Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

import_contacts Περιγραφή.
Η μυατροφική πλαγία σκήρυνση, ΜΠΣ, προσβάλλει, όπως και η πολιομυελίτις τόσο τον προμήκη, όσο και τους κινητικούς νευρώνες της Σ.Σ. ✺Οι αναπνευστικές λοιμώξεις και ανεπάρκεια είναι το ακροτελεύτιο γεγονός και, ακόμη και στους λιγότερο συμπτωματικούς ασθενείς η αδυναμία των αναπνευστικών μυών είναι ο κανόνας. Σποραδικά, αναπτύσσεται σοβαρή αδυναμία των αναπνευστικών μυών, πρώϊμα, ακόμη και όταν αναγνωρίζεται περιορισμένη αδυναμία των κάτω άκρων.

Οι ασθενείς αυτοί προσέρχονται με δύσπνοια και η διάγνωση είναι δύσκολη. Στους περισσότερους ασθενείς, η παράλυση ή η αδυναμία του διαφράγματος αντικατοπτρίζει σοβαρή αδυναμία των άλλων αναπνευστικών μυών. 
Αναγνωρίζεται μειωμένη VC, που συνοδεύεται από αύξηση του RV και, συχνά, της FRC. Επομένως, η TLC παραμένει σε φυσιολογικά επίπεδα παρά την σημαντική μυική αδυναμία. Σε ασθενείς με σοβαρή εκπνευστική αδυναμία, η καμπύλη μεγίστης ροής-όγκου εμφανίζει απότομη εξάντληση του όγκου (βλέπε εικόνα 4). Η εμφάνιση αυτή επιδεινώνεται, εάν επιβληθεί μικρή, εξωτερική αντίσταση, γεγονός που υπογραμμίζει ότι οι ασθενείς αυτοί δεν μπορούν να αντπεξέλθουν ούτε μια περιορισμένη αναπνευστική πάθηση που, ενδεχομένως, θα εκδηλωνόταν με παρόμοια λειτουργικά ευρήματα. Η αναπνευστική απάντηση στο CO2 μειώνεται, ανάλογα με τη διαταραχή στις μέγιστες αναπνευστικές πιέσεις και της VC. η άνοδος της PaCO2 συνήθως αποκαλύπτει σοβαρή αδυναμία και κακή πρόγνωση. Η υπερκαπνία σχετίζεται με τη βαρύτητα της αδυναμίας των ειπνευστικών μυών, όπως εκτιμάται είτε με τη μέτρηση SNIP ή τη μέτρηση των διαδ-διαφραγματικών πιέσεων κατά τη διάρκεια της προηγούμενης μεθόδου (_sniff P_di ).Εικόνα 1. Σχέση μεταξύ της PaCO2 και του  SNIP (sniff nasal inspiratory pressure) σε ασθενείς με νόσο του κινητικού νευρώνα (αμυατροφική πλαγία σκλήρυνση). Οι διακεκομμένες γραμμές αντικατοπτρίζουν τα φυσιολογικά όρια της PaCO2. Εμφανίζονται οι διαταραχές ασθενών με προμηκική επινέμηση (ανοικτά τρίγωνα).
Η μέτρηση αυτή δεν εξασφλίζει ικανοποιητική διαγνωστική αξία, μεταξύ των ασθενών με προμηκική συμμετοχή, κυρίως επειδή η εκτίμηση της ισχύος των μυών μέσω δοκιμασιών εκτεθειμένων στη θέληση του εξεταζομένου δεν είναι απόλυτα αξιόπιστες.
Μελέτες ύπνου έχουν καταδείξει ότι οι ασθενείς με ΜΠΣ εμφανίζουν διαταραχές συνδεόμενες με τον REM ύπνο, όπως υποαερισμό, υπόπνοια/άπνοια και αποκορεσμό. Αποφρακτικά επεισόδια κατά τον ύπνο δεν είναι συχνά, κι έτσι, ο δείκτης απνοιών/υποπνοιών δεν αποτυπώνει με ακρίβεια τη βαρύτητα των διαταραχών της αναπνοής στον ύπνο, ενώ συσχετίζεται ασθενώς με τη συνολική ποιότητα ζωής των ασθενών, συγκριτικά με άλλες δοκιμασίες που δεινεργούνται σε συνθήκες εγρηγόρσεως.  Οι ασθενείς με βαρύτερη μυική αδυναμία είναι περισσότερο ευάλλωτοι στις διαταραχές ύπνου και, σε μιά μελε΄τη, έχει δειχτεί μείωση ή απουσία REM ύπνου στους ασθενείς με σοβαρότερη αδυναμία του διαφράγματος, γεγονός που μπορεί να είναι προσαρμοστικής αιτιολογίας.
Η πρόγνωση  είναι αναλόγη της βαρύτητας της μυϊκής προσβολής, αλλά αυτό δεν ισχύει για όλες τις άλλες εκδηλώσεις της παθήσεως. Οι δείκτες που στενώτερα συσχετίζονται με την πρόγνωση διαφέρουν από μελέτη σε μελέτη, αλλά όλες συγκλείνουν ότι η Pimax, ο δείκτης SNIP και ο δείκτης της διαχρονικης μειώσεως της VC αποτυπώνουν καλύτερη το προσδόκιμο επιβιώσεως των ασθενών. Γενικά, η πρόγνωση είναι 3 χρόνια, μετά τη διάγνωση κι ο θάνατος οφείλεται στη αναπνευστική ανεπάρκεια.
  Σημειώνεται ότι, παρ΄όλο ότι καταγράφονται οριστικές διαταραχές αναπνοής στον ύπνο, οι δείκτες από τις μελέτες αυτές δεν εισφέρουν στον καθορισμό της προγνώσεως.
 Ατυχώς, δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την πλαγία μυατροφική σκλήρυνση αν και η ριλουζόλη (: αναστολέας του γλουταμινικού οξέος) μπορεί να παρατείνει την επιβίωση σε περιορισμένη αναλογία των ασθενών αυτών. Υπάρχουν βιβλιογραφικές επιφυλάξεις  αναφορικά με την απόδοση εκ της εφαρμογής μη παρεμβατικού αερισμού, αντίθετα, με άλλες παθήσεις του νευρομυϊκού συστήματος. Η καλύτερη ένδειξη για την εφαρμογή μη παρεμβατικού μηχανικού αερισμού μπορεί να είναι η υπερκπανία, αν και μάλλον η ορθόπνοια, από κοινού με τη βαρύτητα της μυϊκής αδυναμίας, φαίνεται ότι αποτελεί καλύτερο οδηγό υποστηρίξεως της αναπνοής στον ύπνο.   Σε μια μελέτη, που χρησιμοποίηθηκαν ένα ή περισσότερα από τα προαναφερόμενα κριτήρια, αποδείχτηκε βελτίωση της επιβιώσεως, σε ασθενείς, τουλάχιστον χωρίς προμηκική δυσλειτουργία. Επιπλέον, η χρήση μη παρεμβατικού μηχανικού αερισμού φαίνεται ότι επιβραδύνει τη διαχρονική μείωση της VC που αποτελεί κύριο δείκτη προγνώσεως.
 

---

βιβλιογραφία
1. BachJR. Amyotrophic lateral sclerosis:prolongation of life by noninvasive respiratory aids.Chest2002; 122:92.
2. Kiernan MC. Motorneurone disease:a Pandora’s box. Med  J Aust 2003 ;178:311

---

ΚΑΠΝΟΓΡΑΦΙΑ: (βλέπε: καπνογραφία/καπνογράφος). Οι ασθενείς με μυατροφική πλάγια σκλήρυνση υποφέρουν από υποαερισμό, που μπορεί να επιδεινωθεί, κατά τη διάρκεια του ύπνου. Τα ευρήματα από τη νυκτερινή καπνογραφία σχετίστηκαν ευθέως , σε μια πρόσφατη μελέτη (&), με τα συμπτώματα του ασθενούς ( (R²=0.211–0.305, p=0.004–0.021). ). Η διάρκεια της νυκτερινής υπερκαπνίας, όπως καταγράφεται με τη νυκτερινή καπνογραφία αποτελούν ένα σημαντικό ρπογνωστικό παράγοντα για τον προσδιορισμό της συμοορφώσεως επί εφαρμογής μη παρεμβατικού αερισμού (επιφάνεια κάτω από τη καμπύλη: 0.846 , p=0.0018). Αντίθετα, δεν διαπιστώθηκε συσχέτιση με τη νυκτερινή καταγραφή παλμικής οξυμετρίας ή τα λειτουργικά scores που αφορούν τον νυκτερινό υποαερισμό, στους ασθενείς αυτούς. Γενικά, η καπνογραφία είναι χρήσιμη μέθοδος για την εκτίμηση νυκτερινού υποαερισμού, και τη συμμόρφωση της επακόλουθης εφαρμογής μη παρεμβατικού αερισμού. σε ασθενείς με πλαγία μυατροφική σκλήρυνση.
Οι μικρής διάρκειας καπνογραφικές μετρήσεις, σ εγρήγορση (&), αναδείχτηκαν ιδιαίτερα χρήσιμες, ως μέτρο προσυμπτωματικού ελέγου πριν τον έλεγχο της καπνογραφίας ύπνου.
κεντρικής αιτιολογίας άπνοια.Γενικά, η πρώιμη αναγνώριση των διαταραχών αερισμού, κατά την εγρήγορση και τον ύπνο, έχει μεγάλη σημασία για τη διαχείριση ασθενών με νευρομυϊκές παθήσεις, επειδή η επακόλουθη εφαρμογή θεραπευτικών μέτρων απολήγει σε βελτίωση της μαθησιακής λειτορυγίας των ασθενών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους (&, &, &, &, &), ιδιαίτερα, εφόσον η πρώιμη εφαρμογή μη παρεμβατικού αερισμού μπορεί να προκαλεί δυσφορία στους ασθενείς, ενώ είναι αληθές, ότι αποτελεί την μόνη θεραπεία με την οποία μπορεί να επιτευχθούν βελτιώσεις. |παράλυση διαφράγματος, επί νόσου του κινητικού νευρώνα|κεντρικής αιτιολογίας άπνοια |υπνική άπνοια|RΕΜ ύπνος|μη REM ύπνος|θωρακικές δυσμορφίες|Στις περιπτώσεις με προοδευτική επιδείνωση νευρομυϊκής διαταραχής, όπως επί νόσου του κινητικού νευρώνος, η παράλυση του διαφράγματος κυμαίνεται από ασθενή σε ασθενή, αλλά, γενικά, αναμένεται να επιδεινώνεται. Η κατ' επικράτηση παράλυση του διαφράγματοςόπως συμβαίνει, μερικές φορές, σε νόσο του κινητικού νευρώνος, ατροφία των σκελετικών μυών, κια ιδίως ανεπάρκεια όξινης μαλτόζης, μπορεί να οδηγήσουν σε ανεπάρκεια αερισμού σε περιόδους, κατά τις οποίες ο ασθενής είναι, ακόμη περιπατητικός.