Νόσος του Pott

 H φυματιώδης σπονδυλίτις,γνωστή ως νόσος του Pott, είναι μια από τις αρχαιότερες νόσους του ανθρώπινου είδους, ενόσω έχει αναγνωρισθεί σε σκελετούς της εποχής του σιδήρου και στις αρχαίες μούμιες στην Αίγυπτο και του Ειρηνικού Ωκεανού της νότιας Αμερικής Το 1779, ο Percival Pott, από τον οποίο ονομάστηκε ή νόσος, δημοσίευσε την κλασική περιγραφή της φυματιώδους σπονδυλίτιδας (&).

MRI of a 31-year-old man with tuberculosis of the Μαγνητική τομογραφία ασθενούς με φυματίωση της σπονδυλικής στήλης, μετά χορήγηση γαδολινίου. To απόστημα και η επακόλουθη κατασατροφή των Θ11-Θ12 μεσοσπονδυλίων δίσκων σημειώνονται με κεφαλές βελών.

 Στις βιομηχανοποιημένες χώρες, η φυματιώδης σπονδυλίτις σχεδόν εξέλιπε μετά την εισαγωγή των αντιφυματικών φαρμάκων και τη βλετίωση των χωροβιονομικών συνθηκών διαβιώσεως. ΠΑραμένει σημαντική αιτί νοσήσεως στις αναπτυσσόμενες χώρες.

 Η φυματική επινέμνηση της Σ.Σ. αποτελεί δυνητικό αίτιο σοβαρής νοσηρότητας, όπως οριστικές νευρολογικές διαταραχές και κινητικές δυσλειτουργίες. Η συντηρητική ή ο συνδυασμός φαρμακοθεραπείας και χειρουργικής διορθώσεως μπορεί να απολήξει σε ικανοποιητικό έλεγχο της νόσου.  

επιδημιολογία

 Η φυματιώδης σπονδυλίτις είναι η συχνότερη μορφή μυοσκελετικής φυματιώσεως και διαπιστώνεται στο 40% των περιπτώσεων (&). Περίπου το 1-2% όλων των μορφών, παγκοσμίως, αναφέρεται στη νόσο του Pott, στην Ολανδία, τη δεκαετία μεταξύ 1993-2002. Η φυματίωση των οστών και αρθρώσεων αριθμούσε το 3.5% όλων των μορφών ( 0.2-1.1% μεταξύ των Ευρωπαίων και 2.3-6.3% μεταξύ των μη Ευρωππαίων κατοίκων).

Παρ' όλο ότι η πνευμονική φυματίωση εμφανίζει αυξητικές τάσεις την τελευταία ειοσαετία, η εξωπνευμονική μορφή της παραμένει σταθερή ή μειώνεται.. Η φυματίωση οστών ή μαλακών οργάνων αναγνωρίζεται στο 10% τγων περιπτώσεων πνευμονικής φυματιώσεως και περίπου στο 1-2% όλων των μορφών φυματιώσεως.

παθοφυσιολογία

 Η επινέμηση της Σ.Σ. είναι, συνήθως δευτεροπαθής απομακρυσμένης εντοπίσεως και εκδηλώνεται ως συνδυασμένη οστεμυελίτις, και αρθρίτις, που συν΄ληθως προσβάλλει περισσότερους του ενός σπονδύλους. Η φυματίωση μπορεί να διασπαρεί από μια απρασπονδυλική εστία, αλλά στους ενήλικες η νόσος είναι δευτεροπαθής στην επέκταση της νόσου από ένα παρακείμενο σπόνδυλο. Στα παιδιά, ο δίσκος, επειδή είναι αγγειοβριθείς μπορεί να αποτελεί την πρφτοπαθή εστία (&). Η προοδευτική οστική καταστροφή απολήγει στην συμπίεση του σπονδύλου και την πρόκληση κυφώσεως. Ο νωτιαίος σωλήνας μπορεί να υποστεί στένωση, λόγω αναπτύξεως αποστήματος, αναπτύξεως κοκκιώδους ιστού, ή απ΄ευθείας προσβολής του νωτιαίου σωλήνος με αποτέλεσμα στένωση του σπονδυλικού σωλήνος και επακόλουθες νευρολογικές διαταραχές.

διαφορική διάγνωση

 Στους περισσότερους ασθενείς με νόσο του Pott (62-90%) δεν ελέγχονται αυρήματα εξωσπονδυλικής φυματιώσεως.Η διάγνωση τίθεται από απεικονιστικές, μικροβιολογικές παθολογοανατομικές και ορολογικές εξετάσεις, ενώ η αιτιολογική διάγνωση είναι δυσχερής, επειδή προϋποθέτει διενέργεια απρεμβατικών τεχνικών. Η διάγνωση της φυματιώδους σπονδυλίτιδας πρέπει να διρευνάται, ακόμη και επί απλής υποψίας, ακόμη και επί αρνητικής ακτινογραφάις θώρακος, λόγω των επαπειλούμενων δυσμορφιών.

 Συνήθως περιγράφεται η διενέργεια Mantoux, (κεκαθαρμένη φυματίνη), θετική ακτινογραφία θώρακος, παρουσία παραγόντων κινδύνου για φυματίωση. Υποψίες για φυματίωση της Σ.Σ. εγείρονται επί θετικών ακτινογραφιών Σ.Σ., και η διαφοροδιαγνωστική λίστα περιλαμβάνει:

  1. όγκους της Σ.Σ., μυκοβακτηρίδιο kansasii, νοκαρδίωση, παρακοκκιδιοϊδομύκωση, σηπτική αρθρίτιδα,ψυχρό απόστημα Σ.Σ., φυματίωση
  2. ακτινομύκωση, βλαστομύκωσηκρυπτοκόκκωση, ιστοπλάσμωση, καντιτίαση, μεταστατικός καρκίνος, άγνωστης πρωτοπαθούς εστίας, κεγχροειδής φυματίωση, πολλαπλούν μυέλωμα, μυκοβακτηρίδιο Avium-Intracellulare.
Θεραπεία

πριν την εισαγωγή των αντιφυματικών φαρμάκων η νόσος του Pott αντιμετωπιζόταν με μακροπερίοδο κλινοστατισμό και εφαρμογή κηδεμόνων. Η θνητότητα κυμαίνετο στο 20% και οι υποτροπές στο 30%. Η διάρκεια της θεραπείας, οι χειρουργικές νεδείξεις και η νοσηλεία των ασθενών αυτών έχει, έκτοτε, μεταβληθεί δραστικά. Δεν έχει αποσαφηνισθεί ακόμη εάν η πρέπουσα θεραπεία είναι αμιγώς χημειοθεραπευτική ή συνδυασμός χημειοθεραπείας και επεμβάσεως. Η απόφαση της θεραπείας εξατομικεύεται, αν και η αύξηση της εμπειρίας μειώνει τη χειρουργική επιλογή. Η διάρκεια της νοσηλείας εξαρτάται από την ανάγκη για επέμβαση και τη σταθεροποίηση του ασθενούς. Η παρακολούθηση των ασθενών αποσκοπεί στην αποτύπωση της απαντήσεως και της συμμορφώσεώς του στη θεραπεία. Η παρουσία ή επιδείνωση της νευρολογικής συνδρομής, τη δυσμορφία της Σ.Σ., ή των συμπτωμάτων πρέπει να θεωρηθούν ως σημεία ανεπαρκούς αποδόσεως της θεραπείας. Λόγω του κινσύνου απροξύνσεων, παιδιά με νόσο του Pott τίθετναται υπό μακροπερίοδη παρακολούθηση μέχρις της πλήρους ενηλικώσεώς τους (&). Οι παλαιότεροι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίζουν όψιμες επιπλοκές, όπως αναζωπύρωση, αστάθεια, ή επιδείνωση της δυσμορφίας. Η συνδρομή ζητιέται από νευροχειρουργούς, ορθοπεδικούς ομάδες αποκαταστάσεως.

  1. χειρουργική επέμβαση
    1. Στις ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνεται: [α] νευρολογικές διαταραχές, οξεία νευρολογική επιδείνωση, παρπάρεση ή απραπληγία, δυσμορφία της Σ.Σ. με αστάθεια ή πόνο, μη απάντηση στη συντηρητική θεραπεία συνέχιση της επιδεινώσεως της κυφώσεως ή της αστάθεις, μεγάλα παρασπονδυλικά αποστήματα, μη διαγνωστικά διαδερμικά δια βελόνης νιοπτικά δείγματα. Σημειώνεται ότι περιορισμένη συμπίεση του σπονδύλου δεν αποτελεί ένδειξη χειρουργικής θεραπείας επειδή με χορήγηση κατάλληλης θεραπείας, και συμμόρφωση του ασθενούς δεν είναι πθανό να εξλιχθείσε επιδείνωση της δυσμορφίας, ενώ μπορεί να αναμένεται βελτίωση της εικόνας.
  2. συντηρητική αγωγή
    1. αρχικά χορηγείται ένα 4πλό, αντιφυματικό σχήμα, εμπειρικά, το οποίο αναπροσαρμόζεται μετά τη διάθεση των αναμενόμενων δοκιμασιών ευαισθησίας. Η ΙΝΗ και η ΡΙΦ χορηγείται σε όλη την περίοδο της θεραπείας, ενώ τους δύο πρώτους μήνες συνήθως επιλέγονται πρώτης γραμμής αντιφυματικά φάρμακα, όπως η πυραζιναμίδη εθαμβουτόλη και στρεπτομυκίνη. Σε περίπτωση ανθεκτικότητας, επιλέγονται δεύτερης γραμμής σκευάσματα.
    2. Η διάρκεια της θεραπείας είναι αμφιλεγόμενη και διαφέρει από συγγραφέα σε συγγρα΄φεα, μεταξύ 6-9 και 12 μήνες. Η διάρκεια πρέπει να εξατομικεύεται και να εξαρτάται από την απάντηση τουα σθενούς στο επιλεχθέν χημειοθεραπευτικό σχήμα, στην α΄ρση των συμπτωμάτων και την αποκατάσταση της ευστάθειας του ασθενούς.