Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Μπορεί να διατρέχει ασυμπτωματικά, αλλά, συνήθως εκδηλώνεται με προοδευτικά εντεινούμενη δύσπνοια (60%), αδυναμία (19%). Αιμόπτυση. πλευρωδυνία. κυάνωση. υποξία. περιφερικά οιδήματα. υποτροπ[ιάζουσα συγκοπτικά επεισόδια (13%). Ο μέσος διαμεσολοβούμενος χρόνος αιτιολογία Γενικά, η πνευμονική υπέρταση συνοδεύει τις επόμενες κατηγορίες κατηγορίες νοσημάτων:
Α. αιμοδυναμικά σύνδρομα
i. ενδοκάρδια βραχυκυκλώματα
 [1] μεσοκολπική επικοινωνία, [2] ολική ή μερική μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή, [3] εκτροπή φλεβικής επιστροφής.
ii. πνευμονικές αρτηριοφλεβώδεις αναστομώσεις.
Β. ιδιοπαθής ΠΑΥ. Δεν αναγνωρίζεται συγκεκριμένη αιτιολογία, παρ΄όλο ότι έχουν ταυτοποιηθεί ορισμένοι προδιαθεσικοί παράγοντες, όπως η μετάλλαξη του BMPR2, στο ~25% των περιπτώσεων. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι προδιαθεσικοί παράγοντες για την ιΠΑΥ έχουν από κοινού την ικανότητα να ποροκαλούν βλάβες στο ενδοθήλιο που επάγει εκσημασμένο πολλαπλασιασμό κυττάρων που επάγει την εγκατάστασή της.  
Γ. οικογενής ιΠΑΥ. Οικογενής επιρρέπεια αναγνωρίζεται στο 6-10% όπυ η πάθηση μεταφέρεταθ με τον υπολειπόμενο αυτόσωμα χαρακτήρα. Το υπέυθυνο γονίδιο έχει εντοπιστεί στο χρωματόσωμα 2 (τόπο 2q 31-32). Στους ασυμπτωματικούς ασθενείς, φορείς του BMPR2,  έχουν επισημανθεί παθολογικές καρδιαγγειακές απαντήσεις στην άσκηση.  
Δ. δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση
i. αύξηση της τελοδιαστολικής πιέσεως της αριστεράς κοιλίας [1] νόσος των στεφανιαίων, [2] μυοκαρδιοπάθειες, [3] νόσος της διγλώχινος ή, [4] συμπιεστική περικαρδίτδα.
ii. μιτροειδοπάθειες. [1] στένωση ή απόφραξη μιτροειδούς.
iii. απόφραξη αριστερού κόλπου.
[1] μύξωμα, [2] νεόπλασμα, [3] θρόμβος.
iv. απόφραξη πνευμονικών φλεβών.
[1] νεόπλασμα, [2] αδενοπάθεια, [3] ινώδης μεσοθωρακίτιδα.
Ε. αποφρακτικές πνευμονικές αγγειοπάθειες
i. νοσήματα πνευμονικού παρεγχύματος
[1] αποφρακτικά νοσήματα. Τα αποφρακτικά νοσήματα αποτελούν το συνηθέστερο αίτιο πνευμονικής υπερτάσεως, όπως η χρόνια βρογχίτιδα, το πνευμονικό εμφύσημα και η ινώδης κυψελιδίτιδα. Η αύξηση της πιέσεως οφείλεται στην αύξηση των αγγειακών αντιστάσεων, λόγω καταστροφής τριχοειδών, δευτεροπαθούς αρτηριίτιδας και επίμονου υποξικού αγγειοσπάσμου.
[2] περιοριστικά νοσήματα.Η πνευμονική ίνωση κάθε αιτιολογίας και διάφορες δυσμορφίες θωρακικού τοιχώματος, αποτελούν συνήθη αίτια πνευμονικής υπερτάσεως.
ii. πνευμονική αρτηρίίτιδα
[1] Νεκροτομικές παρατηγρήσεις έχουν επισηάμνει ότι !80% των ασθενών με σκληρόδερμα εμφανίζουν ιστικές αλλοιώσεις, συμβατές με ΠΑΥ, παρ΄όλο ότι οι δημοσιεύσεις αναφορικά με τη συχνόττηά της εν ζωή, κυμαίνεται ~το 10-15%, [2] συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, [3] άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού των αγγείων ή, [4] σχιστοσωμίαση [5] γνωστή είναι η σχέση, επιπλέον, το HIV με την ΠΑΥ. 
iii. αποφρακτικές νόσοι
[1] πνευμονική εμβολή – οξεία και χρόνια, [2] θρόμβωση πνευμονικής αρτηρίας
Στ. νοσήματα που προκαλούν χρόνια αγγειοσύσπαση
i. χρόνια υποξαιμία
[1] υπνοαπνοϊκό σύνδρομο, [2] νευρομυϊκές διαταραχές ή, [3] διαβίωση σε υψόμετρο.
Ε. ιδιοπαθή αίτια
i. πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση
[1] πνευμονική φλεβο-αποφρακτική νόσος, [2] συνύπαρξη πυλαίας και πνευμονικής υπερτάσεως.
Γενικά, η φλεγμονή υπεισέρχεται στην παθογένεια της ΠΑΥ κυρίως μέσω της δράσεώς της στην ιστική αναδιαμόρφωση των πνευμονικών μικρών αρτηριών.εικόνα 3. χρώση των ελαστικών στοιχείων πνευμονικής αρτηρίας ασθενούς με ιΠΑΥ, στην οποία αναγνωρίζεται η περιαγγειακή διήθηση λεμφοκυττάρων μιας μικρής πνευμονικής αρτηρίας και ένα βρογχιόλιο (&).  
Δεν είναι, εν τούτοις, διευκρινισμένοεάν οι σημειούμενες διαταραχές είναι αίτιο ή αποτέλεσμα της ΠΑΥ. Δεν είναι γνωστό, εν τούτοις, εάν η φλεγμονή που αναγνωρίζεται στα τοιχώματα των αγγείων επί ΠΥ, αποτελεί πρωτοπαθές αίτιο της αρτηριοπάθειεας ή, αντίθετα, είναι αποτέλεσμα άλλων προκλητικών παραγόντων, που είναι γνωστό ότι έχουν αιτιολογική εμπλοκή, όπως η υποξία, τα φλεγμονω΄δη νοσήματα του εντέρου, οι ηπατοπάθειες κλπ.
βλέπε: ⇒ Ο ρόλος του συστήματος ρενίνης -αγγειοτασίνης- αλδοστερόνης στην παθοβιολογία της πνευμονμικής αρτηριακής υπερτάσεως (2013 Grover Conference series).
βλέπε: ⇒Ο ρόλος του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης στην ιστική αγγειακή αναδιαμόρφωση και τη φλεγμονή. Κλινική ανασκόπηση.
⇒Τα ανορεξιογόνα,  κοκαΐνη και η μεταμφεταμίνη συνδέοναι με αυξημένη επίπτωση ΠΑΥ, ανάλογη με τη διάρκεια χρήσεώς τους. 15% των ασθενών με επίκτητη αιμορραγική τηλεγγειεκτασία, επίσης, εμφανίζουν ΠΑΥ.