Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

favoriteδιάγνωση κλινικά ευρήματα. κλινική εκτίμηση. |ιΠΑΥ|Με την εξελιγμένη πάθηση, αναγνωρίζονται σημεία, συμβατά υπερφόρτιση της δεξιάς και την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας, όπως,
Α. συμπτώματα, Όπως στις περισσότερες πνευμονοπάθειες, κανένα σύμπτωμα δεν είναι παθογνωμικό της πνευμονικής υπερτάσεως/ΧΠΚ. Η συνήθης πρωινή κεφαλαλγία εκδηλώνεται με την προοδευτική αύξηση της PaCO2. Τα υπόλοιπα συμπτώματα εμφανίζονται με PaCO2 υψηλότερη των 60 mmHg ή και PaO2 χαμηλότερη των 60 mmHg. επί ΠΑΥ πυροδοτούνται με τη φυσική δραστηριότητα και, έτσι, θα μπορούσαν να ενεργοποιούνται από τους σκελετικούς μύες.  Η μεγόιστη ικανότητα για παραγωή αερόβιου έργου εξαρτάται από την μεγίστη πρόσληψη οξυγόνου (V′_O2,max). Η πρόσληψη οξυγόνου ισούται με το γινόμενο της μεγίστης καρδιακής εξωθήσεως με την αρτηριοφλενβική διαφορά στην περιεκτικότητα οξυγόνου Λόγω του σιγμοειδούς σχήματος της καμπύλης κορεσμού αιμοσφαιρίνης υπάρχει ένα κατώτερο όριο της περιεκτικότητας Ο2 στο μικτό φλεβικό αίμα που εντοπίζεται στον υψηλότερο βαθμό ασκήσεως. Δεν υπάρουν δεδομένα που να περιγράφουν την κατανάλωση Ο2 από τπυς σκελετικούς μύες σε συνθήκες (δεξιάς) καρδιακής ανεπάρκειας. Θεωρείται, επομένως, ότι η αερόβια ικανότητα για άσκηση επίμ ΠΑΥ όπως επί καρδιακής ανεπάρκειας, είναι, ουσιωδώς, ο περιορισμός της καρδιακής εξωθήσεως (&).
a. τρόμος χεριών
αναγνωρίζεται επί οριζοντίας προτάξεως των χεριών και είναι παρόμοιος με τον εμφανιζόμενο επί ηπατικής ανεπάρκειας.
b. δύσπνοια κατά την κόπωση
Αποτελεί το συνηθέστερο αρχικό σύμπτωμα και θεωρείται ότι οφείλεται στην υποξική διέγερση των περιφερικών χημειοϋποδοχέων, των ερεθισμοϋποδοχέων ή των υποδοχέων τάσεως. Μπορεί, ακόμη, να αποδοθεί στην ανεπαρκή για τις μεταβολικές απαιτήσεις καρδιακή εξώθηση. Είναι σύμπτωμα που οφείλεται στην υποξαιμία, εμφανίζεται σε περιπτώσεις με PaO2 < 60 mmHg και, συνήθως, αίρεται μετά χορήγηση εμπλουτισμένου μίγματος Ο2.
c. συγκοπή
Περιγράφεται ως ‘αίσθημα κενού στον εγκέφαλο, κατά την κόπωση’ και αποτελεί κακό προγνωστικό σημείο. Συνήθως παρατηρείται στα όψιμα στάδια της παθήσεως, ΠΑΥ, αποδίδεται στην μόνιμη εγκατάσταση υψηλής πιέσεως, ή στην αδυναμία αύξησεως της καρδιακής εξωθήσεως, σε συνδυασμό με την εκ της ασκήσεως προκαλούμενη συστηματική αγγειοδιαστολή ή σε βραδυαρρυθμία. Εκδηλώνεται σε επίπεδα PaO2 < 50 mmHg.
d. στηθαγχικοί πόνοι
Περιγράφονται στο 50% των ασθενών με βαρειά πνευμονική υπέρταση και προσομοιάζουν με τυπικές στηθαγχικές προσβολές. Θεωρείται ότι οφείλονται στη δεξιά κοιλιακή ισχαμία.
e. αιμόπτυση
Παρατηρείται σε κάθε περίπτωση πνευμονικής υπερτάσεως, ανεξάρτητα αιτιολογίας. Το αίμα προέρχεται είτε από τις διατεταμένες υποβλεννογόνιες φλέβες των αεραγωγών ή τα ανευρυσμένα κυψελιδικά τριχοειδή.
f. βράγχος φωνής – σύνδρομο Ortner
Οφείλεται σε παράλυση της αριστερής φωνητικής χορδής, λόγω συμπιέσεως του αριστερού παλίνδρομου νεύρου μεταξύ αορτής και αριστερής πνευμονικής αρτηρίας. Επί ΠΑΥ.
g. επιγαστραλγία
Οφείλεται στην κάμψη της δεξιάς, την αύξηση της συστηματικής φλεβικής πιέσεως και στην επακόλουθη ηπατική συμφόρηση και διάταση της γλισσώνειας κάψας.
Β. Κλινική εκτίμηση της ΧΠΚ
Η κλινική εκτίμηση της καταστάσεως είναι δυσχερής, εφόσον τα ειδικά συμπτώματα και σημεία εγκαθίστανται στα όψιμα στάδια της διαδρομής της αιτιολογικά υπεύθυνης παθήσεως.
a. οίδημα θηλής
Μπορεί να αναγνωρισθεί επί περιπτώσεων με PaCO2 > 70 mmHg.
b. πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις
Ο έλεγχος των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων είναι κοπιώδης και οι αντιστάσεις συνήθως μεταβλητές. Στην κλινική εικόνα συνήθως δεσπόζουν τα σημεία και τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς παθήσεως η φύση της οποίας δεν είναι πάντα ευδιάκριτη, όπως πχ., σε περιπτώσεις με υπνοαπνοϊκό σύνδρομο. Στους ασθενείς με σχετικά ήπια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, χωρίς βαρειά υποξαιμία, διαπιστώνουμε φυσιολογική μέση διαστολική και συστολική πίεση, κολπική και κοιλιακή πίεση, χαμηλούς ή φυσιολογικούς όγκους εξωθήσεως, φυσιολογικές ή μόλις αυξημένες πνευμονικές πιέσεις και μικρή αύξηση στις πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις. Με την εξέλιξη της παθήσεως, όπως και κατά τη διάρκεια παροξύνσεων, επ’ ευκαιρία πχ. επιλοιμώξεων, οι αιμοδυναμικές διαταραχές υφίστανται εντονώτερη μεταβολή. Η εγκατάσταση σοβαρής πλέον υποξαιμίας, συνοδευόμενη με χρόνια υπερκαπνία, ακολουθείται από την εγκατάσταση μέτριου βαθμού πνευμονικής υπερτάσεως, κατά την ανάπαυση, που επιδεινώνεται με την άσκηση . Τυπικό εύρημα αποτελεί η μικρότερη της προβλεπόμενης αύξηση της καρδιακής εξωθήσεως, κατά την άσκηση. Κατά το στάδιο αυτό, η πνευμονική αρτηριακή πίεση έχει αυξηθεί σημαντικά, σε τιμές μεγαλύτερες των 60 mmHg και οι ασθενείς εμφανίζουν πλέον σαφή κλινικά και ΗΚΓ – ικά σημεία ΧΠΚ, όπως κεντρική κυάνωση με θερμά, όμως, άκρα, εκτεταμένο οίδημα και σταθερή αύξηση της κεντρικής φλεβικής πιέσεως. Ψηλαφάται ευαίσθητο και διογκωμένο ήπαρ και μπορεί να αποκαλυφθεί ασκίτης. Παρατηρείται μείωση των καρδιακών τόνων και προς τα κάτω μετατόπιση της καρδιακής ώσεως. Παρατηρείται αύξηση του πνευμονικού δευτέρου τόνου και ακούγεται χαμηλής συχνότητας καλπαστικός ρυθμός αριστερά του στέρνου ή στην υπό την ξιφοειδή απόφυση περιοχή. Μπορεί να ακουστεί προσυστολικός ήχος (S4), δηλωτικός αυξήσεως της πληρώσεως της δεξιάς κοιλίας, που συμπίπτει με το κύμα ‘α’ στο φλεβογράφημα της σφαγίτιδας και ενάς πρωτοδιαστολικός ήχος (S3), δηλωτικός κάμψεως, όπως πανσυστολικό φύσημα στην εστία ακροάσεως της τριγχλώχινος, δηλωτικό παλινδρομήσεως, επί ανεπάρκειας της βαλβίδας, λόγω διατάσεως της κοιλίας. Η ένταση του φυσήματος αυξάνεται κατά τη διάρκεια της εισπνοής. Στο φλεβογράφημα διαπιστώνεται, επιλέον, υψηλό κύμα ‘ν‘. Κοινό εύρημα είναι η ψηλαφητή ώση, επί διογκωμένου ήπατος. Η τυπική κλινική εικόνα του συνδρόμου αναπαράγεται σε ασθενείς με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια τύπου ΙΙ-blue Bloater- με συχνά επεισόδια παροξύνσεως, λόγω επανειλημμένων λοιμώξεων ή χρήσεως κατασταλτικών φαρμάκων και μόνιμη, αλλά κυμαινόμενης εντάσεως, υποξαιμία. Οι κλινικοεργαστηριακές εκφράσεις του συνδρόμου που έχει εγκατασταθεί κατά συνέπεια άλλων παθολογικών καταστάσεων παρουσιάζουν μικρές χρήσιμες διαφορές. Πχ., η ΧΠΚ, δευτεροπαθής στην ανάπτυξη ινώδους κυψελιδίτιδας, συνδυάζεται με μικρότερο βαθμό οιδήματος ίσως επειδή στις καταστάσεις αυτές υπάρχει μικρού βαθμού απόφραξη και η εγκατάσταση υπερκαπνίας γίνεται πολύ βραδύτερα, στην εξέλιξη της νόσου. Η βαρύτητα της ΧΠΚ, στις περιπτώσεις αυτές, όπως και στα υπόλοιπα περιοριστικά σύνδρομα, σχετίζεται περισσότερο με τη μείωση της ζωτικής χωρητικότητας και στον υποαερισμό που συνεπάγεται την, αιτιολογικά υπεύθυνη, χρόνια υποξαιμία.
Πρέπει να προστεθεί ότι σε πολλούς ασθενείς με πνευμονικό εμφύσημα η αναζήτηση φυσικών σημείων δεν είναι ευαίσθητη ούτε ειδική, στον απαιτούμενο βαθμό, για την τεκμερίωση της παθήσεως. Πχ., η εντύπωση της ηπατομεγαλίας μπορεί να οφείλεται στην κάθοδο του διαφράγματος, που θα πιέσει ένα φυσιολογικού μεγέθους ήπαρ και ασφαλώς, η ψηλάφηση της σφαγίτιδας είναι δυσχερής, σε παχύσαρκους ασθενείς.
c. Χρόνια υποξαιμία
Η αρτηριακή υποξαιμία μπορεί να οφείλεται σε δύο ευδιάκριτες, αλλά συχνά συνδυασμένες καταστάσεις: Στον υποαερισμό και στη δυσαρμονία αερισμού / αιματώσεως. Κατά τον υποαερισμό παρατηρείται κατακράτηση CO2, όπως και μειωμένη πρόσληψη Ο2. Έτσι, η PaO2 μειώνεται και η PaCO2 αυξάνεται και η αύξηση αυτή υποδεικνύει με τη βοήθεια εξισώσεως του κυψελιδικού αέρα {7.3}, τη φύση της υποκείμενης παθολογικής εκτροπής, δηλαδή εάν πρόκειται περί υποαερισμού ή δυσαρμονίας αερισμού / αιματώσεως. Όπως προαναφέρθηκε, η χρόνια υποξαιμία απολήγει στην ανάπτυξη πνευμονικής υπερτάσεως και στην πραγματικότητα είναι ο κυριότερος αιτιολογικός παράγοντας πνευμονικής υπερτάσεως.
d. περιφερικό οίδημα
Κατά κανόνα, οι αποφρακτικοί ασθενείς με υποξαιμία και υπερκαπνία να κατακρατούν νερό και χλωριούχο Νa, λόγω της επί των αγγείων δράσεως της υπερκαπνίας, η οποία εξ άλλου ευθύνεται για την αυξημένη καρδιακή εξώθηση, τουλάχιστον στα αρχικά στάδια της νόσου. Η κατακράτηση μπορεί επίσης να οφείλεται στην απ’ ευθείας δράση της υποξαιμίας και της υπερκαπνίας στην νεφρική λειτουργία. Ο μηχανισμός, πάντως, με τον οποίο αναπτύσσεται το οίδημα στους χρόνιους αποφρακτικούς ασθενείς με δεξιά υπερτροφία δεν είναι απόλυτα διευκρινισμένος, αλλά δε φαίνεται να οφείλεται στην κατακράτηση νερού και ηλεκτρολυτών, όπως επί αριστεράς καρδιακής ανεπάρκειας και νεφρικής υποξίας επειδή δεν παρατηρείται αύξηση του σωματικού βάρους των ασθενών. Αντίθετα, φαίνεται ότι σχετίζεται με τις διαταραχές των αερίων του αρτηριακού αίματος των ασθενών και μπορεί να οφείλεται στην απελευθέρωση νερού από τα υποξικά κύτταρα ή από τα λόγω της υπερκαπνίας παθολογικά τριχοειδή αγγεία.
Το περιφερικό οίδημα επί χρόνιας πνευμονικής καρδιάς, αρχικά τουλάχιστον, δε συνοδεύεται με αύξηση της πιέσεως της σφαγίτιδας και, καθώς εντοπίζεται στις κατωφερέστερες μοίρες του σώματος, αποδίδεται στην παροδική ελάττωση της ροής στην κάτω κοίλη φλέβα, κατά τη διάρκεια της εισπνοής, όπως έχει αποδειχθεί σε περιπτώσειςμε εκτεταμένο πνευμονικό εμφύσημα. Επί εξελιγμένων περιπτώσεων, η αυξημένη πίεση στη σφαγίτιδα οφείλεται στη δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Το περιφερικό οίδημα, επί ΧΠΚ, συνοδεύεται, επίσης, με πνευμονικό οίδημα, έτσι, που η διούρηση επιφέρει βελτίωση στην ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες. Το πνευμονικό οίδημα, επί ΧΠΚ, δεν αποδίδεται σε αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, εφόσον η λειτουργία της αριστερής καρδιάς είναι άθικτη.
e. πολυκυτταραιμία
Η αρτηριακή υποξαιμία είναι το ερέθισμα για την αύξηση της παραγωγής των ερυθροκυττάρων που παρατηρείται στις χρόνιες πνευμονοπάθειες και στη διαβίωση σε μεγάλο υψόμετρο. Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία αυξάνει το ρυθμό συγκολλήσεως των ερυθροκυττάρων και τη γλοιότητα του ολικού αίματος. Αποτέλεσμα αυτών είναι η επιτάχυνση της επελεύσεως της πνευμονικής υπερτάσεως είτε λόγω αυξήσεως του έργου αιματώσεως είτε λόγω ανομοιογενούς κατανομής της αιματώσεως στους πνεύμονες. Όπως είναι γνωστό από τη συνήθη κλινική πράξη, σε περιόδους παροξύνσεως, η αφυδάτωση των ασθενών μπορεί να δώσει αυξημένο βαθμό πολυκυτταραιμίας, λόγω αιμοσυμπυκνώσεως.
f. κεντρική κυάνωση
Η εμφάνιση κυανώσεως εξαρτάται, όπως προειπώθηκε, από το ποσό της αναχθείσας αιμοσφαιρίνης. Με φυσιολογική συγκέντρωση Hb, κυάνωση εμφανίζεται εφόσον η PaO2 μειωθεί σε επίπεδα χαμηλότερα των 70 mmHg.
C. Δοκιμασίες λειτουργικού ελέγχου αναπνοής
Κατά γενική εμπειρία, τα αποτελέσματα των συμβατικών λειτουργικών δοκιμασιών επί πρωτοπαθούς πνευμονικής υπερτάσεως, είναι πανομοιότυπα με τα επί θρομβοεμβολικής υπερτάσεως και αφορούν στην αύξηση του νεκρού χώρου, τον υπεραερισμό, ιδιαίτερα κατά την ‘άσκηση’, στη μείωση της PaO2, η οποία συνήθως δε διορθώνεται με χορήγηση 100% O₂ και ήπια, μέχρι σοβαρή μείωση της ικανότητας διαχύσεως του πνεύμονος. Οι πνευμονικοί όγκοι μπορεί να είναι φυσιολογικοί ή να εμφανίζουν χαρακτήρες ήπιας -περιοριστικού ή αποφρακττικού τύπου- μειώσεως της ικανότητας αερισμού. Μείωση της TLCO, στις όψιμες φάσεις της παθήσεως.
D. Ανάλυση Αερίων Αρτηριακού Αίματος. Υποξαιμία κι υποκαπνία, σχετιζόμενη με τη βαρύτητα της παθήσεως με μείωση του κορεσμού κατά την άσκηση.
E. σπινθηρογράφημα αιματώσεως
Προσφέρει χρήσιμα διαφοροδιαγνωστικά στοιχεία, λόγω της συχνής υπάρξεως μικρών ανωμαλιών, αν και σαφώς καθορισμένα ελλείματα τμηματικής κατανομής, όπως επί πνευμονικής εμβολής, δε διακρίνονται σχεδόν ποτέ. Διενεργείται ψηφιακή αγγειογραφία, για τον αποκλεισμό χρόνιας θρομβοεμβολικής νόσου, Το σπινθηρογράφημα αερισμού αιματώσεως είναι πλέον ευαίσθητο τηςαξονική αγγειογραφίας
F. ακτινολογική εικόνα Η ακτινογραφία θώρακος είναι ουσιώδης στην κλινική εκτίμηση ασθενών με ΧΠΚ επειδή όχι μόνο προσλαμβάνονται πληροφορίες που αφορούν τη φύση και τη βαρύτητα της υποκείμενης παθήσεως και την κατάσταση του πνευμονικού παρεγχύματος και του θωρακικού τοιχώματος, αλλά επίσης υποβοηθά στην εκτίμηση της καρδιαγγειακής καταστάσεως. Από την επισκόπηση της κατά μέτωπο και πλάγιας ακτινογραφίας θώρακος, διαπιστώνουμε: [α] αύξηση των αρτηριακών σκιαγραφήσεων∙ [β] αύξηση της διαμέτρου της αρτηρίας του δεξιού κάτω λοβού ≥ 16 mm∙ [γ] αύξηση της διαμέτρου της αρτηρίας του αριστερού κ. λοβού στην πλάγια ακτινογραφία ≥ 19 mm∙[δ] διάταση του δεξιού κόλπου∙ [ε] ακτινογραφικά ευρήματα πρωτοπαθούς βλάβης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η κάθοδος του διαφράγματος και η αύξηση της ενδοθωρακικής πιέσεως μπορεί να προκαλέσει πολύ σημαντικές μεταβολές στο μέγεθος και τον προσανατολισμό της καρδιάς και μερικές φορές η καρδιά μπορεί να μην υπερβαίνει τα όρια της σπονδυλικής στήλης και να μην είναι, έτσι, εμφανής.
a. αύξηση των ορίων του τουρκικού εφιππίου
Αναγνωρίζεται ακτινολογικά, σε περιπτώσεις με χρόνια ανεπάρκεια νευρομυϊκής αντλίας.
H. Η Κ Γραφικά ευρήματα |ΗΚΓ-ικά ευρήματα επί ΧΠΚ|
πίνακας 3. ΗΚΓ-ικά κριτήρια δεξιάς κοιλιακής διογκώσεως, επί ΧΠΚ. Η διαφοροδιαγνωστική σκέψη περιστρέφεται γύρω από τη μεγέθυνση των πνευμονικών αρτηριών. Η αμφοτερόπλευρη πυλαία λεμφαδενοπάθεια μπορεί να μιμηθεί την ακτινολογική εικόνα της πνευμονικής αρτηριακής υπερτάσεως.
 

Ι. υπερηχογράφημα. Αποτελεί τη χρησιμότερη διαγνωστική εξέταση επί ΠΑΥ. Τυπικά, αναδεικνύπονται αύξηση του μεγέθους των δεξιών κοιλοτήτων της καρδιάς, με παράδοξη ενδοκοιλιακή κινητικότητα του διαφράγματος και ανεπάρκεια της τριγλώχινος. Η συστολική αρτηριακή πνευμονική πέιση μπορεί να εκτιμηθεί από την ταχύτητα της ροής δια την την τριγλώχινα, με χρήση τεχνικών Doppler και η κατ΄εκτίμηση πίεση του δεξιού κόλπου αππό τον αυλό του IVC. Μπορεί να αναγνωρίζονται περικαρδιακή συλλογή και συνιστούν πτωχή πρόγνωση.
Άλλες μη επεμβατικές τεχνικές είναι επίσης πολύ περιορισμένης διαγνωστικής αξίας. Ακόμη και το υπερηχογράφημα δεν παρέχει σημαντικές πληροφορίες, κύρια λόγω της υποκειμένης πνευμονικής υπερδιατάσεως. Σε άλλες τεχνικές, όπως η απεικόνιση του μυοκάρδιου με Θάλιο ή η ραδιοϊσοτοπική αγγειογραφία, στηρίζονται ελπίδες για την καλύτερη διάκριση μεταξύ κοιλιακής διογκώσεως, υπερτροφίας και ανεπάρκειας, σε ασθενείς με αποφρακτικές πνευμονοπάθειες.
J. πίεση πνευμονικής
Η καλύτερη κλινική μέθοδος για να εκτιμηθεί ο βαθμός της ΧΠΚ είναι ασφαλώς η μέτρηση της πιέσεως της πνευμονικής αρτηρίας. Η μέτρηση γίνεται σχετικά εύκολα, αλλά απαιτεί καθετηριασμό της δεξιάς καρδιάς. Διενεργείτασι καεθετηριασμός της δεξιάς καρδίας για την με΄τρηση της πνευμονικής αρτηριακής πιέσεως και της καρδιακής εξωθήσεως, με χρήση καθετήρος Swann-Ganz, μέσω μεθόδων θερμοδιαλύσεως ή της μεθόδου Fick. Η δοκιμασία αγγειοδιαστολής, συνήθως με εισπνοή νιτρικού οξέος, πρέπει να διενεργείται για την ταυτοποίηση ασθενών που αναμένεται να ανταποκριθούν στη θεραπεία με αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Χρειάζεται, ακόμη για να αποκλειστεί αριστερά-προς-δεξιά διαφυγή.  
Κλινική εικόνα
Οι κλινικές εκδηλώσεις της δΠΑΥ (:δευτεροπαθής Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση) , συνήθως, αλλοιώνονται από τις εκδηλώσεις της πρωτοπαθούς παθήσεως, Με την προσεκτική λήψη του ιστορικού μπορεί να αποκλεισθούν κάποιες από τους σημαντικότερους αιτιολογικούς παράγοντες. Σε αυτούς περιλαμβάνονται:
Ιστορικό καρδιακού φυσήματος, εν τω βάθε φλεβοθρόμβωση ή πνευμονική εμβολή, φαινόμενο Raynaud, αρθρίτις ή αρθραλγίες, εξάνθημα, βαρειά κατάχρηση οινοπνεύματος, ηπατίτις, σοβαρός ρεγχασμός κατά τον ύπνο, υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, πρωινές κεφαλαλγίες, νοσογόνος παχυσαρκία, οικογενειακό ιστορικό υπερτάσεως. Οι ασθενείς με δευτεροπαθή υπέρταση συνήθως κατατρύχονται από μη ειδικά συμπτώματα ποθυ αντανακλούν την υποκείμενη πάθηση. Επριλαμβάνονται ακόμη: δύσπνοια κοπώσεως, εξάντληση, λήθαργος, συγκοπική διάθεση με την κόπωης, θωρακαλγία. Στα λιγότερο συχνά συμπτώματα περιλαμβάνονται: βήχας, αιμόπτυση, βράγχος φωνής οφειλόμενος σε πίεση του παλίνδρομου νεύρου από την διατεταμένη πνευμονική αρτηρία. Τυπικά επεισόδια στηθάγχης κοπώσεως έχουν αναφερθεί σε ποσοστό 8.5% των ασθενών με δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση, δευτεροπαθούς στενώσεως της μιτροειδούς. Αυτό, κυρίως, οφείελται στη διάταση της πμνευμονικής αρτηρίας, στην δεξιά κοιλιακή ισχαιμία ή κα στα δύο. Σε μια μελέτη από τους Soon et al, αναγνωρίστηκε έλλειμμα σιδήρου σε μεγάλη αναλογία ασθενών με πνευμονική υπέρταση, πολύ περισσόερο συχνό σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική αρτηριακή υπόταση παρ΄ό,τι σε εκείνους με χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση.
Φυσική εξέταση 

Στα σημεία που χαρακτηρίζουν την φόρτιση της δεξιάς κοιλίας περιλαμβάνονται:
1. αύξηση της πιέσεως της σφαγίτιδας, με σχηματισμό γιγαντιων κυμάτων V
2. ύβος δεξιάς κοιλίας
3. διαπλάτυνση του του S2με ισχυρό P2.
4. φύσημα ανεπάρκειες της τριγλώχινος
5. ηπατομεγαλία
6. ασκίτης
7. περιφερικό οίδημα
8. κυάνωση
Στα ευρήματα από τη φυσική εξέταση σημειώνονται τα εξής:
1. Η ένταση του πνευμονικού στοιχείου του δέυτερου τόνου (P2) μπορεί να αυξηθεί, και να εντοπίζεται συστολικό φύσημα πάνω από το αριστερό στερνικό όριο, ενώ μπορεί να ψηλαφάται ροίζος της δεξιάς κοιλίας.
2. Στο φλεβογράφημα της σφαγίτιδας μπορεί να εντοπίζεται έντονο κύμα α και 4ος ήχος ακουστός παραστερνικά δεξιά, με αριστερό ροίζο.
3. Η δεξιά κοιλιακή ανεπάρκεια προάγει σε συστηματική φλεβική ανεπάρκεια και χρόνια πνευμονική καρδία, με αποτέλεσμα την εντόπιση υψηλής συχνότητας συστολικό φύσημα, στην τριγλώχινα, λόγω ανεπάρκειας, ηπατομεγαλία, ή παλόμνο ήπαρ, ασκίτης, περιφερικό οίδημα. Στις περιπτώσεις αυτές, ακούγεται, επίσης, S3 ήχος της δεξιάς κοιλίας.
4. Επίσης, αναγνωρίζονται ευρήματα παθήσεων της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος ή του κολλαγόνου. Στους ασθενείς με δΠΑΥ συνήθως αναπτύσσεται χρόνια πνευμονική καρδία, που νσυνεπάγεται επιδείνωση της υποξαιμίας, και επιδεινώνει την ΠΑΥ.  

Διαφορική διάγνωση
Στη διαφορική διάγνωση περιλαμβάνονται: υπνικές διαταραχές της αναπνοής, αρτηριοφλεβώδεις δυσμορφίες, κολπικό μύξωμα, έλειμμα του κολπικου διαφράγματος, διατατική-, αποφρακτική-, περιοριστική  μυοκαρδιοπάθεια, ΧΑπ, πνευμονικό εμφύσημα, ανεπάρκεια-, στένωση μιτροειδούς, πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, περιοριστικές παθήσεις πνεύμονος, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
διερεύνηση
  Τα ευρήματα από το ιστορικό, τη φυσική εξέταση, το ΗΚΓ, την ακτινογραφία θώρακος και το διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα, αναδεικνύουν την παρουσία της ΠΑΥ και της δεξιάς κοιλιακής δυσλειτουργίας. Δυσδιάστατο διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα με ανάλυση Doppler χρησιμοποιείται για την ποσοστική εκτίμηση της πνευμονικής αρτηριακής πιέσεως και να εκτιμηθεί η κοιλιακή λειτουργία. Έχει δεχθεί (&) ότι η ΠΥ μετρηθείσα υπερηχοκαρδιογραφικά συσχετίζεται ασθενώνς με την τιμή της επί μετρήσεως μέσω καθετριασμού δεξιάς καρδίας (r=0.54, p<0.01).  Σε ασθενείς χωρίς καρδιοπάθεια πρέπει να διενεργείται λειτουργικός έλεχγος αναπνοής, στον οποίο συμπεριλαμβάνεται ΑΑΑΑ κι εκτίμηση πιθανού νυκτερινού αποκορεσμού. Οποιαδήποτε διαταραχή πρέπει να εκτιμάται περαιτέρω με αξονική τομογραφία, και πιθανόν, βιοψία πνεύμονος. Ασθενείς με φυσιολογικές δοκιμασίες λειτουργικού ελέγχου αναπνοής, πρέπει προγραμματίζονται για σπινθηρογράφημα αιματώσεως και εφόσον αναδειχθούν ελλείμματα πρέπει να διενεργείται πνευμονική αγγειογραφία ή ελικοειδής αξονική τομογραφία. 
Δεξιός καθετηριασμός ενδείκνυται εάν οι μη παρεμβατικές δοκιμασίες δεν οδηγούν σε διευκρίνιση της καταστάσεως, εάν η τεκμηρίωση της ΠΑΥ είναι αναγκαία, ή εάν απαιτείται η πιστοποίηση της αναστρεψιμότητας της ΠΑΥ με αγγειοδιασταλτικά φάρμακα, ή εάν απαιτούνται περισσότερες πληροφορίες επί προγραμαμτισμού επεμβάσεως.
Η διαγνωστική τεκμηρίωση της χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπερτάσεως, προύποθέτει τη διενέργεια δεξιού καρδιακού καθετηριασμού για πνευμονική αγγειογραφία. Τα αγγειογραφικά δεδομένα των ασθενών αυτών διαφέρουν εκείνων με οξεία πνευμονική εμβολή. Αναγνωρίζονται σημαντικές στενώσεις των κεντρικών πνευμονικών αρτηριών, σε αντίθερση με τα ευρήματα κενοτοπίων, λόγω ενδαυλικής καταλείψεως σε ασιενείς με πνευμονική εμβολή. 
Εργαστηριακά ευρήματα 
Διενεργείται γενική εξέταση και βιοχημικός έλεγχος αίματος χρόνος προθρομβίνης, και αPTT (:ενεργός χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης) και ΑΑΑΑ προκειμένου να αποτιμηθεί ο βαθμός υποξαιμίας. Διενεργείται έλεγχος για την ενδεχόμενη ύπαρξη νοσημάτων του κολλαγόνου, στον οποίο περιλαμβάνεται ΤΚΕ, RF, και επίπεδα αντιπυρηνικών αντισωμάτων. scl-70και RNP εάν υπάρχει υποψία κολαγονώσεως, HIV, TSH, έλέγχος θρομβοφιλίας, κια SACE.  Ελέγχεται η λειτουργική ικανότητα του ήπατος (συγκέντρωση λευκωματίνης, PT, και επίπεδα χολερυθρίνης) που μπορεί να δείξουν ηπατοπάθεια που συνδέεεται με πυλαία υπέρταση (πυλαιοπνευμονική υπέρταση). δοκιμασίες ηια λοίμωξη HIV και ηπατικός έλεγχος σινεργούνται μόνο επί υποψίας. Εκτός απότ ις εξετάσεις ρουτίνας, διενεργούνται, επίσης,
ακτινογραφία θώρακος |ακτινογραφία θώρακος|
Το κλασικό εύρημα, επί ασθενούς με ΠΑΥ, είναι η διόγκωση των κεντρικών πνευμονικών αρτηριών, η εξασθένιση της απεικονίσεως των περιφερικών αγγείων, και τα ολογαιμικά πνευμονικά πεδία.
εικόνα 2. [α] ακτινογραφία θώρακος με ιΠΑΥ, στην οποία διακρίνονται διατεταμένη πνευμονική αρτηρία του δεξιού κάτω λοβού. Στον ασθενη αποδείχτηκε έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος. [β] Ασθενής με ιστορικό σκληροδέρματος,  (: σύνδρομο CREST - αποτιτανώσεις δέρματος, σύνδρομο Reynaud, δυσλειτουργία του οισοφάγου, σκληροδακτυλία, και τηλεαγγειεκτασία).
υπερηχοκαρδιογράφημα
[α] δυσδιάστατο. Επί του δυσδιάστατου υπερηχοκαρδιογραφήματος αναγνωρίζονται ευρήματα χρόνιας αυξήσεως της πιέσεως στη δεξιά κοιλία, με παράδοξο εγκολεασμό του διαφράγματος στην αριστερή κοιλία κατά τη συστολή.Σε επόμενα στάδια, απρατηρείται διάταση της δειξιάς κοιλίας πυ συνεπάγεται υποκινησία της δειξιάς κοιλίας. Επίσης, αναγνωρίζονται διάταση του δεξιού κόλπου και ανεπάρκεια της τριγλώχινος. Το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler είναι η πλέον αξιόπιστη μέθοδος μη παρεμβατικής εκτιμήσεως της πνευμονικής αρτηριακής πιέσεως. Συνήθως αναγνωρίζεται ανεπάρκεια της τριγλώχινος σε ασθενείς με ΠΑΥ που διευκολύνει τη μέτρηση της πνευμονικής πιέσεως μέσω τροποποιημένης εξισώσεως Bernoulli. Η αποδοτικότητα της υπερηχοκαρδιογραφίας Doppler εξαρτάται από την ικανότητα να εντοπισθεί η ώση της ανεπάρκειας της τριγλώχινος. Επιπλέον, το ακουστικό παράδειγμα μπορεί να περιοριστεί σε ασθενείς με άλλες παθήσεις (π.χ., ΧΑΠ) ή σε αυτούς με ιδιαίτερη παχυσαρκία. Η ανεπάρκεια της τριγλώχινος, συνήθως, αναγνωρίζεται σε ποσοστό >90% των ασθενών με σοβαρή ιΠΑΥ, και σημειώνεται ικανοποιητική συσχέτιση με την εξαγόμενη μέσω καθετηριασμού, τιμή. Η υπερηχοκαρδιογραφία Doppler είναι ανατικατάστατο μη παρεμβατικό μέσον για μακροπερίοδη παρακολούθηση του ασθενούς. Μια μελέτη των Arkles et al κατέληξε ότι η μορφολογία των χαρακτηριστικών της ταχύτητας ροής της δεξιάς κοιλίας στο υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler διαφωτίζει την αιμοδυναμική βάση της ΠΑΥ.
σπινθηρογράφημα αερισμοπυ-αιματώσεως
Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιματώσεως πρέπει να διενεργείται  προς αποκλεισμό CTEPH.
δοκιμασίες λειτουργικού ελέγχου αναπνοής
διενεργώνται δοκιμασίες λειτουργικού ελέγχου αναπνοής σε ασθενείς με δΠΑΥ προς αποκλεισμό οποιασδήποτε υποκείμενης πνευμονοπάθειας. Η ικανότητα διαχύσεως ευρίσκεται πάντα μειωμένη σε ασθενείς με ΠΑΥ. Οι δοκιμασίες αυτές μπορεί να αναδείξουν ένα αποφρακτικό σπύνδρομο δηλωτικό ΧΑΠ, ή ένα περιοριστικό σπύνδρομο, απότοκο διαμέσο πνευμονοπάθειεας. Επιπλέον, η βαρύτητα της πνευμονικής διαταραχής μπορεί να αναδειχθεί με τις δοκιμασίες λειτουργικούς ελέγχου αναπνοής επειδή έχουν την ικανότητα διακρίσεως τόσο ποσοστικών, όσο και ποιοτικών διαταραχών.
πολυ-υπνογραφία
Σε ασθενείς με συμπτώματα υπνικών διαταραχών στον ύπνο, πρέπει να διενεργούνται εξετάσεις πολυ-υπνογραφίας, καθώς οι μελέτες αυτές προσφέρουν διαγνωστικές,πληροφορίες και παρέχουν θεραπευτικές κατευθύνσεις για παθήσεις που σχετίζονται με υπνικές διαταραχές της αναπνοής.
καθετηριασμός δεξιάς καρδίας
  Καθετηριασμός της δεξιάς καρδίας αποτελεί τη standard δοκιμασία για τη διάγνωση, την ποσοτικοποίηση, και τον καθετηριαμσό της ΠΑΥ. Η δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας και οι ενδοκαρδιακές διαφυγές, μπορούν να αποκλεισθούν, και μπορεί να μετρηθεί η καρδιακή εξώθηση. εικόνα 3. Αγγειογρφια της αριστεράς πνευμονικής αρτηρίας. Αναγνωρίζεται μεγάλη διάταση των κεντρικών πνευμονικών αρτηριών και εξασθένηση της καταγρσαφής των περιφερικών αγγείων. δεν αναγνωρίζεται θρόμβωση.
  Οι ενδείξεις για τον δεξιό καθετηριασμό είναι: [α] ηδυσκολία να μετρηθεί επακριβώς η πνευμονική αρτηριακή πίεση, μέσω Doppler υπεηχοκαρδιογραφήματος, [β] η ανάγκη  για επακριβέστερη μέτρηση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων για την χορήγηση αγγειοδιασταλτικού φαρμάκου.
  Η  οξεία αγγειοενεργότητα μπορεί να εκτιμηθεί με τη χορήγηση ενός βραχείας δράσεως αγγειοδιασταλτικού φαρμάκου, όπως η προστακυκλίνη, το εισπνεόμενο ΝΟ, ή η αδενοσίνη. Μια οξεία απάντηση συνήθως επιβεβαιώνει την ευοδωτική χρήση από του στόματος αγγειοδιασταλτικών, όπως οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου. ηλεκτροκαρδιογράφημα
  Αναγνωρίζονται ευρήματα δεξιάς υπερτροφίας ή strain της δεξιάς, στα οποία συμπεριλαμβάνονται: [α] δεξιά αποκλιση του άξονος, [β] αναλογία R/S >1 στην απαγωγή V1, υψηλό κύμα P και πλήρης ή ατελής αποκλεισμός του δεξιού σκέλους.
ελικοειδής αξονική τομογραφία - πνευμονική αγγειογραφία
Η ελικοειδής πνευμονικής αγγειογραφία έχει, σε μεγάλο βαθμό, αντικαταστήσει το ρόλο του σπινθηρογραφήματος αερισμού-αιματώσεως στη διάγνωση της οξείας ΠΕ (&) και σε πολλές χώρες, όπως στη χώρα μας, έχει καταστεί εξέταση πρώτης γραμμής, ιδίως σε περιπτώσεις μη μαζικής πνευμονικής εμβολής (&). αντιμετώπιση. Θεραπεία της υποκείμενης αιτίας, π.χ., της αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας, της πνευμονικής εμβολής, ή της ενδοκαρδιακής διαφυγής αίματος.