 Πίνακας 1. Ε$ικόνα μωσαϊκού και στα δύο πνευμονικά πεδία. Οι χαμηλές εντάσεως περιοχές δείχνουν τη μείωση της αιματώσεως. |
visibilityΗ πνευμονική υπέρταση, αναδύεται, σχετικά όψιμα στο 50% των περιπτώσεων σκληροδέρματος (&, &). Το σκληρ'οδεςρμα διακρίνεται σε δύο μορφές: το εντοπισμένο και το διάχυτο.
Χωρίς παρεγχυματική πνευμονοπάθεια, αποτελεί μια όχι σπάνια επιπλοκή επί σκληροδέρματος, αφού αναγνωρίζεται σε ποσοστό 50% των ασθενών και ακόμη περισσότερο σε ασθενείς με σύνδρομο CREST. Συχνά, είναι θανατηφόρος. Ιστολογικά, η επιλοκή είναι δυσδιάκριτη από την πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση πνευμονική υπέρταση επί ΣΣ|ΠΑΥ επί ΣΣ|. Η πρόγνωση είναι πολύ κακή, ιδίως σε εκείνους τους ασθενείς με ελάττωση της ικανότητας διαχύσεως κάτω από το 40% των προβλεπομένων τιμών. Στους ασθενείς αυτούς, το προσδόκιμο 5-ετούς επιβιώσεως είναι κάτω του 9%. Γενικά, τα αγγειοδιασταλτικά φάρμακα, όπως η νιφεδιπίνη, δεν έχουν δράση επί πνευμονικής υπερτάσεως συνεπεία σκληροδέρματος. Σε μερικούς ασθενείς χωρίς ευρήματα επινεμήσεως άλλων οργάνων από το σκληρόδερμα έχει επιτυχώς επιχειρηθεί μεταμόσχευση πνεύμονος.