Παθήσεις του πνευμονικού παρεγχύματος, parenchymal lung diseases, ΠΠΠ

-διάμεσες πνευμονοπάθειες

Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες είναι μια μεγάλη ομάδα ετερογενών παθήσεων (περιλαμάβνει πάνω από 150 αιτιοπαθογενετικά διακριτά νοσήματα, όπως οι επαγγελματικές πνευμονοπάθειες οι κοκκιωματώδεις παθήσεις, και η πνευμονία εξ υπερευαισθησίας και αναρίθμητες παθολογικές καταστάσεις των οποίων η αιτιοπαθογένεια δεν έχει επαρκώς διευκρινισθεί, όπως η κρυπτογενής ινώδης κυψελιδίτις, η σαρκοείδωση κλπ), που χαρακτηρίζονται από ένα ευρύ φάσμα φλεγμονωδών και ινωτικών εκτροπών, που επινεμώνται τα κυψελιδικά τοιχώματα και τους αεροχώρους. Εκδηλώνονται με βήχα, δύσπνοια, ανάλογη της εκτάσεως των βλαβών, παρεγχυματικά διηθήματα, και απώλεια πνευμονικής λειτουργίας. Τα χαρακτηριστικά των παθήσεων προσανατολίζουν και το είδος των διαγνωστικών μεθόδοων. Η

  1. Ακτινογραφία θώρακος

Αποτελεί το πρώτο βήμα στη διαγνωστική προσέγγιση των παθήσεων του πνευμονικού παρεγχύματος, ιδιαίτερα, αφότου εισήχθη η ψηφιακή ακτινογραφία. Πνευμονικά διηθήματα, κυστικές διαυγάσεις, ή οζιδιακές βλάβες, αναγνωρίζονται στους περισσότερους ασθενείς με ΠΠΠ.

Ο τύπος και η κατανομή των βλαβών προσανατολίζει στην ειδικότερη διάγνωση, όπως η συγκέντρωση στους άνω λοβούς, την σαρκοείδωση, τις κοκκιωματώδεις βλάβες, το ηωσινοφιλικό κοικκίωμα, την πυριτίαση, την κυστική ίνωση και την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ενώ η ινώδης κυψελιδίτις, τα νοσήματα του κολλαγόνου και η αμιάντωση, ”φιλεί” τα κάτω πνευμονικά πεδία. Παρ΄όλο ότι η ακτινογραφία θώρακος δεν είναι ειδική, η κατά σειρά διενεργούμενες ελιναι ανεκτίμητης αξίας για την εκτίμηση της εξελίξεως της παθήσεως.

2. Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής

  Είναι αναντικατάστατος για την αποτίμηση της λειτουργικής βλάβης και μη παρεμβατικό μέσον για την αποτίμηση της εξελίξεως και την έκβαση της θεραπεάις. Στις βασικότερες εξ αυτών, συμπεριλαμβάνονται σπιρομέτρηση, ΑΑΑΑ, έλεγχος της ικανότητας διαχύσεως και μέτρηση της πνευμονικής ενδοτικότητας. Η μέτρηση των αναπνευστικών όγκων (μετακινούμενων και μη) και η εκτίμηση της οξυγονώσεως, αποτελούν τα βασικά εργαλεία παρακολουθήσεως των προς την επιδείνωση ή την υποστροφή των παθολογοανατομικών βλαβών. Οι δοκιμασίες καρδιοπνευμονικής κοπώσεως, αποδίδουν επακριβέστερα το μέγεθος της λειτουργικής εκτροπής, αλλά συνοδεύονται από δυσχέρειες τεχνικής, οικονομικής και οργανωτικής υφής. Η παλμική οξυμετρία είναι λιγότερο ακριβής μέθοδος από την ΑΑΑΑ, αλλά μη παρεμβατική και καλύτερα ανεκτή. Η δοκιμασία 6λεπτης βαδίσεως υπό οξυμετρικό έλεγχο είναι μέθοδος επαρκής για την εκτίμηση της αναγκαιόττηας χοηγήσεως συμπληρωματικού Ο2 και της διαχρονικής εκτιμήσεως παθογενετικής εξελίξεως. Σημειώνεται ότι ο λειτουργικός έλεγχος είναι ταυτοχρονική εκτίμηση και δεν επιτρέπει προγνωστικές προεκτάσεις, αλλά οι απόψεις σχετικά με την εκτίμηση της αποδόσεως της θεραπείας διΐστανται.

3. Η υψηλής διακριτικής αναλύσεως αξονική τομογραφία θώρακος (1-2 mm τομές) του πνευμονικού παρεγχύματος, αποδίδει πολύ καλύτερες πληροφορίες, συγκριτικά με τη συμβατική ακτινογραφία, για την αναγνώριση παρεγχυματικών λεπτομερειών, και την περιγραφή κυστικών αλλοιώσεων, κυψελιδικών καταλήψεων, προσβολής του διαμέσου ιστού ή σχηματισμού μελιττοκηρύθρας. Είναι μη παρεμβατική μέθοδος, δεν απαιτεί τη χρήση ακτινοσκιερού υλικού και μπορεί να προβεί σε ποιοτική και ποσοτική περιγραφή των παθολγοανατομικών βλαβών, ώστε να ενισχύση τη διαγνωστική προσέγγιση, σε μερικές περιπτώσεις, ιδιαίτερα αποτελεσματικά, όπως επί ηωσινοφιλικού κοκκιώματος, πνευμονικής  λεμφαγγειομυοματώσεως, και λεμφαγγειακής καρκινωματώσεως. Υποστηρίζεται ότι μπορεί να διακρίνει την ίνωση τελικού σταδίου από αναστρέψιμες μορφές της, λόγω για τον οποίο καθίσταται πρωτεύον διαγνωστικό μέσο.

4.Τα σπινθηρογραφήματα με γάλιο, κιτρικό ή τεχνήτιο-99, και η ΡΕΤ χρησιμοποιούνται για τη διευκρίνιση της κυψελιδιτίδας επί σαρκειδώσεως ή διαμέσου πνευμονικής ινώσεως. Μειονεκτεί λόγω κόστους, μη ειδικότητας και επειδή στερείται προγνωστικής αξίας.

5.Η βιοψία πνευμονικού ιστού είναι αναγκαία για την τεκμηρίωση της διαγνώσεως, και την εκτίμηση της εκτάσεως