Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια και η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ΙΠΙ, είναι δύο διακριτές, σοβαρές, χρόνιες, πολυπαραγοντικές παθολογικές οντότητες, του βρογχικού συστήματος και του πνευμονικού παρεγχύματος, που χαρακτηρίζονται από διαφορετικές κλινικά απεικονιστικά και παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά. Η ΧΑΠ χαρακτηρίζεται από μερικώς μόνο αναστρέψιμο περιορισμό της εκπνευστικής ροής, απότοκο υπερτροφίας, υπερπλασίας και μεταπλασίας των λείων μυϊκών ινών, των υποβλεννογόνιων αδένων και οιδήματος του βλεννογόνου, με ή χωρίς τη συνύπαρξη διάτασης των αεροχώρων και, για το λόγο αυτό, μείωσης της διαπνευμονικής πιέσεως και αύξησης των αντιστάσεων ροής στους μικρούς αεροαγωγούς. 
➤ Έχουν περιγραφεί διάφοροι συνδυασμοί ΧΑΠ / ΙΠΙ και οι περιπώσεις αυτές ομαδοποιούνται ήδη σ΄ένα νέο νοσγραφικό πρότυπο, το σύνδρομο ΧΑΠ (εμφύσημα)+ΙΠΙ. Το σύνδρομο ΧΑΠ-ΙΠΙ ή σύνδρομο ΙΣΕ (ίνωση συνδυασμένη με εμφύσημα) είναι συχνότερο σε άνδρες καπνιστές και αποτελείται από δύο χρόνιες φλεγμονώδους υποστρώματος παθήσεις, τη ΧΑΠ (πνευμονικό εμφύσημα) και την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και επιπλέκεται με πνευμονική υπέρταση (&, &). Παρά τις εμφανείς κλινικές, παθολογοανατομικές και απεικονιστικές διαφορές τους, φαίνεται ότι, επίσης, έχουν σημαντικές ομοιότητες - έτσι που να δικαιολογείται ο χαρακτηρισμός τους ως The horns of the same devil. Συγκεντρώνονται μαρτυρίες περί μιας κοινής παθογενετικής οδού, κατά το ότι εμφανίζουν ένα κοινό χαρακτηριστικό επιταχυνόμενης γήρανσης του πνευμονικού παρεγχύματος, που ορίζεται είτε ως δυσλειτουργία του τελομεριδίου ή ποικιλίας γενετικών προδιαθεσικών παραγόντων. Η τοξική δράση της οξειδωτικής βλάβης που επάγει το κάπνισμα είναι επιπλέον ικανή να αποδυναμώσει τις σύμφυτες ικανότητες ιστικής αναδιαμορφώσεως των δύο προγονικών κυτταρικών οργανισμών: των κυψελιδικών επιθηλιακών προγονικών κυττάρων επί ΙΠΙ και των μεσεγχυματικών κυττάρων επί ΧΑΠ (πν. εμφυσήματος). Η επακόλουθη αποδιοργάνωση των παθογόνων σημάτων που εμπλέκονται στην αναγέννηση του παρεγχύματος των παθήσεων αυτών (ανυπόστρπετη ίνωση και βρογχιολική εικόνα μελιττοκηρύθρας, επί ΙΠΙ και οριστική διάταση των αεροχώρων και χρόνιας φλεγμονής, επί ΧΑΠ (&, &, &).
✷Τέλος, η επίπτωση κια ο επιπολασμός των δύο παθολογικών οντοτήτων είναι διαφορετικός, καθώς η ΙΠΙ θεωρείται μια σχετικά σπάνια πάθηση- πρ΄όλο όπτι τόσο η επίπτωση, όσο και ο επιπολασμός αυξάνουν τις ελευταίες δεκαετίες, λόγω της ραγδαίας αυξήσεως των διαγνωστικώνβ μεθόδων-, ενώ ο επιπολασμός και η επίπτωση της ΧΑΠ είναι πολύ μεγταλύτερη -παρ΄όλο ότι ποικίλει, ανάλογα με τον υπό μελέτη πληθυσμό. 
✸ Εν τούτοις, αναγνωρίζεται σημαντικός αριθμός ομοιοτήτων μεταξύ των δύο παθολογικών οντοτήτων.
i. κατ΄αρχάς, τόσο η ΧΑΠ, όσο και η ΙΠΙ, είναι χρόνιες και εξελικτικές φλεγμονώδεις παθολογικές καταστάσεις των ηλικιωμένων, που προσβάλλουν συχνότερα τους άνδρες, που προσβάλλουν σοβαρά την πνευμονική λειτουργία και, τόσο η μια, όσο και η άλλη οφείλονται στην μακροπερίοδη εισπνοή τοξικών ουσιών, κυρίοως προϊόντων καπνού (&, &, &, &). |πνευμονικό εμφύσημα και πνευμονική ίνωση| 
ii. και στις δύο παθήσεις παρατηρείται προοδευτική απώλεια πνευμονικού παρεγχύματος που προοδευτικά απολήγει σε σοβαρή έκπτωση της πνευμονικής λειτουργίας. Στις συνδυασμένες καταστάσεις, εν τούτοις, η έκπτωση της πνευμονικής λειτουργίας είναι πολύ μικρότερη, απ΄όσο σοβαρή είναι η έκπτωση της καρδιακής όθεν και η δραστική μείωση της ποιότητας ζωής και του προσδόκιμου επιβίωσης βλε:|σύνδρομο ΧΑΠ-ΙΠΙ|
➠Επί σΧΑΠ-ΙΠΙ οι πνευμονικοί όγκοι διατηρούνται σχεδόν σε φυσιολογικά όρια  ή εμφανίζουν μέτριες αποκλίσεις, λόγω των αντιθέων  δράσεων της υπερδιατάσεως και της πνευμονικής ινώσεως, ενώ αντίθετα, οι καρδιακοί δείκτες εμφανίζουν σοιβαρή επιδείνωση. 
➡ Το σύνδρομο ΧΑΠ-ΙΠΙ είναι συχνότερο στους άνδρες, κια η ΠΑΥ μπορεί να επιπλέξει όλες αυτές τις περιπτώσεις.  
➤ Τέλος, πρέπει με επίταση να σημειωθεί ότι οι περιπτώσεις του συνδρόμου ΧΑΠ-ΙΠΙ εκτίθενται σε μεγαλύτερο κίνδυνο προσβολής απποκαρκίνο του πνεύμονος και πολλές γραμμές διαπιστώσεων καταλήγουν ότι ο κίνδυνμος αυτός μείναι ανεξάρτητος από την δυσμενή δράση της καπνιστικής συνήθειας (&, &). 
Θεραπεία. Παρ΄όλο τον ευρύ κατάλογο των μελετών, η θεραπεία του σΧΑΠ-ΙΠΙ δεν έχει προσώρας αναγνωριστεί, όσο βέβαια και για την ΧΑΠ· για την ΙΠΙ, αντίθετα, έχει εισαχθεί θεραπεία με ανοσοτροποιητικά (νιντεδανίβη, πιρφενιδόνη). . Η έλλειψη μπορεί, εν μέρει, να οφείλεται στο γεγονός στην περιορισμένη κατανόηση της παθογένειας του συνδρόμου,