Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

περιεχόμενα  εισαγωγή|διαταραχές ελέγχου αναπνοής| ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος|μεταβολές αναπνευστικού ελέγχου |συγγενής κεντρικός υποαερισμός|επίκτητος κεντρικός υποαερισμός| θεραπεία κεντρικού υποαερισμού|μυϊκή αδυναμία|μέτρηση λειτουργίας αναπνευστικών μυών|πνευμονικοί όγκοι|αεραγωγοί|αερισμός| ανταλλαγή αερίων|ειδικές καταστάσεις ΚΝΣ|αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο|Νόσος Parkinson και σχετικές καταστάσεις|πολυσυστηματική ατροφία|δυσμορφία Arnold–Chiari και συρριγγομυελία|βλάβες του νωτιαίου μυελού: της αυχενικής μοίρας |της θωρακικής μοίρας|πολλαπλή σκλήρυνση|πολυομυελίτις|Νόσος του κινητικού νευρώνα -μυατροφική πλαγία σκλήρυνση άλλες περιφερικές νευροπάθειες:βλάβες του φρενικού νεύρου-νευροπάθειες: Σύνδρομο Guillain–Barré|βλάβες φρενικού νεύρου|ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ|νευρομυϊκές παθήσεις| Μυασθένειες: Μυασθένεια Gravis|Σύνδρομο Lambert–Eaton|Μυϊκές δυστροφίες:μυϊκή δυστροφία Duchenne|όψιμη μυϊκή δυστροφία: μυοτονική δυστροφία, νόσος Steinert: διάφορες μυοπάθειες και πολυμυοσίτις κυφοσκολίωση|ιδιοπαθείς, φλεγμονώδεις μυοπάθειες |διαταραχές ελέγχου αναπνοής επί κυφοσκολιώσεως|κληρονομικές παθήσεις|επίκτητες μυοπάθειες|

εισαγωγή 
   Στο ΚΝΣ ανήκει η βηματοδότηση της αναπνοής και η αγωγή των ώσεων που καθορίζουν τη λειτουργία των εκτελεστικών οργάνων. Εγκεφαλικές βλάβες συνεπάγονται εκτροπή στη βηματοδότηση της αναπνοής ή στον κινητικό έλεγχο των εκτελεστικών οργάνων της, ενώ πλειάδα εκτροπών στο νωτιαίο μυελό και τους σκελετικούς μύες απολήγουν σε αδυναμία των μυών της αναπνοής.
[α] διαταραχές ελέγχου αναπνοής, επί νευρομυϊκών παθήσεων |διαταραχές ελέγχου αναπνοής|διαταραχές ελέγχου αναπνοής|
[β] μεταβολές αναπνευστικού ελέγχου  |μεταβολές αναπνευστικού ελέγχου|
[γ] μυϊκή αδυναμία 
Οι περισσότεροι ασθενείς με μυϊκή αδυναμία, απότοκη είτε πρωτοπαθών μυϊκών διαταραχών ή περιφερικών νευροπαθειών, εμφανίζουν συνολική αδυναμία, που προσβάλλουν όλους τους εισπνευστικούς και εκπνευστικούς μύες. Απομονωμένη ετερόπλευρη λόγω εντοπισμένης βλάβης του φρενικού ν., αναγνωρίζεται συχνά στην καθημερινή κλινική πράξη και, σπανιότερα, αμφοτερόπλευρη διαφραγματική παράλυση παρατηρείται και απολήγει σ΄έναν χαρακτηριστικό τύπο αναπνοής. Εκλεκτική παράλυση άλλων ομάδων αναπνευστικών μυών αναγνωρίζονται επί παθήσεων της Σ.Σ.
[γ1] μέτρηση της ορθής λειτουργίας των αναπνευστικών μυών 
[γ2] μεταβολές πνευμονικών όγκων επί νευρομυϊκών παθήσεων πνευμονικοί όγκοι 
[γ3] αεραγωγοί  |Καμπύλη ροής-όγκου, V/V̇_maχ σε ασθενείς με νευρομυϊκές παθήσεις|.
[γ4] αερισμός επί νευρομυϊκών παθήσεων |
[γ4] ανταλλαγή αερίων επί νευρομυϊκών παθήσεων
 
αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ΑΕΕ
  Το ΑΕΕ ασκεί δυσμενείς επιδράσεις στο αναπνευστικό σύστημα, ανάλογα με την έκταση και την εντόπισή του. Λόγω της μεγάλης εκτάσεως του εγκεφαλικού φλοιού, που καταλαμβάνουν λειτουργίες εκούσιας κινήσεως, ένα εντοπισμένο φλοιϊκό έμφρακτο μπορεί να έχει μικρές ή καθόλου δυσμενείς συνέπειες στη λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος. Αντίθετα, ακόμη και μικρή βλάβη στην εσωτερική κάψα, μπορεί να συνεπάγεται εκτεταμένες επιπλοκές από το αναπνευστικό σύστημα. ΗΜΓ μελέτες επί ασθενών με ημιπληγία, εμφανίζουν εκτεταμένες λειτουργικές διαταραχές τόσο στους έξω (εισπνευστικούς) μεσοπλεύριους μύες (μεγαλύτερες) και το διάφραγμα (μικρότερες), της σύστοιχης πλευράς. Η διαφορά στις επιδράσεις μπορεί να οφείλεται στην πλέον εκτεταμένη αμφοτερόπλευρη νεύρωση του διαφράγματος. Όπως μπορεί να αναμένεται, οι εκούσιες κινήσεις βλάπτονται περισσότερο, συγκριτικά με τις ακούσιες, που υπόκεινται σε μεταβολικό έλεγχο. Έτσι, αναγνωρίζεται ότι επί ημιπληγίας, πχ., ενώ η ήρεμη αναπνοή  πραγματοποιείται με συμμετρική σύσπαση και των δύο ημιδιαφραγμάτων, στην εκούσια βαθειά εισπνοή, υπολείπεται το ημιδιάφραγμα της πάσχουσας πλευράς. ΑΕΕ που επινεμώνται τον μεσεγκέφαλο και τον προμήκη απολήγουν σε εμφανέστερες διαταραχές της αναπνοής, συγκριτικά με βλάβες σε ανώτερα κέντρα. Οι διάφορες μεταβολές της ήρεμης αναπνοής, ανάλογα με την εντόπιση της βλάβης έχουν περιγραφεί παραπάνω.
  1. οξείες επιδράσεις επί της οξυγονώσεως 
Η υποξαιμία εγρηγόρσεως είναι συνηθισμένο φαινόμενο επί ΑΕΕ, ιδίως κατά τις πρώτες ημέρες από την προσβολή. Σε μερικούς ασθενείς αυτό οφείλεται στην εγκατάσταση αναπνοής Cheyne-Stokes, που μπορεί να αναγνωρισθεί, ακόμη και στο 50% των εγρήγορων ασθενών και η εμφάνισή της δεν σχετίζεται με την εντόπιση του εμφράκτου. Η υποξαιμία, όμως, είναι παρούσα ακόμη και στους ασθενείς χωρίς παθολογικό τύπο αναπνοής ή, ακόμη, και σε εκείνους τους ασθενείς στους οποίους δεν διαπιστώνεται παθολογικός τύπος αναπνοής. Ο αποκορεσμός είναι σημαντικότερος στους ηλικιωμένους και σε εκείνους με περισσότερο εκτεταμένη βλάβη. Δεδομένα, επίσης, υποστηρίζουν ότι η οξυγόνωση επιδεινώνεται, εάν οι ασθενείς νοσηλεύονται σε ήπτια θέση, αν και το τελευταίο μπορεί να δικαιολογηθεί από την παρουσία συνοσηροτήτων, μάλλον, παρά από την πάθηση καθ΄αυτή. Παρ΄όλο ότι η υποξαιμία μπορεί να είναι καταστροφική για τους ασθενείς, η υπεροξαιμία είναι επίσης βλαπτική και η χορήγηση Ο₂ στο ΑΕΕ δεν φαίνεται ότι βελτιώνει την έκβαση.
  2. υπνοαπνοϊκές διαταραχές, μετά ΑΕΕ 
Ο τύπος αναπνοής διαταράσσεται, μετά ΑΕΕ, και παρατηρούνται τόσο αποφρακτικού, όσο και κεντρικού τύπου απνοϊκά και υποπνοϊκά σύνδρομα. Η ανάλυση του αιτίου και του αποτελέσματος είναι πολύπλοκη, εκ του γεγονότος ότι προϋπάρχοντα υπνοαπνοϊκά σύνδρομα επάγουν τον κίνδυνο ΑΕΕ. Εν τούτοις, μελέτες ύπνου μετά την πρόκληση του επεισοδίου δείχνουν την εμφάνιση βελτιώσεως, μερικές εβδομάδες μετά το επεισόδιο. Ανεξάρτητα από το εάν οι διαταχές αναπνοής, κατά τον ύπνο, προηγούνται ή έπονται του ΑΕΕ, η συνύπαρξή τους επιδεινώνουν την πρόγνωση της βλάβης, καθώς συνδυάζονται με παρατεταμένη νοσηλεία, μεγαλύτερη μακροπερίοδη λειτουργική διαταραχή, και αυξημένο κίνδυνο θανάτου ή εξαρτήσεως. Η βαρύτητα της υπνοαπνοϊκής αναπνοής δεν σχετίζεται, εν τούτοις, με την έκταση ή την εντόπιση της βλάβης, αλλά είναι συχνότερη σε ασθενείς με ενδείξεις προϋπάρχουσας αγγειοεγκεφαλικής διαταραχής. Ακόμη και η κεντρικού τύπου υπνοαπνοϊκή αναπνοή ή η αναπνοή Ceyne-Stokes δεν φαίνεται να σχετίζεται με την έκταση ή την εντόπιση της διαταραχής. αλλά οι ασθενείς αυτοί τείνουν να έχουν χαμηλότερη νυκτερινή PO₂ (διαδερμικώς μετρηθείσα) και μεγαλύτερη επίπτωση αριστερής κοιλιακής δυσλειτουργίας |υπνική άπνοια|Άπνοια, αίτια |  Άπνοια, αποφρακτική | Άπνοια, κεντρική | Άπνοια, κεντρική, περιγραφή |  Άπνοια, μικτή | Απνοϊκή οξυγόνωση |αποφρακτικού τύπου υπνική άπνοια|σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας||ύπνος και εγρήγορση| Ύπνος, ανώτερες αναπνευστικές οδοί|Ύπνος, μεταβολές αερίων|μη REM ύπνος|ύπνος REM|εγρήγορση|ύπνος και εγρήγορση|αφύπνιση ως αίτιο και συνέπεια διαταραχών της αναπνοής|μετάπτωση στον ύπνο|Ύπνος, σταδιοποίηση|μεταβολές αναπνευστικού ελέγχου|ύπνος μεταβολές αερίων|τύποι υπνικής άπνοιας|πολυυπνογραφία|μελέτη ύπνου|κλίμακα υπνηλίας Epoworth|σύνδρομο αποφρακτικής υπνικής άπνοιας/υπόπνοιας (flash card)|αποφρακτική υπνική άπνοια|Σύνδρομο αποφρακτικής υπνικής άπνοιας|παθογένεια υπνικής άπνοαις|αίτια χρόνιας υπνηλίας|σύμφυτος ή επίκτητος υποαερισμός|σύνδρομο υποαερισμού-παχυσαρκίας|Ναρκοληψία|μελέτη ύπνου|πολυκαταγραφική μελέτη ύπνου|πολυπνογαραφία|διαταραχές αναπνοής επί νευρομυϊκών παθήσεων|σύνδρομο υποαερισμού λόγω παχυσαρκίας|
  νόσος Parkinson
   Η νόσος Parkinson, NΡ, χαρακτηρίζεται από βραδυκινησία, ακαμψία και τρόμο των σκελετικών μυών, δηλαδή από διαταραχές, που συνήθως επινέμωνται την εκτέλεση επαναλαμβανόμενων πράξεων. Επομένως, αντίθετα, με άλλα νευρομυϊκά νοσήματα, ο μέγιστος εθελοντικός αερισμός, MVV, μπορεί να επηρεάζεται δυσανάλογα περισσότερο και, επομένως, μπορεί να είναι πλέον ευαίσθητη μέθοδος διερευνήσεως της αναπνευστικής συμμετοχής. Η αθετωσική δραστηριότητα κατά την ήρεμη αναπνοή έχει επισημανθεί ηλεκτρομυογραφικώς. Συχνά αναδεικνύεται περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού και η Pi,max ευρίσκεται, συνήθως μειωμένη, ακόμη και στην ήπια πάθηση, ενώ η συσταλιτκότητα των αναπνευστικών μυών είναι μειωμένη. 
Διαπιστώνεται δυσλειτουργία των ανώτερων αναπνευστικών οδών, αλλά απόφραξη των ενδοθωρακικών αεραγωγών δεν εντοπίζεται. Συνήθως διαπιστώνεται μείωση της από την προσπάθεια εξαρτώμενης  μέγιστης εισπνευστικής/εκπνευστικής ροής, που συχνά εμφανίζεται με ταλαντώσεις, αποδίδοντας χαρακτηριστική, πριονωτή, μορφή.
εικόνα 7. Καμπύλες μεγίστης εισπνευστικής κι εκπνευστικής ροής ασθενούς με ΝΡ. πριν και μετά 1 δόση levodopa.
Oι ταλαντώσεις έχουν δειχθεί ότι αντιστοιχούν στις ρυθμικές ή άρρυθμες κινήσεις της γλωττίδας, και υπεργλωττιδικών δομών, από κοινού με τον αποσυντονισμό των μυών των ανώτερων αναπνευστικών οδών.
Μυϊκή δυσλειτουργία ικανή να προκαλέσει υπερκαπνία είναι πολύ σπάνια, αλλά ο συνδυασμός με κεντρικής αιτιολογίας υποαερισμό και ΝΡ έχει γνωστεί, ως οφειλόμενος σε ληθαργική εγκεφαλίτιδα. Γενικά η άσκηση διενεργείται κανονικά, αλλά η μεγίστη ικανότητα αερισμού, V̇Ο₂ max μειώνεται, ανάλογα με την μέγιστη αναπνευστική πίεση. Μελέτες ύπνου καταγράφουν αυξημένη επίπτωση ρεγχασμού και αποφρακτικού υπνοαπνοϊκού συνδρόμου, σε ασθενείς με εξελιγμένη κατάσταση. Η θεραπεία με L-dopa έχει δειχθεί ότι βελτιώνει την αναπνευστική λειτουργία, και την εικόνα της καμπύλης μεγίστης ροής-όγκου (εικόνα 7).
ολυσυστηματική ατροφία, σύνδρομο Shy–Drager 
Αποτελεί συνδυασμό εξωπυραμιδικών εκδηλώσεων και εκφυλιστικών αλλοιώσεων που προσβάλλουν το αυτόνομο νευρικό σύστημα. Μπορεί να αναγνωρισθεί σοβαρή απόφραξη ανώτερων αναπνευστικών οδών, που εκδηλώνεται με συριγμό, λόγω δυσλειτουργίας του λάρυγγος, απότοκη παραλύσεως των απαγωγών μυών ή ενεργού συσπάσεως των προσαγωγών μυών, κατά τη διάρκεια της εισπνοής. Οι διαταραχές αυτές επιμένουν και κατά τον ύπνο, με αποτέλεσμα υποαερισμό και αποκορεσμό. Η ήρεμη αναπνοή είναι αξιοσημείωτα άρρυθμη, ακόμη και κατά τον ήπιο ύπνο, συμβατή με διαταραχές του μεταβολικού ελέγχου της αναπνοής, προφανώς απότοκη εκφυλιστικών αλλοιώσεων στο αυτόνομο νευρικό σύστημα. Κατά συνέπεια, παρατηρούνται επεισόδια αναπνοής τύπου Cheyne-Stokes, και περίοδοι κεντρικής άπνοιας, κατά τη διάρκεια του ύπνου, που επιμένουν ακόμη και μετά τραχειοστομία για την παράκαμψη της αποφράξεως του λάρυγγος.
δυσμορφία Arnold–Chiari και συρριγγομυελία
  Η δυσμορφία A-C είναι απότοκη ουραίας μετακινήσεως  της παρεγκεφαλίδας, και μερικές φορές του προμήκους μέσω του μεγάλου τρήματος και συνήθως συνυπάρχει με συρριγγομυελία ή και συρριγγοπρομηκία. Εκδηώνεται με κεντρικής αιτιολογίας κυψελιδικό υποαερισμό, υπνοαπνοϊκό σύνδρομο και απράλυση των  φωνητικών χορδών. Εμφανίζεται σποραδικά, ως ανεξήγητη αναπνευστική ανεπάρκεια. Πολλοί παθογενετικοί μηανισμοί σχετίζονται με τη δυσμορφία, μεταξύ των οποίων απώλεια της ευαισθησίας των περιφερικών χημοϋποδοχέων, απότοκης διαταραχής της λειτορυγίας του γλωσσοφαρυγγικού νεύρου, συμπίεση του πεορμήκους από εγκολεασμό μέσω του τρήματος και συρρίγγια που διασπούν το δικτυωτό σχηματισμό, στον οποίο μεσολαβούνται οι αυτόνομες λειτουργίες.  Σε μερικούς ασθενείς αναγνωρίζεται υπερκαπνική αναπνευστική ανεπάρκεια  ενώ άλλοι μπορεί να έχουν σχεδόν φυσιολογικές τιμές αερίων αίματος κατά τη διάρκεια της ημέρας, αλλά σοβαρού βαθμού υπνική άπνοια που εμφανίζεται είτε ως κεντρική ή ως αποφρακτική. Η χειρουργική διόρθωση μπορεί να εξασφαλίσει σημαντική βελτίωση στις διαταραχές της αναπνοής στον ύπνο |αίτια και κλινικέ μορφές κεντρικής άπνοιας|Η δυσμορφία Arnold -Chiari μπορεί να εμφανιστεί ακτά παρόμοιο τρόπο, αν και συνήθως αναγνωρίζεται συμπίεση των παρακείμενων ιστών, όπως οι κατώτεροι κινητικοί πυρήνες, που νευρούν το φάρυγγα κια τον λάρυγγα, (με αποτέλεσμα αποφρακτικού τύπου υπνική άπνοια). Οι ασεθνείς αυτοί δεν παρουσιάζουν ευρήματα κινητικής ή αναπνευστικής αιτιολογίας υποαερισμό, αλλά μπορεί να έχουν ιστορικό ΑΕΕ ή άλλης μορφής βλάβη του εγκεφάλου, Η σύμφυτη μορφή εμφανίζεται σύντομα μετά τη γένηση με μείωση του ύπνου REM, και αντικαταστάσεώς του με μη REM ύπνο . 
βλάβες νωτιαίου μυελού - επιδράσεις κακώσεων Α.Σ 
Οι περισσότερες μελέτες αναπνευστικής λειτουργίας έχουν διενεργθεί επί ασθενών με τραυματικές κακώσεις νωτιαίου μυελού, αλλά παρόμοιες διαταραχές παρατηρούνται επί νεοπλασματικών ή αγγειακών παθήσεων. Οι επιδράσεις επί της αναπνευστικής λειτουργίας εξαρτώνται σε σημαντικό βαθμό από το επίπεδο της βλάβης. Βλάβες, πάνω από το επίπεδο εξόδου του φρενικού νεύρου, δηλαδή C1 και C2, απολήγει σε παράλυση όλων των των κύριοων αναπνευστικών μυών, λόγω διατομής των κατιόντων οδών με άπνοια που ακολουθείται ταχέως από τον θάνατο εκτός και εάν εφαρμοστεί υποστήριξη της αναπνοής. 
Βλάβες του κατώτερου αυχενικού νωτιαίου μυελού αφήνουν την νεύρωση του διαφράγματος, των εισπνευστικών επικουρικών μυών άθικτ, αλλά απολήγουν σε απώλεια της λειτουργίας των εισπνευστικών μεσοπλεύριων (έξω) και των περισσοτέρων εκπνευστικών, καθώς η λειτουργία των τελευταίων βασίζεται στην ακεραιότητα της λειτουργίας των μυών του κοιλιακού τοιχώματος. Η απώλεια της λειτουργίας των εκπνευστικών μυών ασκεί μικρή επίδραση στην ήρεμη εκπνοή, επειδή σε μεγάλο βαθμό, η τελευταία ασκείται παθητικά, αλλά μειώνει τη ν αποδοτικόττηα του βηχός (ενεργητική, βίαιη εκπνοή). Οι ασθενείς με χαμηλή, αυχενική τετραπληγία, διατηρούν την λειτουργία του μείζονος θωρακικού που ασκεί σημαντική εκπνευσιτκή δράση και συμπίεση των αεραγωγών, φαινόμενο που είναι σημαντικό για την απόδοση του βήχα.
  Αντίθετα, με την αμφοτερόπλευρη διαφραγματική παράλυση, η οποία προκαλεί σημαντική ορθόπνοια, η παράλυση άλλων εισπνευστικών μυών με διατήρηση φυσιολογικής διαφραγματικής λειτουργίας, ασκούν σημαντική επίδραση στους σε όρθια θέση ασθενείς. Η διαφραγματική κινητικότητα, που δεν υποστηρίζεται από άλλους εισπνευστικούς μύες, απολήγει σε παράδοξη κινητικότητα του άνω τμήματος του θωρακικού κλωβού, ενώ το κάτω μέρος του θώρακος κινείται ομαλά. Σε μερικούς ασθενείς η σταθερότητα του θωρακικού κλωβού διατηρείται μέσω αντανκλαστικής δράσεως των παραστερνικών μεσοπλεύριων μυών ή μέσω δράσεως των σκαληνών μυών. Για τους ίδιους λόγους, μετρήσεις σε ήπτια θέση των VC και FEV1 ευρίσκονται τυπικά υψηλότερες από τις μετρούμενες σε καθιστή θέση, τουλάχιστον επί βλαβών κάτω του Τ1 νευροτομίου. Γενικά, όσο πιο χαμηλά είναι η βλάβη του νωτιαίου μυελού, τόσο λιγότερο επηρεάζονται οι σπιρομετρικοί όγκοι. Η TLC μειώνεται αναλόγικά λιγότερο, παρ΄ό,τι η VC, ώστε ο RV μπορεί να εμφανίζεται αυξημένος. Εν τούτοις, σε μερικούς ασθενείς, ο RVπαραμένει φυσιολογικός, πιθανόν, λόγω μειωμένης πνευμονικής/θωρακικής διατασιμότητας. Εάν η λειτουργία των εκπνευστικών μυών δεν έχει απωλεσθεί τελείως, η FRC μπορεί να ταυτίζεται με τον RV, αλλά σημειώνεται μικρός εκπνευστικός εφεδρικός όγκος, ακόμη και σε υψηλές κακώσεις της αυχενικής μοίρας, λόγω της δράσεως των μυών του αυχένος και του ανώτερου θωρακικού τοιχώματος. 
Η Pi,max που μπορούν να παράκξουν οι ασθενείς με τρτραπληγία είναι μειωμένη κατά 50%. Μικρή βελτίωση μπορεί να παραχθεί με άσκηση της υπολειπόμενης μυϊκής εφεδρείας, με αναπνοές μέσω συσκευών αντιστάσεως, ιδιαιτέρως, μετά από μερική διατομή του νωτιαίου μυελού. 
Η μέγιστη εκπνευστική ροή μειώνεται οριστικά, αλλά ο λόγος της βίαιης, εκπνευστικής  εκπνοής παραμένει φυσιολογικός. 
Στους ασθενείς με τετραπληγία, αναγνωρίζεται βρογχική υπεραντιδραστικότητα, στην εισπνεόμενη μεταχολίνη, με τη χρήση μετρήσεων είτε FEV1 ή ειδικής αγωγιμότητας. Αποδίδεται στην απώλεια της νευρώσεως του συμπαθητικού νευρικού συστήμστος στους πνεύμονες, με αποτέλεσμα την ανέλεγκτη δράση των χολινεργικών βρογχοσπαστικών ώσεων. Οι ασθενείς εμφανίζουν ικανοποιητική ανταπόκριση με τη χρήση εισπνεόμενου ιπρατρόπιου. 
Μερικές εβδομάδες μετά την εγκατάσταση της βλάβης, εν τούτοις, φαίνεται ότι η VC και ο FEV1 βελτιώνεται. Τις πρώτες ημερές, μετά την κάκλωση, οι ασθενείς εμφανίζουν σημαντική υποξαιμία. Ως γενικός κανόνας ισχύει ότι όσο υψηλότερα έχει εγκατασταθεί η βλάβη, τόσο σημαντικότερη είναι η εκτροπή στην ανταλλαγή αερίων, ενώ με βλάβη του C4, η υπερκαπνία είναι σχεδόν, ο κανόνας. 
Τέλος, έχει ανακοινωθεί ότι μετά κάκωση του νωτιαίου μυελού, εγκαθίσταται υπνοαπνοϊκό σύνδρομο.
βλάβες νωτιαίου μυελού - επιδράσεις κακώσεων Θ.Σ.Σ
Διατομή στο ύψος της θωρακικής μοίρας της Σ.Σ., και της επακόλουθης παραπληγίας, συνοδεύεται από μείωση της VC, που, όμως, είναι μικρότερη, από την παρατηρούμενη επί τετραπληγίας. Η επίδραση της θέσεως του σώματος είναι ασθενέστερη, συγκριτικά με τους ασθενείς με κάκωση της αυχενικής μοίρας, επί της VC, και μερικές φορές, έχει μεγαλύτερη τιμή στη θέση κατακλίσεως. 
Η πλέον σημαντική αναπνευστική συνέπεια, επί κακώσεων της Θ.Σ.Σ. είναι η μείωση του βηχικού αντανακλαστικού, λόγω παραλύσεως ή εξασθενήσεως των κοιλιακών μυών. 
Ο ρυθμός ετήσιας μειώσεως του FEV1 και της VC, τόσο επί τρτραπληγίας, όσο και επί ημιπληγίας,  είναι, γενικά, ταχύτερος, του φυσιολογικά αναμενόμενου.
διαταραχές ελέγχου αναπνοής επί κυφοσκολιώσεως
Σε ασθενείς με σκολίωση |κυφοσκολίωση|, η συχνά αναγνωρισμένη υπερκαπνική αναπνευsτική ανεπάρκεια είναι αποτέλεσμα διαταραχής της αναπνευστικής αγωγής.

Εν τούτοις, όχι σπάνια, πρωτοπαθείς διαταραχές της αγωγής της αναπνοής μπορεί να συνοδεύουν την κυφοσκολίωση και άλες νευρομυϊκές παθολογικές καταστάσεις (π.χ., μυοτονική δυστροφία) κια μπορεί να είναι επίκτητη σε ασθενείς με πολυομυλελίτιδα που επηρεάζουν τον κεντρικό έλεγχο αναπνοής. Γενικά, η νευρική αγωγή της αναπνοής αυξάνεται σε ασθενείς με νευρομυϊκά νοσήματα, ως αντιρροπιστικός μηχανισμός της νευρομυϊκής διαταραχής.

ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ.
Στο κεφάλαιο των νευρομυϊκών παθήσεων εμπεριέχονται παθήσεις με διαφορετικές αιτιολογίες. Η αναπνευστική ανεπάρκεια που εμφανίζονται τόσο στις οξείες, όσο και στις χρόνιες μορφές νευρομυϊκών παθήσεων, παριστά την κύρια αιτία θανάτου.

κλινική εικόνα Η ποιότητα ζωής των ασθενών με νευρομυϊκές ή σκελετικές παθήσεις δεν συχετίζεται απόλυτα με τη βαρύτητα των αντικειμενικών παρατηρήσεων ή την ανάγκη χορηγήσεως μη επεμβατικού αερισμού. Συμπτώματα, όπως η δύσπνοια και η αδυναμία είναι, ασφαλώς, σπουδαιότερα, όπως κια οιψυχολογικές αντιδράσεις, έναντι της παθήσεως, όπως και η ενεχόμενη παρουσία καταθλίψεως. Ήπια δύσπνοια κοπώσεως είναι συνηθισμένη σε πολλές περιπτώσεις χρόνιων νευρομυϊκών και σκελετικών διαταραχών. Οι ασθενείς, συνήθγς ποροσαρμόζουν τη φυσική δραστηριότητά τους, στις σωματικές του εφεδρείες, όπως αυτές περιορίστηκαν, λόγω της υποκειμένης παθήσεως, ώστε, σπάνια διαμαρτύρονται για δύσπνοια, εκτός και αν υποχρεωθούν σε υπερβάσεις ή όταν εππροστερθεί νέος παράγοντας, όπως, π.χ., λοίμωξη του αναπνευστικού, οπότε, η δύσπνοια θα αποδοθεί εξ ολοκλήρου στην οξεία κατάσταση του αναπνευστικού ή την ανάπτυξη σχετιζομένων παθήσεων, όπως η αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. Δεν αποκλείεται, μάλιστα, η καρδιακή ανεπάρκεια να είναι απότοκη μυοκαρδιοπάθειας όπως στην αταξία Friedreich και η μυοτονική δυστροφία. Οι καρδιακές (δυσ-)αρρυθμίες μπορεί, επίση,ς να προκαλέσουν παροδική δύπνοια,όπως συμβαίνει επί μυατονικ΄ςη δυστροφίας ή μυϊκής δυστροφίας Duchenne. Η επιδείνωση της δύσπνοιας σε διάστημα εβδομάδων ή μηνών, επί μιας, κατά τά άλλα, σταθεροποιημένης παθήσεως, όπως η σκολίωση, μετά θωρακοπλαστική πρέπει να εγείρει τηνν υποψία ότι επέρχεται αναπνευστική ανεπάρκεια.Αυτό μπορεί να συμβεί πολλά χρόνια αργότερα και εισάγεται ύπουλα, π.χ., με οίδημα των σφυρών. Η δύσπνοια είναι σοβαρότερη εάν η υπερκαπνία προκαλεί ταχύπνοια, με σχετικά μικρή αύξηση του αναπνεόμενου όγκου (αύξηση του νεκρού χώρου). Η δύσπνοια εμφανίζεται μάλλον κατά τη διάρκεια της νύκτας, παρά την ημέρα. Η αφύπνιση, λόγω δύσπνοιας, συνήθως συνδέεται με αφυπνίσεις στο τέλος κεντρικής άπνοιας, (δηλαδή προσψρινή διακοπή της κεντρικής αγωγής της αναπνοής) ή υπόπνοια, ή συνδεόμενη με αναπνοή Cheyne-Stokes. ΟΙ επανειλημμένς αφυπνίσεις κατά τη διάρκεια της νύκτας επιφέρει κατακερματισμένο ύπνο, που οδηγεί στην  απισθηση της κοπώσεως κατά την αφύππνιση, κια αύξηση της ημερήσιας υπνηλίας. Σποραδικά, οι νευρομυϊκές διαταραχές προκαλεί αδυναμία των μυών που διαστέλλουν τις ανώτερες αναπνευστικές οδούς, και, έτσι, προδιαθέτουν σε αποφρακτική υπνική άπνοια. Η κατάσταση που διαμορφώνεται προκαλεί την εμφάνιση ρεγχασμού ή ήχων που μοιάζουν με ρεγχασμό και οι αφυπνίσεις στο τέλος της άπνοιας μπορεί να κάνουν τον ασθενή να συνειδητοποιεί την αιφνίδια τους έγερση, ακόμη και το ροχαλητό του (:ρεχασμό) ή ότι δεν μπορεί να αναπνεύσει, εάν οι αεραγωγοί παραμένουν ακόμη κλειστοί, τη στιγμή της αφυπνίσεως. Ο συνδυασμός νυκτερινής δύσπνοιας και άπνοιας, πρέπει να διακρίνεται κλινικά από την γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, το άσθμα, και την αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. |προσαγωγή φωνητικών χορδών|            .     
ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΜΥΟΠΑΘΕΙΕΣ
Μια από τα συχνότερα αίτια θανάτου σε ασθενείς με κληρονομικές νευρομυοπάθειες, είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, που εμφανίζεται είτε σταδιακά ή οξέως, ως αποτέλεσμα, π.χ., μιας πνευμονίας. Τα συμπτώματα ποικίλλουν, ανάλογα με τον τύπο της βλάβης, τη βαρύτητα και την ηλικία εγκαταστάσεώς της. αλλά συνήθως περιλαμβάνουν προβλήματα λήψεως τροφής και αναπνοής, καθώς μυϊκές και σκελετικές διαταραχές, όπως η σκολίωση και η κύφωση. Παρεμβαλλόμενες παθήσεις, συνήθως, συνεπάγονται αιφνίδια επιδείνωση της μυϊκής αδυναμίας, που οδηγεί στην αναπνευστική ανεπάρκεια. Η διάγνωση, συνήθως προσεγγίζεται, από της πρώτης, ήδη, δεκαετίας της ζωής, και, στις περισσότερες των περιπτώσεων, βασίζεται στη μελέτη της βιοψίας μυός. Εν τούτοις, καθώς οι περισσότερες από τις παθήσεις αυτές καθορίζονται γενετικά, πρέπει να διενεργούνται γενετικές δοκιμασίες, εφ΄όσον αυτές διατίθενται. Συνήθως καταφεύγουμε σε παρεμβατικές εξετάσεις, αλλά η θεραπευτική αντιμετώπιση περιορίζεται σε υποστηρικτικά μέτρα, όπως η εξάσκηση των αναπνευστικών μυών και ο μη παρεμβατικός μηχανικός αερισμός. Στο παρόν λήμμα, παρουσιάζονται οι κυριότερες κληρονομικές μυοπάθειες, που εκδηλώνονται με αναπνευστική δυσχέρεια/ ανεπάρκεια, και ανσκοπέιται η αιτιολογία, η κλινική εικόνα και η θεραπεία τους. Οι κυριότερες αξ αυτών είναι η μυϊκή δυστροφία Duchenne, η μυοτονική, μυϊκή δυστροφία, και οι μιτοχονδιακές διαταραχές, καθώς οι παθήσεις αυτές είναι οι συχνότερες που επινεμώνται τους αναπνεσυτικούς μύες κι, έτσι, εμφανίζονται στις Πνευμονολογικές Κλινικές. Οι ασθενείς αυτοί, συνήθως προσέρχονται με προβλήματα δυσκαταποσίας και αναπνευστικής επάρκειας, όπως και με σκελετικές και μυϊκές ανωμαλίες, όπως η σκολίωση και η κύφωση, αλλά παρεμβαλλόμες νόσοι, μπορεί να επιδιενώσουν αιφνίδια την κατάσταση, όπως η πνευμονία. Τα τελευταία 30 χρόνια, έχει κατανοπηθεί πληρέστερα η γενετική βάση των κληρονομούμενων μυοπαθειών, αν και θα απαιτηθεί περαιτέρω ερευνητική προσπάθεια προκειμένου να διευκρινιστούν οι σχέσεις των τροποποιητικών γονιδίων οστα οποία οφείελται η διαμόρφωση της φαινοτυπικής ετερογένειας πολλών από τις παθήσεις αυτές, έτσι, που να χαραχθούν σαφέστερες θεραπευτικές δράσεις μέσω γενετικών θεραπειών ή παοδοτικότερων φαρμακολογικών παραγόντων.
ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ ΜΥΟΠΑΘΕΙΕΣ. Οι επίκτητες μυοπάθειες είναι διακριτή ομάδα μυοπαθειών, στις οποίες η πρωτοπαθής λειτορυγική διαταραχή και μείωση της μυϊκής μαζας έγκειται σε παθολογικές εκτροπές που εδράζονται στους μύες καθ΄αυτούς. Διακρίνονται σε τρεις κατηγορίες: [α] ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες, ΙΦΜ.
[β] λοιμώδεις μυοπάθειες και,
[γ] μη ανοσολογικές μυοπάθειες (μεταβολικές, ενδοκρινικές και τοξικές).  Η επίπτωση των ΙΦΜ είναι χαμηλή, ενώ των των μη ανοσολογικών μυοπαθειών, μεγάλη. Η αιτιολογία των ΙΦΜ είναι αδιευκρίνιστη, αν και δεν αποκλείεται γενετικές μεταβολές να διαδραματίζουν κρίσιμο ρόλο. Έχουν επισημναμθεί διάφοροι αιτιολογικοί παράγοντες για τις  τοξικε΄ς, ενδοκρινικές και μεταβολικές μυοπάθειες. Οι ΙΦΜ είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοάνοσων ρευματοειδών παθήσεων, που ορίζονται με κλινικά, ορολογικά, ηλεκτρομυογραφικά και ιστολογικά κριτήρια, αλλά τα ακριβή διαγνωστικά κριτήρια παραμένουν απροσδιόριστα, επειδή τα διάφορα διαγνωστικά κριτήρια που έχουν προταθεί δεν έτυχαν πιστοποιήσεως. Πιστεύεται, εν γένει, ότι η διάγνωση πρέπει να βασίζεται στην ιστοπαθολογία και ανοσολογία. Στην πολυμυοσίτιδα και την μυοσίτιδα των εγκλείστων σωματίων φαίνεται ότι στόχος των CD8+ Τ-λεμφοκυττάρων  είναι τα αντιγόνα της μείζονος ιστοσυμβατότας, Ι MHC, που εκφράζονται σε όλες τις μυϊκές ίνες. Αντίθετα τα μείζοντα αποτελέσματα επί δερματομυοσίτιδας είναι χυμικά, εναντίον των ενδοθηλιακών κυττάρων, των μικραγγείων. Τα στεροειδή μόνα τους ή σε συνδυασμό με αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη, και μυκοφαινολικό οξύ, αποτελούν φάρμακα επιλογής. Προς το απρόν, δεν υπάρχουν επαρκείς, διπλές τυφλές, ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο, κλινικές δοκιμές, ευρείας κλίμακος, αν και, εν γένει, φαίνεται ότι τα γλυκοκορτικοειδή έχουν ουσιωδώς βελτιώσει την έκβαση ασθενών με ΙΦΜ.