Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η ΙΠΙ είναι η κοινότερη από τις συχνότερες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες και η διάγνωσή της βασίζεται, σχεδόν αποκλειστικά, στην κλινική εξέταση, την HRCT και τα ιστοπαθολογικά κριτήρια. στα διαγνωστικά κιτήρια περιλαμβάνονται: [α] αποκλεισμός γνωστών αιτίων διάμεσης πνευμονοπάθειας, συμπεριλαμβανομένων των παθήσεων συνδετικού ιστού, της συνήθους διάμεσης πνευμονίας, [β] ευρήματα συνήθους διάμεσης πνευμονίας, στην HRCT επί ασθενών που δν προγραμματίζονται για βιοπτικό έλεγχο, [γ] εδικοί συνδυασμοί της αξονικής τομογραφίας υψηλής αναλύσεως. Η βελτίωση της διαγνώσεως της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως μπορεί να βοηθήσει τους Ιατρούς να μειώσουν τον απαιτούμενο διαγνωστικό χρόνο για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς διάμεσης ινώσεως.!

Σε μερικές περιπτώσεις, η κλινική εκτίμηση επιτρέπει την οριστική διάγνωση, με σημαντική βεβαιότητα, αλλά συχνά είναι αναγκαία η λήψη βιοπτικού δείγματος από το πνευμονικό παρέγχυμα. Μικρά δείγματα μπορούν να παραληφθούν με διαβρογχική βιοψία, μέσω ευκάμπτου βρογχοσκοπίου. Μεγαλύτερα δείγματα μπορούν να ληφθούν με χειρουργική βοψία, υπό γενική αναισθησία είτε μέσω θωρακοτομής ή μέσω video-assisted thoracoscopy. Σε πολλές περιπτώσεις, τα ιστολογικά ευρήματα είναι χαρακτηριστικά συγκεκριμένης παθήσεως, όπως κοκκιώματα επί σαρκοειδώσεως (: Παθολογική ανατομία|Επιδημιολογία –κλινική εικόνα|- Ιστορικό| - Φυσική εξέταση|Εργαστηριακή τεκμηρίωση|Ακτινογραφία  θώρακος|βρογχοσκόπηση |Βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα|διάγνωση| ή εξωγενούς αλλεργικής κυψελιδίτιδας,  ή καρκινικά κύτταρα επί καρκινοματώδους λεμφαγγειΐτιδας (βλ: διάκριση πνευμονοπαθειών).    
Η διάγνωση της ΙΠΙ προσεγγίζεται με την αναγνώριση των κλινικών, ακτινολογικών και ιστολογικών ευρημάτων της παθήσεως. Δεν υπάρχουν παθογνωμονικά στοιχεία, αλλά στις εξελιγμένες περιπτώσεις, οι ιστοπαθολογικές εξετάσεις μπορεί να δείχνουν μη ειδική πνευμονική ίνωση, χωρίς ευρήματα ειδικής παθήσεως. Οι βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις μπορεί να εισφέρουν στη διάγνωση των πρωίμων σταδίων της πνευμονικής ινώσεως |Βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις επί διάμεσης πνευμονοπάθειας εκ παθήσεων του συνδετικού ιστού|. Απαιτείται προσεκτική, κλινική έρευνα σε ασθενείς που προσέρχονται με χαρακτήρες διάμεσης πνευμονοπάθειας, με σκοπό την επακριβή διάγνωση. 
a. Ακτινογραφία θώρακος |ακτινογραφία θώρακος|
Η ακτινογραφία θώρακος παραμένει φυσιολογική σε ποσοστό 10-15% των ασθενών με ΙΠΙ. Η πιο κοινή εικόνα είναι εκείνη της  δικτυωτής ή δικτυοζώδους διηθήσεως των πνευμονικών πεδίων, που είναι περισσότερο έκδηλη στις βάσεις (&). Μερικές φορές μπορεί να αναγνωρισθεί η εικόνα της κυψελιδικής πληρώσεως, αλλά ο τύπος αυτός διαταραχής παρατηρείται μόνο στα αρχικά στάδια της παθήσεως (φλεγμονώδη). Στα όψιμα στάδια  μπορεί να διακριθεί εικόνα μελιττοκυρήθρας, που αποτελείται από το σχηματισμό ευμεγέθων αεροχώρων, διαμέτρου 0.5-1 cm, που προβάλλουν σε αντίθεση με τις διηθήσεις.
Το αρχικό εύρημα είναι, συνήθως, μια παθολογική ακτινογραφία θώρακος, που παραγγέλλεται στα πλαίσια διερευνίσεως δύσπνοιας κοπώσεως ή ξηρού βήχα. Παρ΄ όλο ότι διάφοροι ακτινολογικοί τύποι υποδηλώνουν ειδικές παθήσεις του πνευμονικού παρεγχύματος,(π.χ., χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία) η κλασική ακτινογραφία θώρακος είναι σχεδόν ποτέ παθογνωμονική, από μόνη της, για συγκεκριμένη διάμεση πνευμονοπάθεια και σχδόν το 10% των ασθενών με κλινικά έκδηλη πάθηση έχουν αρνητική ακτινογραφία θώρακος, όπως συμβαίνει, π.χ., με μερικούς ασθενείς με αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία, σαρκοείδωση, η πνευμονία εξ υπερευαισθησίας. Γενικά, τα ευρήματα στην απλή ακτινογραφία θώρακος μπορούν να ταξινομηθούν σε :
i. εικόνα κυψελιδικής πληρώσεως. Οι διαταραχές τύπου κυψελιδικής πληρώσεως συνήθως απολήγουν σε ασαφώς αφοριζόμενες σκιάσεις και πύκνωση με αεροβρογχόγραμμα όπως συμβαίνεισ την λκυψελιδική πρωτεΐνωση ή στην κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία |διάμεσες πνευμονοπάθειες|εικόνα κυψελιδικής πληρώσεως|
ii. διάμεσα στοιχεία. Δηλώνουν είτε δικτυωτές ή οζιδιακές βλάβες που είναι τυπικά το αποτέλεσμα της ευαξήσεως του μεγέθους του διάμεσου ιστού, λόγω εναποθέσεως εξωκυττάριου ουσίας, φλεημονής ή εναποθέςεως νεοπλασματικών κυττάρων ή πολλαπλασιασμό των λείων μυϊκών ινών. Στις περισσότερες των περιπτώσεων, υπάρχει συνδυασμός δικτωτών και οζιδιακών βλαβών-δικτυοζώδες πρότυπο.
ii. μικτές διαταραχές. 
b. Υπολογιστική τομογραφία υψηλής διακριτικότητας
H υψηλής αναλύσεως αξονική τρομογραφία αποτελεί την πλέον ευαίσθητη και ακριβή απεικονιστική μελέτη για την εκτίμηση της ΙΠΙ και πρέπει να θεωρείται σε κάθε περίπτωση διερευνούμενης διάμεσης πνευμονοπάθειας. Συνήθως αναγνωρίζονται συνδυασμοί πρόυπων ακτινολογικών αλλοιώσεων (εικόνα μελιττοκηρύθρας και εικόνα θαμβής υάλου) και  οσυνδυασμός τους μπορεί να δώσει ισχυρές ενδείξεις περί την υποκείμενη ιστοπαθολογική οντότητα.
Σε πολλές εργασίες έχει δειχθεί η υπεροχή της  ΗRCT έναντι της απλής ακτινογραφίας θώακος στη διάγνωση μορφών διάμεσης πνευμονοπάθειας. Με την τεχνική αυτή είναι δυνατή η λεπτομερέστερη μελέτη του πνευμονικού παρεγχύματος, ενώ μπορεί να διευκολύνει την απεικόνιση των κυστικών μεταβολών του παρεγχύματος και την εντόπιση της καλύτερης περιοχής για τη λήψη του βιοπτικού δείγματος.
Η ΙΠΙ εμφανίζεται εντελώς χαρακτηριστικά στην υψηλής διακριτικότητας υπολογιστική τομογραφία. Οι παρεγχυματικές διηθήσεις περιγράφονται ως  εμβαλλωματικές, δικτυώδεις σκιάσεις και φαίνεται να κατανέμονται στον υποπλεύριο χώρο και τις βασικές περιοχές. Στον πίνακα 1 καταχωρούνται τα βασικά ακτινολογικά πρότυπα στις παθήσεις του πνευμονικού παρεγχύματος. Τα ευρήματα από την HRCT είναι αρκετά για τη διάγνωση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας και δεν είναι αναγκαία η διενέργεια βιοπτικών εξετάσεων.
Η διάγνωση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας εείδεται επί των εξής ευρημάτων από την HRCT. 

Με την ευρεία έννοια, τα παθολογοανατομικά ευρήματα επί HRCT μπορεί να ταξινομηθούν (πιν2) σε:
i. παρεγχυματικές σκιάσεις-εικόνα θαμβής υάλου και πύκνωση-
ii. γραμμές -δικτυωτές γραμμές πάχυνση διαφραγμάτων,
iii. κύστεις - απομονωμένες, εικόνα μελιττοκηρύθρας
iv. οζίδια -μαλακός ιστός, θαμβή ύαλος και πυκνότητα αποτιτανώσεως
v. εξ έλξεως βρογχεκτασίες -
vi. εικόνα μωσαϊκού.!! Ποικίλοι συνδυασμοί των ακτινολογικών αυτών πρότυπων περιγράφονται στις επιμέρους μορφές των διάμεσων πνευμονοπαθειών.

Εκτός πνευμονικού παρεγχύματος, παθολογικά ευρήματα από τη CT, όπως πάχυνση του υπεζωκότος με αποτιτανώσεις, διάταση του οισοφάγου, και λεμφαδενοπάθεια του μεσοθωρακίου μπορεί να εισφέρουν στη διάκριση παθήσεων, όπως οι σχετιζόμενες με τον αμίαντο, οι παθήσεις του κολλαγόνου, όπως το σκληρόδερμα και η σαρκοείδωση. Εν τούτοις, παρ΄όλο ότι ενα συγκλεκριμένο ακτινολογικό εύρημα αντιστοιχεί σε μια περιορισμένη ομάδα νοσημάτων ή, ακόμη, και σε μια αποκελειστικά πάθηση, πρέπει να θεωρείται στην όλη κλινιλή εικόνα, όπως αυτή διαμορφώνεται με το ιστορικό, τη φυσική εξέταση, τον ΛΕΑ και τα παθολογοανατομικά ευρήματα, προκειμένου να εξασφαλιστεί μια ακριβής διάγνωση. |Η συμβολή του σπινθηρογραφήματος στη προσέγγιση φλεγμονωδών παθήσεων|
c. Βιοχημικός έλεγχος
Οι αιματολογικές εξετάσεις είναι απολύτως μη ειδικές. Συνήθως διαπιστώνεται αύξηση της ΤΚΕ και του τίτλου των ανοσοσφαιρινών στον ορό. Κυκλοφορούντα αντισώματα (αντιπυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδής παράγων) ή ανοσοσυμπλέγματα αναγνωρίζονται στο 20% των ασθενών με ΙΠΙ, αλλά η ανεύρεσή τους δεν αποτελεί αποδεικτικό στοιχείο υπάρξεως αγγειακής νόσου του κολλαγόνου.
d. βιοδείκτες
Είναι δυνητικά αξιοποιήσιμοι στη διάγνωση και θεραπεία ασθενών με ΙΠΙ.  
e. Βιοψία πνεύμονος
Η ιστολογική τεκμηρίωση της παθήσεως είναι απόλυτα αναγκαία, τόσο για τη διαγνωστική προσέγγιση της παθήσεως όσο και για την αποτίμηση της προγνώσεως του ασθενούς. Δυστυχώς, η διαβρογχική βιοψία πνεύμονος δεν παρέχει κατάλληλο υλικό για τεκμηρίωση της παθήσεως, λόγω της εμβαλλωματικής κατανομής της διηθήσεως και των πολύ μικρών δειγμάτων που παραλαμβάνονται με την τεχνική αυτή. Επιπλέον, η αναγνώριση διάμεσης φλεγμονής και ινώσεως, σε  δείγμα διαβρογχικής βιοψίας, δεν αποτελεί πειστήριο ΙΠΙ, καθώς στο βιοπτικό δείγμα μπορεί να μην περιλαμβάνονται άλλα ευρήματα διαγνωστικά άλλης ινωτικής διεργασίας. Ασφαλώς, η διαβρογχική βιοψία έχει θέση στη διαφοροδιάγνωση της ΙΠΙ, καθώς μπορεί να διευκολύνει τη διάκριση παρόμοιων κλινικών οντοτήτων, όπως η σαρκοείδωση, οι λοιμώξεις και η νεοπλασία.

Σε εκείνους τους ασθενείς χωρίς ιατρικές αντενδείξεις πρέπει να προγραμματίζεται ανοικτή βιοψία πνεύμονος, ιδιαίτερα δε σε όσους η διαβρογχική βιοψία δεν απέβει αποδοτική. Λόγω της εμβαλλωματικής διασποράς της βλάβης, τα χειρουργικά δείγματα πρέπει να επιλέγονται από περιοχές χαρακτηριστικής βλάβης, παρά από περιοχές που φαίνονται φυσιολογικές ή άκρως παθολογικές. 'Οπως προειπώθηκε, καλύτερα είναι η θέση της χειρουργικής βιοψίας να αποφασίζεται με τη βοήθεια της προηγηθείσας υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής διακριτικότητας. Η πρόσφατα εισαχθείσα τεχνική της θωρακοσκοπήσεως έχει ευρέως αντικαταστήσει τη θωρακοχειρουργική λήψη βιοψίας.
στον επόμενο πίνακα συγκεφαλαιώνονται τα σιτοπαθολογογικά και απεικονιστικά χαρακτηριστικά κάθε μορφής ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας.
Σε εκείνους τους ασθενεις που δεν μπορεί να τεθεί η οριστική διάγνωση με κλινικά, φυιολογικά, απεικονστικά και εργαστηριακά δεδομένα, πρέπει να διενεργούνται περεμβατικές ή ημι-παρεμβατικές μέθοδοι, όπως η βρογχοσκόπηση, με λήψη BAL και οι ενδοβρογχικές ή διαβρογχικές βιοψίες.
f. βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις
Είναι γεγονός ότι η εξέταση του BAL και του λειτουργικού ελέγχου αναπνοής έχει περιοριστεί, ως προς τη συμβολή τους στη διάγνωση της ΙΠΙ, εν τούτοις, παραμένουν αξιοποιήσιμα εργλαλεία σε μερικές περιπτώσεκις. Οι βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις είναι σπάνια διαγνωστικές, εν τούτοις, και μπρέπει να συνερευνώνται με τα κλινικά δεδομένα, και, συθνήθως, χρησιμοποιέιται για τον αποκλεισμό, μάλλον, απράτην επιβεβαίωση της διαγνώσεως.  Η σημασία του BAL στον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων που υπογραμμίζεται στους κατευθυντήριους αλγόριθμους  της ATS/ERS, χρήζουν αναθεώρηση (&,&), αν και το BAL αν και το BAL υποστηρίζει την εξαίρεση άλλων άλλων δυνητικών διαγνώσεων, όπως η πνευμονία εξ υπρευαισθησίας, εφ΄όσον αναγνωριστεί λεμφοκυττάρωση >30%. Κατά την παρακολούθηση ασθενών με ΙΠΙ το bAL ενδείκνυται στην εμφάνιση νέων διηθήσεων,που υποδηλώνουν, ενδεχομένως, λοίμωξη ή παρόξυνση της ΙΠΙ.  Εν τούτοις, κατά σειρά διενέργεια BAL δεν μπορεί να συσταθεί (&). 
Είναι γεγονός ότι η εξέταση του BAL και του λειτορυγικού ελέγχου αναπνοής έχει περιοριστεί, ως προς τη συμβολή τους στη διάγνωση της ΙΠΙ, εν τούτοις, παραμένουν αξιοποιήσιμα εργλαλεία σε μερικές περιπτώσεις. Η σημασία του BAL στον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων που υπογραμμίζεται στους κατευθυντήριους αλγόριθμους  της ATS/ERS, χρήζουν αναθεώρηση (&,&), αν και το BAL υποστηρίζει την εξαίρεση άλλων άλλων δυνητικών διαγνώσεων, όπως η πνευμονία εξ υπρευαισθησίας, εφόσον αναγνωριστεί λεμφοκυττάρωση >30%. Κατά την παρακολούθηση ασθενών με ΙΠΙ το ΒAL ενδείκνυται στην εμφάνιση νέων διηθήσεων,που υποδηλώνουν, ενδεχομένως, λοίμωξη ή παρόξυνση της ΙΠΙ.  Εν τούτοις, κατά σειρά διενέργεια BAL δεν μπορεί να συσταθεί (&). 

g. λειτουργικός έλεγχος αναπνοής   |λειτουργικός έλεγχος αναπνοής, ΛΕΑ|
Εν σειρά διενέργεια λειτουργικών εξετάσεων αναπνοής, ανά 6-12μηνο, έχει πολύ μεγαλύτερη προγνωστική αξία, παρ΄ό,τι τα δεδομένα από τις μετρήσεις εισαγωγής (&,&,&,&). Τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα απογελούν αξιόπιστο προγνωστικό δείκτη, παρά την ευρεία ετερογένεια γτων περιπτώσεων ΙΠΙ. Ως σημαντική επιδείνωση θεωρείται η 'αιφνίδια' μείωση του FVC κατά 10% και της DLCO κατά 15%, απ΄τις τιμές αναφοράς, ενώ 'οριακή επιδείνωση' δηλαδή μείωση των παραμέτρων αναπνοής που δεν ξεπερνούν το κατώφλι εικικινδυνότητας μπορεί, πράγματι, να προειδοπιεί για εξέλιξη της παθήσεως ιδιαίτερα εάν συνοδεύονται από επιδείνωση των συμπτωμάτων ή άλλα ευρήματα (&). Οι Zapalla et al., (2010) σημειώνουν ότι η αληθής εξέλιξη της παθήσεως μπορούσε να ορισγεί με βλαση το κατώφλι της επιδεινώσεως, αυτό θα επέτρεπε την αναγνώριση της ςπραγματικής κλινικής συμπεριφοράς των παθήσεων αυτών. Π.χ., η μείωση thw FVC >5% μαι της DLCO >7.5%, που είναι σημαντικά περισσότερο συχνή επί ΙΠΙ, θα μπορούσε να έχει διαφοροδιαγνωστική σημασία, για τη διάκριση της παθήσεως από μη ειδική διάμεση πνευμονοπάθεια.
προς μια καλύτερη διάγνωση τη ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως
Το πρώτο βήμα είναι, με βάση τη φυσική εξέταση και το βασικό έλεγχο, να αποκλειστεί κάθε γνωστό αίτιο Ιδιοπαθούς πνευμονοπάθειας όπως γνωστές φαρμακοεπάγωγες πνευμονοπάθειες, περιβαλλοντικές εκθέσεις και συνδεόμενες με κολλαγονώσεις διάμεσες πνευμονοπάθειες. Επόμενο, θεμελιώδες μέλημα είναι η διάκριση της υπό μελέτη περιπτώσεως, με βάση τη CT και ιστοπαθολογικές εξετάσεις, από τις ιδιοπαθείς πνευμονικές ινώσεις και την ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, ιδίως την μη ειδική διάμεση πνευμονία, αλλά και την αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία, την συνδεόμενη με βρογχιολίτιδα -διάμεση πνευμονοπάθεια, την οξεία διάμεση πνευμονία, την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία και τη λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία (&). 
οι δυσκολίες για μια έγκαιρη διάγνωση
Είναι αληθές ότι η διάγνωση της ΙΠΙ τίθεται μήνες μετά την εγκατάσταση της διαταραχής, και την εμφάνιση του ξηρού βήχα και της προοδευτικά επιδεινούμενης δύσπνοιας. Τα συμπτώματα αυτά, συχνά, παρακάμπτονται ως απότοκα τρέχουσας ή παρελθούσης καπνιστικής συνήθειας, ή οφειλόμενα στην ηλικία. Η παράλειψη λεπτομερούς κλινικής εξετάσεως μπορεί να ευθύνεται για την παράλειψη της αναγνωρίσεως μιας παθήσεως του κολλαγόνου, και με την παράλειψη εμπεριστατωμένης συμπληρώσεως του ιστορικού του ασθενούς μπορεί να διαφύγει ένα ιστορικό σαρκοειδώσεως, ήδη σε 4ο στάδιο, καθώς σε σπανιότερες περιπτώσεις, η HRCT μπορεί να δείξει εικόνα μελιττοκηρύθρας, που μπορεί να μιμείται μια βασική και περιφερική εικόνα σθνληθους διάμεσης πνευμονίας (&,&,&, &). Άλλη αφορμή καθυστερήσεως, μπορεί να είναι η κακή ποιότητα της CT ή η αδυναμία αναγνωρίσεως της βλάβης από βιοπτοκά δείγματα, ή επειδή ο ακτινοδιαγνωστής και ο παθολογοανατόμος δεν έχουν ικανή εμπειρία. Τέλος, ευρήματα με διαπροσωπική διακύμανση, όπως η είκονα μελιττοκηρύθρας, μπορεί να επιφέρουν δυσχέρειες στη διάγνωση. Σε μια πολυκεντρική, ευρωπαϊκή μελέτη αναγνωρίστηκε ότι, παρ΄όλο ότι η κλινική διάγνωση προσεγγίστηκε σ ικανοποιητικά επίπεδ σε εξειδικευμένα κέντρα (87.2%), η συμφωνία μεταξύ των διαφόρων κέντρων ήταν χαμηλή ως μέτρια (&).
οδηγίες για τη διάγνωση
Οι οδηγίες (εξαίρεση εναλλακτικών διαγνώσεων, συνδυασμός CT, ιστοπαθολογικών μελετών και διεξαγωγή πολυπαραγοντικών συζήτησεων), πρέπει να εφαρμόζονται απαρέγκλητα. Η ευαισθησία της HRCT μπορεί να βελτιωθεί, εάν η εξέταση διενεργηθεί με τον ασθενή σε ύπτια θέση. Η διάθεση πιστοποιημένων δεικτών κλινικής διαγνώσεως θα μπορούσαν να εισφέρουν στην ακριβή διαγνωστική εκτίμηση της πιθανότητας να είναι ΙΠΙ, σε ατομικό επίπεδο., επιτρέποντας μια πλέον αξιόπιστη διάγνωση και περιορίζοντας την ανάγκη δενέργειας πνευμονικής βιοψίας, όπως καταδείχτηκε από την προσεκτικά σχεδιασμένη μελέτη των Fell et al. (2010), αν και τα αποτελέσματά τους πρέπει να επιβεβαιωθούν με περαιτέρω μελέτες, πριν εισαχθούν στην κλινική πράξη.
Τεχνικές βελτιώσεις μπορεί να διευκολύνουν τη διάγνωση, όπως η διάκριση μεταξύ εικόνας μελιττοκηρύθρας και βρογχεκτασιών, επί ΗRCΤ (&). Υποδεικνύεται ότι η κατάστρωση ενός βιολογικού προφίλ, με συμπερίληψη των παρακάτω:
α. γενική εξέταση αίματος, CRP, κρεατινίνη, τρανσαμινάσες αίματος, αλκαλική φωσφατάση και SGOT.
β. αντιπυρηνικά αντισώμα, ACCP-αντισώματα (anti-citrullinated cyclic peptide antibodies) και ο ρευματοειδής παράγων.
γ. Ανάλογα με την κλινική εικόνα ή εάν τα αντιπυρηνικά αντισώματα είναι θετικά, προστίθενται περαιτέρω έλεγχος, όπως τα ειδικά αντισώματα για σύνδρομο Sjögren (αντι-SSA, αντιSSb), αντισώματα για τη συστηματική σκλήρυνση (αντικεντρομεριδιακά, αντιτροποϊσομεράσης-1 αντισώματα, και αντι-U3RNP) αντισώματα αντισυνθετάσης και αντιθυροειδικά αντισώματα, φωσφοκινάση της κρεατινίνης, και ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών. 
Η διάχυτη διάμεση πνευμονία συνοδεύεται από ακτινολογικά και παθολογοανατομικά ευρήματα, συμβατά με συνήθη διάμεση πνευμονία (&), ενώ μπορεί να είναι η πρώτη κλινική εκδήλωση νοσήματος συνδετικού ιστού (&). Επομένως, για τη θεώρηση της διαγνώσεως της ΙΠΙ είναι αναγκαία ο συστηματικός εξωπνευμονικός έλεγχος και ο έλεγχος βιολογικών δεικτών, προκειμένου να επιβεβαιωθεί ή αποκλεισθεί ένα νόσημα συνδετικού ιστού. Εάν εντοπιστούν σημεία, συμπτώματα ή βιολογικοί δείκτες νοσήματος συνδετικού ιστού στην εξέλιξη μιας παθολογικής εκτροπής, πρέπει, ομοίως, να ελεγχθεί η πιθανότητα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ινώσεως. Πρέπει να ελέγχονται οι βιολογικοί δείκτες (π.χ., DLCO) επί ενός φλεγμονώδους συνδρόμου ή μιας εξωπνευμονικής παθήσεως συνδετικού ιστού. Έχει, επίσης προσταθεί η ανίχνευση αντι κυτοπλασματικών αντισωμάτων των ουδετεροφίλων (&: στην μελέτη αυτή ελέγχθηκαν 17 ασθενείς με ΙΠΙ και θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα, που συγκρίθηκαν με 12 ασθενείς με ΙΠΙ χωρίς αντιπυρηνικά αντισώματα. Από τη μελέτη συμπεράνθιηκε ότι οι ασθενείς με ΙΠΙ πρέπει να ελέγχονται για ANCA. Οια σθενείς με θετικά ANCA ιδίως με αντι-μυελοπεροξειδάση πρέπει να ελέγχονται, περαιτέρω συστηματικά για την παρουσία μικροσκοπικής πολυαγγειΐτιδας). 
Ο έλεγχος ιζηματινών δικαιολογείταισ τις περιπτώσεις εκθέσεως σε οργανικά αντιγόνα ή όταν υπάρχει υποψία πνευμονίας εξ υπρευαισθησίας. Ο έλεγχος λοιμωδών παραγόντων ιδίως μέσω καλλιέργειας BAL μπορεί, επίσης, να τύχει απόλυτης ενδείξεως. Στις εξετάσεις που κατατείνουν στην τεκμηρίωση λεμφοππαραγωγικών καταστάσεων όπως η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών, η ανοσοηλεκτροφόρηση ή ανοσπροσήλωση ούρων ή η κρυοσφαιριναιμία, δικαιολογούνται επί άλλης μορφής διάμεσης πνευμονοπάθειας, εκτός ΙΠΙ.
η εισφορά της ιστολογικής μελέτης στη διάγνωση και πρόγνωση. Σε εκείνους τους ασθενείς στους οποίους
Η ιστολογική προσέγγιση στη διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει προσεκτική αναζήτηση των χαρακτηριστικών ευρημάτων που παραπέμπουν σε συγκεκριμένες αιτιολογήσεις, όπως η αναγνώριση "σωματίων αμιάντου" λοιμώδεις η άλλους εξωγενείς παράγοντες. Η διαφορική διάγνωση των διακριτών τύπων συνήθους διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνει και άλλες μορφές ΙΠΙ όπως η ινώδης, μη ειδική διάμεση πνευμονία, η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία, και η διάχυτη κυψελιδική βλάβη |η συμβολή της βιοψίας πνευμονος|μη ειδική διάμεση πνευμονία|Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση|συνήθης διάμεση πνευμονία|Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία|διάχυτη κυψελιδική βλάβη|οργανούμενη πνευμονία|. Στις βλάβες που μπορεί να είναι ιστολογικά παρόμοιες, αλλά όχι ταυτόσημες, με τη συνήθη διάμεση πνευμονία, περιλαμβάνονται η αμιάντωση, οι πνευμονοπάθειες στα νοσήματα κολλαγόνου, η ινώδης πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας, πνευμονίτιδα εξ ακτινοβολίας και σύνδρομο Hermansky–Pudlak. Ένα από τα συνηθέστερα ιστοπαθολογικά ευρήματα είναι η προσωρινή ετερογένεια, που μπορούν να εισφέρουν στη διάκριση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας, UIP,  από άλλες μορφές ΙΠΙ, καθώς οι μη-UIP ΙΠΙ είναι, εν γένει, παροδικά ταυτόσημες. Επιπλέον, η αναγνώριση ινοβλαστικών εστιών, που είναι άφθονες επί συνήθους διάμεσης πνευμονίας, σπανίζουν επί DIP, αναπνευστικής βρογχιολίτιδας-διάμεσης πνευμονοπάθειας ή μη ειδικής διάμεσης πνευμονοπάθειας. Παρ΄όλο ότι στην οξεία οξεία διάμεση πνευμονία περιγράφονται εστίες ινοβλαστών (&) η πάθηση αυτή, εν αντιθέσει με τη συνήθη διάμεση πνευμονία είναι διάχυτη και παροδική. Επίπλέον, τα κύτταρα της φλεγμονής είναι εμφανέστερα στις άλλες ΙΠΙ, παρ΄όλο ότι ενδοκυψελιδικά μακροφάγα μπορεί να ειδωθούν επί συνήθους διάμεσης πνευμονίας αν και δεν αποτελούν σταθερό εύρημα, ενώ αδρές, ενδοκυψελιδικές ή περιβρογχιολικές  συγκεντρώσεις κυψελιδικών μακροφάγων δηλώνουν την παρουσία DIP ή αναπνευστικής βρογχιολίτιδας-διάμεσης πνευμονοπάθειας. Παρ΄όλα αυτά, σε μια πρόσφατη μελέτη εμπειρογνωμόνων παθολογοανατμων έχει συμπερανθεί ότι η διαφορική διάγνωση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας είναι δύσκολη, ιδίως η διάκρισή της από άλλες μορφές ινώδους μη ειδικής διάμεσης πνευμονοπάθειας. 
προκλινικός έλεγχος για τη διάγνωση (υποκλινικής) διάμεσης πνευμονοπάθειας. Πρόσφατα έχουν εισαχθεί δύο ιντιινωτικοί παράγοντες (ΙΠΙ: θραπεία)⇒