Χρόνια πνευμονική καρδία, Chronic Cor Pulmonale

 |χρόνια πνευμονική καρδία| Ο όρος ΧΠΚ στερείται εννοιολογικής συνέπειεας και καλύτερα είναι να συσχετίζεται ως διάταση της δεξιάς κοιλίας, απότοκης πνευμονικής υπερτάσεως. Ο όρος χρόνια πνευμονική καρδία ενέχει σηματική σύγχυση, αν και, εν γένει, χρησιμοποιείται για την περιγραφή πνευμονικής υπέρτάδεως και δεξιάς κοιλιακής υπερτροφίας, απότοκης ποικιλίας πνευμονοπαθειών. Η υποξαιμία είναι ισχυρός προκλητικός παράγοντας αγγειοσπάσμου των πνευμονικών αγγείων, που αποτελεί το σημαντικότερο, προκλητικό μηχανισμό της παθογένειας της χρόνιας πνευμονικής καρδίας, όπως η ΧΑΠ. Στους λοιπούς παθογενετικούς μηχανισμούς περιλαμβάνεται:
i. η αγγειακή απόφραξη (όπως επί χρόνιας πνευμονικής εμβολής ή στενώσεως της πνευμονικής αρτηρίας),
ii. η αύξηση της αιματικής ροής (δεξιά-προς-αριστερά διαφυγή,
iii.  ελλείμματα κολπικού ή κοιλιακού διαφράγματος) και απώλεια πνευμονικής αγγειακής κοίτης ( πνευμονικό εμφύσημα, πνευμονική ίνωση).
Η κυριότερη αιτία της ΧΠΚ είναι η ΧΑΠ και ακολουθεί με πολύ μικρότερη συχνότητα, η πνευμονική ίνωση και το σύνδρομο παχυσαρκίας -υποαερισμού. Στις χρόνιες πνευμονοπάθειες, η πνευμονική υπέρταση είναι προτριχοειδική και οφείλεται σε αύξηση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων (ΠΑΑ). Ως πρώτο αίτιο αυξημένων ΠΑΑ θεωρείται η μακροπερίοδη κυψελιδική υποξία, που επιβάλλει πνευμονική αγγειακή αναδιαμόρφωση. Το βασικό χαρακτηριστικό της πνευμονικής υπερτάσεως επί χρόνιων πνευμονοπαθειών και, ιδίως, επί ΧΑΠ είναι η συγκράτηση της πνευμονικής πιέσεως στα επίπεδα των 20-35 mmHg, επί σταθεροποιημένης πνευμονοπάθειας. Εν τούτοις η πνευμονική υπέρταση μπορεί να επιδεινωθεί κατά τη διάρκεια ασκήσεως, τον ύπνο, και τις παροξύνσεις της βασικής πνευμονοπάθειας. Αυτή η οξεία αύξηση του μεταφορτίου μπορεί να ευνοήσει την ανάπτυξη δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. Μια μικρή αναλογία ασθενών με ΧΑΠ (<5%) εμφανίζουν δυσανάλογη αύξηση της πνευμονικής πιέσεως (>40 mmHg), βάσει ενός μηχανισμού που δεν έχει, ακόμη, πλήρως κατανοηθεί. Προς το παρόν, η χρόνια, ελεγχόμενη οξυγονοθεραπεία είναι η "λογική" θεραπεία της πνευμονικής υπερτάσεως  ενόσω η κυψελιδική υποξία θεωρείται το μείζον αίτιο της αναπτύξεώς της. Η ελεγχόμενη οξυγονοθεραπεία σταθεροποιεί ή, τουλάχιστον, απομειώνει και μερικές φορές αναστρέφει την εξέλιξη της πνευμονικής υπερτάσεως, αν και η πνευμονική πίεησ, σπάνια, επιστρέφει στα κανονικά επίπεδα. Τα αγγειοδιασταλτικά, η προστακυκλίνη, οι ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης, η σιλντεναφίλη και το νιτρικό οξύ, αποτελούν καλές θεραπευτικές επιλογές σε ασθενείς με σοβαρή πνευμονική υπέρταση, αν και ελεγχόμενες κλινικέ ςμελέτες στην παρούσα φάση, γενικώς ελλείπουν ή είναι ιδιαίτερα περιορισμένες.    

O όρος ‘χρόνια πνευμονική καρδιά, ΧΠΚ’ υποδηλώνει τη διάταση ή και την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας, που προκαλείται δευτεροπαθώς μετά από ποικίλες, δομικές ή λειτουργικές εκτροπές του αναπνευστικού συστήματος (Η ΧΠΚ προσδιορίζεται παθολογοανατομικά, αλλά στην καθημερινή κλινική πράξη, η διάγνωση στου συνδρόμου προϋποθέτει τη διαπίστωση κλινικοεργαστηριακών ευρημάτων πνευμονικής υπερτάσεως και δεξιάς κοιλιακής υπερτροφίας με ή χωρίς σημεία και συμπτώματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, όπως η αύξηση της κεντρικής φλεβικής πιέσεως και το περιφερικό οίδημα, σε υποξαιμικούς ασθενείς με χρόνιες πνευμονοπάθειες5. Η κλινική, πάντως διάκριση μεταξύ της πνευμονικής υπερτάσεως (αύξηση του φορτίου της δεξιάς κοιλίας), της ΧΠΚ (προσαρμοστική δεξιά υπερτροφία) και της ΧΠΚ με δεξιά κοιλιακή ανεπάρκεια είναι δυσχερής και, κάποτε, ανέφικτη, εκτός ίσως της τελευταίας περιπτώσεως, με δεξιά καρδιακή κάμψη, που εκδηλώνεται με διάταση των τραχηλικών φλεβών, διόγκωση του ήπατος και περιφερικό οίδημα, σε ασθενείς με ΗΚΓ-ικά ευρήματα δεξιάς κοιλιακής διογκώσεως [υποξαιμική υποξία-Β]. Ο όρος
Πολλοί ασθενείς με πνευμονική υπέρταση και δεξιά κοιλιακή διόγκωση δεν εμφανίζουν τα τυπικά ευρήματα κι ούτε ικανοποιούν τα τυπικά ΗΚΓ-ικά κριτήρια της δεξιάς κοιλιακής υπερτροφίας. Η ΧΠΚ αναγνωρίζεται συχνά στην καθημερινή κλινική πράξη, επειδή αποτελεί δευτεροπαθή εξέλιξη των χρόνιων αποφρακτικών πνευμονοπαθειών, άλλων πνευμονικών νοσημάτων, παθήσεων του θωρακικού τοιχώματος ή, τέλος, παθήσεων που συνεπάγονται ανεπαρκή κεντρικό έλεγχο αναπνοής, τα οποία επιπίπτουν με προοδευτικά αυξανόμενη συχνότητα επί ατόμων με παρατεταμένη χρήση καπνού, επιρρέπεια στις λοιμώξεις, επαγγελματική (και όχι μόνο6) έκθεση σε ατμοσφαιρικούς ρύπους ή επί ατόμων που είναι εκτεθειμένα σε άλλους δυνητικά παθογόνους εξωγενείς ή ενδογενείς παράγοντες. Αντίθετα, όμως, παρ’ όλο ότι οι αγγειακές πνευμονικές παθήσεις, όπως η χρόνια θρομβοεμβολική νόσος και η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση ή καρδιακά νοσήματα, όπως η στένωση της μιτροειδούς και οι συγγενείς καρδιοπάθειες απολήγουν σε παρόμοιες παθολογικές καταστάσεις με υποξία και δεξιά κοιλιακή υπερτροφία, το παραγόμενο σύνδρομο δεν είναι ΧΠΚ επειδή προκαλείται από αμιγείς καρδιοαγγειακές καταστάσεις7.
Η Χρόνια Πνευμονική Καρδία[i] ως την υπερτροφία ή και τη διάταση της δεξιάς κοιλίας της καρδίας, με ή χωρίς δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, ως αποτέλεσμα νοσημάτων που επηρεάζουν τη λειτουργία ή και την ανατομική δομή του πνεύμονα, με εξαίρεση τις συγγενείς καρδιοπάθειες ή τις πνευμονικές εκείνες αλλοιώσεις, οι οποίες προέρχονται από νοσηρές καταστάσεις, που επηρεάζουν πρωταρχικά την αριστερή κοιλία. Σύμφωνα με τον Winsor (1972)21, η νόσος προσδιορίζει την υπερτροφία ή/και τη διάταση της δεξιάς κοιλίας σαν αποτέλεσμα υπερφόρτισης πίεσης ή όγκου (διαστολικής υπέρτασης ή υπερπλήρωσης) της δεξιάς κοιλίας, που οφείλεται σε πνευμονοπάθεια, κυρίως, ή πνευμονική βαλβιδοπάθεια. Πρώτος ο White (1931)22 καθιέρωσε τον όρο «Χρόνια Πνευμονική Καρδία», ενώ οι Brill (1958)23 και Liebow (1960)24 σύστησαν τη χρήση του όρου για όλες τις καταστάσεις υπερτροφίας ή ανεπαρκείας της δεξιάς κοιλίας, ανεξαρτήτως των πρωτογενών αιτίων.
Η χρόνια πνευμονική καρδία είναι απότοκη χρόνιας πνευμονικής υπερτάσεως, που οφείλεται, κυρίως, σε αποφρακτικού ή περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθειες, σε αντιδιαστολή,  η οξεία πνευμονική καρδία αναφέρεται στην ανάπτυξη οξείας πνευμονικής υπέρτασης, ως αποτέλεσμα μαζικής, κυρίως, πνευμονικής εμβολής, πνευμοθώρακα υπό τάση, εκσεσημασμένης ατελεκτασίας, πολυλοβώδους πνευμονίας, ολικής πνευμονεκτομής και βεβαίως οξέος εμφράγματος της δεξιάς κοιλίας της καρδίας. |αίτια|παθογένεια|
Στα κλινικά ευρήματα της ΧΠΚ συμπεριλαμβάνονται.. βλ.: |σημεία|.

 

[i]World Health Organization Expert Committee.Chronic Cor Pulmonale-Circulation, 27: 594, 1963.