Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

6η αναθεώρηση 1/2017

Οι καρδιακές παθήσεις προκαλούν ΠΑΥ μέσω αυξήσεως του κατ΄όγκον  φορτίου της καρδιάς ή μέσω της επίμονης αυξήσεως της πιέσεως, παρ΄όλο ότι η επακόλουθη αύξηση των αντιστάσεων των πνευμονικών αρτηριδίων επιβάλλουν στοιχεία αποφράξεως. Στην οφειλόμενη σε πνευμονοπάθειες πνευμονική υπέρταση, οι περιαγγειακές, παρεγχυματικές βλάβες , ταυτόχρονα με την εγκατάσταση πνευμονικής αγγειοσυσπάσεως. Μέχρι μόλις πριν 10 χρόνια νωρίτερα, η πρόγνωσηξ της ΠΥ ήταν ιδιαίτερα πτωχή, καθώς δεν υπήρχε αποδοτική θεραπεία. Οι θεραπευτικές προσπάθειες εξαντλούντο στη χορήγηση στην χορήγηση διουρητικών, αΜΕΑ ή και θεοφυλλίνης. Η θεραπεία της ΠΑΥ στοχεύει στη θεραπεία της υποκείμενης παθήσεως και των επιδράσεών της στο καρδιαγγειακό σύστημα. Νέοι θεραπευτικοί παράγοντες, όπως η προστακυκλίνη και άλλοι για τους οποίους διεξάγονται πολυκεντρικές κλινικές δοκιμές, έχουν οδηγήσει στην πιθανότητα εντοπίσεως ειδικών θεραπειών για αυτές τις ανίατες καταστάσεις. Οι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης, και οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης, των οποίων η χορήγηση βασίζεται σε παθοφυσιολογικές θεωρήσεις και χορηγούνται ως μονοθεραπείες ή σε συνδυασμούς, εχουν διευρύνει το θεραπευτικό φάσμα της ΠΥ, έχουν αποδειχθεί αποδοτικά, ανάλογα με τα τελικά σημεία που ορίζονται ως έκβαση στις κλινικές δοκιμές, όπως οι αιμοδυναμικές παράμετροι, η αντοχή στην άσκηση και η βλετίωση της ποιόττηας της ζωής. Σαν αποτέελσμα μελέτες παρατηρήσεως έχουν δείξει μια μεγάλη αύξηση στο προσδόκιμο επιβιώσεως των ασθενών με ΠΥ.

Mέχρι το τέλος της δεκαετίας '90, η ΠΑΥ ήταν μια ανίατη πάθηση με προσδόκιμο επιβιώσεως που δεν ξεπερνούσε τα 2.5 έτη. Μη ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές υπόστήριζαν ότι οι ασθενείς με ΠΑΥ μπορούσαν να είχαν όφελος από τη θεραπεία με υψηλές δόσεις αναστολέων διαύλων ασβεστίου και αναδρομικές μελέτες υποστήριζαν τη χρήση αντιπηκτικών. με τη μεταμόσχευση πνευμόνων ή καρδιάς πνευμόνων να παρέμενε η καλύτερη προοπτική. Έκτοτε έχει σημειωθεί αξιοσημείωτη πρόοδος με την εισαγωγή στοχευμένων θεραπείων, βασισμένων στην χορήγηση προστακυκλίνης, ανταγωνιστών των υποδοχέων ενδοθηλίνης, και αναστολέων της φωσφοδιεστεράσης-5. Εν τούτοις, η πάθηση παραμένει ανίατη και η διάμεση επιβίωση παραμένει ακόμη <5 ετών, με μη ικανοποιητική βελτίωση για πολλούς επιβιούντες (&).  Yπενθυμίζεται ότι τα  φάρμακα που έχουν δράση στην ΠΑΥ, προκαλούν αγγειοδιαστολή στα πνευμονικά αγγεία. Εντούτοις, με βάση το γεγονός ότι παρέχουν ικανοποιητική βλετίωση, χωρίς σημαντική επίδραση στην πνευμονική αρτηριακή πίεση, αναγνωρίζεται πρόσθετο όφελος, λόγω της δράσεως τους να αναστέλλουν τον πολλαπλασιασμό του πάχους των αγγείων και να βελτιώνουν τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας (&).Όπως έδειξαν οι Handoko et a., υπάρχει αντίστροφη σχέση μεταξύ ΠΑΥ και όγκου παλμού, ώστε δεν αμφισβητείται η ινότροπη δράση της παθήσεως. Η αντίληψη της ΠΑΥ ως παθήσεως που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό των κυττάρων του έσω χιτώνος, μάλλον, παρά αγγειόσπασμο διευκολύνει την επιλογή των φαρμακευτικών παραγόντων που μπορεί να δρουν ευοδοτικά (&).  

εικόνα1. Αδρή παθολογοανατομική απεικόνιση ΠΑΥ, οφειλόμενη σε επίμονη διατήρηση ανοικτού βωτάλειου πόρου.

Αιτιολογία
Γενικά, η πνευμονική υπέρταση συνοδεύει 5 κατηγορίες νοσημάτων:
Α. αιμοδυναμικά σύνδρομα
i. ενδοκάρδια βραχυκυκλώματα
[1] μεσοκολπική επικοινωνία, [2] ολική ή μερική μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή, [3] εκτροπή φλεβικής επιστροφής.
ii. πνευμονικές αρτηριοφλεβώδεις αναστομώσεις.
Β. δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση
i. αύξηση της τελοδιαστολικής πιέσεως της αριστεράς κοιλίας
[1] νόσος των στεφανιαίων, [2] μυοκαδιοπάθειες, [3] νόσος της διγλώχινος ή, [4] συμπιεστική περικαρδίτδα.
ii. μιτροειδοπάθειες.
[1] στένωση ή απόφραξη μιτροειδούς.
iii. απόφραξη αριστερού κόλπου.
[1] μύξωμα, [2] νεόπλασμα, [3] θρόμβος.
iv. απόφραξη πνευμονικών φλεβών.
[1] νεόπλασμα, [2] αδενοπάθεια, [3] ινώδης μεσοθωρακίτιδα.
C. αποφρακτικές πνευμονικές αγγειοπάθειες
i. νοσήματα πνευμονικού παρεγχύματος
[1] αποφρακτικά νοσήματα
Τα αποφρακτικά νοσήματα αποτελούν το συνηθέστερο αίτιο πνευμονικής υπερτάσεως, όπως η χρόνια βρογχίτιδα, το πνευμονικό εμφύσημα και η ινώδης κυψελιδίτιδα. Η αύξηση της πιέσεως οφείλεται στην αύξηση των αγγειακών αντιστάσεων, λόγω καταστροφής τριχοειδών, δευτεροπαθούς αρτηριίτιδας και επίμονου υποξικού αγγειοσπάσμου.
[2] περιοριστικά νοσήματα
Η πνευμονική ίνωση κάθε αιτιολογίας και διάφορες δυσμορφίες θωρακικού τοιχώματος, αποτελούν συνήθη αίτια πνευμονικής υπερτάσεως.
ii. πνευμονική αρτηρίίτιδα
[1] σκληρόδερμα (&), [2] συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, [3] άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού των αγγείων ή, [4] σχιστοσωμίαση
iii. αποφρακτικές νόσοι
[1] πνευμονική εμβολή – οξεία και χρόνια, [2] θρόμβωση πνευμονικής αρτηρίας
D. νοσήματα που προκαλούν χρόνια αγγειοσύσπαση
i. χρόνια υποξαιμία
[1] υπνοαπνοϊκό σύνδρομο, [2] νευρομυϊκές διαταραχές ή, [3] διαβίωση σε υψόμετρο.
Ε. ιδιοπαθή αίτια
i. πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση
[1] πνευμονική φλεβο-αποφρακτική νόσος, [2] συνύπαρξη πυλαίας και πνευμονικής υπερτάσεως.