Κύφωση, σκολίωση, κυφοσκολίωση

περιεχόμενα: |Εισαγωγή |Γενετική |ιδιοπαθής κύφωση |επιδράσεις στην καρδιοαναπνευστική λειτουργία|πνευμονική διατασιμότητα επί κυφοσκολιώσεως|αναπνευστικοί μύες/θωρακική αντλία κατά τον ύπνο.| διαταραχές ελέγχου αναπνοής επί κυφοσκολιώσεως |αιμοδυναμική κατάσταση επί κυφοσκολιώσεως |αναπνευστικοί μύες επί κυφοσκολιώσεως | κλινική εικόνα |διάγνωση |σκολίωση και άσθμα |σκολίωση και εγκυμοσύνη ||αναπνευστικοί μύες/θωρακική αντλία κατά τον ύπνο|διαταραχές ελέγχου αναπνοής επί κυφοσκολιώσεως| παρακολούθηση των σε υψηλό κίνδυμο ασθενών |διαταραχές ύπνου επίμ κυφοσκολιώσεως| |θεραπεία |βιβλιογραφία |

εισαγωγή. Με τον όρο " σκολίωση" νοείται η πλάγια κλίση της σπονδυλικής στήλης, όπως περιγρα΄φτηκε από τον Ιπποκράτη, περί τα 500 πΧ.

εικόνα 1. κύφωση

Ομοίως, η "κύφωση" περιγράφει την προς τα πίσω κύρτωση και η "λόρδωση" την προς τα μπρός κλίση της ΣΣ. Πολλοί ασθενείς που έχουν σκολίωση, θεωρούνται εσφαλμένως ότι πάσχουν από κυφοσκολίωση, επειδή η προβολή των πλευρών ερμηνεύεται ως κύφωση.

 Εικόνα 1. γωνία Cobb.

Στην πραγματικότητα,οι περισσότερες περιπτώσεις ιδιοπαθούς θωρακικής σκολιώσεως αποτελούν συνδυασμό λορδώσεως και κυφώσεως.   βαθμός της πλαγίας κάμψεως εκφράζεται με τη γωνία του Cobb που εμτριέται σε μια ακτινογραφία, όπως φαίνεται στην εικόνα. H συχνότερη μορφή σκολιώσεως είναι η ιδιοπαθής, κατά την οποία δεν εντοπίζεται καμμιά συγκεκριμένη αιτιολογία, η συγγενής σκολίωση σχετίζεται με διαμαρτίες περί τη διάπλαση. Η σκολίωση, με κύρτωση >35° ανανγνωρίζεται σε αναλογία ~ 1:1000, ενώ οι περιπτώσεις με σκολίωση >70°, σε 0.1/1000. ΟΙ γυναίκες είναι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο σοβαρής κυφοσκολιώσεως, παρ΄ό,τι οι άνδρες, Περίπου 3-4 παιδιά /1000  χρειάζονται ιατρική απρέμβαση για διαμαρτίες περί τη Σ.Σ. και το 1/3 εξ αυτών θα χρειαστούν χειρουργική παρέμβαση. Το σύνδρομο Marfan προσβάλλει 1/5000 του πληθυσμού, και περίπου 63% των πασχόντων εμφανίζουν, επίσης, δυσμορφίες της ΣΣ. Η διάγνωση μπορεί συσχετιστεί με το γονίδιο MFSI που παράγει ινιδιλίνη., ενώ σχετικά σύνδρομα μπορεί να εξηγούνται από εξαλλαγές στα μικροϊνίδια που αντεπιδρούν με ινιδιλλίνη στο εξωκυττάριο χώρο. Τα σύνδρομο Beal (Σύνδρομο Beal |: συγγενής αραχνοδακτυλία), στο οποίο η σκολίωση είναι συνήθης έχει, επίσης, δειχθεί ότι οφείλεται σε ανεπάρκεια ινιδιλλίνης.

Γενετική
Η γενετική βάση της ιδιοπαθούς σκολιώσεως παραμένει ασαφής κια η αιτιολογία της μπορεί να είναι πολυπαραγοντική κατά το ότι ειδικοί παράγοντες αναπτύξεως μπορεί να προκαλούν μια γενετική προδιάθεση, όπως φαίνεται από την οιογενή συχνότητα της επιπτώσεώς της, που μπορεί να δείχνει μια αυτόσωμη ή παπολυπαραγοντική κληρονομικότητα, μξεταβιβαζόμενη με το γονίδιο 17p11. Οι διαταραχές της ΣΣ είναι συνήθεις σε περιπτώσεις με νευρομυϊκές διαταραχές. Η επίκτητες διαταραχές της ΣΣ συντρέχουν με νευρομυϊκές παθήσεις που προσβάλλουν το θωρακικό μυϊκό τοίχωμα και πριν από τη σκελετική ωρίμανση του θώρακος. Πλέον του 50% των αγοριών που εμφανίζουν μυϊκή δυστροφία Duchenne έχουν, επίσης, σκολίωση, και οι παρεκλίσεις της ΣΣ είναι συνήθεις σε πολλές άλλες κμορφές συγγενούς αιτιολογίας μυϊκές δυστροφίες, μυοπάθειες, και καταστάσεις, όπως μυϊκή ατροφία ΣΣ, τύπου Ι και ΙΙ, Η σκολίωση, συχνά αναπτύσσεται μετά θωρακοτομή που διενεργείται στην παιδική ηλικία ή την πρώιμη ανήλικη ζωή. Μερικέ φορές, σκολιώσεις παρατηρούνται ως αποτέλεσμα ετερόπλευρης παχυπλευρίτιδας.
Ιδιοπαθής κύφωση Η ιδιοπαθής κύφωση είναι σπάνια. Αύξηση της θωρκικής κυφώσεως παρατηρείται με την ηλικία και εξαίρεται από απράγοντες που κατατείνουν στην οστεοπόρωση, όπως η από του στόματος κορτικοθεραπεία. Η Νόσος Pott (φυματίωση ΣΣ), αποτελεί, επίσης, ακόμη, αίτιο επίκτητης κυφώσεως.
Οι επιδράσεις της θωρακικής δυσμορφίας στην αναπνευστική και καρδιακή λειτουργία. Οι δυσμορφίες του θωρκικού τοιχώματος επηρεάζουν δυσμενώς την αναπνευστική λειτουργία και προκαλούν περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού. Οποιαδήποτε σημαντική σκολίωση ή κύφωση απολήγει σε απώλεια ύψους, έτσι, ώστε το μήλος του βραχίονος χρησιμοποιείται για την αναγνώριση των προβλεπόμενων τιμών της αναπνευσιτκής λειτουργίας. Ως κανόνας, εάν η γωνία της θιωρακικής παραμορφώσεως είναι >70°, αναμένονται διαταραχές αερισμού και πνευμονικής λειτουργίας (βλ.: διαταραχές αναπνοής επί νευρομυϊκών παθήσεων).
πνευμονικοί όγκοι. Παρ΄όλο ότι τόσο η κύφωση, όσο και η σκολίωση συνεπάγονται περιοριστικού τύπου μείωση του πνευμονικού αερισμού, λόγω έκδηλων επιδράσεων στην μηχνική του θωρακικού τοιχώματος. Η ολική πνευμονική χωρητικόττηα είναι μειωμένη σε όλες τις παθήσεις του θωρακικού τοιχώματος, κι έτσι, στην αμιγή σκολίωση, μειώνεται η VC και ο εκπνευστικός εφεδρικός όγκος, ενώ διατηρείται φυσιολογικός ο RV. 
  Αποφρακτικού τύπου μέιωση της ικανότητας αερισμού αναγνωρίζεται σπάνια επί σκολιώσεως και κυφώσεως, εκτός και εάν πρόκειται για καπνιστή ή συνυπάρχον άσθμα, ή η σκολίωση απολήγει σε βρογχική εκτροπή.
διαταραχές στον ύπνο. Επί ιδιοπαθούς σκολιώσεως, αναμένονται λειτουργικές διαταραχές των αναπνευστικών μυών επειδή οι μύες λειτουργούν σε συνθήκες μηχανικοής μειονεξίας, όταν το σχήμα του θώρακος έχει παραμορφωθεί. Έχουν καταδειχθεί μείωση της δια-διαφραγματικής πιέσεως και της στατικής αναπνευστικής πιέσεως στο στόμα, αε ασθενείς με σκολίωση ή θωρακοπλαστική. ΤΑ ευρήματα αυτά φαίνεται ότι συντηρούν την αντίληψη ότι προσβάλλεται η ικανότητα των αναπνεσυτικών μυών, ακόμη και με μικρή παραμόρφωση του θωρακικού τοιχώματος. Η δράση των αναπνεσυτικών μυών διαταράσσεται περαιτέρω, με την απώλεια του τόνου των μεσοπλεύριων μυών κατά τη διάρκεια του ύπνου RΕM και παρατηρείται μειωμένη ικανότητα να ανταπεξέλθουν σε αύξηση του αναπνευστθκού φορτίου. Αυτό εξηγεί την παρατήρση ότι εμφανίζονται πρώιμες καταστάσεις αναπνευστικής ανεπάρκειας κατά τη διάρκεια του ύπνου, που προηγούνται της κατά τη διάρκεια της ημέρας αναπνεσυτικής ανεπάρκειας.

πίνακας 1. ταξινόμηση των δυσμορφιών θώρακος
Ιδιοπαθείς δυσμορφίες συνδεόμενες με μυοπάθειες
σκολίωση εγκεφαλική ώση
κύφωση πολυομυελίτις
συγγενείς μυϊκή δυστροφία
σκολίωση-κύφωση μυοπάθεια
μυελοδυσπλασία εππικτητη ασιθητική κινητική νευροπάθεια
σύνδρομα με σκολίωση αταξία Friedreich
νευροϊνωμάτωση συρριγγομυελία
σύνδρομο Marfan επίκτητη διατααρχή που προκλήθηκε από:
ατελής οστεογένεση τραύμα/εγχείρηση
σύνδρομο Klippel–Feil λοίμωξη (νόσος του Pott) πυογόνος
βλεννοπολυσακχαρίδωση ακτινοθεραπεία
Σύνδρομο Apert όγκοι
Σύνδρομο Ehler-Danlos -νευροβλάστωμα
σπονδυλική και επιφυσιακή δυσπλασία -οστέωμα
αρθρογρίπωση -αιμαγγείωμα
  -χόνδρωμα
-ηωσινοφιλικό κοκκίωμα

έλεγχος αναπνοής. Οι ασθενείς με σκολίωση αναπτύσσουν συχνά υπερκαπνική αναπνευστική ανεπάρκεια, που οδηγεί σε περίπτωση της αγωγής της αναπνοής, αν και δεν αποκλείεται να υπάρχει πρωτογενής  επιπλοκή από συνυπάρχουσες νευρομυϊκές παθήσεις, όπως η μυοτονική δυστροφία, και μπορεί να εντοπιστούν σε ασθενείς με πολυομυελίτιδα, που  διαταράσεει την αγωγή της αναπνοής μέσω κεντρικών οδών.
 Γενικά, εν τούτοις, η αγωγή της αναπνοής αυξάνεται επί νευρομυϊκών νοσημάτων, προς αντιρρόπιση της ανεπάρκειας των αναπνευστικών μυών.
πνευμονικά και καρδιακά αιμοδυναμικά. Η τελική κατάληξη της κυφοσκολιώσεως είναι η πνευμονική καρδία λόγω της αυξήσεως της πνευμονικής αρτηριακής πιέσεως και της αντιστρόφως ανάλογης σχέσεως μεταξύ της ΠΑΥ και της PaOσε συμπτώματα. Σε μερικούς ασθενείς με σοβαρή σκολίωση,μπορεί να εντοπίζεται δυσανάλογη αύξηση της ΠΑΥ κατά την κόπωση, απουσία υποξαιμίας, επειδή ο περιορισμός καθιστά το θωρακικό τοίχωμα ανίκανο να ανεχθεί την αύξηση της καρδιακής εξωθήσεως κατά την άσκηση. Πρόσθετη επιβάρυνση των αιμοδυναμικών είναι η επίδραση του νυκτερινού υποαερισμού επί της πνευμονικής αρτηριακής πιέσεως. Το ακριβές επίπεδο της νυκτερινής υποξαιμίας στο οποίο οφείλεται η ΠΑΥ δεν έχει διευκρινιστεί αλλά έχει αναγνωριστεί ότι η σοβαρή υποξαιμία κατά τη διάρκεια του ύπνου οδηγούν αναπότρεπτα κλινικά προβλήματα κατά τη διάρκεια της ημέρας. H σχέση μεταξύ πνευμονικής διαταραχής και θρωακικής δυσμορφίας είναι πολύπλοκη καιμ δεν μπορεί να προβλεφθεί από τη γωνία Cobb μόνο, αλλά, επίσης, από άλλες παραμέτρους, όπως ο αριθμός των προσβεβλημένων σπονδύλων, η θέση της κυφώσεως κλπ. Επί παραλυτικής σκολιώσεως οι πνευμονικοί όγκοι μειώνονται όχι μόνο από τον περιορισμό του θωρακικού τοιώμτος, αλλά και από την αδυναμία των εισπνευστικών μυών.
μηχανική του θωρακικού τοιχώματος.  Η διατασιμότητα του θωρακικού τοιχώματος είναι σημαντική παράμετρος της μηχανικής των πνευμόνων και του έργου αναπνοής. Άτομα με γωνία Cobb <50° βιώνουν ελάχιστη μείωση της διατασιμόττηα του θωρακικού τοιχώματος (CCw), η οποία, όμω,ς αυξάνεται σημαντικά, με αύξηση της γωνίας Cobb >100°. Εν τούτοις, άμεση συσχέτιση της γωνίας Cobb και της CCw δεν μπορεί να εντοπιστεί σε ασθενείς με νευρομυϊκές διαταραχές, επειδή η αδυναμία των αναπνευστικών μυών εισφέρουν ανεξάρτητα στην μείωση της ελκαστικότητας του θωρακικού τοιχώματος. Μεταβολές στις ιδιότητες του θωρακικού τοιχώματος δεν μπορούν αναποδοθούν αποκλειστικά στη μηχανική δυσμορφία της σκολιώσεως επειδή μείωση της CCw έχει βρεθεί σε ασθενείς με αδυναμία των αναπνευστικών μυών, χωρίς σκολίωση.
πνευμονική διατασιμότητα επί κυφοσκολιώσεως.
 

 
Πίνακας 2. τυπικά ευρήματα από το Εργαστήριο Λειτουργικού Ελέγχου Αναπνοής επί ιδιοπαθούς σκολιώσεως
παράμετρος αποτέλεσμα
εκπνεόμενος αέρας στο 1' sec, FEV1 μείωση
βίαα εκπνεόμενη ζωτική χωρητικότητα, FVC μείωση
δείκτηw Tiffenau (Gaensler) ---
υπολειπόμενος όγκος ---
ολική πνευμονική χωρητικότητα μείωση
Ικανότητα διαχύσεως στους πνεύμονες μείωση
παράγων μεταφοράς, KCO υπερφυσιολογικό

πνευμονικά και  καρδιακά αιμοδυναμικά επί κυφοσκολιώσεως
Η πνευμονική καρδία είναι το τελικό στάδιο της σοβαρής μη θεραπευθείσης κυφοσκολιώσεως. Η πνευμονικήα ρτηριακή πίεση αυξάνεται, κατά την ηρεμία, και αναγνωρίζεται αντίστροφη συσχέτιση της PaO2 και της ΠΑΥ. Σε μερικους ασθενείς με σοβαρή σκολίωση, αναγνωρίζεται δυσανάλογη αύξηση της ΠΑΥ, κατά τηνη κόπωησ, απουσία υποξαιμίας, επειδή ο υπό περιορισμό θώρακας δεν είναι ικανός να χωρέσει την αυξημένη καρδιακή εξώθηση κατά την άσκηση. Πρόσθετη καταπόνηση στα αιμοδυναμικά είναι αποτέλεσμα νυκτερινού υποαερισμού επί της πνευμονικής αρτηριακής πιέσεως. Το ακριβές επίπεδο της νυκτερινής υποξαιμίας που συνεπάγεται πνευμονική υπέρταση δεν είναι γνωστό, αλλά σοβαρές νυκτερινές διαταραχές των αερίων απολήγουν σε προβλήματα κατά τη διάρκεια της ημέρας. κλινική εικόνα
Οι διαταραχές της ΣΣ περιγράφονται καλύτερα, με αναφορά την ηλικία εγκαταστάσεως την αιτιολογία, και την εντόπιση της δυσμορφίας, (π.χ., εφηβική, ιδιοπαθής θωρακική σκολίωση). Κατά τη φυσική εξέταση μπορεί να αναγνωριστούν συνοδευτικά στοιχεία, όπως  σημεία cafe-au-lait και νευρϊνώματα. Το σύνδρομο Marfan είναι κλινική διάγνωση που προϋποθέτει τη συμμετοχή 2-3 συστημάτων, οφθαλμοί, ερειστικό σύστημα και καρδιά και η προσεκτική αναζήτηση καρδιακής συμμετοχής είναι ουσιώδες μέρος της κλινικής εξετάσεως, επί κυφοσκολιώσεως πρώιμης εγκαταστάσεως. που συνδυάζεται με αυξημένη επίπτωση σύμφυτων καρδιοπαθειών. Οι ακτινολογικά διαπιστούμενες βλάβες, όπως οι δύσμορφία των σπονδύλων κάη η σύντηξη των πλευρών, υποδηλώνουν την παρουσία γενετικής διαταραχής. Οι ασθενείς τίθενται υπό παρατήρση σε όρθια θέση, και παραητορύντι ενώ σκύβουν εμπρός, προκειμένου να εντοπιστούν ενδείξεις πλάγιας δυσμορφίας των πλευρών. Η εντόπιση ασυμμετριών στις ωμοπλάτες και την πύελο, στο μήκος των κ. άκρων, όπως και ανωμαλίες βαδίσματος, είναι κρίσιμης σημασίας κλινικά ευρήματα και πρέπει να ελέγχονται σε, όλους τους αθενείς κατά την κλινική εξέταση. Η κατώτερη υποπλάτια χώρα πρέπει να ελέγχεται για δερματικά "στιγματα" και άλλα ευρήματα ραχιαίας δισοστώσεως και πρέπει να διενεγείται πλήρης νευρολογική εξέταση.  Εικόνα 1 Εικόνα νυκτερινού υποαερισμού. 
εξέλιξη της κυφώσεως. Μόνο μία ανά 5 περιπτωσεις κυφώσεως <20 ° εξελίσσονται διαχρονικά, αλλά οι λεπτομεείς μελέτες των ιδιοπαθών σκολιώσεων είνια σπάνιες, αλλά έχει εκτιμηθεί ότι όσο σε μικρότερη ηλικία εμφανίζεται η δυσμορφία, τόσο πιθανότερο είνια να επιδεινώνεται με την ηλικία, λόγω της εν τω μεταξύ αναπτύξκεως άλλων ανατομικών στοιχείων. η ανάποτυξη της ΣΣ συνεχίζεται μέχρι την ηλικία των 25 ετών, ενώ οι οι υψηλές ή χαμηλές κυφώσεις φαίνεται ότι είναι λιγότερο σταθερές των οσφυϊκών δυσμορφιών. Στις δυσμορφίες που είναι επηρεέστερες στην εξέλιξη συγκαταλέγονται εκείνες που οφείλονται σε γενετικές ανωμαλίες η ιδιοπαθής σκολίωση των νηπίων, και η γωνιώδης κύφωση επί νευροϊνωματώσεως, όπως και οι έκδηλες παραλυτικές κυφώσεις και οι σκολιώσεις, ως αποτέλεσμα εξελικτικής νευρομυϊκής διαταραχής.
διάγνωση
Οι περισσότεροι με δυσμορφίες του θωρακικού τοιχώματος δεν παρουσιάζουν έκδηλες διαταραχές από το καρδιαναπνευστικό σύστημα κι επομένως, δεν χρήζουν μακροπερίοδης πνευμονολογικής παρακολουθήσεως. Εν τούτοις, πρέπει να αναγνωρίζεται η μειονότητα εκείνων με κίνδυνο διαταραχών από το καρδιοανπνευστικό σύστημα έτσι, ώστε να τίθενται πρώιμα υπό ιατρική παρακολούθηση κι ενδεχομένως θεραπευτικές παρεμβάσεις. Μεγάλη αναλογία ατόμων με ιδιοπαθή σκολίωση καταλήγουν χρόνια πνευμονική καρδία και η ηλικία εγκαταστάσεως είναι κρίσιμη για την έκβασή της, καθώς οι περισσότεροι εξ αυτών αναπτύσσουν σκολίωση σε πρώιμη ηλικία, <5 ετών. Η μείωση της VC είναι κρίσιμος προγνωστικός δείκτης κινδύνου καρδιοαναπνευστικων προβλημάτων, συγκριτικά με εκείνους με μεγαλύτερους πνευμονικούς όγκους. Η μέση ηλικία αναπτύξεως αναπνευστικής ανεπάρκειας είναι 49 ετών εξ όσοων έχουν σκολίωση, 51, εξ όσων έχουν ιστορικό πολυομυελίτιδας, και 61 ετών εκείνων που εμφανίζουη υπολειμματική νόσο (παλαιά TB). Αναπνευστική ανεπάρκεια αναπτύσσουν το 25% των ασθενών με σκολίωση, ενόσω έχουν χαμηλή VC <45% προβλ. και γωνία Cobb>110°. 
σκολίωση και εγκυμοσύνη
Η παρακολούθηση και η συνεχής εκτίμηση της καταστάσεως είναι αναγακαία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αν και η  επιτυχής έκβαση της εγκυμοσύνης είναι συνήθης μεταξύ ασθενών με εφηβική, ιδιοπαθή σκολίωση και σε μικρό αριθμό προοπτικών μελετών στις οποίες εντάχθηκαν αθροιστικά περισσότερες από 500 περιπτώσεις εγκυμοσύνης 350 γυναικών με σκολίωση της θωρακικής μοίρας, δεν αναγνωρίστηκε σοβαρό ιατρικό πρόβλημα, μέχρι του επιτυχούς, επίσης, τοκετού (17% υπεβλήθηασν σε καισαρική τομή). Εν τούτοις, καρδιοαναπνευστικά συμπτώματα μπορεί να αναμένονται σε γυναίκες με VC <1.25L. Σταθεροποιημένες καταστάσεις είναι απίθανο να εξελιχθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η εγκυμοσύνη αντενδείκνυται παρουσία πνευμονικής υπεερτάσεως ή υποξαιμίας. Εάν ανακύψοπυν προβλήματα αερισμού, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επί σκολιώσεως, η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς με χορήγηση μη παρεμβατικού αερισμού.
παρακολούθηση των σε υψηλό κίνδυνο ασθενών. Η παρακολούθηση των σε υψηλό κίνδυνο ευρεισκομένων ασθενών περιλαμβάνει (βλέπε πίνακα 3)

$$Μείωση της VC >15% συμπεραίνει την παρουσία μυϊκής αδυναμίας του διαφράγματος, ενώ η παρουσία υπερκαπνίας,  κατά τη διάρκεια της ημέρας,  συνδυάζεται με μείωση της VC<30% προβλ.
>Στα πλαίσια της έρευνας για την αναφερόμενη δύσπνοια, οι ασθενείς πρέπει να ελέγχονται για>ματα, απότοκα νυκτερινού υποαερισμού, (πρωινή κεφαλαλγία, χαμηλή ποιότητα ύπνου, νυκτερινή σύγχυση, και πρωινή ανορεξία), και επί παρουσίας ανάλογων συμπτωμάτων, προγραμματισμός για μελέτη ύπνου. Η χαρακτηριστική εικόνα του νυκτερινού υποαερισμού συνήθως συντρέχει με επεισόδια αποκορεσμού και κατακρατήσεως CO2, που εντοπίζονται στον ύπνο REM.
θεραπεία
H επιτυχία της συντηρητικής αγωγής εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, το μέγεθος της κυφώσεως κατά την π[ροσέλευση, και την πρόγνωση. Π.χ., μια περίπτωση ιδιοπαθούς νηπιακής σκολιώσεως μπορεί να υποστραφεί αυτόματα, ενώ η εφηβική σκολίωση είναι πιθανότερο ότι θα εξελιχθεί.
αναπνευστική ανεπάρκεια.  Κατά τη σύγχρονη εμπειρία, η αναπνευστική ανεπάρκεια επί ασθενών με διαταραχές του θωρακικού τοιχώματος μπορεί να αποσοβηθεί με εφαρμογή μη παρεμβατικού πνευμονικού αερισμού, κατά τη διάρκεια της νύκτας. Χρησιμοποιούνται συσκευές θετικής πιέσεως, που έχουν δειχθεί ότι κατατείνουν στην παράταση της επιβιώσεως των ασθενών (: 80% 5-ετής επιβίωση και 100% σε ασθενείς με ιστορικό πολυομυελίτιδας, και 90% σε ασθενείς με υπολειμματική βλάβη (μεταφυματιώδη). Φαίνεται πιθανό ότι με σταθεροποιημένη διαταραχή μπορεί να έχουν μια φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική ζωή, με την προϋπόθεση ότι τίθενται σε μη παρεμβατικό, νυκτερινό αερισμό, πριν την εγκατάσταση οριστικών απωλειών από την αναπνοή και εγκατάσταση πνευμονικής υπερτάσεως. Οι ασθενείς αναφέρουν καλή ποιότητα ζωής με τη χρήση μη παρεμβατικού αερισμού και πολλοί είναι ικανοί να επιστρέψουν στις επαγγελματικές ασχολίες τους. Σημειώνεται ότι η απόδοση του μη παρεμβατικού αερισμού υπερέχει της ελεγχόμενης οξυγονοθεραπείας (LTOT), σε ασθενείς με σκολίωση, καθώς η θεραπεία με μη παρεμβατικό αερισμό, κατά τον ύπνο απέδωσε ικανοποιητική βελτίωση της PaO2 και PaCO2, όπως έχει πρόσφατα επιβεβαιωθεί σε μεγάλη, προοπτική, μελέτη, στην οποία κατεδείχθη τριπλάσια βελτίωση με την μέθοδο του μη παρεμβατικού αερισμού, παρά της ελεγχόμενης οξυγονοθεραπείας. Η βελτίωση, μάλιστα, που διαπιστώθηκε ΔΕν ήταν συναρτημένη με τις τιμές των αερίων αίματος αναφοράς, του φύλου, ή των συνοσηροτήτων. Στην καθημερινή κλινική πράξη, εν τούτοις, η LTOT συνδυάζεται με τον μη παρεμβατικό αερισμό, εάν ο μέσος κορεσμός αιμοσφαιρίνης, στους ασθενείς υπό μηχανική αναπνοή, μόνο, δεν ήταν πάνω από 90%. Ο μη παρεμβατικός αερισμός μπορεί, ακόμη να συστηθεί ως παρηγορητικό μέσο για την βελτίωση της δύσπνοιας, και της χρόνιας πνευμονικής καρδίας, σε ασθενείς με εξελικτική πάθηση και αναμένεται να απολήξει στη βελτίωση της φυσικής ιστορίας της παθήσεως. Μπορεί, π.χ., να επιβεβαιωθεί 73% βελτίωση της 5-ετούς επιβιώσεως σε ασθενείς με δυστροφία Duchenne.

ΚΥΦΟΣΚΟΛΙΩΣΗ ΚΑΙ ΥΠΝΟΣ Η κυφοσκολίωση, όπως το μετά θωρακοπλαστική σύνδρομο
εμφανίζει ππροοδευτικιή μειωση του πνευμονικοπύ αερισμού, λόγω αδυναμίας των εισπνευστικών μυών και κοπωσεως των επικουρικών εισπνευτικών, όπως επί μεταπολιομυελιτιδικού συνδρόμου, ιδιαίτερα όταν η VC είναι χαμηλότερη του 1 l. Οι μύες, εν τούτοις, δεν είναι αδύνατοι, αλλά λειτουγούν σε συνθήκες μηχανικής μειονεξίας.  
Βιβλιογραφία
1. Bergofsky EH: Thoracic deformities. In Roussos C, ed, The Thorax; Part C: Disease. New York: Marcel Dekker, Inc; 1995:1915–1949.
2. Branthwaite MA: Cardiorespiratory consequences of unfused idiopathic scoliosis. Br J Dis Chest 1986; 80:360–369.
3. Buyse B, Meersseman W, Demedts M: Treatment of chronic respiratory failure in kyphoscoliosis: oxygen or ventilation. Eur Respir J 2003; 22:525–528.
4. Giampietro PF, Blank RD, Raggio CL, et al: Congenital and idiopathic scoliosis: clinical and genetic aspects. Clin Med Res 2003; 1:125–136.
5. Gustafson T, Franklin KA, Midgren B, et al: Survival of patients with
kyphoscoliosis receiving mechanical ventilation or oxygen at home.
Chest 2006; 130:1828–1833.
6. Leatherman KD, Dickson RA: Basic principles. In Leatherman KD,
Dickson RA, eds: The Management of Spinal Deformities. Oxford:
Butterworth-Heinemann; 1988:1–27.
7. Lowe TG, Edgar M, Margulies JY, et al: Etiology of idiopathic scoliosis:
8. Current trends in research. J Bone Joint Surg 2000; 82A:1157–1168.
9. Pehrsson K, Bake B, Larsson S, Nachemson A: Lung function in adult idiopathic scoliosis: A 20 year follow up. Thorax 1991; 46:474–478.
10. Simonds AK: Domiciliary non-invasive ventilation in restrictive disorders
and stable neuromuscular disease. In Simonds AK, ed. Non-invasive
Respiratory Support: A Practical Handbook. London: Arnold; 2001:
133–145.