ΠΑΥ 1 Πνευμονική υπέρταση

import_contacts

6η αναθεώρηση 1/2017

attach_file
περιεχόμενα |πνευμονική υπέρταση 2|πνευμονική υπέρταση 3 |πνευμονική νυπέρταση 4 |πνευμονική υπέρταση 5|||περιγραφή| εισαγωγή | ορισμός| περιγραφή |γενικά | ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση| πνευμονική υπέρταση| |ιδιοπαθής πνευμονική υπερταση|πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, ιΠΑΥ| |δευτεροπαθής πνευμονική | υπέρταση | αιτιολογία | παθοβιολογία | πνευμονική υπέρταση επί αριστερής καρδιακής νόσου | ταξινόμηση ΠΑΥ | ταξινόμηση Evian  ΠΑΥ| παθογένεια | παθοφυσιολογία | χρόνια θρομβοεμβολική | πνευμονική υπέρταση | -επί κυφοσκολιώσεως | ιστολογικά ευρήματα | επιδημιολογία | πρόγνωση | διάγνωση | κλινική εικόνα | φυσική εξέταση | διαφορική διάγνωση | διερεύνηση | εργαστηριακά ευρήματα | απεικονιστικά ευρήματα |αθηρωμάτωση/αποτιτανώσεις πνευμονικών αγγείων | φάρμακα που προκαλούν πνευμονική υπέρταση | θεραπεία | (&).   
Στην παρούσα, εκτεταμένη ανασκόπηση των σύγχρονων ερευνητικών, διαγνωστικών, θεραπευτικών και μεθόδων προλήψεως για την ΠΥ, επιχειρήθηκε να συγκεφαλαιωθούν όλες οι γνώσεις που αφορούν το αντικείμενο της αιτιοπαθογένειας, διαγνώσεως θεραπείας και προφυλάξεως της ΠΑΥ. Παράλληλα, έχει συνταχθεί μεγάλος αριθμός ερωτήσεων, στα πλαίσια της συνεχιζόμενης Ιατρικής εκπαιδεύσεως (coninuing medical education, CME), με την πρόθεση να είναι ιδιαίτερα χρήσιμο στους προετοιμαζόμενους για εξετάσεις ειδικόττητας νέους Ιατρούς, αλλά και σε εκείνους που ασκούν την Ιατρική Τέχνη στο Ιατρείο, τον ασφαλιστικό φορέα , κυρίως, την κλινική.



 

Στους φυσιολογικούς πνεύμονες, η πνευμονική αρτηριακή πίεση είναι 20/8 mmHg και η μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση είναι 12-15 mmHg,(συγκριτικά με τη συστηματική αρτηριακή, συστολική/ διαστολική πίεση 120/80mmHg). Ως πνευμονική υπέρταση, ΠΑΥ, θεωρείται η μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση >25 mmHg σε ανάπαυση, ενώ η πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή ή τον αριστερό κόλπο παραμένει <15 mmHg. Διαθέσιμα δεδοομένα συνηγορούν ότι η φυσιολογική μΠΑΠ, κατά την ανάπαυση κυμαίνεται  14 ± 3 mmHg. Η κλινική σημασία της μΠΑΠ μεταξύ 21 και 24 mmHg είναι ασαφής, έτσι, ώστε, άτομα που προσέρχονται με μΠΑΠ σε αυτό το εύρος τιμών, πρέπει να παρακολουθούνται με προσοχή, ενόσω αποτελούν ομάδα υψηλού κινδύνου για ΠΑΥ, όπως οι ασθενείς με παθήσεις του συνδετικού ιστού, ή μέλη οικογενειών με κληρονομούμενες μορφές ΠΑΥ (&). Η (προ-τριχοειδική) πνευμονική αρτηριακή υπέρταση χαρακτηρίζεται από αγγειόσπασμο, θρόμβωση και ιστική ανδιαμόρφωση των μικρών πνευμονικών αρτηριών, που συνεπάγεται χρόνια αύξηση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων, ένεκα των οποίων η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες ευρίσκεται αυξημένη ≥ 25 mmHg, κατά την ηρεμία ή >30 mmHg κατά τη διάρκεια ασκήσεως και αύξηση του φορτίου της δεξιάς κοιλίας, υπερτροφία και βαριά δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (&, &, &), εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από τον υποκείμενο αιτιολογικό παράγοντα. Η αύξηση της πιέσεως στις πνευμονικές ατηρίες οφείλεται: [α] σε αύξηση της αιματικής ροής, π.χ., επί ελλέιμματος του κοιλιακού διαφράγματος, που συνεπάγεται δεξιά- προς- αριστερά διαφυγή,
[β] αύξηση των αντιστάσεων στην πνευμονική αγγειακή κοίτη, όπωβς επί αγγειακής ιστικής αναδιαμορφώσεως, επί ΠΑΥ,
[γ] αύξηση της πνευμονικής φλεβικής πιέσεως, δηλαδή αριστερή κοιλιακή καρδιακή ανεπάρκεια.   
Πνευμονική υπέρταση, επομένως, εγκαθίσταται σε συνθήκες υποξαιμίας και χρόνιων πνευμονοπαθειών, καταστάσεις όπου, εν γένει, αναφέρονται ως χρόνια πνευμονική καρδία΄α|χρόνια πνευμονική καρδία β'|αιτιολογία|παθογένεια|, αλλά κατάστάσειςόπου δεν υπάρχει εμφανές αίτιο καταχωρούνται στην ομάδα της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπερτάσεως.
Όπως έχει σημειωθεί σε προηγούμενο λήμμα του παρόντος ΘΕΜΑΤΟΛΟΓΙΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΑΣ η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ομαδοποιείται σε ιδιοπαθή, και σύμφυτη (:κληρονομική) μορφή και ΠΑΥ που οφείλεται σε παθήσεις του συνδετικού ιστού, πυλαία υπέρταση, χρήση ανορεξιογόνων, λοίμβωξη HIV, σύμφυτη συστηματική-προς-πνευμονική διαφυγή, και άλλες καταστάσεις. Επί ΠΑΥ, οι μικρές μυϊκού τύπου πνευμονικές αρτηρίες, υφίστανται πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών κυττάρων και υπερτροφία των λείων μυϊκών ινών, in situ θρόμβωση και πλεκτόμορφες (:plexiform) βλάβες. Ακολουθεί δεξιά κοιλιακή ανεπάρκειαπου εκδηλώνεται κλινικά ως σοβαρή δύσπνοια.  Η πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα υποξαιμίας και χρόνιων πνευμονοπαθειών, οπόταν, συνήθως, αναφέρεται ως χρόνια πνευμονική καρδία, αλλά σε πληθώρα περιπτώσεων δεν αναγνωρίζεται συγκεκριμένο αίτιο. Για τις περιπτώσεις αυτές επιφυλάσσεται ο όρος ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση που επίσης ορίζεται ως προτριχοειδική πνευμονική υπέρταση. Περίπου στο 1/3 των ασθενών αναγνωρίζεται υπερηχοκαρδιογραφικά δεξιά-προς αριστερά διαφυγή   
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ. Γενικά, η πνευμονική υπέρταση συνοδεύει τις επόμενες  κατηγορίες νοσημάτων:
Επιδημιολογία 
Η συνολική επίπτωση της ΠΑΥ στον γενικό πληθυσμό δεν είναι διευκρινισμένη λόγω της ετερογένειας της παθήσεως. Σε ειδικές υποκατηγορίες, η κατ΄εκτίμηση επίπτωση έχει ως ακολούιθως:
Σε μια μελέτη παρατηρήσεως διαπιστώθηκε ότι 0,46% των ασθενών με HIV εμφάνιζαν ΠΑΥ και, συγκριτικά με προηγούμενες μελέτες δεν  είχε διαπιστωθεί μεταβολή στην επίπτωση της ΠΑΥ, παρά την ευρυτάτη διάδοση των αντιικών σκευασμάτων.
Σε μια συστηματική ανάλυση ασθενών  με αποφρακτικού τύπου υπνική άπνοια, η επίπτωση της ΠΑΥ βρέθηκε σημαντικά υψηλή, 15-20%, αλλά επί σκληροδέρματος, η επίπτωση της ΠΑΥ κυμαίνεται από 6-60%, ανάλογα με τα κριτήρια εισαγωγής των ασθενών στη μελέτη. Η εΠΑΥ επιπίπτει σε ποσοστό 10-30% στους ασθενείς με ΧΑΠ.  Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, επίσης γνωστή ως ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση, ιΠΑΥ, είναι πάθηση άγνωστης αιτιολογίας, παρ΄όλο ότι μερικές περιπτώσεις συνδέονται με τη χρήση αντιορεξιγόνων φαρμάκων. Η ιΠΑΥ χαρακτηρίζεται από αύξηση της πνευμονικής αρτηριακής πιέσεως ηρεμίας, που αυξάνεται περαιτέρω δραστικά, κατά την άσκηση. Χαρακτηρίζεται από αύξηση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων οφειλόμενης, εν μέρει, σε απόφρξη των πνευμονικών αρτηριών με υπερτροφία των συστατικών του τοιχώματός τους, νεκρωτική αρτηρίτιδα και/ή βλάβες του ενδοθηλίου. Η κατάσταση οδηγεί σε υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας απουσία οποιασδήποτε άλλης καρδιακής ανωμαλίας. Αν και η υποκείμενη αιτία της ιΠΑΥ παραμένει  αδιευκρίνιστη, ενοχοποιείται δυλειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων, που είναι ισχυροί παραγωγοί αγγειοδιασταλτικών και αγγειοσυσπαστικών παραγόντων. Στον φυσιολογικό πνεύμονα, η ισορροπία των αγγειοδιασταλτικών και αγγειοσυσταλτικών παραγόντων ευνοούν τη διατήρηση χαμηλών πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων. Εν τούτοις, με τη λειτουργική διαταραχή η απελευθέρωση αγγειοδισταλτικών ΝΟ και PGI2 διαταράσσεται, ενώ η απελευθέρωση της ΕΤ-1 και της θρομβοξάνης μπορεί να αυξηθεί, απολήγοντας σε αδρή αγγειοσύσπαση. Επιπλέον, παρατηρείται εκτεταμένος πολλαπλασιασμός των ενδοθηλιακών κυττάρων που απολήγει σε απόφραξη του αυλού τωνμικρών αρτηριών και των κυψελιδικών αγγείων, απολήγοντας σε περαιτέρω αύξηση των αγγειακών αντιστάσεων.

Ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση. Η  ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση, ιΠΑΥ, που πρωτίτερα εκαλείτο πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, πΠΑΥ, είναι σπάνια παθολογική οντότητα, αβέβαιης αιτιολογίας. Ορίζεται ως μέση πνευμονική, αρτηριακή πίεση>25mmHg σε ανάπαυση ή >30 mmHg κατά την άσκηση, με πίεση στα πνευμονικά τριοειδή ή τονα ριστερό κόλπο <15 mmΗg. Εξ ορισμού, δεν καταγράφεται αναγνωρίσιμος αιτιολογικός παράγοντας. Η παρουσία πνευμονικής υπερτάσεως σε ηρεμία είναι κρίσιμης σημασίας, καθώς πλέον του 70% της πνευμονικής αγγειακής κοίτης πρέπει να έχει, ήδη, απολεσθεί, πριν αναπτυχθεί πνευμονική υπέρταση. Η επίπτωση της ιΠΑΥ στις ΗΠΑ και Ευρώπη, δεν (πρέπει να) υπερβαίνουν το 1-2/ 1 εκατομ. πληθυσμού/έτος και η μέση ηλικία διαγνώσεως είναι τα 36 έτη, με επικράστηση μεταξύ γυναικών (2:1). Παρ΄όλο ότι είναι σπάνια, είναι αναγκαία η έγκαιρη διάγνωσή της, επειδή επειδή προσβέλλι νέες ηλικίες κι έχει εξαιρετικά πτωχή έκβαση. 
παθοφυσιολογία |παθοφυσιολογία|
αιτιολογία |αιτιολογία|

ιΠΑυ-κλινικά ευρήματα. Τα ευρήματα επί ιΠΑΥ είναι μη ειδικά, ώστε παρατηρείται καθυστέρηση διαγνώσεως, ~ 3 έτη, σπό την εγκατάστάση τους. επίταση της δύσπνοιας, που οφείλεται στην ανικανότητα  αυξήσεως της καρδιακής εξωθήσεως με την άσκηση. προκάρδιο άλγος (στηθάγχη της δεξιάς καρδιάς), συγκοπικά επεισόδια, λόγω πτώσεως της συστηματικής αρτηριακής πιέσεως, κατά την άσκηση. αίσθημα παλμών. οίδημα ή άλλα ευρήματα υπερφορτίσεως της δεξιάς καρδιάς. βλέπε: |ιδιοπαθής ΠΑΥ|. Οι ασθενείς προσέρχονται με δύσπνοια, αξάντληση, συγκοπικά επεισόδια κατά την κόπωση, παράδοξο σφυγμό, στηθάγχη και η σχετική έρευνα προσανατολίζεται στον αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων, όπως αριστερή-προς-δεξιά ενδοκαρδιακή διαφυγή και η χρόνια θρομβοεμβολική νόσος. Από παθοφυσιολογικής απόψεως, η πνευμονιή αρτηριακή αγγειοσύσπαση, και η θρόμβωση in situ.
Θεραπευτικώς χορηγούνται αγγειοδιασταλτικά, ιδίως νιφεδιπίνη, ποστακυκλίνη, που εγχέται συνεχώς, μέσω ειδικής συσκευής, κια αντιπηκτικά, αν και πρέπει να θεωρείται το ενδεχόμενο για μετρμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων, πνευμόνων, καθώς η πάθιηση είναι εξανμτλητικά εξελικτική.
 πρόγνωση. Ποικίλλει, ανάλογα με τις αιμοδυναμικές μεταβολές που έχον εγκατασταθεί, τον καρδιοθωρακικό δείκτη, την πίεση στον δεξιό κόλπο και την μέση πνευμονική πίεση κατά την προσέλευση. Η μέση επιβίωση, κατά την NYHA, λειουργική τάξη 3 (δηλαδή συμπτωματικός στην ήπια άσκηση) είναι 2.8 έτη και 6 μήνες,σ το κατά ΝΥΗΑ στάδιο 4  , εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

|πνευμονική υπέρταση - θεραπεία - αποκατάσταση |