

 

βιβλιογραφία

1. Fishman A, Elias J, Fishman J, Grippi M, Senior R, Pack A. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. In: Fishman AP. Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders. Vol 1. 4th ed. The McGraw-Hill Companies, Inc.; 2008:1143-60.